听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析

目的 探讨听神经病的病损部位及发病机制。方法 常规检测听神经病患者（10例，20耳）和正常听力者（10例，20耳）的纯音听力及DPOAE，并对结果进行比较和统计学分析。结果 听神经病组20耳中18耳纯音测听呈低频下降型听力损失，另2耳呈鞍型听力曲线，低频（250．500、1000Hz）听力损失一般大于40dB。畸变产物耳声发射均可引出，各频率耳声发射幅值与正常对照组差异无统计学意义，纯音听力与相应频率耳声发射出现矛盾。结论 听神经病的病损部位可能位于耳蜗传人通路，神经冲动非同步化或同步化受损是听神经病的发病机制之一。     

听神经病相关神经生理学研究方法

听神经病是一种近年来被人们认识到的有特殊临床表现的听力损伤疾病,其特征是诱发性耳声发射与耳蜗微音电位基本正常;听性脑干反应自波Ⅰ起缺失或严重异常;纯音听阈多为双侧对称型,以低频听阈升高为主;言语识别率不成比例的明显差于纯音听阈.但听神经病的发病部位及发病机制并未研究清楚,仍存在一些争论.本文将综述听神经病患者的听力学特征,并侧重从听觉相关的神经生理学角度进行分析,进一步对听神经病的发病机制进行探讨.     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

27例听神经病患者的临床特征分析

目的总结探讨听神经病（auditory neuropathy,AN）患者的临床特点和听力学特征。方法回顾性分析27例听神经病患者,并总结其临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应与畸变产物耳声发射结果。结果 27例患者中,25例表现为双耳渐进性听力减退,1例表现为渐进性左侧听力下降,1例为查体发现。其中23例伴间断性或持续性耳鸣,3例伴头晕。纯音听力图示上升型感音神经性听力损失。21例患者镫骨肌反射同侧及交叉声反射均未引出,6例镫骨肌反射阈值提高。27例听神经病患者听性脑干反应53耳自波Ⅰ起全部未引出（〉100 dB SPL）。畸变产物耳声发射全部可引出。结论听神经病是一临床表现特殊的感音神经性聋,其病变部位可能位于听神经传入通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变;听神经病的病因及发病机制需进一步探讨研究。     

听神经病患者的临床听力学特点

目的探讨听神经病患者的临床听力学特点。方法自2003年1月～2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例。总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）及对侧白噪声抑制试验特点。其中10例患者行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。结果男性患者9例，女性患者13例，发病年龄为10～20岁，表现为进行性双耳听力下降，7例患者伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，无噪声接触史和耳毒性药物应用史，无家族史。22例患者听力曲线包括上升型13例，平坦型7例，高频听力下降型2例；鼓室曲线图均为A型；镫骨肌声反射均消失。所有听神经病患者ABR不能引出；全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧白噪声抑制。耳蜗电图显示17例患者-SP／AP〉0．4，5例患者动作电位（action potential，AP）消失或振幅很小，颅脑MRI检查无异常发现。结论听神经病患者听力学检查有以下共同特点：①双耳进行性听力下降，青少年发病，言语辨别能力甚差，听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、甚至高频下降型；②声导抗为“A”型鼓室曲线，镫骨肌声反射引不出；③DPOAE均可引出，耳声发射对侧抑制消失；④ABR引不出或严重异常；⑤影像学检查无任何阳性发现。听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断，尚不能确定其病因、病变部位，详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助干临床诊断。     

耳蜗电图对耳蜗传入突触病变诊断意义的探讨

耳蜗传入突触病变在临床上可表现为听神经病、隐性听力损失、耳蜗死区病.目前除听神经病,另外两类疾病主要依据主观测试,尚无明确可用于诊断的客观方法.耳蜗电图可早期发现耳蜗传入突触病变,本文就其对耳蜗传入突触病变诊断意义进行综述,为耳蜗病变的诊断和精准治疗提供依据.     

外耳道耳蜗电图对梅尼埃病患者的诊断价值

目的 探讨外耳道耳蜗电图对于梅尼埃病患者的诊断价值。 方法 对确诊梅尼埃病的58例患者(60耳),采用外耳道铜箔片电极完成耳蜗电图检查。采集患者的病例信息、耳蜗电图检查结果、纯音测听及内耳膜迷路MRI钆造影结果,同时招募40例正常志愿者做外耳道耳蜗电图检查对照。评估耳蜗电图检出率、总和电位(SP)和听神经动作电位(AP)的振幅比(SP/AP)、两者面积比(Asp/Aap)、潜伏期及各波时长,其中Asp/Aap采用改进后的计算方式。采用t检验及Mann-Whitney U检验分析比较梅尼埃病患耳与单侧罹患者对侧耳及正常对照耳之间各参数指标的差异。分析Asp/Aap与患者病程、发病频率、听力分期及MRI显示的积水程度的相关性。 结果 60耳中46耳引出耳蜗电图(76.67%),单侧罹患者对侧耳及正常对照均引出。使用受试者工作特征曲线(ROC)得出外耳道耳蜗电图SP/AP及Asp/Aap的最佳截点分别为0.38及2.42,SP/AP曲线下面积(AUC)为0.920,而Asp/Aap的AUC为0.985,说明使用面积比的诊断价值更高。患耳SP/AP、Asp/Aap及SP时长较单侧罹患者对侧耳及正常对照耳显著升高,患耳SP/AP与疾病病程及分期相关,SP/AP、Asp/Aap均与MRI显示的耳蜗积水程度相关,而前庭积水程度仅与Asp/Aap相关。 结论 外耳道电极耳蜗电图的振幅比及面积比均在一定程度上反映病程及内耳积水程度。外耳道耳蜗电图对梅尼埃病的临床诊断有一定辅助意义。     

梅尼埃病耳蜗电图的长期跟踪观察

梅尼埃病的耳蜗电图呈典型的明显-SP改变,但其产生机理尚不清楚。作者对一些梅尼埃病患者进行了长期随访,观察了其耳蜗电图的波动变化。受试者为24例耳蜗电图具有明显-SP改变或-SP/AP比值异常增大的梅尼埃病患者,其中12人接受内淋巴囊瓣膜移植手术,另12人采用非手术治疗。在首次耳蜗电图记录后的1～9年间,每个受试者又分别接受3～9次不等的耳蜗电图检测。结果显示,12名手术病人中,仅1人的-SP/AP比值日后发生了明显改变,自第4年,其-SP/AP比值一直保持在正常水平,其术后7个月和4.5年的听力图显示,250Hz和500Hz的纯音听力得到改善,而2kHz以上的纯声听力则进一步减退,余11人     

听神经病患者瞬态诱发耳声发射的定量分析

目的 定量分析听神经病患者的瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacoustic emissions,TE0AE)的时域和频域特性,研究TE0AE在听神经病诊断中的应用,并探讨听神经病的发病机制和病变部位.方法 利用IL096耳声发射仪对76例(152耳)听神经病患者、80例(160耳)听力正常者进行TE0AE测试.对TE0AE进行分频段的相关率、强度和信噪比的统计分析,求解其自回归(auto-regressive,AR)功率谱并检测其峰值,定量分析听神经病患者AR谱峰值的变化特性.结果 听神经病组1、2 kHz的分频段相关率、强度和信噪比均显著大于听力正常组(P<0.05);听神经病组3、4 kHz的分频段强度大于听力正常组(P<0.05),而两组之间3、4 kHz的相关率和信噪比差异无统计学意义(P>0.05).听神经病组与听力正常组TE0AE信号均可检测三个主导频率,且两组之间三个主导频率的位置差异无统计学意义(P>0.05).听神经病组TE0AE信号第一主导频率的反应幅值比听力正常组显著性增大(P<0.01),而第二、三主导频率反应幅值与听力正常组相比差异无统计学意义(P>0.05).结论 利用AR谱对TE0AE信号分析可作为对听神经病的诊断依据之一.听神经病组TE0AE第一主导频率反应幅值比听力正常组明显加大,说明耳蜗基底膜处对应第一主导频率的位置处于超活跃状态,第一主导频率的基底膜位置正反馈机制得到加强,即说明连接外毛细胞的内侧橄榄耳蜗束神经纤维的神经冲动活跃,TE0AE信号AR谱的分析对于研究听神经病的病变机制和病变部位具有一定的意义.     

Management of cancer of the base of tongue

The management of base of tongue cancer has evolved steadily over time. Organ preservation with primary radiation therapy has produced excellent oncologic and functional outcomes. Concomitant chemotherapy has become important in patients with locoregionally advanced disease. Planned neck dissection after organ preservation therapy continues to be an integral step for regional control. This article reports the results of a literature review of base of tongue cancer emphasizing a multidisciplinary approach to obtain optimal results in terms of cure and quality of life.     

耳廓开放性外伤的治疗方法探析

目的 探讨耳廓开放性外伤的治疗方法。方法 23耳耳廓开放性外伤经彻底清创，肝素生理盐水冲洗伤口后，对位缝合。术后用抗生素抗感染、丹参扩张血管、罂粟碱改善微循环。结果 23耳中2耳失访，18耳完全成活，1耳部分成活，2耳完全坏死。结论 耳廓撕裂伤、断伤、带有皮蒂的耳廓离断伤，由于断端双侧血管丰富，经对位缝合后容易成活。但耳廓完全离断伤由于缺乏血供，经对位缝合后不易成活，可采用去皮血管植入包埋法，带肌蒂皮瓣移植法或尝试显微外科技术施行血管吻合，以提高耳廓完全离断伤的成活率。