线粒体脑肌病并高乳酸血症和卒中样发作综合征的磁共振功能影像学特征分析

目的:探讨线粒体脑肌病并高乳酸血症和卒中样发作综合征(mitochondrical encephalmyopathy withlatic acidosis and stroke-like episodes syndrome,MELAS)的磁共振功能影像学特征,以提高认识.方法:回顾性分析6例MELAS患者在磁共振功能影像学表现及疾病转归等方面的特点.结果:病变主要分布在颞顶枕皮质或皮质下白质区,以皮质受累为主.扩散加权成像(DWI),急性期病灶为高信号,表观扩散系数(ADC)为低信号.缓解期病灶DWI为等信号,ADC为高信号.急性期病变区血管增多,灌注增高.MRS乳酸波增高.MELAS病灶有迁移的特点,部分可恢复,反复发作可致局部萎缩.结论:MELAS的磁共振功能影像学表现具有一定特征性,采用多种影像学检查及肌肉活检有助于对此种综合征的正确诊断.     

儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑综合征MRI表现

目的 观察儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后可逆性后部白质脑综合征（PRES）MRI表现。方法 纳入23例allo-HSCT后PRES患儿,观察MRI所示病变累及范围、信号特点及随访变化。结果 23例顶枕叶皮质及皮质下白质均受累,21例双侧受累,2例单侧受累;7例累及额颞叶皮质及皮质下白质,3例累及深部白质,2例累及丘脑,累及胼胝体、基底节及小脑各1例。病灶于T1WI呈等或低信号,T2WI和液体衰减反转恢复（FLAIR）序列图像呈高信号,边缘模糊;14例弥散加权成像（DWI）示条片状高信号;ADC图中,皮质、皮质下及深部白质区病灶呈稍高或等信号,丘脑、基底节及小脑病灶呈稍低信号。对9例间隔10~75天（中位时间26天）复查MR,皮质及皮质下白质异常信号全部消失,4例仍可见部分丘脑及基底节病变。结论 allo-HSCT术后PRES累及范围及其MRI表现具有特征性;综合分析DWI与ADC信号特点可辅助及时诊断、积极干预,对改善患儿预后具有重要意义。     

可复性后部脑病综合征MRI诊断及临床分析

目的探讨脑后部可逆性脑病综合征（posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES）的临床及MRI表现,提高对PRES的认识。方法回顾性分析2007年1月-2010年12月期间5例PRES患者的MRI资料并进行追踪随访。5例PRES患者中男1例,女4例,肾性高血压及产后子痫各1例、妊娠高血压3例。5例均行MRI多序列平扫检查及弥散加权成像（diffusionweightedimaging,DWI）,其中4例同时行磁共振血管造影（magneticresonanceangiography,MRA）,2例行MRI增强检查。结果5例发病时均有高血压,以突发头痛、子痫或癫痫发作、意识障碍及视觉障碍为临床特点,及时正确治疗后症状于3～5d左右消失,1例遗留肢体功能障碍。MRI显示5例多发病灶主要位于双侧顶枕叶皮质下白质内,额叶及颞叶后部各2例,两侧小脑及脑干1例,皮质受累2例,病变呈长T1、长T2信号、液体衰减反转恢复序列呈高信号,5例患者病灶DWI图呈高或等信号,表观弥散系数（apparentdiffusioncoefficient,ADC）图呈略高信号;1例顶叶及1例基底节区部分病灶DWI图呈高信号,ADC图呈低信号,提示弥散受限。2例增强无强化,脑膜呈线状强化。随访MRI显示3例病灶完全消失。1例左侧基底节区部分病灶发展为脑梗死。结论PRES是一种临床一影像综合征,正确认识这一综合征对其早期诊断和治疗具有非常重要的意义。MRI能够提供较为可靠明确的诊断,其扩散成像对判断PRES预后亦很有价值。     

大脑后部可逆性脑病综合征CT及MRI表现

目的:探讨大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的CT、MRI表现特点及鉴别诊断。材料与方法:6例患者纳入研究,女性5例,男性1例。4例行CT平扫,6例行常规MR扫描,2例行MRA。结果:4例患者病灶位于两侧顶、枕叶,另2例病灶广泛分布于两侧额、顶、枕、颞叶。病变以累及皮层及皮层下白质为主,CT上呈较对称的片状低密度灶,在常规磁共振上,T2WI及FLAIR呈高信号,T1WI呈略低信号。MRA显示双侧大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉终末支未见明显狭窄。结论:FRES为血管源性水肿,好发于大脑后部的两侧顶枕叶局部皮层及皮层下白质,呈较对称分布,CT及MRI表现较具有特征性。     

可复性后部脑病综合征的MR影像分析

目的探讨可复性后部脑病综合征(PRES)的MRI特点。材料与方法回顾性分析16例临床和影像学诊断的PRES患者的MR影像资料,全部患者行常规MRI平扫和DWI检查,5例同时行MRV检查,11例患者对症治疗后行MRI复查。结果病变多发,16例患者MRI平扫共检出73个病灶,多位于皮层下白质,表现为T1WI稍低、T2WI稍高信号,于T2-FLAIR上呈高信号。最常累及顶、枕叶(88.5%),其次为额叶(61.3%),小脑半球(31.3%),颞叶(30.1/%),基底节(28.7%),脑干(17.3%)。1例患者伴有脑内多发出血灶。除出血灶外,余病变于DWI上呈等或稍高信号,多数于ADC图上呈高信号;仅于胼胝体压部发现一病变于ADC图上呈低信号。5例颅脑MRV检查均未见确切异常。经治疗后11例患者行MRI复查,显示病变数目较前明显减少,残余病灶ADC值[(0.937±0.086)×10–3mm2/s]较前次检查[(1.036±0.186)×10–3mm2/s]减低(P=0.005),更接近正常脑组织ADC值[(0.832±0.078)×10–3mm2/s]。结论 PRES的颅脑MRI表现较具有特征性,DWI及MRV检查对该病的诊断及鉴别诊断具有重要意义,MRI复查对PRES疗效评价具有重要价值。     

妊娠期高血压脑后循环可逆性脑病综合征MRI表现 及诊断价值

目的:分析妊娠期高血压脑后循环可逆性脑病综合征(PRES)的MRI特征及诊断价值。方法:回顾性分析20例妊娠期高血压患者临床及MRI资料。所有患者治疗前行MRI平扫及DWI扫描。结果:本组伴有PRES 9例(45%),不伴有PRES 11例。MRI显示有PRES组共30个主要病灶,枕叶12个,胼胝体压部3个,顶叶半卵圆中心5个,颞叶5个,额叶3个。病灶主体位于皮质下白质、部分邻近皮质亦有受累。T_1WI等、稍低信号,T_2WI、T_2WI/flair稍高信号。DWI以等、稍高信号为主,ADC以等、稍低信号为著。T_2WI/flair发现病灶数最多,2例仅在DWI序列上显示清晰。结论:妊娠期高血压PRES MRI具有一定的特征性,DWI结合T_2WI/flair能发现更多病灶。     

可逆性后部白质脑病综合征的MRI诊断价值

目的 通过可逆性后部白质脑病综合征(PRES)MRI 特点的研究来评价其临床应用价值.方法 对比研究12 例PRES 患者的临床及MRI 表现.进行常规MRI 扫描,比较各序列对病灶的显示情况.结果 12 例患者均有不同程度高血压、视力障碍等症状,MRI 显示病灶多发于脑后部白质,T 1 WI 呈低信号,T 2 WI 及FLAIR 序列呈高信号,FLAIR 序列对PRES 疾病的诊断较T 2 WI 更为敏感.结论 结合临床表现和MRI 影像特征可对该病做出明确诊断.     

MELAS综合征的影像学特点

目的：探讨MELAS综合征影像学特点及诊断价值。方法：回顾性分析6例MELAS综合征的临床、影像学及肌肉病理资料。结果：3例颅脑CT未发现钙化。10次卒中样发作颅脑MRI发作期常规T1、T2加权相表现为颞顶枕叶皮质及皮质下白质长T1、T2异常信号，2例弥散加权成像表现为相应部位脑回样高信号。恢复期受累部位表现为局限性萎缩，可显示典型层状坏死。5例患者肌肉Gomori染色可见典型的破碎红边纤维。结论：MRI反复颞顶枕叶皮质及皮质下白质病灶可为临床诊断提供帮助，与在脑梗死诊断中的作用类似，弥散加权成像可能会更早地显示病灶。     

磁共振多技术联合应用对脑原发性淋巴瘤的诊断价值

目的 探讨磁共振多技术联合应用对脑原发性淋巴瘤的诊断价值.方法 收集2005～2011年经手术或穿刺检查病理证实的12例脑原发性淋巴瘤患者MRI表现,并进行回顾性分析.结果 12例中共发现病灶25个,多发8例,单发4例.MRI表现为脑内多发团块状等、低T1,等、高T2异常信号,弥散加权成像(DWI)呈高或略高信号,周围水肿较轻.其中20个病灶位于脑深部中线旁,5个病灶位于幕下.增强扫描21个病灶呈团块状强化,4个病灶呈不规则厚环状强化.其中8个病灶可见脑室周围增强征、6个镜像征,4个缺口征.6例行磁共振氢波谱(1H-MRS)检查,均表现为N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)峰降低,胆碱(CHO)峰升高,见乳酸(Lac)峰和高大脂肪(Lip)峰.结论 磁共振是诊断脑原发性淋巴瘤的重要手段;脑室周围增强征、镜像征及缺口征是脑原发性淋巴瘤的特征性MRI表现;磁共振多技术的联合应用能提高脑原发性淋巴瘤的诊断与鉴别诊断水平.     

可逆性后部脑病综合征的CT及MRI表现

目的 探讨可逆性后部脑病综合征(PRES)的CT和MRI表现。方法 回顾性分析12例PRES患者的临床和影像学资料,所有患者均接受MR平扫,包括常规T2W、T1W、FLAIR序列扫描、DWI,4例接受磁共振静脉血流成像(MRV),3例接受MR增强扫描;3例接受CT扫描。9例治疗后复查MRI。对病灶分布部位及受累几率的比较采用四格表Fisher确切概率法。结果 12例患者均有突发性血压升高病史,其中子痫前期10例,高血压病2例。病灶主要累及双侧顶枕叶白质区,与基底节区、颞叶、额叶、脑干、小脑和胼胝体受累几率比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。病变CT表现为白质区多发斑片状低密度,MRI呈对称性长T1长T2信号,FLAIR呈高信号,DWI等信号,ADC图呈高信号10例,ADC等信号2例。临床治疗1~2周后9例复查MRI示脑白质区病灶可完全恢复,基底节疗效常不佳。结论 PRES的MRI典型征象是双侧顶枕叶白质区多发对称性血管源性水肿,FLAIR序列和T2WI是显示病灶的最佳序列,DWI和MRV有鉴别意义。     

MELAS综合征MRI表现

目的:研究MELAS型线粒体脑肌病(MELAS综合征)的影像表现。材料与方法:报告一病理证实MELAS型线粒体脑肌病家族4例中的先证者的CT和MRI表现,结合文献分析该病的影像表现。结果:先证者MRI平扫见左枕、颞、顶、额叶及右枕叶大片T1WI低信号区,T2WI高信号区,DWI呈高信号,强化MRI见病灶区轻强化;MRS见NAA降低,Lac增高;同时见脑萎缩。结论:MELAS型线粒体脑肌病的MRI表现有一定的特征性。     

酷似免疫性脑炎的线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征的诊断学特征

目的探讨酷似免疫性脑炎的线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作(MELAS)综合征的临床、神经电生理及影像学改变的诊断学特征,总结诊疗过程。 方法回顾性分析1例酷似免疫性脑炎的MELAS综合征的发病过程及临床资料,并复习相关文献。 结果患儿曾以发热、头痛、恶心、呕吐、视物模糊、眼球阵挛、步态不稳等相似症状分别于3,6个月前误诊为病毒性脑炎、免疫性脑炎两次住院,经治疗症状逐渐好转出院。现以相同症状加重并出现视物不清、行走困难再次入院。检查脑脊液常规及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDA-R)抗体阴性,脑电图显示右侧枕部、后颞部大量散发－阵发性棘波/棘慢复合波、尖波/尖慢复合波,可波及右侧顶部;头颅磁共振(MRI)表现多样,可累及皮质和髓质,以灰质为主,表现为脑回明显肿胀,脑沟变窄、变浅,DWI呈弥散受限高信号,晚期脑组织可出现局部软化、脑萎缩改变,病灶可反复出现,基因检测A3243G位点突变,最终确诊为MELAS综合征。 结论临床症状酷似免疫性脑炎的患儿,遇有病情不稳、症状反复出现,应做进一步检查,排除或确诊是否为MELAS综合征。     

髋部骨髓水肿综合征的MRI诊断

目的探讨髋部骨髓综合征的影像学诊断。方法收集我院经临床、MRI及X线3~6个月随访证实13例髋部骨髓水肿综合征的影像学资料,进行回顾性分析,其中男性9例,女性4例,13例MRI检查,5例X线检查。结果13例髋部骨髓水肿综合征中,右髋8例,左髋5例;病变累及股骨头、股骨颈10例;累及股骨头、股骨颈及股骨粗隆3例;MRI表现：T1WI低信号13例;T2WI稍高信号或高信号12例,等信号1例;13例STIR或PDW-SPAIR均为高信号;4例关节腔少量积液,呈长T1、长T2信号;X线表现：5例股骨头、股骨颈及股骨粗隆骨质密度减低;所有病例骨皮质和股骨头外形完整,周围软组织结构正常。结论熟悉并掌握髋部骨髓综合征的影像学特点,有利于做出正确诊断。     

MELAS型线粒体脑肌病的MRI诊断

目的 探讨MELAS型线粒体脑肌病的MRI的表现特点.方法 回顾分析10例经病理证实的MELAS型线粒体脑肌病患者的临床及MRI检查资料.结果 10例患者均为多脑叶发病,5例双侧颞、枕、顶叶皮层及皮层下可见大片状长T1长T2信号影,具有一定对称性,3例右侧额叶、颞叶、枕叶大片状长T1长T2信号影,2例左侧颞叶、枕叶大片状长T1长T2信号影,病变不按血管支配区分布.FLAIR序列呈高信号,急性期病变于DW1序列呈高信号,有3例累及脑深部核团,累及豆状核2例,累及豆状核和尾状核1例,累及小脑2例,累及脑干1例,并有不同程度脑萎缩4例.增强扫描少有强化.结论 MELAS型线粒体脑肌病的MRI表现有一定特征性,但最终诊断需结合临床表现和实验室检查.     

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in critically ill obstetric patients

Objective To describe clinical, neuroradiological and evolutionary findings in obstetric patients with posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES).Design Retrospective case series.Setting University intensive care unit (ICU).Patients Four critically ill patients. Two patients experienced PRES in late postpartum without the classical pre-eclamptic signs. All patients showed impairment of consciousness and epileptic seizures; two of them presented cortical blindness and headache, too. True status epilepticus (SE) occurred in two cases. In all patients MRI showed the typical feature of gray-white matter edema, mainly localized to the temporo-parieto-occipital areas.Interventions Normalization of high blood pressure (BP) and treatment of seizures. Two patients with SE and severe impairment of consciousness were treated with an intravenous valproate (ivVPA) bolus followed by continuous infusion.Measurements and results In three cases, neurological and MRI abnormalities completely resolved in about a week. Another patient died due to subarachnoid hemorrhage.Conclusion Posterior reversible encephalopathy syndrome is a well described clinical and neuroradiological syndrome characterized by headache, altered mental status, cortical blindness and seizures, and a diagnostic MRI picture; usually reversible, PRES can sometimes result in death or in irreversible neurological deficits, thus requiring early diagnosis and prompt treatment. PRES can have various etiologies, but pregnancy and postpartum more frequently lead to this condition. Treatment of seizures deserves special attention since the anti-epileptic drugs currently used in SE management may worsen vigilance as well as autonomic functions. Extensive research is needed to assess the role of ivVPA in this condition.