嗅神经母细胞瘤1例

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma)又称嗅神经上皮瘤,是由鼻腔嗅神经上皮细胞发生的恶性肿瘤,临床罕见。我院收治1例,并结合此例复习文献,就其发病情况、临床分期及治疗探讨如下: 1 病例资料 患者,女,30岁,因头痛伴恶心,呕吐2月,加重3天就诊。查体:一般情况差,Bp124/84mmHg,心脏正常。神经系统除双侧克尼格氏征阳性外余均正常。五官科:鼻腔通畅,鼻粘膜充血,双上额窦、额窦压痛,嗅觉丧失。脑电图:临界     

嗅神经母细胞瘤的临床病理特征及研究进展

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma ,ONB)是一种少见的恶性肿瘤.自1924年首次报道以来,至1997年全世界文献报道共约1000余例.因其确切的组织来源不明,曾被冠以多种名称,近年来公开出版物仅使用ONB及成感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma,ENB)作为其规范主题词.2005年WHO头颈部肿瘤分类将其定义为:来源于鼻腔鼻窦嗅上皮的恶性神经外胚层肿瘤[1].因其发病率低、生物学行为差异大及易与其他鼻腔鼻窦恶性肿瘤混淆,故在诊断、鉴别诊断,治疗评价等方面尚有一定困难,近年来随着诊断水平的提高,关于此病的报道逐渐增多,ONB的诊断与治疗越来越引起人们的重视.笔者就ONB的临床病理特点、分子遗传学特点、组织起源及生物学行为等方面的研究进展进行综述.     

弥漫性大B细胞淋巴瘤继发嗅神经母细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨1例弥漫大B细胞淋巴瘤患者化疗-放射治疗后继发嗅神经母细胞瘤临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤放化疗后继发嗅神经母细胞瘤患者的临床资料,对其肿瘤进行形态学观察、免疫组化染色,并随访患者.结果 患者右侧咽部异物感半个月,查体发现扁桃体肿大,活检明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型),行6个疗程CHOP化疗34天22次局部放疗,10年后发现右筛窦占位,术后明确诊断为嗅神经母细胞瘤,随访2个月,死于双肺转移.结论 弥漫大B细胞淋巴瘤化疗-放疗后继发嗅神经母细胞瘤诊断明确,继发肿瘤预后较差.     

嗅神经鞘细胞移植治疗中枢神经系统损伤的研究进展

中枢神经系统损伤后的治疗一直是神经科学研究中的一大难题。嗅神经鞘细胞是分布于嗅觉系统中嗅球和嗅上皮基底膜的一种特殊的胶质细胞。大量的研究表明 :嗅神经鞘细胞在中枢神经系统内能长距离的迁移 ,能促进轴突的再生和髓鞘的形成。不管是中枢性还是周围性的嗅神经鞘细胞均能促进损伤神经元的再生。鼻腔是嗅神经鞘细胞自体移植供体的来源。本文综述了近年来嗅神经鞘细胞移植治疗中枢神经系统损伤再生的研究现状和进展     

Calretinin免疫染色有助于鼻腔的嗅神经母细胞瘤与其他小圆蓝细胞肿瘤的鉴别

嗅神经母细胞瘤(ONB)是罕见的鼻腔恶性肿瘤,由小圆细胞组成,肿瘤细胞巢位于富于血管的纤维性间质中。在组织学上需与其他发生于鼻窦的小圆蓝细胞肿瘤鉴别诊断,包括黑色素瘤、淋巴瘤、鼻窦未分化癌(SNUC)、垂体腺瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤/PNET、高级别神经内分泌癌和非角化型鼻咽癌等。在组织足够大、保存好的活检标本中,低级别ONB和这些肿瘤在光镜下就可鉴别。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的病理特征及其诊断

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断。方法对5例经病理证实的鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床、放射影像学和病理学资料作回顾性分析,对标本行免疫组织化学染色（EnVision法）,并对所有病例进行了随访。结果患者5例,均为男性,年龄34—43岁,平均39岁。临床表现主要为单侧鼻腔堵塞、涕中带血和头痛,检查发现鼻腔充满新生物,表面光滑,有蒂,触之易出血;放射影像学均为局部占位,密度均匀,未见明显的囊性变、钙质沉着和骨化。病理检查：肿瘤多为碎组织,质地中等偏嫩,镜下观察肿瘤常由3个胚层的组织构成,外胚层的鳞状上皮团、中胚层瘤样增生的平滑肌纤维、软骨和骨组织及内胚层的富有黏液细胞的纤毛柱状上皮及排列成腺管样结构的消化道、呼吸道上皮,其中未成熟的神经上皮细胞、胞质透明的鳞状细胞团、梭形细胞肉瘤和腺癌成分最具诊断价值。免疫组织化学染色,不同胚层的组织对应相应的免疫标记,细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原标记外胚层的复层鳞状上皮、内胚层的消化道和呼吸道上皮,波形蛋白、平滑肌肌动蛋白等标记梭形细胞肉瘤区域和平滑肌等组织,S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、突触素等标记未成熟的神经上皮组织,且nestin阳性,CD99标记较为原始小细胞。5例患者首次病理诊断分别为毛细血管瘤、嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤、颅咽管瘤及恶性混合瘤。随访结果：2例复发,1例颈部转移。结论鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤是一种由3胚层组成,具有畸胎瘤和癌肉瘤特征的罕见恶性肿瘤,具有特征性的组织病理学和免疫组织化学染色特点,应多取材多切片,以免误诊和漏诊。     

嗅神经母细胞瘤的光镜、电镜和免疫组织化学观察

报道了１１例嗅神经母细胞瘤的光镜、免疫组化及其中２例超微结构观察结果。１１例嗅神经母细胞瘤中１０例可见瘤细胞排列成大小不等的巢状或条索状；８例有Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团，５例见Ｆｌｅｎｅｒ菊形团（其中４例同时伴有Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团）；８例可见瘤细胞之间由细胞突起形成的嗜酸性纤维样背景。电镜下１例瘤细胞内见神经原纤维，２例均有神经内分泌颗粒，并对其颗粒进行了形态测量。多种抗体免疫组化染色：ＮＳＥ１１例均为阳性，Ｖｉｍｅｎｔｉｎ，Ｓ－１００、Ｋｅｒａｔｉｎ各有４例、３例和１例阳性，ＮＦ，ＥＭＡ，ＣＥＡ，ＬＣＡ均为阴性。文中对嗅神经母细胞瘤的病理形态及免疫组化特征在诊断中的意义进行了讨论。     

嗅神经的形态学特点及其临床意义

目的:为相关手术中保护病人的嗅神经和中枢神经系统疾病鼻腔吸入给药提供解剖学依据。方法:选用成人头颅湿标本30例(60侧)和成人头颅干性标本30例(60侧)进行显微解剖学测量,另选3例成人头颅湿标本灌注造影剂进行X线扫描。结果:嗅神经(嗅丝)由嗅鞘包裹,呈马蹄铁型分布,分鼻甲侧和鼻中隔侧。鼻甲侧嗅神经数为(10.33±1.81)条,嗅神经根部直径为(0.90±0.22)mm,嗅神经长度为(10.22±2.20)mm;鼻中隔侧嗅神经数为(6.28±1.04)条,嗅神经根部直径为(1.17±0.24)mm,嗅神经长度为(5.91±1.95)mm。每侧筛孔数为(16.33±2.79)个,筛孔最大径为(1.09±0.52)mm。X片可见嗅鞘显影。结论:(1)鼻中隔侧距筛板下10mm外,鼻甲侧距筛板下15mm外极少存在嗅神经,在此范围手术操作较为安全。(2)嗅鞘途径可能是中枢神经系统疾病鼻腔吸入给药的一个途径。     

嗅神经母细胞瘤的病理诊断及进展

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma, ONB)是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用, ONB的病理诊断也有了一些新的变化, 本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述, 旨在提高病理诊断水平和更好指导临床治疗。     

嗅神经、嗅球和嗅束的应用解剖

目的：填补国人嗅神经、嗅球和嗅束的形态学资料,为鼻腔项、颅前窝手术提供保护病人嗅觉功能的解剖学依据。材料和方法：正常成人头颅标本,在手术显微镜下解剖观测嗅神经、嗅球和嗅束。结果：上鼻甲内侧面的嗅丝密度高于鼻中隔上部。上鼻甲外侧列嗅丝数6－12条。硬膜、蛛风膜包囊嗅丝腔项部呈囊状者为10％。嗅球前端距大脑额极19.33mm,嗅球中部、嗅束中部、嗅束后端的内侧缘距大脑眶面内侧缘依次为3．64mm、6．58mm、8．96mm。结论：提供国人嗅神经、嗅球和嗅束的一些解剖学数据,提示鼻腔或经鼻腔至颅前窝入路的手术,应尽量保护上鼻甲内侧面粘膜,应在一定范围内向上轻拉额叶框面,保护嗅球和嗅束。     

鼻腔小细胞恶性肿瘤26例临床病理分析

目的 探讨鼻腔小细胞恶性肿瘤的病理形态学和免疫组化染色的特点.方法收集26例鼻腔小细胞恶性肿瘤,通过常规HE及免疫组化染色进行观察.结果 恶性黑色素瘤11例,可见突出的嗜酸性核仁、核沟、核内假包涵体,表达S-100蛋白、HMB-45、Melan-A.嗅神经母细胞瘤7例,可见神经原纤维、菊形团结构,NSE、Syn阳性,S-100蛋白在肿瘤周边的支持细胞中表达.横纹肌肉瘤4例,瘤细胞多嗜酸性,desmin、vimentin、MyoDl、Myogenin阳性.小细胞神经内分泌癌2例,可见较多的凋亡、坏死和出血,NSE、Syn、CgA均阳性.骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤2例,可见Homer-Wright假菊形团及乳头状结构,CD99、vimentin、Syn、NSE均阳性.结论 鼻腔小细胞恶性肿瘤具有相似的临床和形态学表现,因此,只有根据其各自的形态学和免疫组化染色特点,才可做出正确的诊断及鉴别诊断.     

渗出性视网膜炎误诊为视网膜母细胞瘤二例

渗出性视网膜炎误诊为视网膜母细胞瘤二例张凤珍，战雪梅，张广英例１男，５岁。右眼红，哭闹半年。检查：右眼外斜，结膜混合性出血，角膜水肿，瞳孔中度散大，有黄白色反光。临床诊断：视网膜母细胞瘤。行右眼球摘除术。病理检查：眼球一个，直径２．５ｃｍ，瞳孔稍大，...     

脑鼻接口介导脑脊液排出的研究进展

脑脊液循环对脑的代谢废物排出至关重要，筛板将颅腔与鼻腔分隔开来，从鼻腔嗅区发出的嗅神经穿过筛板连接于大脑底端的嗅球。目前很多学者将筛板和嗅区称为脑鼻接口，多种哺乳类实验动物的研究表明脑脊液可通过筛板进入鼻腔的淋巴循环，提示脑鼻接口在脑脊液排出中发挥作用，但该途径在人类中的解剖定位和生理意义仍未完全阐明。本文主要介绍近年来这一领域的研究进展。     

胃壁与胰腺异时发现的成人胰母细胞瘤一例

胰母细胞瘤是发生于胰腺的上皮性恶性肿瘤,成人两个部位均发生胰母细胞瘤极为罕见,易误诊为腺神经内分泌癌。该例患者男,49岁,2017年3月因胃窦混合性腺神经内分泌癌行胃癌根治术。2019年3月,因新发现胰腺肿物于南方医科大学南方医院行腹腔肿瘤姑息切除、横结肠部分切除术,术后病理:镜下见瘤细胞呈实性小片状分布,浸润性生长,瘤细胞圆形或椭圆形,细胞核大深染,胞质红染,可见核分裂象,有鳞状小体形成,考虑胰母细胞瘤与胰腺神经内分泌肿瘤鉴别,结合镜下形态及免疫组织化学表型,确诊为胰母细胞瘤。借原单位胃肿瘤切片会诊,证实为胃窦异位胰母细胞瘤。     

嗅神经母细胞瘤预后相关因素

嗅神经母细胞瘤(Olfactory neuroblastoma,ONB)是一种少见的多发于鼻腔鼻窦部的恶性肿瘤,由Berger和Luc自1924年首次报道,至2007年全世界文献报道约2 000多例,占全部鼻腔恶性肿瘤的3%～5%[1,3],男女发病相当[2],8～85岁均可发病.据多数文献报道,本病存在两个发病高峰:20～30岁及50～60岁[4],也有文献报道本病发病年龄高峰为40～70岁,不存在发病年龄的双峰倾向[5].发病部位一般位于嗅黏膜分布区,即鼻腔顶部、筛板、上鼻甲及鼻中隔的上部,也有报道称本病可发生于嗅黏膜异位部位,如鼻腔下侧、上颌窦和筛窦[4].目前ONB的诊断主要依靠组织学形态,一般分化较好的ONB都可以通过光镜观察来诊断,而分化较差的ONB可通过免疫组织化学或透射电镜观察进一步与其他小圆细胞恶性肿瘤如胚胎性横纹肌肉瘤、鼻腔鼻窦未分化癌、小细胞神经内分泌癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤等鉴别[6,7].ONB的生物学行为由低度恶性到高度侵袭性不等,据报道有的病例在确诊后6个月内迅速死亡,有的病例在手术及放疗后24年仍存活[8].ONB的生存率各家报道不一致,根据文献回顾,ONB的5年总生存率41%～68.38%,10年总生存率45.3%～52%,可见ONB患者的预后不容乐观.由于本病的发病率低,各个研究机构的病例数有限,对预后因素的研究存在一定的局限性,本文综述了病例数较多的近期文献,着重从组织病理学、免疫组化染色、临床分期、转移和复发、治疗方式等方面探讨ONB的预后因素,为制定临床治疗方案提供参考.     

恶性小圆细胞肿瘤免疫组织化学及病理组织学分析

本文分析57例恶性小凶细胞肿瘤(MSRCT)免疫组化表型及病理形态。结果表明:兔抗鸡结蛋白及(或)兔抗人肌红蛋白可作为横纹肌肉瘤的标志;神经母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤及原始外周神经外胚层瘤的免疫组化特征为NSE阳性,而Vim阴性;抗NSE抗血清特异性差,其他MSRCT亦可与之反应。尤文肉瘤Vim阳性,有些病例NSE阳性。未分化滑膜肉瘤Vim阳性;部分病例Ker及(或)EMA阳性,可有假阴性。LCA是恶性淋巴瘤特异性标记。α_1-ACT对MSRCT鉴别诊断无价值。     

FLI-1在小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的应用

目的研究FLI-1和CD99在小圆细胞肿瘤中的表达情况,探讨二者在小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的应用价值。方法对46例小圆细胞肿瘤进行FLI-1和CD99免疫组化标记,并结合临床与病理组织学进行对比研究。结果FLI-1在Ewing肉瘤／外周原始神经外胚叶肿瘤（EWS／PNET）中阳性表达率为90．5％（19／21）,在分化差的滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤分别为14．3％（1／7）、22．2％（2／9）,而在嗅神经母细胞瘤和间叶软骨肉瘤均无表达。CD99在EWS／PNET中阳性表达率为95．2％（20／21）,在分化差的滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、嗅神经母细胞瘤和间叶软骨肉瘤分别为71．4％（5／7）、66．7％（6／9）、75．0％（3／4）和60％（3／5）。FLI-1标记在EWS／PNET的敏感性为90．5％,特异性为88％;而CD99在EWS／PNET的敏感性为95．0％,特异性为32％。FLI-1在EWS／PNET中的特异性明显高于CD99（P〈0．05）。结论FLI-1在EWS／PNET诊断中的价值优于CD99,并且可用于小圆细胞肿瘤的鉴别诊断。     

多灶性和多中心性胶质母细胞瘤的遗传学、表观遗传学及分子特征

正最新研究显示10%~20%的胶质母细胞瘤患者表现为多发性病灶,被称为多灶性和多中心性胶质母细胞瘤。这些患者的预后比单发性胶质母细胞瘤差。目前,多灶性病变是否具有独特的遗传学、表观遗传学及分子基础尚不清楚。作者根据肿瘤基因组谱数据库的30例多中心性胶质母细胞瘤进行一项多维数据综合分析,包括影像学、遗传学、表观遗传学和基因表达谱,并与173例单发性胶质母细胞瘤进     

预变性成年大鼠嗅神经后嗅球嗅鞘细胞的培养

目的:对预变性大鼠嗅神经后嗅球嗅鞘细胞的形态学及免疫组化进行研究,探讨获取自体激活嗅鞘细胞简单而实用的方法.方法:建立嗅神经切断模型,大鼠(12只)均在显微镜下暴露左侧嗅球,而预变性嗅神经组(6只)切断大鼠左侧嗅神经,3 d后取材采用差速贴壁纯化培养方法培养嗅鞘细胞,在不同时间进行NGFRp75 免疫组化染色鉴定及形态学观察.结果:嗅鞘细胞发生代偿性肥大,数量及纯度高,此方法成功培养出自体激活的嗅鞘细胞.结论:预变性嗅神经是获取成年大鼠自体激活嗅球嗅鞘细胞的简单而实用的方法.     

额骨软骨母细胞瘤1例

患者男性,20岁。发现左侧眼球突出1年,伴左侧鼻塞6天。病情缓慢进展,左侧眼球突出渐加重,伴左侧鼻腔出血,色鲜红,量不多,能自止。专科查体:左侧内眦隆起,双侧鼻腔黏膜充血、肿胀,双下鼻甲稍肥大,左侧鼻腔内可见一暗红色肉芽样肿物,质中,触之易出血,表面附有黏脓性分泌物,左侧嗅觉减退,左侧额窦压缩(+)。