肌萎缩侧索硬化免疫物质无变化

肌萎缩侧索硬化免疫物质无变化山东临沂解放军１４６医院张传增，王常欣报道肌萎缩侧索硬化队ｕ）的病因不明。有人认为可能因自身免疫异常有关。我们对经综合检查而确诊的３２例ＡｌＳ，＄者进行了血清及脑脊液（ＣＳＦ）Ｉｇｈ，ｌｇＡＪｇＭ，Ｃ；，ＣＩＣ，白蛋白（Ａ...     

铅中毒与肌萎缩侧素硬化

人们认识铅的神经毒性已150年。慢性铅中毒周围神经系统的主要表现是运动性神经病。文献中曾有几例类似肌萎缩侧索硬化(SLA)的报道。 本文报告一例男性,76岁,因逐渐辞别困难随之消瘦1年,伴无力及腹痛入院。检查见后组颅神经受损,舌肌萎缩有肌纤颤,下颌力弱、不能吹口哨,下颌反射正常。四肢尤其右侧及远端普遍肌萎缩,四肢及躯干见肌纤颤,腱反射上肢正常下肢活跃,跖反射右侧不恒     

肌萎缩侧索硬化的脑脊液细胞和蛋白

作者调查一个规定人群中肌萎缩侧索硬化(ALS)患者脑脊液(CSF)中的蛋白水平和细胞计数,CSF标本系取自规定人群中的637例ALS患者,排除了混淆性病症后,余下385例散发性ALS和34例家族性ALS患者的CSF进行分析。CSF总蛋白采用Meulemans法、寡克隆带用琼脂凝胶电泳法、血清免疫球蛋白用醋酸纤维电泳法测定。     

肌萎缩侧索硬化脑脊液生物标记物的研究进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元病,脑、脑干和脊髓运动神经元选择性、进行性变性是其特征.患病率为4～6/10万[1];男性多见,平均发病年龄约为56岁[2].     

肌萎缩侧索硬化脑脊液中兴奋性氨基酸的测定

运动神经元病是选择性侵犯上和 (或 )下运动神经元的神经系统变性疾病 ,肌萎缩侧索硬化 (ＡＬＳ)是其最常见的一种类型 ,近年来的研究表明 ,ＡＬＳ脑脊液中谷氨酸 (ＧＬＵ)含量明显增高 ,同时存在转运异常 ,为了进一步证实这一点 ,我们对ＡＬＳ病人进行脑脊液氨基酸的测定。资料和方法 :ＡＬＳ组 14例 ,男性 10例 ,女性 4例 ,平均年龄 4 5岁 ,对照组 6名 ,男性 4名 ,女性 2名 ,平均年龄 4 1岁 ,均为神经系统查体正常健康者。ＡＬＳ组和对照组腰穿后获得的脑脊液立即储存在 - 80℃冰箱中。标本的细胞总数均小于 5 ,糖、氯化物、蛋白均正常。…     

血清肌酸激酶与肌萎缩侧索硬化的相关性

目的 探讨血清肌酸激酶(CK)与肌萎缩侧索硬化(ALS)疾病进展率的相关性.方法 分析144例ALS患者和100例健康体检者的临床信息,分析不同亚组ALS患者血清CK差异及与疾病进展率(△FS表示)的相关性.结果 ALS患者血清CK水平男性与女性分别为224.6± 19.3U·L-1、137.8±15.1 U·L-1,对照组分别为63.5±5.3U·L-1、60.2±4.8U·L-1,P值分别＜0.001和0.023,表明无论男性还是女性ALS患者血清CK水平均较对照组升高,差异有统计学意义.另外从年龄来看,无论是＜60岁(209.1±19.6 U·L-1)还是＞60岁(161.3±18.3U·L-1)的ALS患者血清CK水平均较对照组明显升高(P值分别为0.001和0.005).然而ALS患者血清CK水平与ALSFRS-R评分及△FS不存在相关性.对发病部位进行调整后,仅肢体起病ALS患者血清CK与△FS存在弱相关(R2=0.18,P=0.006).结论 ALS患者血清CK水平升高,与疾病进展率不存在相关性.     

肌萎缩侧索硬化与免疫(综述)

肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种神经系统慢性变性疾病 ,其发病机制目前尚不明确。许多研究表明 ,其发病与免疫因素有关 ,ALS患者体内既存在着体液免疫异常 ,又有细胞免疫异常。这为免疫抑制剂治疗 ALS提供了新的依据。     

肌萎缩侧索硬化患者血清和脑脊液中胰岛素样生长因子-1的研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者血清和脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)中胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)的水平及二者的关系.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)测量ALS患者和对照者的血清和CSF中IGF-1含量.结果 ALS患者和健康对照者血清中IGF-1的含量分别为(158.06 d±71.02)ng/mL、(143.90±37.09)ng/mL(P>0.05),ALS患者和疾病对照者CSF中IGF-1的含量分别为(26.62±2.60)ng/mL、(27.24±1.92)ng/mL(P>0.05).患者血清与脑脊液IGF-1的含量无显著相关性(r=-0.2089,P=0.4055).结论 AI_S患者血清和脑脊液中IGF-l含量可能无明显变化.血清中IGF-1水平不能反映CSF中该蛋白的变化,CSF中的IGF-1可能来源于中枢神经系统.     

肌萎缩侧索硬化研究进展

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是运动神经元（MN）系统的变性疾病,其病因、发病机制均不明确;因此也无有效治疗措施。本文将主要回顾近年来有关ALS病因、病理生理和发病机制研究方面的进展,并简要概述临床相关问题。     

肌萎缩侧索硬化诊断及治疗

<正> 概述:肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进展性神经肌肉疾病,由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干的肌肉逐渐无力及萎缩,而动眼肌及括约肌不受累。发病率约1.5/10万,患病率4～6/10万,隐袭起病,进展缓慢,呈致死性,通常由于呼吸衰竭死亡。发病年龄平均55岁,从发病起平均存活3.5年,5年后有20％病人存活,10年有10％存活。5％患者对疾病有抵抗,在发病后可存活20年。一般发病年龄越早,存活时间越长。球部起病者存活期平均约2.2年,     

肌萎缩侧索硬化研究进展

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的慢性致死性神经系统变性疾病,临床表现为骨骼肌无力和萎缩,进行性加重。其病因、发病机制均不明确,迄今为止还未发现特效治疗方法,患者平均生存期仅3～5 y。其中5%～10%为家族性ALS(fA LS),90%～95%为散发性ALS(sA LS)。本文综述ALS在临床表现及相关生物标记物等方面的发展历程,重点介绍ALS神经电生理及神经影像等技术的应用,利于临床     

肌萎缩侧索硬化患者的脑脊液蛋白及髓鞘碱性蛋白相关研究

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的脑脊液蛋白、髓鞘碱性蛋白(MBP)水平及脑脊液蛋白与临床特征之间的关系。方法回顾性研究行腰穿查脑脊液的29例确诊ALS患者,检测其脑脊液蛋白及MBP水平,并按性别、年龄、病程、起病部位及临床功能评分〔肌萎缩侧索硬化功能分级量表(ALS-FRS)评分〕等不同临床特征分组,分析不同临床特征对脑脊液蛋白水平的影响。结果 29例ALS患者脑脊液蛋白水平为(0.43±0.15)g/L,其中脑脊液蛋白轻度增高患者9例(31%),最高为0.89g/L;不同性别〔男(0.42±0.15)g/L,女(0.45±0.18)g/L,t=0.501,P=0.620〕、年龄〔60岁组(0.43±0.17)g/L,≥60岁(0.44±0.13)g/L,t=0.141,P=0.889〕、病程〔1年组(0.37±0.11)g/L,≥1年(0.49±0.17)g/L,t=-2.23,P=0.054〕、起病部位〔球部起病组(0.38±0.11),肢体起病组(0.45±0.17),t=0.330,P=0.743〕、ALS-FRS评分〔30分组(0.42±0.16)g/L,≤30分组(0.44±0.16)g/L,t=0.092,P=0.928〕分组间比较,脑脊液蛋白水平差异均无统计学意义。29例患者中13例进行了脑脊液MBP检测,MBP水平(1.66±0.78)nmol/L,13例患者MBP水平均增高,最高达3.39nmol/L。MBP水平与脑脊液蛋白水平无相关性(R=0.198,P=0.517)。结论 ALS患者脑脊液蛋白增高多见。部分ALS患者脑脊液MBP水平增高,但与脑脊液蛋白水平无相关性。     

肌萎缩侧索硬化的动物模型

肌萎缩侧索硬化的动物模型对研究该病的细胞与分子机制及评估治疗药物的有效性具关键作用。本文介绍5种自发性动物模型及3种实验诱发性模型,后者包括兴奋性氨基酸模型,自身免疫性模型及当今研究与使用较多的转基因模型。最后介绍38种用于实验模型的治疗药物。     

肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元病,表现为上下运动神经元同时受累症状、体征.继SOD1之后,又发现多个ALS相关基因,新近的C9orf72六核苷酸重复突变考虑影响RNA加工过程致病.该病诊断依赖临床表现及神经电生理结果,Criteria认为束颤电位与纤颤电位、正尖波有同等价值,增加了诊断灵敏性,且特异性不受影响.利鲁唑是目前唯一一个国际公认的可延缓病情进展的药物,对症治疗可改善患者生存质量.     

肌萎缩侧索硬化的治疗

肌萎缩侧索硬化 (ＡＬＳ)是一种病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为上下运动神经元合并受损的体征 ,是慢性运动神经元病 (ＭＮＤ)的最常见类型 ,已为大家所熟知。下面主要讨论治疗研究进展 ,供临床参考。1　一般治疗〔1～ 3〕ＭＮＤ是一种慢性致残性神经变性病 ,目前无特殊治疗 ,主要为对症支持治疗 ,保证足够营养 ,改善全身状况。有研究证实营养不良是缩短ＡＬＳ病人生存的独立预后因素 ,16%～ 5 0 %ＡＬＳ病人有不同程度的营养不良 ,主要由吞咽困难所致 ,代谢过高也可引起 ,因此…     

肌萎缩侧索硬化的研究进展

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)属于严重致死性神经系统变性疾病,目前还未有明确的发病机制,主要是由于运动神经病变导致,ALS在该类疾病中发病最为严重且发病率最高。1临床表现ALS大多数为获得性,少数为家族性。起病隐匿,发病年龄多在30～60岁之间。男性多于女性,5%的患者以躯干肌或呼吸肌无力起病~([1])。发病初期多表现为一侧或两侧手指灵活度下降、无力,慢慢手部小肌肉开始出现萎缩,蚓状肌、大小鱼际肌及骨间肌萎缩程度较重,从手部肌肉开始蔓     

肌萎缩侧索硬化患者脑脊液及血清中巨噬细胞炎性蛋白-1α水平的临床研究

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者CSF及血清中巨噬细胞炎性蛋白-1α(MIP-1α)水平与各项临床指标及生存预后的关系。方法纳入70例散发型ALS患者为实验组,并同期选择51例非炎症性神经系统疾病的患者为对照组,采用ELISA检测入组患者CSF及血清中MIP-1α的水平。使用ALSFRS-r量表评估ALS患者的神经功能状况,疾病进展率衡量ALS患者疾病进展的速度。通过电话或门诊成功随访入组ALS患者48例,详细记录其生存状态。结果 ALS患者CSF及血清中MIP-1α水平均明显高于对照组(均P<0.05);ALS患者血清及CSF中MIP-1α水平与疾病病程呈正相关(P<0.05),与疾病进展率呈负相关(P<0.05);Kaplan-Meier单因素生存分析结果显示,MIP-1α水平高于平均值的ALS患者累积生存率明显高于MIP-1α水平低于平均值的患者(P<0.05)。Cox多因素分析结果显示,ALS患者血清MIP-1α水平与其生存预后相关(P<0.05)。结论 ALS患者CSF和血清MIP-1α水平明显增高,它可能是预测疾病进展及生存预后的生物标志物...     

肌萎缩侧索硬化免疫学研究进展

肌萎缩侧索硬化免疫学研究进展李晓光郭玉璞肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）是一种神经系统变性病，至今病因及发病机理尚不清楚。有许多证据说明本病的发病可能是多源性的或异质性的。已提出的病因涉及遗传因素、环境因素、病毒感染及免疫因素等。过去数十年临床及病理研究缺乏...     

肌萎缩侧索硬化中医药研究进展

以肌无力、肌萎缩为主证的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)属中医"痿病""脾痹"范畴;以延髓麻痹为主证的ALS属中医"风痱""暗痱"范畴。中医认为ALS的主要病因病机为本虚标实,五脏皆能致痿;病位最常责于脾胃,多从脾胃补益论治施治,有助于延缓肌萎缩、延髓麻痹等症状的进展,延长患者生存期。本文通过查阅重订版古籍及国内近年来发表的相关文献,从中医学角度探讨ALS的历史沿革,归纳总结ALS的病因病机、诊断和治疗及其研究进展。