丘脑梗死致共济失调性轻偏瘫综合征1例报告

<正>腔隙综合征通常是由脑部深穿支小动脉闭塞所致,是脑梗死的一种特殊表现。其临床表现复杂多变,Fisher列举了21种腔隙综合征,如手-口综合征、面-舌综合征、构音障碍-面轻瘫综合征。共济失调性轻偏瘫综合征(AHS)是腔隙性综合征的一个典型类型,指病灶对侧肢体的轻偏瘫并伴有小脑性共济失调。之后一些报道指出顶叶、内囊、脑桥和放射冠的病变以及脑出血、肿瘤等均可导致共济失调性轻偏瘫综合征的产生~[1~4]。由于丘脑病变导致的共济失调性轻偏瘫临     

顶叶梗死致共济失调性轻偏瘫综合征伴不自主运动1例报告

正共济失调轻偏瘫综合征(ataxic hemiparesis syndrome,AHS)是一种小脑性共济失调与同侧轻偏瘫共存的临床综合征,是腔隙综合征(lacunar syndromes)的一种较为少见的表现形式,顶叶梗死引起AHS十分少见;不自主运动系指不受自身控制、无目的的异常运动,多为丘脑、纹状体病变引起,顶叶病变引起不自主运动亦十分罕见。本文介绍1例罕见的顶叶梗死导致对侧共济失调轻偏瘫伴不自主运动患者,丰     

顶叶性共济失调性轻偏瘫

同侧皮质脊髓束征合并小脑共济失调由Fisher命名为共济失调性轻偏瘫.本文报告一例顶叶病灶引起共济失调性轻偏瘫.患者: 61岁男性白人,患非胰岛素依赖性糖尿病,1982年2月出现左上肢感觉异常.二维超声心动图示二尖瓣前叶有一血凝块.接受静脉肝素及口服华法令治疗6个月.85年11月2日出现左上肢远端刺痛麻木,伴左上肢无力.查体:神清,左侧鼻唇沟变浅,左上肢远端轻度无力,感觉性失写(a-     

中国Fisher综合征126例临床特点分析

目的 了解我国Fisher综合征患者的临床特点.方法 检索维普电子期刊全文数据库于1989-2010年收录的Fisher综合征病例报告文献,并分析所报道病例的临床特点.结果 共纳入68个研究,包括126例患者,其中男性78例,女性48例,发病年龄最小4岁,最大78岁,平均发病年龄(40.0±19.4)岁.82例(65.1%)有前驱感染史,101例(80.2%)同时出现共济失调、腱反射减弱或消失及眼肌麻痹三联征;病程最短13 d,最长90 d,平均病程(43.0±21.0)d,121例患者进行了脑脊液检查,其中101例(83.5%)出现脑脊液蛋白细胞分离现象.男性及女性临床特点无统计学差异(P＞0.05).79例行电生理检查,其中71例(89.9%)患者合并周围神经损害.结论 中国Fisher综合征以中青年常见,男性多见,多数患者有前驱感染史,多出现共济失调、腱反射减弱或消失、眼肌麻痹等三联征,大部分患者出现脑脊液蛋白细胞分离现象,电生理提示周围神经和神经根损害.     

卡马西平高度敏感综合征六例临床特征与救治报告

抗癫痫药高度敏感综合征(AHS)是一组由芳香族抗癫痫药引起的副反应综合征，是指在应用常规剂量抗癫痫药物治疗2—8周内出现发热、皮疹和内脏功能损害为特征的三联征：我所近10年来共有9100例患者服用卡马西平，其中6例出现了AHS。其临床主要表现为：早期(2—4d)出现发热、皮疹伴血管源性水肿、颜面和眶周肿胀、颈腋部淋巴结肿     

Fisher综合征的临床与电生理所见

Fisher综合征是一种亚急性起病的单相性疾病,以眼肌麻痹、共济失调、腱反射减退或消失三主征为特点。本文介绍了10例Fisher综合征的临床和电生理学表现,有助于阐明本征周围神经损害的形式,作者回顾了1979～1984年期间,10例Fisher综合征患者的神经传导研究(NCS)和肌电图(EMG)。本组资料女性6例,男性4例,年龄23～78岁,平均61岁。全部病人既往体健,在出现神经系统症状前二个月内,有急性发热史。临床表现:6例以复视为首发     

向侧共济失调轻偏瘫症

同侧共济失调轻偏瘫症(Homolateral Ataxic Hemiparesis简称HAH)于1965年首先由Fisher报道。至今搜集到国外报道38例,我院报道20例,共58例。其中资料较完整者49例。现就HAH的几个问题综述如下。一、命名 1965年首先由Fisher和Cole报道的14例HAH患者,皆有一侧腿的无力和小脑性共济失调,没有面、舌瘫,上肢肌力正常或极轻度无力,当时命名为同侧共济失调和足的轻瘫(Homolateral ataxic and crural paresis)。1978年Fisher又报告3例患者,表现为一侧肢体的轻偏瘫,上肢亦受累,甚至其瘫痪程度重于下肢,故将本症命名为共济失调轻偏瘫症(Ataxic hemiparesis)。以后多数作者都采用此命     

铜缺乏性脊髓病诊治进展

铜是人体必需的微量元素之一,在体内除参与构成铜蓝蛋白(cemloplasmin,CP)外,还是多种重要代谢酶的辅助因子,对维持神经系统的正常结构和生理功能起重要作用.铜缺乏性脊髓病(copper deficiency myelopathy,CDM)是由于铜缺乏导致的神经系统变性疾病,可引起脊髓后索与侧索及周围神经病变,出现感觉性共济失调,痉挛性瘫痪及周围损害损害等症状.反刍动物因为铜缺乏出现共济失调已被众所周知,而人类则在2001年才由Schleper等[1]首次报道获得性CDM,之后报道逐渐增多,本文对CDM综述如下.     

Miller Fisher综合征14例报道

目的:分析14例Miller Fisher综合征的临床特点和预后。方法:回顾性分析1998年1月至2007年3月我院收治的14例Miller Fisher综合征患者,应用Microsoft Access 2003建立数据库,分析患者的各种症状、体征和各项检查和预后。结果:病前感染者11例,其中肠道感染8例,双侧动眼神经损害14例,眼内肌的损害7例,对光反射消失5例,共济失调9例,头晕7例,腱反射减低12例,肌力减退7例,周围神经损害5例,病理征3例,蛋白-细胞分离12例,影像学异常2例,肌电图改变7例。结论:Miller Fisher综合征临床症状复杂,可在经典的三联征基础上伴有其他体征,也可仅有其中的两联征,预后较好。     

Wernekink连合综合征3例临床分析并文献复习

目的探讨Wernekink连合综合征的临床表现、影像学特点及鉴别诊断,以提高临床医生对Wernekink连合综合征的认识。方法收集3例Wernekink连合综合征患者的临床资料,结合国外文献报道9例、国内文献报道6例病例资料,对共计18例患者的临床表现、影像学特点、鉴别诊断等进行复习、讨论。结果 18例Wernekink连合综合征患者均出现双侧小脑共济失调,其中表现为肢体、躯干共济失调18例,构音障碍17例;出现眼肌麻痹11例,其中动眼神经麻痹4例,核间性眼肌麻痹9例;出现腭肌阵挛3例。18例患者的影像学检查均表现为中脑下部导水管前方梗死灶。需要与Wernekink连合征相鉴别的疾病包括急性小脑炎、多发性硬化、Fisher综合征、热射病等。结论 Wernekink连合综合征非常少见,主要表现为双侧小脑性共济失调、眼球运动障碍、腭肌阵挛。共济失调是中脑梗死最常见的症状。     

复发性Fisher-Bickerstaff综合征2例临床分析

目的探讨复发性Fisher综合征(FS)叠加Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点和疾病命名。方法分析2例复发性Fisher-Bickerstaff综合征的患者的临床资料,并复习相关文献。结果例1表现为复发性睡眠增多、走路不稳、视物成双,肌电图检查提示下肢神经源性损害;例2表现为复发性视物成双、走路不稳,第2次发病出现四肢无力,查体双下肢远端肌力3级,双侧Babinski征阳性,肌电图提示四肢神经源性损害;2例患者除具有眼肌麻痹和共济失调的症状外,都有中枢和周围神经受损的表现;依据患者的病史、查体、临床检测和疾病经过,诊断为复发性Fisher-Bickerstaff综合征,第2例患者叠加吉兰-巴雷综合征。结论具有周围神经损害的BBE和具有中枢神经损害的FS从临床表型上不能截然分开,Fisher-Bickerstaff综合征的概念更能准确地表述这类患者的表型特点。     

小脑出血致同侧共济失调轻偏瘫1例报告

<正> Fisher和Cole(1965)提出,一侧肢体无力和锥体束征伴有同侧小脑性共济失调称之为共济失调性轻偏瘫。本文报告1例经头MRI证实的小脑半球出血,表现为共济失调轻偏瘫。 病例摘要 男,71岁。入院前一周走路时突发头迷,讲活不清,走路不稳,当时无头痛、恶心、呕吐,当地医院治疗无好转(具体诊治不详)来我院。既往健康,否认心,脑血管     

Fisher综合征

目的 探讨Fisher综合征的临床特点,加深对本病的认识。方法 对8例Fisher综合征临床资料进行分析,并综合文献,阐述该病的临床特点及发病机制、治疗方法。结果 Fisher综合征好发于青壮年,急性起病,以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失为主要表现,是吉兰－巴雷综合征（GBS）的特殊类型,不仅有周围神经的损害,可能还有脑干和小脑的病损,诊治不及时可转化为全身型GBS,早期激素治疗有效。结论 根据临床特点,结合脑脊液常规、免疫学检查及肌电图、神经活检能早期确诊,头颅MRI有助诊断。     

SD大鼠小脑共济失调检测仪的研制及行为学研究

目的 自制大鼠小脑共济失调检测仪,研究检测方法并评价其有效性、科学性.方法 自制大鼠共济失调检测仪;采用鼠脑立体定位仪,微量注射海人藻酸(KA)损毁SD大鼠小脑各部.观察大鼠共济失调及行为学变化,病理学证实小脑各损害部位.结果 行为学表现为小脑受损后肢体行动困难、笨拙,行走不稳,躯体向左右侧倾倒或打转,自己难以翻正,反应迟钝,胆小,紧张等表现; 病理学证实KA注射位点准确,注射部位的神经元已大部分坏死、脱失;SD大鼠各部位损害有不同的共济失调表现及行为学表现;自制大鼠小脑共济失调检测仪能定性定量地反映SD大鼠的共济运动及小脑受损后的共济失调.结论 自制共济失调检测仪可用于SD大鼠小脑共济失调的定性和定量检测,SD大鼠左、右小脑和蚓部损害后有不同的共济失调表现及行为学异常.     

桥脑腔隙梗塞所致共济失调性四肢轻瘫

1965年 Fisher 等首先报告一罕见的卒中综合征,其临床表现为一侧肢体小脑性共济失调和轻偏瘫。后来又报三例,每例病理证实为桥脑基底上部靠近中线处有一腔隙梗塞。自 CT 应用以来,Schnapper 等连续报告14例,其中11例为对侧内囊梗塞。作者报告一例先后两侧发生共济失调性轻偏瘫的病例。CT扫描显示桥脑梗塞。     

共济失调性偏瘫4例报告

1965年Fisher曾命名本综合征为同侧共济失调和下肢轻瘫,1978年同著者又将此综合征改为共济失调性偏瘫。其特征为一侧肢体既有锥体束损伤的症状又有小脑症状。这在常见的神经病学的体征上讲是不符合的。我们遇到4例均由腔隙性梗塞引起,报告如下: 例1,男性,41岁。左侧肢体共济失调,跟膝胫试验不稳准,左侧轻偏瘫.Babinski氏征阳性,左侧肢体麻木,语言障碍,颅神经正常。CT扫描显示右侧侧脑室外下方及右侧基底节处各有腔隙性梗塞灶一个。例2.男性,52岁。左侧肢体轻偏瘫,肌力Ⅳ级,左侧Babinski氏征阳性。左侧鼻唇淘浅,伸舌偏左,Romberg征(+),高血压史7年。CT扫描显示右侧内     

Fisher综合征

Fisher(1)1956年报告了3例眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失综合征,作为急性特发性多发性神经炎的一种变异型。有以下特点:(1)两侧眼外肌麻痹,(2)严重的两侧对称性小脑性共济失调,(3)深反射消失,(4)脑脊液蛋白细胞分离,(5)予后良好,可完全恢复。此后人们把这类病例称为Fis-her 综合征。     

散发性共济失调的分类及诊断

共济失调是一种表现为肢体、躯干及语言运动不协调的临床症状.引起共济失调的病因很多,但主要可分为遗传性及散发性两大类.遗传性共济失调是指具有明显家族史或遗传突变的共济失调.而散发性共济失调是指散在发病的、没有明确家族史的共济失调.散发性共济失调的病因非常复杂,主要分为:(1)获得性原因,由内源或者外源性的非遗传因素引起;(2)遗传性原因,一些遗传性共济失调的基因变异也可出现在散发患者中;(3)非遗传的退行性共济失调[1].本文所述的散发性共济失调主要指的是成年发病的、没有明确家族史的进展性共济失调.脑血管病或急性颅内感染等也可表现为共济失调,但其多为急性病程,且共济失调只是其诸多症状之一,故不包括在内.儿童起病的共济失调主要是由于先天的、代谢性的或者继发性的原因引起[2],在这里也不做阐述.     

抗GD3 IgG抗体阳性的急性共济失调神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨抗GD3 IgG抗体阳性的不完全Miller Fisher综合征(MFS)的亚型急性共济失调神经病的发病机制和临床特点.方法 回顾性分析1例抗GD3 IgG抗体阳性的不完全MFS的亚型急性共济失调神经病患者的临床资料并文献复习.结果 本例患者为69岁女性,急性起病.发病前有上呼吸道感染史.因"行走不稳20 d...     

Fisher综合征五例临床分析

1956年Miller Fisher报道三例临床征象为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离、预后良好的病例,后人称之为Fisher综合征。现将我院1987年以来收治的5例Fisher综合征作一报道,并略加讨论。