肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.     

MRI诊断肌萎缩侧索硬化1例

患者女,45岁,因"前臂萎缩无力并双下肢痉挛1月余"就诊,行走呈痉挛步态,需他人搀扶。无家族病史。专科检查:双下肢肌力4级,肌张力增高,膝腱反射活跃,巴宾斯基征阳性,双侧霍夫曼征阳性。肌电图:椎旁肌、骨间肌及胫前肌有束颤电位,运动单位电位时限延长,波幅增高。实验室检查未见异常。头颅MR检查:T2WI轴位双侧内囊后肢后部见对称性斑点状高信号,冠状位T2WI示双侧内囊     

肌萎缩侧索硬化症脑内病变的磁共振波谱研究

目的采用^1H—MRS技术，检测肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者脑内相关代谢物NAA、Cho及Cr的含量，用以判定ALS病人的上运动神经元（uMN）是否受累。方法运用GE Signa 3．0T磁共振成像系统，采用点分辨波谱分析法（PRESS）行2D多体素。H—MRs扫描，沿锥体束的走行方向，定量检测ALS病人与正常人各相关脑区内NAA、Cho及cr的含量，计算出NAA／Cr及Cho／Cr的比值，并将其与反映上运动神经元（UMN）功能的最大手指敲击率进行相关分析。结果①与性别、年龄相当的正常人相比，ALS病人的NAA／Cr比值在右侧大脑脚区、左侧内囊后肢前部及左侧中央后回处显著降低（P〈0．05）；②Cho／Cr比值在右侧内囊后肢后部、放射冠前、后部、中央前、后回较正常人显著增高（P〈0．05）；③相关分析结果显示，放射冠前部的NAA／Cr与左手的最大手指敲击率显著相关，而放射冠后部的Cho／Cr与双手平均的最大手指敲击率显著相关。结论^1H—MRs技术可以检测ALS病人相关脑区NAA／Cr及Cho／Cr比值与正常人存在显著差别，提示ALS病人脑内确实存在着神经元的变性或缺失，同时表明^1H—MRS技术可客观、定量地反映UMN的功能。     

磁共振波谱分析对肌萎缩侧索硬化症的诊断价值

目的：探讨磁共振波谱分析（^1H-MRS)对肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床诊断价值。方法：ALS病例线30例，健康对照组10例，同时测定大脑两侧皮层运动区的NAA、Cho、Cr。结果：ALS病例组中NAA／Cr显著低于健康对照组（P＜0．05），Cho/Cr显著高于健康对照组（P＜0．01）。结论：NAA／Cr下降和Cho/Cr升高，提示ALS患者大脑皮层运动区存在神经元破坏和鞘膜功能的异常。     

磁共振扩散张量成像定量评估肌萎缩侧索硬化症患者上运动神经元病变的意义

背景:磁共振扩散成像可以无创检测白质纤维的损害,使其可能成为一种有效评价肌萎缩侧索硬化患者上运动神经元损害的方法。目的:探讨磁共振扩散张量成像在肌萎缩侧索硬化症中的临床意义。设计:病例-对照观察。单位:武汉大学人民医院神经科。对象:选择2005-04/12武汉大学人民医院神经科收治的20例确诊及疑似肌萎缩侧索硬化症患者,男11例,女9例,年龄33～73岁,平均(51±10)岁。均符合世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化症诊断标准。选择15名到院健康体检的志愿者作为对照组,男8名,女7名,年龄31￣73岁,平均(50±11)岁。所有受试对象均对检测项目知情同意。方法:根据上、下运动神经元损害情况将确诊及疑似肌萎缩侧索硬化症患者分为上运动神经元损害组(n=16)及下运动神经元组(n=4),分别进行肌萎缩侧索硬化症功能评分、病情进展速度评估和锥体束征评分。所有受试对象均进行轴位DTI扫描,选取感兴趣区(中央前、后回皮质下白质、额叶白质、半卵圆中心、侧脑室周围、内囊后肢、大脑脚、胼胝体压部、膝部、丘脑)测量各向异性分数和平均扩散系数。主要观察指标:各感兴趣区各向异性分数和平均扩散系数及与肌萎缩侧索硬化症功能评分、病情进展速度、锥体束征评分的关系。结果:纳入患者20例及对照组15名均进入结果分析。①上运动神经元损害组患者内囊后肢各向异性分数较对照组降低,平均扩散系数增大,差异有显著性意义(t=3.452,2.670,P<0.01,0.05),下运动神经元损害组患者内囊后肢水平各向异性分数较对照组降低(U=11,P=0.057)。②上运动神经元损害组内囊后肢水平各向异性分数与肌萎缩侧索硬化功能评分呈正相关(r=0.577,P<0.05),与锥体束征评分呈负相关(r=-0.789,P<0.01)。结论:磁共振扩散张量成像可客观而定量评价锥体束病变,为肌萎缩侧索硬化症的诊断提供有价值的信息。     

干扰素β-1b对再发缓解型多发性硬化患者脑萎缩影响的MRI定量评估

背景:核磁共振成像的定量测量已被广泛用于评估多发性硬化症的治疗效果。目的:确定是否干扰素β-1b对多发性硬化脑萎缩的影响能通过MRI测量表达出来。设计:随机对照观察。单位:日本京都宇多野病院神经疾病研究中心。对象:选择1998-01/12在在日本京都宇多野病院神经疾病研究中心收治的188例多发性硬化患者,男55例,女133例,年龄16～59岁,平均(36±11)岁。纳入标准:①按poser再发缓解型诊断标准临床确诊为多发性硬化。②扩展残疾状况评分表得分≤7分。③在过去的1年中至少1次复发,或在就诊之前的2年间有至少2次复发,但就诊前30d无复发,神经系统体征稳定至少1个月,干扰素β-1b皮试阴性。④均对检测项目知情同意。纳入患者中,视神经脊髓型148例,经典型50例。方法:①药物治疗:所有患者给予干扰素β-1b注射剂,根据注射剂量不同将患者分为低剂量组(n=93)和高剂量组(n=95),分别给予160万U和800万U隔日干扰素β-1b注射剂皮下注射,共使用2年。②磁共振扫描检查:对所有患者包括病灶的部位(视神经、大脑、小脑、脑干和脊髓)进行磁共振扫描,T1和T2加权轴面磁共振检查由同一神经病学家评估,T2加权像病灶面积是逐层相加计算出总面积以mm2表示,检查指标为第三脑室、侧脑室宽度、脑宽度进行测量,结果采用萎缩率表示。③神经功能缺损检查:采用Kurtzke扩展残疾状况评分表(从0分到10分,0分为正常,分数越高病情越严重)评估。④相关因素分析:对148例典型多发性硬化患者脑萎缩情况和T2病灶面积和扩展残疾状况评分表得分变化两项因素进行相关性分析,同时对起始时变量(年龄,病程,复发率,T2病灶面积和扩展残疾状况评分表得分)和脑萎缩情况进行相关性分析。主要观察指标:①两组患者脑萎缩情况比较。②脑萎缩测量相关因素分析。结果:纳入198例患者全部进入结果分析。①两组患者脑萎缩情况比较结果:高剂量组经典型多发性硬化患者侧脑室宽度、三脑室宽度、脑宽度萎缩率分别是2.84%,3.15%和1.3%,明显低于低剂量组(4.09%,5.36%,1.97%,P<0.01)。高剂量组视神经脊髓型多发性硬化患者侧脑室宽度、三脑室宽度、脑宽度的萎缩率分别是0.9%,1.55%和0.6%,与低剂量组无明显差异(1.65%,1.75%,0.7%,P>0.05)。②经典型多发性硬化患者侧脑室宽度与T2病灶面积和EDSS得分均有明显相关性(r=0.33,0.27,P<0.01),三脑室宽度与T2病灶面积和EDSS得分有明显相关性(r=0.31,0.29,P<0.05),脑宽度与T2病灶面积和EDSS得分也有明显相关性(r=0.11,0.14,P<0.05),起始时EDSS得分和T2病灶面积变化与侧脑室宽度明显相关(r=0.23,0.33,P<0.05),其他起始时的参数未能显示出有意义的关系。结论:干扰素β-1b对脑萎缩的影响是有积极意义的,在高和低剂量组之间,有意义的差别被显示出来。脑萎缩测量提供了一个独立的关于干扰素β-1b治疗多发性硬化的肯定作用和剂量的影响。     

多系统萎缩患者头部磁共振的神经影像学特点

目的 探讨多系统萎缩(MSA)患者在头部磁共振检查(MRI)的神经影像学特点,并与帕金森病(PD)进行比较.方法 对13例MSA-C型患者、12例MSA-P型患者和30例PD患者的常规MRI检查进行回顾性形态学测量分析.结果 MSA-C组桥脑断面面积及桥脑前后径大小明显低于PD组[桥脑断面面积:MSA-C组为(386.4±74.2)mm2,PD组为(528.5±40.8)mm2;桥脑前后径大小:MSA-C组为(17.9±1.8)mm,PD组为(20.2±1.4)mm],2组比较差异均有统计学意义(t值分别为6.5、4.7,P均<0.01),而MSA-P组[桥脑断面面积为(474.1±88.0)mm2,桥脑前后径大小为(19.3±2.4)mm]与PD组差异无统计学意义(P均>0.05);MSA-C组及MSA-P组小脑中脚大小均明显低于PD组,差异均有统计学意义[MSA-C组为(6.1±1.6)mm,MSA-P组为(6.5±1.2)mm,PD组为(9.1±1.0)mm,t值分别为6.2、7.1,P均<0.01],而MSA-C组与MSA-P组差异无统计学意义(P>0.05).MSA-c组MRI形态学表现中敏感性最高的是小脑萎缩,其次是桥脑十字征、小脑中脚高信号,但小脑萎缩特异性不高,桥脑十字征及小脑中脚高信号具有较高的特异性;MSA-P组MRI形态学表现中敏感性相对高一些的是壳核外侧高信号及壳核弥漫性高信号,但其特异性不高.结论 MRI检查MSA形态学改变具有较高的诊断价值,并能与PD进行鉴别诊断.

Abstract：

Objective To investigate the features of magnetic resonance imaging(MRI)in the brain of patients with multiple system atrophy(MSA)and compare with that in Parkinson Disease(PD).Methods Thirteen patients with MSA-C,12 patients with MSA-P,and 30 patients with Pakinson disease(PD)were retrospectively studied in terms of MRI data.Results The area of the pons in the patients with MSA-C(386.4±74.2)mm2 was significantly smaller than in those with PD(528.5±40.8)mm2,as well as the average of the pons transverse diameter([17.9±1.8]mm in the patients with MSA-C and[20.2±1.4 lnun in PD patients)(t=6.5 and 4.7,Ps<0.01).The area of the pons in MSA-P patients(474.1±88.0)mm2 and the average of the pons tranverse diameter(19.3±2.4)mm were similar to those of PD patients(Ps>0.05).The average width of middle cerebellar pedncles(MCP)in MSA-C(6.1±1.6)mm and MSA-P(6.5±1.2)mm were smaller than those in PD patients(9.1±1.0)mm(t=6.2 and 7.1,Ps<0.01),whereas there was no significant difference between MSA-C and MSA-P group(P>0.05).In the MRI findings,cerebellar atrophy was the highest sensitive,and cruciform hyperintensity and hyperintensity of MCP followed.The MBI profiles were more specific for hyperintensity of cruciform and MCP than for cerebellar atrophy in MSA-C population.For MSA-P population,MRI was relatively sensitive for hyperintensity of rim of the putamen and putamen,but less specific.Conclusion The assessment of MRI may be useful to diagnose and distinguish MSA from PD.     

基于体素形态学和表面形态计量学MRI观察肌萎缩侧索硬化患者大脑结构改变

目的 探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者大脑形态结构的改变,以期寻找有效的早期诊断影像学标记。方法 采集27例临床确诊ALS患者（ALS组）和27名健康志愿者（对照组）的3D-T1W脑结构像,分别以基于体素形态学（VBM）和基于表面形态计量学（SBM）方法对全脑结构进行分析。将2种算法得到的ALS组有显著差异脑区的灰质体积与临床修订版ALS功能评分量表（ALSFRS-R）评分分别进行相关分析。结果 VBM分析结果显示,与对照组比较,ALS组双侧中央前回、左侧背侧丘脑、右侧辅助运动区、左侧中央沟盖、双侧中央后回等运动相关脑区灰质体积显著减小,双侧额叶、颞叶、枕叶及海马旁回等运动区以外的脑区灰质体积亦缩小。SBM分析结果显示,与对照组比较,ALS组右侧BA4a、BA4p区灰质体积和皮层厚度降低。ALS组右侧BA4a区灰质体积与ALSFRS-R评分呈正相关（r=0.418,P=0.038）。结论 ALS患者大脑运动区和运动区域以外脑结构均有所改变,BA4a区的灰质体积及皮层厚度有望作为生物学标记物,用于监测疾病病程进展。     

磁共振扩散张量成像评价肌萎缩侧索硬化症非锥体束的扩散特征

目的:应用磁共振扩散张量成像初步评价肌萎缩侧索硬化症非锥体束的扩散特征。方法:于2004-10/2006-10选择武汉大学人民医院神经科收治的肌萎缩侧索硬化症患者16例,为病例组。纳入标准:①符合ElEscorial诊断标准诊断和分型。②为散发性病例。③患者知情同意。排除标准:①糖尿病、原发性高血压、脑血管疾病病史。②服用神经系统活性药物史。③颅脑和颈髓MRI扫描显示有其他神经系统疾病。同期选择与病例组年龄和性别相匹配的健康体检者15例,为对照组。两组间性别、年龄比较差异无显著性意义(P>0.05)。所有受试者行轴位扩散张量成像扫描,选取左右侧非锥体束走行区各5个感兴趣区(中央后回皮质下白质、额叶白质、胼胝体压部、膝部、丘脑)测量各向异性分数和平均扩散系数。结果:所有受试者均完成实验,图像质量符合实验要求,未见明显变形。双侧感兴趣区的各向异性分数和平均扩散系数差异无显著性意义,故左右侧合并取均值分析。在中央后回皮质下白质、额叶白质、胼胝体压部、膝部、丘脑非锥体束走行区,肌萎缩侧索硬化症组和对照组均以胼胝体压部的各向异性程度最高(分别为0.825±0.021,0.833±0.023),两组间各向异性分数和平均扩散系数差异无显著性意义。结论:在病程早期,肌萎缩侧索硬化症患者非锥体束损害征象不明显,随访研究有可能阐明肌萎缩侧索硬化症患者运动系统以外部位是否受累和受累的程度。     

肌萎缩侧索硬化症的DTI及MRS研究:3T所见

目的应用扩散张量成像(DTI)和磁共振波谱成像(MRS)研究肌萎缩侧索硬化(ALS)上运动神经元受累情况。方法36例ALS患者和36名无神经系统异常的年龄性别匹配的正常人行头颅常规MRI、DTI和1HMRS。分别测量双侧大脑脚及内囊后肢3/4处各向异性分数(FA)值、NAA/Cr值和Cho/Cr值。结果ALS患者组较正常对照组FA值、NAA/Cr值明显降低,Cho/Cr值明显升高,有显著统计学差异。分别分析36例患者的DTI和MRS,其中FA值异常26例(占72.2%),MRS异常有32例(占88.9%),二者结合显示异常有34例(占94.4%)。结论DTI和MRS结合可以明显提高ALS上运动神经元受累的诊断敏感性。     

扩散加权成像在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨扩散加权成像(DWI)在鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的价值.方法 对经临床诊断的17例MSA患者(MSA组),16例PD患者(PD组)和16名健康受试者(对照组)行常规磁共振(MR)和DWI扫描.DWI采用单次激发自旋回波-平面回波序列,感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及桥脑.结果 MSA组中常规MR表现异常者11例,其中8例见桥脑十字征,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩11例,小脑中脚萎缩10例,壳核边缘高信号和壳核萎缩2例,壳核高信号3例;常规MR表现正常的MSA患者6例.MSA组壳核和桥脑的ADC值较PD组均明显升高,P值分别为0.019和0.000.MSA组壳核和桥脑的ADC值较对照组明显升高,P值分别为0.001和0.000.三组的额叶白质区ADC值差异无统计学意义.PD组和对照组相比,壳核、桥脑和额叶白质区ADC值差异无统计学意义.MSA常规MR表现正常者的桥脑和壳核的ADC值较PD组和对照组明显升高.结论 磁共振成像对MSA的诊断有一定价值,桥脑和壳核的ADC值对MSA与PD的鉴别诊断有重要意义.     

1H-MRS在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨¹H-MRS鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)的价值。方法 收集临床确诊的18例MSA患者(MSA组)和17例PD患者(PD组),以其中常规MRI表现正常的MSA患者为MSA常规MRI表现正常组,另选17名年龄、性别匹配的正常人为对照组,均接受常规MRI和¹H-MRS检查。¹H-MRS感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及脑桥,体积为1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。结果 MSA组脑桥和壳核的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05),MSA组脑桥的Cho/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05);PD组壳核的NAA/Cr较对照组显著降低(P＜0.05);额叶白质区的Cho/Cr 和NAA/Cr三组相比差异均无统计学意义。MSA常规MRI表现正常组脑桥的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05)。MSA常规MRI表现正常组壳核的NAA/Cr与对照组相比显著降低(P＜0.05)。结论 ¹H-MRS对这两种疾病鉴别诊断有一定帮助,尤其是脑桥的NAA/Cr鉴别诊断常规MRI表现正常的MSA患者与PD患者有一定价值。     

磁共振形态学测量帕金森叠加综合征

目的 探讨MR形态学测量鉴别诊断帕金森叠加综合征(PPS)与帕金森病(PD) 的价值.方法 对31例多系统萎缩(MSA组)、8例进行性核上性麻痹(PSP组)、30例PD(PD组)和30名健康志愿者(对照组)行常规MR扫描,观察其影像学特征性,并行形态学测量.结果 壳核低信号征及裂隙征多见于MSA组,桥脑十字征与小脑中脚高信号征仅见于MSA组,蜂鸟征多见于PSP,但敏感度与特异度均不高.PSP组小脑上脚宽度、中脑面积显著小于其他组,小脑中脚/小脑上脚宽度比、桥脑/中脑面积比明显高于其他组;MSA组小脑中脚宽度及桥脑面积显著小于其他组.磁共振帕金森指数(MRPI)在PSP与非PSP者中完全无重叠,其敏感度、特异度及准确率均为100%.结论 磁共振形态学测量能为诊断与鉴别诊断PPS提供客观的量化依据.     

脑血管疾病患者脑萎缩的MR随访研究

目的 利用脑结构图像萎缩率标准化评价软件对脑血管病患者进行脑萎缩的随访评价,并探讨影响其发展的危险因素.方法 138例脑血管病患者间隔一年先后进行两次头颅MRI检查.两次扫描的参数和定位保持一致.严格记录所有患者研究初始阶段的年龄、收缩压、血糖、血脂、烟酒嗜好以及有无高血压、糖尿病、高脂血症病史等情况,并进行了简易精神状态检查评分(MMSE)和美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分.利用脑结构图像萎缩率标准化评价软件(SIENA)对前后两次的T1W图像进行自动化分析,计算患者的年脑体积变化率(PBVC);同时,采用半自动体积测量软件测量患者初始状态下的WMH体积以及新近脑梗死灶体积,然后采用多元回归方法筛选对PBVC存在影响的危险因素,并分析临床评分、梗死灶体积与PBVC之间的相关性.结果该组患者的PBVC为-0.77%±0.81%,初始WMH体积为(13 155±18 782)mm3,患者脑内灰白质梗死体积之和为(5081±12 709)mm3.多元回归方程显示年龄、灰质梗死、白质梗死的存在对PBVC有影响作用.PBVC与MMSE评分存在低度正相关(r＝0.27,P＝0.001);脑体积变化率与NIH评分存在低度负相关(r＝-0.18,P＝0.036).脑梗死体积与脑体积变化率相关系数为-0.44,存在低度负相关(P＝0.000).结论 年龄和新近脑梗死是脑血管病患者脑萎缩的影响因素.应用SIENA软件可以准确地评价脑萎缩,为脑血管病的临床评价提供了一个有参考价值的指标.     

1例复发缓解型多发性硬化MRI连贯分析

患者,男性,26岁,因头晕不适月余于2009年3月来我院就诊,查体、神经生理学检查未见明显阳性体征,EDSS评分为0。体温36.9℃,脉搏72次/分,呼吸18次/分,血压110/65mmHg。实验室检查未见明显异常。     

多发性硬化中脑铁沉积的病理、临床及MRI研究新进展

多发性硬化(MS)是一种病因不明的中枢神经系统炎症和脱髓鞘性疾病,近年来,MS病灶内及基底节区铁沉积受到了越来越多的关注。本文对沉积铁的成因、病理、临床及MRI技术在MS脑铁沉积方面的应用进行综述。     

肌萎缩侧索硬化症的MRI研究进展

肌萎缩侧索硬化症累及部位包括上、下运动神经元以及皮质脊髓束。其早期诊断对临床医师仍是挑战。MRI技术包括常规MRI、磁共振波谱、弥散张量成像和血氧水平依赖成像已经应用于肌萎缩侧索硬化的临床诊断及相关研究。MRI无创、敏感和直观的优势使其在肌萎缩侧索硬化的诊断上具有极大应用前景。