成人睾丸旁横纹肌肉瘤一例报道并文献复习

目的 提高对成人睾丸旁横纹肌肉瘤的认识.方法 回顾分析收治的1 例成人睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床资料,结合文献复习进行讨论.结果 本例患者经阴囊切口行肿物切除,病灶直径3.0 cm,病理证实为睾丸旁横纹肌肉瘤,2 周后经左侧腹股沟补充性睾丸根治性切除及左半阴囊皮肤局部切除,并行腹腔镜下左侧腹膜后淋巴结清扫术,术后病理显示腹膜后淋巴结无转移,术后采用2 个疗程辅助化疗,随访42 个月,现无瘤生存.结论 成人睾丸旁横纹肌肉瘤罕见,病理以胚胎型为主,大多数患者诊断时多为早期,早期患者应进行原发灶根治性切除,腹膜后淋巴结清扫及辅助化疗尚存在争议.预后受多种因素影响.     

小儿睾丸旁横纹肌肉瘤的临床诊断学特征

目的探讨小儿睾丸旁横纹肌肉瘤的临床诊断学特征及治疗。 方法回顾性分析佛山市中医院泌尿外科2018年6月4日收治的1例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿的临床资料，并进行文献复习。 结果患儿临床表现为左侧进行性增大的阴囊肿物，生化、免疫、肿瘤指标等实验室检查无异常发现。超声提示左侧阴囊内实性占位，血流信号丰富。核磁共振检查提示左侧阴囊内占位。行左侧睾丸根治性切除术，术后病理免疫组化肌间线蛋白Desmin(＋)，肌细胞生成素Myogenin(＋)，诊断为睾丸旁横纹肌肉瘤。术后第3天发现左侧阴囊内无痛性肿物，行左侧半阴囊切除术，后采用长春新碱＋放线菌素D＋环磷酰胺(VAC)方案化疗。现随访8个月，无瘤生存。 结论小儿睾丸旁横纹肌肉瘤表现为阴囊内占位性病变，因特殊的生长位置易误诊为睾丸肿瘤。完整的手术切除及病理学检查可以对该类病变进行治疗并明确诊断。     

原发性附睾胚胎性横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤(RMS)是一种在儿童软组织肿瘤中最为常见恶性肿瘤,在所有儿童恶性肿瘤中占比约 3％[1].在镜下病理组织学分型中横纹肌肉瘤分为:胚胎性、梭形细胞/硬化性、腺泡状和多形性.临床上胚胎性横纹肌肉瘤比较罕见,现报告 1 例我们发现并治疗的附睾来源的胚胎性横纹肌肉瘤.     

子宫颈胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习

胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS）是一种在形态学上和生物学上再现胚胎性横纹肌特点的原始间叶性肉瘤…,由原始小圆形细胞和不同分化阶段的横纹肌母细胞以不同比例混合构成。在女性生殖道中,胚胎性横纹肌肉瘤最常累及婴幼儿的阴道,发生于子宫颈者极其少见。本文报道1例发生于宫颈的胚胎性横纹肌肉瘤,并查阅文献、相关资料探讨其临床病理特征,给予诊断与鉴别诊断。     

MRI误诊小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤并文献复习

目的 分析小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤的误诊原因并提出防范对策,以降低误诊率.方法 对我院收治并经MRI误诊的1例小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤的临床资料进行回顾性分析并结合相关文献进行复习.结果 本例因腹痛10 d,全身皮肤黄染8d就诊,根据临床症状、体征结合MRI、磁共振胰胆管水成像(MRCP)及其增强扫描,诊断为先天性胆管囊肿并慢性感染,行手术治疗,术后病理诊断为胆管胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄簇亚型),患儿5个月后死亡.结论 小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤临床罕见,有效融合多种MRI成像序列辅以多方位成像检查,熟悉横纹肌肉瘤的病理学特性,结合病变中高度强化特性,可提高本病的确诊率.     

彩超诊断膀胱胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者男 ,5个月 ,因排尿困难 3天就诊。查体 :一般情况良好 ,外阴发育正常 ,尿道口无红肿、渗出 ,耻骨上膀胱区未触及包块。彩超检查见 :膀胱充盈 ,在后尿道口见一 1.2ｃｍ× 0 .8ｃｍ回声增高光团 ,后伴有典型声影 ,周围见液性暗区 ,ＣＤＥ示血供丰富 (图见封三 )。彩超提示 :尿道肿瘤。手术病理诊断 :膀胱胚胎性横纹肌肉瘤。　　讨论　胚胎性横纹肌肉瘤多见于 10岁以下的婴幼儿和儿童 ,好发部位为泌尿生殖系统及腹膜后。彩超表现为不规则形态的低回声、回声增高的团块 ,边界不规则 ,内部回声不均匀 ,血供丰富。彩超诊断膀胱胚胎性横纹肌肉…     

胃原发胚胎性横纹肌肉瘤临床诊断学特征及文献复习

目的探讨胃原发性胚胎性横纹肌肉瘤的临床诊断学特征。 方法回顾性分析1例临床表现为成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床资料,并进行相关文献复习。 结果患者表现为腹痛、腹部肿物等,胃镜显示胃贲门、胃底、胃体占位,贫血胃,胃窦息肉。胃镜病理结果提示胚胎性横纹肌肉瘤,镜下肿瘤细胞弥漫分布,排列呈片状、巢状,瘤细胞较小,呈圆形,核深染,居中或偏位,胞质少,核分裂易见。免疫组化Myogenin＋,Desmin＋。 结论成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,需要结合临床影像学、病理学、免疫学等多种诊断方法,可作出正确诊断。     

肛周横纹肌肉瘤误诊2例分析

横纹肌肉瘤是一种常见的生长快速的高度恶性的软组织肿瘤,儿童多发,成人少见。文献报道其好发部位依次为头面部、颈部、泌尿生殖道、四肢、躯干部和后腹膜。笔者收治肛周横纹肌肉瘤2例,报道如下。1病历摘要例1:女,20岁。突然发现肛旁肿块,疼痛不堪,经消炎抗感染治疗,无效,收入住院。查肛旁两侧肿块各约6 cm×10 cm,皮色正常,坚硬,无压痛及波动感,肛管及肛管直肠环僵硬,截石位5~7点肿块延伸至肛肠环上2 cm,质软触痛,两侧腹股沟淋巴结不肿大,临床诊断为肛周脓肿。行切开引流,术中未引出脓液,术后病理为(肛门)炎性渗出物,坏死组织及肉芽组织。1个月后创面愈合,但肛旁肿块坚硬未见改善,肛管僵硬,难以通过一食指,作深部穿刺,未见脓液,取深部组织病检,报告为胚胎性横纹肌肉瘤。例2:男,56岁。因肛旁肿痛1周拟肛周脓肿入院,入院后查,肛门左侧有一约4 cm×6 cm肿块,红肿触痛,临床诊断肛周脓肿。切开引流,术中引脓液约10 m l,病理为炎性组织。术后创面分泌物较多,月余未愈,复取病理示:阿米巴脓肿。又经月余,创面仍未愈合,再次取组织病理检查,诊断为横纹肌肉瘤。2讨论2.1误诊分析(1)原发性肛周横纹肌肉瘤非常罕见,19...     

胚胎性横纹肌肉瘤的超声表现

本文报道了５例胚胎性横纹肌肉瘤，其中发生在膀胱１例、前列腺１例、睾丸１例、精索１例和腹膜后１例。提示本病多见于泌尿生殖系统。这些部位本来不存在横纹肌，但存在原始间胚叶组织，后者通过化生而发生胚胎性横纹作者单位：３２５０２７浙江温州医学院附属育英儿童医...     

附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征并文献复习

目的探讨附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征。 方法选择2011年1月至2019年12月江苏省沭阳人民医院泌尿外科收治的3例附睾横纹肌肉瘤患者，应用常规病理检查和免疫组织化学方法，分析附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征。 结果3例附睾横纹肌肉瘤患者的年龄分别为10岁、23岁和25岁，病程分别为1个月、2个月和4个月。左侧附睾1例，右侧附睾2例，均为单发性病灶，临床以阴囊肿块并进行性增大为主要症状。B超和磁共振成像(MRI)检查均发现附睾占位性病变，术后病理诊断为附睾横纹肌肉瘤，其中2例为腺泡状横纹肌肉瘤，1例为胚胎性横纹肌肉瘤。病理组织学检查显示肿瘤由原始间叶细胞和不同分化的横纹肌母细胞组成，免疫组织化学显示肌细胞生成素(myogenin)、肌调节蛋白(MyoD1)、波形蛋白(vimentin)和结蛋白(desmin)阳性，神经元特异性稀醇化酶(NSE)、S-100蛋白、肌动蛋白(actin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、内皮细胞标记物(CD34)、尤文氏肉瘤标记物(CD99)和广谱细胞角蛋白(CKpan)阴性。 结论附睾横纹肌肉瘤是一种比较少见的恶性肿瘤，早期诊断和规范治疗可获得较好的预后。     

Paratesticular metastasis arising from colonic mucinous adenocarcinoma: a rare case report

Colonic mucinous adenocarcinoma rarely metastasizes to the paratesticular region, highlighting the importance of a correct diagnosis. We herein present a case involving a 65-year-old man with paratesticular carcinoma associated with scrotal swelling 1 year after radical resection of colon cancer. Computed tomography revealed a low-density tumor in the right scrotum and mild enhancement of the mass after administration of a contrast agent. The patient underwent radical surgery to remove the right testis. Pathology and immunohistochemistry revealed mucinous adenocarcinoma of the paratesticular tissue. The patient was discharged from the hospital 6 days after surgery. We reviewed the recent literature to summarize the clinical manifestations, treatments, and prognosis of this disease.     

声学造影评估心内占位性病变血流灌注状况的初步探讨

目的探讨心肌声学造影评估心腔内占位性病变血运状况的可能性。方法常规超声发现心腔内占位性病变后,经静脉行声学造影观察其灌注效果。结果共观察了2例患者心脏占位性病变灌注情况。其中：病例1为左心内占位性病变患者,经静脉注射声学造影剂后见该占位病变与心肌同步出现灌注显影。提示该病变血流丰富,术后病理证实为胚胎型横纹肌肉瘤。病例2为左心房内占位性病变患者,造影后未见该占位性病变显影。提示该病变为无血流病变,术后病理证实为血栓。结论声学造影方法可用于心内占位性病变血运状况的评估,对于判断病变的性质可能有一定的帮助。     

Gross perianal embryonal rhabdomyosarcoma with severe multiple bone metastases throughout the body: a case report

In adults, embryonal rhabdomyosarcoma (ERMS) is rare and has a poor prognosis. Giant perianal ERMS with severe multiple bone metastases at initial diagnosis has not been reported and lacks effective treatment options. This current case report describes a 31-year-old female patient that presented with a large lump on the right side of the anus. ERMS was diagnosed, accompanied by multiple bone metastases throughout the body and severe thrombocytopenia. She had an extremely low platelet count at initial diagnosis, making systemic chemotherapy inappropriate. Genetic testing did not help identify effective targeted drugs. A multi-target tyrosine kinase inhibitor, anlotinib, was selected to control the tumours combined with local radiotherapy to relieve pain. The lump became smaller and this reduction was maintained for 5 months. At 7 months after the diagnosis, the patient died of thrombocytopenia. This current case may provide supportive evidence for a potential treatment for patients with advanced ERMS, especially those not suitable for chemotherapy or surgery.     

高分化乳头样睾丸鞘膜间皮瘤伴对侧非典型间皮增生1例并文献复习

目的探讨高分化乳头样睾丸鞘膜间皮瘤伴对侧非典型间皮增生的临床表现、病理特征、治疗方法和预后情况。方法回顾分析1例高分化乳头样睾丸鞘膜间皮瘤伴对侧非典型间皮增生患者的临床资料。结果患者接受了左睾丸鞘膜切除术,术中见鞘膜腔内淡黄清亮积液约30ml,睾丸鞘膜腔囊壁见多个实性乳头状突起,单个肿瘤最大直径9mm。术后病理：组织学上,结节表现为明显的外生性,伴有复杂的乳头状改变;细胞学上,尽管没有表现出恶性间皮瘤的基质侵袭性,但可见由扁平上皮细胞连接的单个小管样结构延伸入睾丸鞘膜浅层下组织。免疫组化Calretinin（＋）、细胞角蛋白（CK）（＋）、Vimentin（4-＋）、上皮膜抗原（EMA）（一）。患者拒绝进一步行睾丸和阴囊皮肤切除术。术后1个月行右侧睾丸鞘膜切除术,病理回报非典型间皮增生。结论根治性睾丸切除术加患侧阴囊皮肤切除是睾丸鞘膜恶性间皮瘤的推荐治疗方法,对双侧睾丸鞘膜发病的患者,建议行根治性睾丸切除术。本例患者未接受睾丸根治术和术后放化疗等辅助治疗,密切随访36个月患者未见肿瘤复发或转移,说明高分化乳头样睾丸鞘膜间皮瘤是否需要根治性切除治疗仍有待进一步临床观察。     

胚胎型横纹肌肉瘤的影像学表现

目的 探讨胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS)的CT和MRI表现。方法 回顾性分析经病理证实的26例ERMS的临床及影像学资料。结果 14例鼻部ERMS中,邻近骨质破坏11例,眼眶受累5例,翼腭窝及颅内侵犯各4例;5例腹盆腔及腹膜后ERMS中,3例包绕邻近大血管,2例腹膜种植转移;5例肌肉及肌间隙ERMS病变较局限,其中2例伴邻近骨质轻微破坏;1例ERMS位于左颌下腺区;1例ERMS为颅骨多发病灶。16例患者有区域淋巴结转移,5例呈环线状强化。结论 ERMS的临床及影像学表现缺乏特异性,对患者年龄、发生部位、强化方式、邻近骨质的破坏及区域淋巴结转移等进行综合分析有助于治疗前诊断。     

40例横纹肌肉瘤的病理分析

研究横纹肌肉瘤的形态学,阐明诊断和鉴别诊断。方法分析４０例横纹肌肉瘤的组织类型,形态和免疫组化,结果分为３种亚型,胎型横纹肌肉瘤２０例,含有星形、梭形和小圆形细胞形;腺泡状横纹肌肉瘤１６例,以小圆形细胞及中圆形细胞为主;多形性纹肌肉瘤４例,多为大圆形及中圆形细胞。全部肿瘤中,带状细胞,蝌蚪细胞及多核细胞占２７％,仅１例见到横纹。免疫组化阳性率分别为：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ９２％,ｄｅｓｍｉｎ５３．３％,     

超声诊断儿童眼眶横纹肌肉瘤并复发1例(附文献复习)

目的：探讨儿童眼眶横纹肌肉瘤超声声像图特点。方法：回顾性分析1例儿童眼眶横纹肌肉瘤及复发的临床资料并复习相关文献。结果：患者女岁6。发现右眼肿物半月余。入院术前超声检查：右眼眶近鼻侧探及大小约3.0cm×1.5cm的实性低回声团块边界尚清,欠规则回声不均匀,右眼球受压向外移位,双眼球内未见明显异常回声。CDFI:团块内探及丰富血流信号,PW可探及低速高阻动脉频谱,PSV:30cm/s,RI:0.8。诊断意见：右眼眶近鼻侧实性肿块考虑横纹肌肉瘤可能性大,泪腺多形性腺瘤(恶变）待排。患儿全麻下行右眼眶肿瘤摘除术,术后病理：(右眼肿物)恶性肿瘤,符合横纹肌肉瘤。结论：儿童眼眶横纹肌肉瘤较少见,其超声表现具有一定的特征性,掌握这些特征有助于超声医师对此病的诊断。