侧脑室孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤1例

患者女,66岁,因"体检发现颅内占位1周"来我院就诊.患者左侧肢体无力4月,无头晕、头痛,无视物模糊,无面部抽搐.神经系统专科查体:神志清,精神差,对答不切题,查体欠合作.双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,颈软无抵抗,双侧克氏征、布氏征阴性,左侧肢体肌力4级,肌张力正常,右侧肢体肌力、肌张力正常,左侧下肢巴氏征阳性.     

鼻腔孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤1例

患者女,48岁,以“左侧鼻塞伴间歇性头痛,左眼突出1年”入院。查体:左眼球轻度突出,活动可,鼻中隔明显右偏,左鼻腔见粉红色新生物,质中,表面尚光滑。CT:左鼻腔见约5.60 cm×6.80 cm×4.90 cm不规则软组织肿块,CT值约60 HU,呈膨胀性生长,边界欠清,双侧上颌骨、眼眶内壁、筛骨及蝶骨骨质受压推移、吸收变薄,并见局部骨质破坏(图1A),增强后病灶不均匀强化;CTA可见供血动脉为左侧上颌窦动脉(图1B);诊断为左侧鼻腔及副鼻窦巨大占位,考虑肉瘤类病变。MRI:左鼻腔见不规则分叶状软组织信号,最大直径约7.40 cm,T1WI呈不均匀低信号,T2WI病灶前半部分为稍高信号、后半部分为低信号(图1C),DWI呈不均匀高信号,邻近眶壁及斜坡骨质明显破坏;诊断为左侧鼻腔及副鼻窦巨大肿块,邻近骨质明显破坏并侵犯颅内,考虑富含纤维的恶性肿瘤。行鼻内窥镜下鼻内病损切除术。术后病理诊断:(鼻腔)孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)(图1D)。免疫组织化学:CD34(+),Bcl-2(+),Vimentin(+),SMA(灶+),Ki-67(约4%+)。     

腹盆部原发孤立性纤维瘤的影像表现与病理对照

目的  对照病理分析腹盆部原发孤立性纤维瘤（SFT）的影像特征表现。方法  回顾性分析12例经病理证实为腹盆部SFT患者的影像资料,其中4例行CT检查,2例行MRI检查,6例同时行CT及MRI检查,并与病理结果进行对照分析。结果  SFT发生于腹腔4例,盆腔5例,腹股沟区1例,同时位于腹盆腔2例。肿块呈囊实性1例、实性11例,最大径6.3~20.0 cm。CT平扫肿块呈等/低密度,病灶内见钙化灶3例,出血灶1例。MRI平扫T1WI呈等低信号8例,T2WI/T2压脂呈均匀低信号1例,余7例均呈高低混杂信号,特征“阴阳图”4例,瘤内见流空血管影4例。增强扫描：12例均呈不均匀强化,10例呈“地图样”强化,2例呈花斑样强化,其中1例呈持续强化,1例呈渐进性强化,其余10例呈“快进慢出型”强化;6例瘤内见迂曲血管影,即“蚯蚓钻土”征。除坏死囊变区外,将8例行MRI检查的肿瘤实性成分分为两类：A类结节,T1WI等信号,T2WI/T2压脂低信号,增强检查无强化;B类结节,T1WI等低信号,T2WI/T2压脂高信号,增强检查呈轻-中度/显著强化,5例肿块为两类结节共存,3例为B类结节。病理示：5例肿瘤细胞见异型性及核分裂像增多,为非典型或恶性SFT。12例SFT的免疫组化标记物中,CD34阳性率100%,STAT6及Bcl-2阳性率91.7%,Vimentin阳性率83.3%,CD99阳性率75%。结论  腹盆部SFT存在特征性影像表现,且肿块内部不同影像特征与病理组织成分相对应。肿块直径 > 10 cm或瘤内出现不规则钙化灶时,应警惕肿瘤恶变可能。结合免疫组化标记物对该疾病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。     

DWI联合最小ADC值对鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的价值

目的用扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)联合最小表观扩散系数(minimum apparent diffusion coefficient,MinADC)值鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)与脑膜瘤,以提高术前诊断准确率。材料与方法回顾性分析2012年3月至2018年8月我院经手术病理证实的颅内10例SFT/HPC (WHOⅡ级)患者与22例脑膜瘤(WHOⅡ级)患者的术前临床资料、DWI特征及病理资料,在ADC图上测量两者的MinADC值并进行比较。通过Welch检验进行两组MinADC值的比较,运用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristiccurve,ROC曲线),评价MinADC值的鉴别诊断价值。结果在10例SFT/HPC中,肿瘤实性成分在DWI上8例呈等信号,2例呈稍高信号,MinADC平均值为(1.16±0.23)×10-3 mm2/s;在22例脑膜瘤中,肿瘤实性成分在DWI上18例呈稍高信号,2例呈等信号,2例明显高信号,MinADC值平均值为(0.80±0.12)×10-3mm2/s,小于SFT/HPC,两组肿瘤实性成分MinADC值比较差异有统计学意义(P<0.01)。以MinADC值0.90×10-3 mm2/s为阈值诊断SFT/HPC与脑膜瘤,ROC曲线下面积为0.92±0.32,敏感度为97.6%,特异度为94.3%,与病理组织学结果行一致性检验,SFT/HPC的重复测量的Kappa值为0.91,脑膜瘤的Kappa值为0.87。结论 MinADC值可以作为一种量化工具区分颅内SFT/HPC与脑膜瘤,提高术前诊断准确率。     

孤立性纤维瘤的影像研究进展

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的、可发生在全身各个部位的、间叶来源的梭形细胞肿瘤,其影像学表现有一定特征,确诊仍需要结合病理及免疫组化。既往文献多以某一器官或部位的孤立性纤维瘤进行报道,笔者综合分析全身孤立性纤维瘤的相关文献,针对临床表现、影像征象及病理免疫组化特征作一综述,以提高对该肿瘤的诊断水平,并阐述其最新的研究。     

颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤与脑膜瘤的临床和MRI对比分析

目的 探讨颅内孤立性纤维瘤（SFT）/血管外皮瘤（HPC）MRI影像征象,并与脑膜瘤进行对比分析。方法 分析经手术和病理证实的SFT/HPC患者28例（SFT/HPC组）和脑膜瘤患者68例（脑膜瘤组）的临床及MRI征象,并比较各观察指标。结果 肿瘤形态、信号均匀性、瘤内血管流空信号、瘤内短T2信号强化结节、瘤内囊变坏死情况、脑膜尾征、骨质改变、性别、Ki-67%水平、术中出血量在两组间差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论 SFT/HPC及脑膜瘤临床及MRI表现存在一定差异,对比分析两者的影像征象有助于两者的鉴别诊断。     

颅内间变型血管外皮细胞瘤与间变型脑膜瘤的影像与病理对照

目的：对比分析颅内间变型血管外皮细胞瘤与间变型脑膜瘤的影像学差异。方法：回顾性分析经手术病理证实的间变型血管外皮细胞瘤19例,间变型脑膜瘤20例,所有病例均行MR平扫及增强扫描,并与病理表现进行对照分析。结果：所有39例病例均位于颅内脑外。19例间变型血管外皮细胞瘤中病灶呈分叶状或不规则形16例,跨叶生长9例。MR平扫T1WI呈等、稍低混杂信号15例,等信号4例,T2WI呈高、低混杂信号13例,高信号6例,增强扫描呈不均匀显著强化13例,明显囊变坏死12例,“硬膜尾征”4例,颅骨破坏9例。术后肿瘤组织学显示瘤细胞密集,细胞异型性明显,核分裂相多见,网状纤维染色见间质有大量裂隙状血管。20例间变型脑膜瘤患者中病灶呈分叶状或不规则形16例,跨叶生长2例。MR平扫T1WI呈等、低信号12例,呈等、高信号3例,较均匀信号5例;T2WI呈等、略高混杂信号17例,呈高、低混杂信号3例;中等度不均匀强化15例,明显坏死囊变13例,“硬膜尾征”14例,颅骨破坏11例。病理示瘤细胞分化不良,有丝分裂丰富,细胞密集,核增大,深染,异型性明显,核分裂相多见。结论：颅内间变型血管外皮细胞瘤与间变型脑膜瘤影像表现存在差异,前者具有更明显的跨叶生长倾向,T2WI呈明显高信号,肿瘤增强程度显著,多窄基底与硬膜相连,少见“硬膜尾征”等特点,可与后者鉴别。     

不同分级颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现与病理对照

目的 对比分析不同分级颅内血管外皮细胞瘤(HPC)的影像学特征.方法 回顾性分析经手术病理证实不同分级HPC 39例,均接受MR平扫及增强扫描,并与病理表现进行对照.结果 39例患者中,WHO Ⅲ级间变型HPC 21例,WHO Ⅱ级HPC 18例,均位于颅内脑外.21例间变型HPC中,20例病灶呈分叶状或不规则形.9例跨叶生长;MR平扫T1 WI呈等、高、低混杂信号20例,等信号1例;T2WI呈高、低混杂信号20例,等信号1例;增强扫描呈不均匀显著强化19例;明显囊变坏死16例,“硬膜尾征”2例,相邻颅骨破坏10例,瘤周水肿明显16例.18例HPC中,病灶呈类圆形9例,跨叶生长3例;MR平扫T1WI呈等、低混杂信号10例,等信号8例;T2WI呈等、高混杂信号10例,等信号8例;增强扫描呈均匀显著强化10例;明显坏死囊变7例,“硬膜尾征”6例,相邻颅骨破坏2例,所有病灶瘤周水肿不明显.病理示间变型HPC Ki-67阳性细胞数平均(18.41±1.31)％,HPC Ki-67阳性细胞数平均(7.12±0.78)％.结论 颅内间变型HPC与HPC影像学表现有所差异,前者具有更明显的分叶状、跨叶生长倾向,肿瘤更易出血、坏死、囊变致信号不均匀,少见“硬膜尾征”,更易破坏邻近颅骨,瘤周水肿明显等特点,可与后者鉴别.     

颅内血管周细胞瘤MRI表现及病理分析

目的 分析颅内血管周细胞瘤(HPC)的MRI表现,并与病理结果相对照.方法 收集经病理及免疫组化检查确诊的7例HPC患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现.结果 7例HPC中,6例病变位于小脑幕上,1例跨小脑幕上下生长;其中2例小脑幕上病例累及邻近骨质.颅内HPC呈等及稍长T1稍长T2信号,肿块内可见囊变坏死、出血及流空血管,周围见轻度水肿;增强扫描后肿块实质性部分明显强化,2例可见“脑膜尾征”,2例累及邻近骨质,1例侵及大脑大静脉及大脑内静脉.免疫组化结果显示7例均见CD34、波形蛋白及CD99表达,上皮细胞膜抗原、细胞角蛋白、胶质纤维酸性蛋白及S-100蛋白均未见表达;对6例进行Bcl-2标记均见表达.对4例进行增殖细胞核抗原Ki-67标记,其中3例为5％～8％表达,1例为10％～15％表达.对3例进行Syn染色,结果均为阴性.结论 MRI对诊断颅内HPC有重要参考价值,但确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查.     

前颅窝脑膜孤立性纤维瘤一例

患者,女,15岁,我院住院病人,半个月前无明显诱因出现意识不清,当时摔倒在地,双眼上翻、四肢强直抽搐发作,持续约半小时,无口吐白沫、恶心、呕吐等症状,此后曾再次发作2次,持续时间较前缩短,发作后可自行缓解。曾在厦门莲花医院做过头颅CT平扫检查,福建省立医院做过MR平扫+增强扫描检查,入我院后未做相关影像检查。     

颅内血管周细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的磁共振成像征象对比分析

目的探讨颅内血管周细胞瘤(HPC)与血管瘤型脑膜瘤的MRI特征性表现的异同。材料与方法回顾性分析经手术和病理证实的16例HPC和24例血管瘤型脑膜瘤的术前MRI平扫及增强的影像学资料。采用χ~2检验和两独立样本t检验对二者的MRI表现进行统计分析,以P0.05为差异有统计学意义。结果 HPC与血管瘤型脑膜瘤比较,肿瘤的长径(t=2.066,P=0.046)、分叶征(χ~2=7.111,P=0.008)、T1WI信号(χ~2=17.220,P0.001)、T2WI信号(χ~2=22.247,P0.001)、DWI等低信号(χ~2=4.310,P=0.038)、囊变坏死(χ~2=7.111,P=0.008)、瘤周水肿程度(χ~2=9.864,P=0.014)、血管流空影(χ~2=8.087,P=0.004)、与硬脑膜窄基底相连(χ~2=15.973,P0.001)等因素差异有统计学意义(P0.05);脑膜尾征(χ~2=0.150,P=0.698)、瘤内出血(χ~2=2.338,P=0.126)、中线结构移位(t=-1.656,P=0.106)等因素差异无统计学意义(P0.05)。结论 HPC与血管瘤型脑膜瘤的MRI表现存在差异,对比分析二者的影像学征象有助于两者的诊断与鉴别诊断。     

膀胱孤立性纤维性肿瘤1例报告——影像与病理分析

<正>患者,女,85岁,主因尿痛、排尿不畅、左下腹疼痛2月余入院,无尿频、尿急、血尿等不适,尿量较少。专科检查:耻骨联合上膀胱区隆起,触及质硬包块,活动度欠佳。盆腔CT及MRI检查,CT平扫示膀胱内巨大混杂密度软组织肿块影,等低密度相间分布,边界清,大小约9 cm×13 cm×12 cm(左右径×前后径×上下径),增强扫描病灶呈地图样不均匀强化、持续强化(图1~3)。MRI平扫示膀胱巨大软组织肿     

中枢神经系统血管外皮细胞瘤MRI表现与病理分析

目的：分析中枢神经系统血管外皮细胞瘤（HPC）的MRI特征表现,并与病理结果相对照.方法：收集经手术病理确诊的15例中枢神经系统血管外皮细胞瘤患者的资料,回顾性分析其MRI表现及病理特征.结果：15例肿瘤均位于颅内脑外,MRI表现为肿瘤大多呈分叶状,T1呈等或稍低信号,T2呈稍高信号,肿块内可见囊变坏死及流空血管,周围见轻度水肿;增强扫描后肿块实质性部分明显强化,其中2例可见“脑膜尾征”.12例患者作免疫组化显示CD34、Vim均为阳性,而EMA、CK、GFAP及S-100蛋白均为阴性,Bcl-2阳性6例;10例增殖细胞核抗原Ki-67标记阳性,其中2例为10％表达,1例为10％～15％表达.结论：中枢神经系统血管外皮细胞瘤的MRI表现有一定特征性,有助于提高其术前诊断的准确性.     

黏多糖累积病Ⅱ型患儿头部磁共振波谱表现

患者男,62岁,主因"头痛、头晕、头胀半年,近期加重"就诊.查体未见明显异常.CT示右额叶混杂密度肿物,CT值平均44 HU,伴脑水肿;周围脑组织明显受压,双侧脑室前角变窄、移位,中线左偏.