儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及预后分析

目的 了解儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的临床特征和治疗结局。方法 28例患儿均以CCCG-B-NHL 2010方案化疗,其中20例联合美罗华治疗,随访31（4~70）个月。回顾性分析患儿的临床特征,以Kaplan-Meier法进行生存分析,并且进行预后因素的单因素分析。结果 28例患儿中伯基特淋巴瘤（BL）17例（61%）,弥漫大B细胞型淋巴瘤（DLBCL）8例（29%）,3 例（11%）未能进一步分类。首发表现为颈部肿物的13例（46%）,颌面部肿物10例（36%）,肝脾大9例（32%）,腹部包块5例（18%）,突眼5例（18%）。LDH<500 U/L者14例,500~1 000 IU/L者3例,≥1 000 IU/L者11例。化疗2疗程后,21例完全缓解、7例部分缓解,截至随访末期,24例持续完全缓解、4例复发。2年无事件生存率为85.7±6.6%。骨髓活检提示骨髓浸润、LDH≥500 IU/L、骨髓肿瘤细胞 > 25%的成熟B-NHL患儿2年累积生存率较低。结论 CCCG-B-NHL 2010方案联合美罗华治疗儿童B-NHL疗效满意,骨髓活检发现的骨髓浸润与不良预后相关。     

儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床诊治探讨

成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤的55%~60%。以伯基特淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤最为常见。短疗程的多药联合强化疗可使儿童和青少年B-NHL的总体生存率达80%以上。影响B-NHL预后的相关因素包括,骨髓或中枢神经系统受累与否、血清乳酸脱氢酶水平以及化疗后患儿的动态反应。在分子生物学水平上寻找新的危险因子,寻找新的治疗方法以减少治疗相关不良反应是未来临床研究的重点。文章就目前儿童和青少年B-NHL临床诊治要点进行回顾分析。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的免疫治疗进展

儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)在病理和临床特点上与成人NHL具有明显差别,儿童NHL主要包括Burkitt's型、淋巴母细胞型和大淋巴细胞型三种类型,占90%-95%.     

儿童原发卵巢B细胞非霍奇金淋巴瘤一例

原发于卵巢的恶性淋巴瘤发生率极低,约为卵巢肿瘤的1.5%,占恶性淋巴瘤的0～0.3%,而发生于儿童则更为罕见,国内外仅见个案报道.本院近收治1例原发于卵巢的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患儿,经手术切除肿瘤及术后病理证实为B细胞性NHL,现报告如下.     

儿童卵巢B细胞性非霍奇金淋巴瘤1例

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是一种发生于淋巴组织的恶性疾病,在儿童肿瘤的发生中占有较高比例,本院近日收治1例NHL患儿,经手术切除肿瘤及术后肿瘤细胞的免疫表型测定证实为B细胞性NHL,现报道如下。患儿,女,6岁,因发现右下腹无痛性包块10d入院。10d前患儿家属无意中发现其右下腹膨隆,并触及包块,无腹胀、     

儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤2001方案临床报告

目的分析2001方案短程化疗对儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)及间变大细胞型淋巴瘤（ALCL）的疗效。方法根据国外发达国家报道及 本研究组前期CCCG-97方案结果,对CCCG-97方案的适应证、分组标准、治疗强度及治疗时间进行修正,制定B-NHL 2001方案。根据分期和血清 乳酸脱氢酶（LDH）水平将患儿分为低危组（R1组）、中危组（R2组）和高危组（R3组）,分别接受3、5和6个疗程的短程化疗。对2001年1月至 2007年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科明确诊断为B-NHL（伯基特型、弥漫大B细胞性和未能进一步行病理形态分型 ）和ALCL的连续首诊病例进行分析。随访至2007年12月,采用Kaplan-Meier法计算生存率。结果研究期间纳入48例患儿,有3例（Ⅰ期1例,Ⅲ 期2例）在1个疗程化疗好转后家长决定终止治疗未进入统计。有效数据45例,男35例,女10例。年龄10个月至15.5岁,平均7.1岁,中位年龄 6.3岁;Ⅰ期2例,Ⅱ期17例,Ⅲ期18例,Ⅳ期8例;R1组2例,R2组14例,R3组29例。原发部位： 腹腔23例,鼻咽部7例,外周淋巴结7例,皮下 组织1例,纵隔1例,腮腺2例,股骨、髋骨各1例,右胸壁1例,广泛胸腹腔病变难以确定原发病灶1例。病理分型：伯基特型14例,弥漫大B细胞 性13例,ALCL 3例,B细胞性（非淋巴母细胞性,未能进一步行病理形态分型）15例。2个疗程化疗后获得完全缓解（CR）41例;因有残留病灶 而在3个疗程化疗后行2次手术,病理活检证实无肿瘤细胞确定为CR 2例。CR率为95.6%（43/45例）。2例（Ⅲ、Ⅳ期各1例）未获CR,其中1例3 个疗程化疗后仍有残留病灶行2次手术,病理活检证实仍为肿瘤组织。随访至2007年12月, 40/43例（88.9%）持续CR中,均已完成治疗。随访 6~77个月,平均26.9个月,中位随访时间为19个月。复发3例（Ⅲ期2例,Ⅳ期1例）,其中1例为盆腔原发部位复发、1例骨髓复发、1例转移性 脑膜复发,复发时间分别为诊断后5、6和8个月。估计5年无病生存率（EFS）为88.3％。结论B-NHL 2001方案估计5年EFS 为88.3％,提示该方 案有合理性,值得进一步扩大病例验证。     

儿童非霍奇金淋巴瘤研究进展

1　非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)概况ＮＨＬ起源于增殖分化过程中的淋巴细胞。淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分 ,它循环至全身发挥功能。儿童ＮＨＬ的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似 ,因此所有儿童ＮＨＬ在起病时即可视为全身性疾病。不同成熟阶段细胞恶性转化后形成不同类型的肿瘤 ,可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。在 19世纪时 ,已对儿童恶性淋巴瘤有所认识 ,但近年才认识到其在组织形态学上与成人型有明显不同。儿童ＮＨＬ以小无裂型 (或称Ｂｕｒｋｉｔｔ’ｓ型 )、淋巴母细胞型 (曲核Ｔ细胞淋巴瘤 )和大淋巴细胞…     

儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议

儿童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphomas,NHL)是源于淋巴系统器官和细胞的一系列疾病的总称,包括所有未归类于霍奇金病的恶性淋巴瘤.北美＜15岁的儿童NHL年发病率为8.3/百万.1992-1996年上海市肿瘤登记系统统计结果表明0～14岁组儿童NHL发病率为8.94/百万,仅次于白血病和颅内肿瘤.     

利妥昔单抗治疗儿童及青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤疗效及安全性的Meta分析

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征（infantile epileptic spasms syndrome,IESS）短期（ACTH治疗28 d时）疗效、复发及预后的影响因素。 方法 收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医院小儿神经专科首次接受ACTH治疗且随访时间≥2年的IESS患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析探讨ACTH治疗短期疗效、复发和远期预后的影响因素。 结果 ACTH治疗28 d时癫痫控制率为55.5%（111/200）,治疗后12个月持续控制无复发率为67.6%（75/111）。未合并局灶性发作的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是合并局灶性发作患儿的2.463倍（P<0.05）;ACTH治疗14 d时脑电图无高度失律的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是ACTH治疗14 d时脑电图有高度失律患儿的2.415倍（P<0.05）;ACTH治疗前病程每增加1个月,治疗后12个月内复发可能性增加11.8%（P<0.05）。ACTH治疗28 d癫痫未控制患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是癫痫控制患儿的8.314倍（P<0.05）,结构性病因患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是原因不明患儿的14.448倍（P<0.05）。 结论 是否合并局灶性发作、治疗14 d时脑电图高度失律是否消失可作为ACTH治疗短期疗效的预测指标,而治疗前病程可作为ACTH治疗癫痫控制后是否复发的预测指标。IESS患儿的预后与病因相关,而使用ACTH后早期控制癫痫发作,也可改善远期预后。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的预后因素

目的探讨影响儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）预后的因素。方法对儿童医学中心1996年1月-2000年12月经病理确诊为NHL患儿30例,根据可能影响预后的因素,包括年龄、性别、免疫分型、全身症状、肿块大小、骨髓浸润、纵隔浸润、肝大或浸润、脾大或浸润及化疗早期反应将患者分组,比较组间生存率的差异。生存统计采用Kaplan-Meier法,组间比较采用Logrank检验。结果巨大肿块组3年生存率明显好于无巨大肿块组（P〈0.01）;骨髓无浸润组的3年生存率明显好于有浸润组（P〈0.01）;无脾大或浸润组3年无病生存率（DFS）好于有脾大或浸润组（P=0.0255）,而3年总生存率二组间比较无显著差异（P=0.0843）。而以其他临床特征分组,组间无显著差异（P〉0.05）。结论有否骨髓浸润和肿块大小对NHL患儿预后有非常显著的影响,而是否有脾大或浸润对NHL患儿DFS有一定影响。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗进展

儿童非霍奇金淋巴瘤免疫分型分为B细胞型和T细胞型。T细胞型对化疗反应差,容易复发和发生中枢神经系统白血病,化疗中应采取强化疗方案,延长化疗时间。化疗前基本放弃对原发灶的放疗。是否应用头颅预防性放疗目前仍有争议,大部分协作组建议用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷（Ara-c）及鞘内注射替代头颅放疗。目前对于Ⅰ、Ⅱ期的治疗方案仍有争议,进展期应用多种药物联合化疗方案。加用大剂量Ara-c、鬼臼乙叉甙和左旋门冬酰胺酶可提高无病生存率。骨髓复发的患儿应采取异体骨髓移植;B细胞型的治疗应早期强化治疗,短程疗法。Ⅰ、Ⅱ期治疗应减轻化疗,进展期应着重应用大剂量甲氨蝶呤、大剂量Ara-c、环磷酰胺等药物,化疗总剂量与预后明显相关。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗进展

儿童非霍奇金淋巴瘤免疫分型分为B细胞型和T细胞型。T细胞型对化疗反应差,容易复发和发生中枢神经系统白血病，化疗中应采取强化疗方案，延长化疗时间。化疗前基本放弃对原发灶的放疗。是否应用头颅预防性放疗目前仍有争议，大部分协作组建议用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷（Ara-c）及鞘内注射替代头颅放疗。目前对于I、Ⅱ期的治疗方案仍有争议，进展期应用多种药物联合化疗方案。加用大剂量Ara-c、鬼臼乙叉甙和左旋门冬酰胺酶可提高无病生存率。骨髓复发的患儿应采取异体骨髓移植；B细胞型治疗应早期强化治疗，短程疗法。I、Ⅱ期治疗应减轻化疗，进展期应着重应用大剂量甲氨蝶呤、大剂量Ara-c、环磷酰胺等药物，化疗总剂量与预后明显相关。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的分层治疗

淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤,在儿童及青少年时期的恶性肿瘤中占第三位,约15%,发病率约1.63/10万。儿童淋巴瘤包括非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)。中国儿童NHL的比例远多于西方国家,占儿童淋巴瘤的80%～85%,     

儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗

儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)主要包括淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤。根据不同病理类型和不同危险因素给予不同强度的化疗是目前治疗儿童NHL的主要方法。采用国际上公认的优良方案,儿童NHL的5 a无事件生存率可达70%～80%。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的残留病监测

儿童非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL)目前提倡分层治疗(stratified therapy),在治疗过程中根据治疗的效果调整治疗方案,以实现个体化的最适宜强度的治疗.     

儿童非霍奇金淋巴瘤诊断治疗的进展

儿童非霍奇金淋巴瘤诊断治疗的进展汤静燕王耀平据美国国立癌症研究所（ＮＣＩ）资料，儿童淋巴瘤占儿童肿瘤第３位，其中非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）占６０％，霍奇金淋巴瘤（ＨＬ）占４０％［１］。ＮＨＬ在本世纪７０年代以前９０％的病例在短期内因病情急速进展而死亡。...     

CAR-T治疗儿童难治/复发侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤研究现状及进展

儿童难治/复发侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(R/R B-NHL)患者预后极差,已有大量临床研究证明嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗成人R/R B-NHL疗效明显,现对其进行回顾并就CAR-T治疗儿童R/R B-NHL的研究现状及进展进行综述,以期为临床工作者治疗儿童R/R B-NHL提供思路。     

B细胞性非霍奇金淋巴瘤33例诊断治疗回顾分析

目的　认识儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤 (B NHL)临床表现的多样性 ;论证B NHL CCCG 97方案治疗的有效性。方法　对 33例B NHL患儿 ,通过病理活检做形态学及免疫组化分型 ,结合影像学检查、脑脊液检查、体检做分期诊断 ,然后采用B NHL CCCG 97方案进行治疗。结果　 30例 (90 9% ,30 / 33)获得完全缓解(CR)。 6个月以上无病生存共 2 3例 ,无病生存 (EFS)率为 6 9 7% (无病生存 6～ 86个月 ,平均 34个月 )。 5例复发 (15 2 % ) :CR后至复发的平均时间为 4 2个月 (1～ 6个月 ) ,其中 3例于复发后死亡。结论　B NHL CCCG 97方案能有效治疗儿童B NHL     

儿童非霍奇金淋巴瘤51例临床分析

恶性淋巴瘤系儿童期高发的恶性肿瘤,发病率占儿童肿瘤第3位。根据肿瘤主要成分和组织结构可分为霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),儿童时期NHL较HL多见,且与成人NHL在临床特点和病理类型方面也有所不同。为了解儿童非霍奇金淋巴瘤的临床和病理特点,我们收集了本院51例儿童非霍奇金淋巴瘤的病例资料进行分析如下:资料与方法1一般资料1994年1月~2006年5月我院收治51例非霍奇金淋巴瘤患儿,其中男35例,女16例。病理活检、骨髓细胞涂片及免疫组织化学诊断为恶性淋巴瘤,根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案分类及WHO分类标准重新归…