免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨提高儿童再生障碍性贫血(再障,aplastic anemia,AA)疗效的治疗方法。方法回顾分析56例接受正规治疗且随访≥3个月的再障患儿的临床资料,56例按治疗方案分为2组,一组为单用环胞素A(CsA)治疗(A组),另一组抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合CsA免疫治疗(B组),比较两组患儿的疗效及生存率。结果 31例慢性再障(CAA)患儿中接受A组治疗30例,总体有效率为83.3%(25/30),仅1例CAA患儿接受B组治疗。25例重型再障(SAA)患儿接受B组治疗16例,治疗有效率为50.0%(8/16),较接受A组治疗的9例SAA患儿的有效率(44.4%)高,但差异无统计学意义(P>0.05)。接受B组治疗的16例SAA患儿,12个月生存率为66.7%,2年生存率70.0%。结论 ATG联合CsA免疫治疗是儿童再障,尤其是无合适供体进行造血干细胞移植的SAA患儿首选方案,但应注意足量、持续用药,并努力降低ATG治疗期间感染发生率,这对提高儿童SAA治愈率有重要意义。[临床儿科杂志,2012,30(5):428-430]     

强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

探讨强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血(再障)的疗效。方法总结我院1991～1999年 儿童再障31例,根据治疗方法不同分3组对比观察基础治疗组(康力龙、654-2等),单用环孢菌素A(CSA)治 疗组,强化免疫抑制治疗组。结果基础治疗组、单用CSA组、强化免疫抑制治疗组有效率分别为27.27％,57.14％,76.92％;重型再障(SAA)有效率分别为11.11％,50.00％,75.00％;SAA-Ⅰ有效率分别为14.29％, 60.00％,88.89％。单用CSA组及强化免疫抑制治疗组疗效明显优于基础治疗组,强化免疫抑制组对SAA及 SAA-Ⅰ疗效更佳,有效率分别达75.00％和88.89％。结论以CSA为主的免疫抑制治疗比单用康力龙、654-2 等治疗更有效;对于SAA,CSA联合ALG/ATG、HDIVIG、HDMP等强化免疫治疗能提高疗效,对SAA-Ⅰ更明显。     

免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

目的：探讨免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再生障碍性贫血(AA)的疗效、安全性及影响疗效的主要因素。方法：对2007年1月至2010年12月接受IST治疗的55例重型再生障碍性贫血（SAA）及51例慢性再生障碍性贫血（CAA）患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：① 在CAA患儿中,抗胸腺球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗组总有效率明显高于CsA单独治疗组(80％ vs 44％,P40%、治疗前无重症感染以及有G-CSF早期治疗反应的患儿治疗效果较好,而治疗效果与AA分型、年龄等指标无关。结论：ATG+CsA联合治疗是治疗儿童AA的一种安全有效的方法;病程长短、有无严重感染、骨髓造血面积及G-CSF早期治疗反应是影响疗效的主要因素。     

免疫抑制联合艾曲泊帕治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效

目的:探讨艾曲泊帕联合免疫抑制治疗(IST)儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效和临床意义。方法:回顾性分析2017年5月至2019年6月在新乡市中心医院血液科初诊为SAA的63例患儿的临床资料,均为无同胞全合供者,按照治疗方案不同分为观察组和对照组,观察组31例接受IST联合艾曲泊帕治疗;对照组32例接受IST治疗...     

联合免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血

目的 观察联合免疫抑制(CIS)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法 本院2004年6月-2008年9月应用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素对11例SAA患儿进行CIS治疗(CIS组),随访观察疗效,并将以往接受单一药物免疫抑制(SIS)治疗的19例SAA患儿作为对照(SIS组).比较2组疗效及不良反应.结果 CIS组总有效率为81.8%(9/11例),明显高于SIS组.且经过积极预防及对症处理,药物不良反应轻微,不影响治疗.结论 CIS为治疗儿童SAA有效、安全的疗法,疗效明显高于SIS治疗.     

免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析

目的 探讨免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血（severe aplasia anemia,SAA）的疗效。方法 回顾性分析我院1997年1月—2003年6月儿童重型再生障碍性贫血54例,应用环孢素A（cyclosporine,CSA）和抗胸腺细胞球蛋白（antithymie globlin,ATG）为主的免疫抑制治疗,其中应用CSA联合ATG治疗31例（称为CSA联合ATG组）,应用CSA治疗23例（称为CSA组）,比较两组的治疗有效率、复发率、不良反应和无病生存率。结果两组的分型和极重型患者资料具有可比性。CSA联合ATG组和CSA组起效时间平均分别为2．5个月和3．5个月,两组有效率分别为81％（25／31）和52％（12／23）（x^2=4．962,P〈0．05）。治疗有效者共37例,CSA联合ATG组和CSA组的复发率分别为8％（2／25）和50％（6／12）（xc^2=6．143,P〈0．05）。两组患者不良反应的发生率差异无统计学意义。所有患者随访至少1年,CSA联合ATG组和CSA组1年以上生存率分别为81％（25／31）和52％（12／23）;随访超过2年者共47例,CSA联合ATG组和CSA组2年以上生存率分别为74％（20／27）和50％（10／20）（P〈0．01）。结论免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效肯定,而CSA联合ATG治疗重型再生障碍性贫血的疗效更优于单用CSA。     

儿童获得性再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血(再障)包括获得性及先天性2种类型,是儿童常见的难治性血液病之一,尤其重型再障(SAA),病情严重,死亡率高。80年代初,HLA配型全相合的骨髓移植被认为是根治SAA的唯一方法,近20余年,随着有关免疫介导致病机制的深入研究及临床免疫抑制治疗经验的不断总结,认为儿童获得性再障大多存在免疫功能紊乱,应用免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)使SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代10%以下提高到60%~80%,长期存活率及生存质量与骨髓移植相当[1~3],目前在我国因造血干细胞来源困难和昂贵经费等问题限制其广泛应用情况下,…     

联合免疫抑制治疗儿童重型和难治型再生障碍性贫血

目的　本研究旨在探索联合免疫抑制 (CIS)治疗儿童重型再障 (SAA)和难治型再障 (RAA)的疗效 ,并进行有关疗效预测和临床方法学等方面的研究。方法　应用抗胸腺细胞球蛋白 /抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A和大剂量免疫球蛋白 (HDIG)等对 36例儿童SAA(n =33)和RAA(n =3)进行CIS治疗 ,随访观察疗效 ,并将以往接受单一药物免疫抑制 (SIS)治疗的 4 3例病儿 (42例SAA ,1例RAA)作为疗效对照组。同时进行外周血淋巴细胞亚群和血清细胞因子等免疫功能指标检测 ,探索儿童再障的免疫介导致病机制及其与IS疗效的关系 ,并总结临床治疗方法与经验。结果　CIS治疗儿童再障 ,总有效率为 80 .6 % (2 9/36 ) ,其中SAA有效率和显效率分别达到 78.8% (2 6 /33)和 6 0 .6 % (2 0 /33) ,均明显高于以往SIS治疗对照组 [5 7.1% (2 4 /42 ) ,2 8.6 % (12 /42 ) ]。CIS治疗3例RAA均有效 ,而SIS治疗 1例RAA无效。儿童再障的主要异常指标为CD4 /CD8比例下降 ,IL 2R、IL 8和TNF表达增高 ,所有病例均存在 2项以上指标的明显异常。疗效预测研究显示 ,治疗前 ,病程短于 6个月或网织红细胞绝对计数高于 10× 10 9/L者 ,SIS治疗有效率显著增高 ,但上述因素与CIS疗效无关。由于采用较为合理的治疗方法和副反应防治措施 ,两组未出现明显的重要     

免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血的研究

目的 探讨各种免疫抑制（IS）治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）,尤其是重型再障（SAA）的临床疗效。方法 阶段性总结各种IS治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环胞菌素A（CSA）、大剂量免疫球蛋白（HDIG）和联合IS治疗儿童再障碍的疗效,将以往以雄性激素为主的治疗作为IS治疗疗效的对照组。结果 （1）IS治疗疗效明显优于雄性激素对照组,尤其是SAA有效率明显高于对照组（P＜0．05）;（2）联合IS治疗SAA在提高疗效和降低病死率等方面均明显优于单药IS治疗（P均＜0．05）;（3）疗效影响因素的分析提示,单药ATG或CSA治疗前病程＜6个月者有效率高（P＜0．05）,而联合IS治疗疗效与病程无明显关系;（4）采用副反应综合防治措施,能使各种IS治疗顺利实施;（5）雄性激素是IS治疗的有效辅助治疗方法。结论 ATG、CSA和HDIG确为治疗儿童再障,尤其是SAA和难治性再障的有效疗法,联合IS治疗则可能进一步提高SAA疗效和生存率。     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗研究进展

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）是以骨髓造血功能衰竭和外周血全血细胞减少为特征的一种临床综合征,以感染、出血、贫血为主要临床表现。     

免疫抑制治疗获得性重型再生障碍性贫血患儿疗效分析

目的 分析免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的近远期疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2006年6月在我院应用联合免疫抑制治疗的获得性重型再生障碍性贫血患儿.112例患儿随机分3组:Ⅰ组(26例):单用环孢素A(CSA)组;Ⅱ组(30例):CSA+丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)×5 d];Ⅲ组(56例):兔抗胸腺细胞球蛋白(R-ATG)[3～5 mg(kg·d)×5 d]+CSA.所有患儿治疗均同时加用司坦唑醇或丙酸睾丸酬.CSA血药浓度调整到谷浓度100 ug/L以上,峰浓度300 ug/L以上.结果Ⅰ组免疫抑制治疗的总反应率为26.92%;Ⅱ组免疫抑制治疗的总反应率为33.33%;Ⅲ组免疫抑制治疗的总反应率为62.5%,明显高于Ⅰ组(P=0.001);比较Ⅰ组与Ⅱ组的总反应率差异无统计学意义.Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组5年总生存率分别为(20.50±15.41)%、(39.77±9.77)%和(66.27±6.84)%.结论对无HLA匹配同胞供者的重型获得性再生障碍性贫血患儿ATG联合CSA是最理想的治疗方法 .     

重组人血小板生成素联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)联合免疫抑制治疗(IST)儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对比分析29例接受rhTPO联合IST与29例单用IST治疗儿童SAA初诊患者的疗效差异。结果于IST治疗后3、6、12个月,rhTPO治疗组的治疗总有效(OR)率分别是69%、76%和69%,完全反应(CR)率是14%、24%和41%;对照组的OR率分别是21%、62%和69%,CR率为0%、3%和21%。治疗组3个月OR率较对照组高(χ~2=13.633,P=0.000),而两组6个月和12个月的OR率差异无显著性。治疗组中位输注血制品时间短于对照组(1.2月对3.0月,Z=-3.591,P=0.000),红细胞和血小板的输注量减少。rhTPO治疗组的2年生存率为96.6%,对照组为92.5%,差异无显著性(χ~2=0.375,P=0.540)。结论 rhTPO能减少SAA患儿IST后的血制品输注,缩短起效的等待时间。     

免疫抑制疗法治疗再生障碍性贫血研究进展

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障),是由多种已知或未知因素所导致骨髓再生低下和全血细胞减少,并具有潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。临床上主要表现为贫血、出血、感染。随着再障免疫介导发病机制的研究不断深入,应用     

胸腺素治疗儿童再生障碍性贫血疗效观察

胸腺素作为一种免疫调节剂已广泛用于临床,但用于治疗再生障碍性贫血(再障)国内外报导不多。国外Giustolisi 等报告胸腺素治疗6例再障病人,中国医科院血研所储榆林等报告“胸腺素治疗29例慢性再障儿童再障用胸腺素治疗的报告尚未见到,我们用胸腺索治疗儿童再障10例,并作了疗效观察及随访,报告如下。     

ATG-F治疗儿童再生障碍性贫血疗效研究

目的探索抗人T-细胞兔免疫球蛋白(ATG-F,德国Fresenius)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障)的临床疗效。方法采用ATG-F联合环孢菌素A(CSA)的联合免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再障共31例,其中极重型再障(VSAA)4例,重型再障(SAA)16例,依赖输血型非重型再障(NSAA)11例。实施ATG相关不良反应综合防治措施,并动态监测ATG-F治疗期间与治疗后外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)。结果参照国际Camitta再障疗效标准,总有效率为71.0%(22/31例),其中SAA/VSAA和NSAA的总有效率分别为65.0%(13/20例)和81.8%(9/11例),总有效率差异无显著性。ATG-F相关类过敏反应、血清病和感染等不良反应发生率分别为35.5%(11例)、32.3%(10例)和16.1%(5例),均得以及时控制,无治疗相关死亡。动态监测显示,ATG-F治疗期间ALC下降幅度达到70%~80%,并可持续较长时间,直至治疗后90d仍未恢复到治疗前ALC计数水平的50%。结论本研究显示,ATG-F通过大幅度清除ALC以达到抑制异常T细胞之效应,治疗儿童再障疗效显著;采用审慎实施与防护措施,可有效防治ATG相关不良反应。ATG-F可以作为儿童再障IST治疗的ATG剂型选择之一。     

再生障碍性贫血的免疫抑制疗法

骨髓造血功能减低或衰竭,临床表现为全血细胞减少者称再生障碍性贫血(简称再障)。目前,小儿白血病的治疗已取得一定成绩,而再障(尤其是重型再障)却有一系列环节需要解决。小儿再障病情比成人重,预后差[1～4]。50%发生在6～9岁,3岁以前少见,男女无区别[5]。未治疗的重型再障(SAA)80%于发病6个月内死亡。引起再障的病因甚多,包括     

再生障碍性贫血的免疫抑制疗法

70年代初期,Mathe 等人在对2例再生障碍性贫血(再障)患者进行骨髓移植(BMT)治疗前,应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)作免疫抑制预处理,结果骨髓移植虽未成功,但2例再障患者却意外地获得了骨髓     

抗胸腺细胞球蛋白联合环胞菌素强烈免疫抑制治疗儿童极重型再生障碍性贫血疗效分析

目的评估抗胸腺细胞球蛋白(Antithymic Globlin,ATG)联合环孢菌素A(Cyclosporine A,CSA)治疗儿童极重型再生障碍性贫血(Very Severe Aplasia Anemia,VSAA)的治疗效果及安全性。方法前瞻性分析我院2006年5月至2007年9月期间14例儿童VSAA病人应用ATG+CSA的强烈免疫抑制治疗的疗效:起效时间、有效率、死亡率、不良反应、复发率、恶性疾病事件及生存率。结果对治疗有反应11例,起效时间为3至7个月,有效率为78.6%。应用ATG主要不良反应为过敏和血清病,无被迫停药病例。2例死亡,均死于ATG治疗后1个月内发生的败血症。所有病人均随访1年以上;随访过程中未见恶性疾病事件及复发病例;1年以上生存率为85.7%。结论儿童VSAA联合应用ATG+CSA的强烈免疫抑制治疗:起效快、反应率高、疗效好、不良反应可以控制,是治疗缺乏合适移植供体、而随时面对出血、感染等死亡威胁的VSAA儿童的有效的治疗方法。而ATG治疗后短期内感染是主要致死原因,需要积极控制。