ABO溶血病患儿听性脑干反应特点的研究

目的 观察ABO溶血病患儿听性脑干反应的变化,为听损伤早期发现并干预提供客观依据.方法 对2009年1月至2011年1月沧州市人民医院新生儿科住院的120例ABO溶血病患儿进行听性脑干反应测定,以同期该院产科出生的120例正常足月儿为对照,均测量各波波峰潜伏期、波峰峰间期及振幅,比较波形分化情况.进一步将溶血病患几分为两组:轻度黄疸组(80例)和重度黄疸组(40例),比较其听性脑干反应特点.结果 ABO溶血病组听性脑干反应异常率为48.3％(58/120),主要异常表现为Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长,Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ、Ⅰ～Ⅴ峰间期延长,各波振幅降低,波形圆钝,出现双峰波、波缺失等,与对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).重度黄疸组与轻度黄疸组比较V波潜伏期延长,Ⅰ～Ⅴ、Ⅲ～Ⅴ峰间期延长,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 听性脑干反应测定是简便易行、无创伤、客观性好的检测方法,能早期发现ABO溶血病患儿听力异常,对听损伤早期干预有指导意义.     

听性脑干反应在中枢性协调障碍中的应用价值

目的研究听性脑干反应(ABR)在辅助诊断中枢性协调障碍(ZKS)中的意义。方法应用ECLTPSE听性脑干反应仪对耳声发射(OAE)检查2次均未通过的高危新生儿795例(观察组)进行ABR检查。其中ABR异常305例,ABR正常490例。同时对OAE筛查通过的高危新生儿1 690例(对照组)随访至1岁,比较观察组不同听通路损伤类型ZKS的发生率,及ABR异常与ZKS发生率的关系。结果观察组脑干障碍型ZKS发生率最高(79.7%),其次为混合型(35.2%)及外周障碍型(3.8%),3种类型两两比较差异均有统计学意义(Pa<0.05)。无论OAE是否通过,ABR异常者ZKS发生率与ABR正常者比较差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论无论OAE是否通过,ABR异常者ZKS发生率高,尤其是脑干障碍型,ABR在辅助诊断ZKS中具有重要意义。     

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目的通过分析不同刺激速率下的脑干听觉诱发电位变化,观察有缺氧病史的早产儿在纠正胎龄足月时的脑功能状态。方法2002年7月至2004年7月复旦大学儿科医院新生儿科收治的早产儿,缺氧组:39例,有缺氧病史,除外其它听力及脑损伤高危因素;对照组:30例,无缺氧病史,无其他听力损伤高危因素。两组于纠正胎龄37～42周时进行脑干听觉诱发电位检查,声刺激速率为21.1/s、51.1/s和91.1/s,分析Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期、振幅、峰间期等参数,进行t检验。结果在60dBnHL刺激强度下,随刺激速率增加,各组Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期、峰间期均逐渐延长,振幅下降。在常规21.1/s时,缺氧组仅表现为Ⅴ波潜伏期和Ⅲ～Ⅴ峰间期延长;随刺激速率增加,不仅上述差异更加显著,而且Ⅲ波潜伏期、Ⅴ波振幅及Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ峰间期也表现出差异。结论有缺氧病史的早产儿在纠正胎龄足月时脑干功能仍存在异常,提高刺激速率有助于异常的检出,为更好地研究新生儿脑干功能状态及发育规律提供了新的方法。     

听力正常的全面性发育迟缓与发育正常儿童听性脑干反应的病例对照研究

目的：探讨听力正常的全面性发育迟缓（GDD）儿童听性脑干反应（ABR）特征及不同年龄段GDD儿童ABR的变化特点,以辅助GDD的早期诊断。 方法：GDD的诊断要点是两个及以上发育指标/里程碑的落后, 2015年7月至2019年8月符合GDD诊断要点并行ABR检测的年龄1~4岁儿童,以Gesell发育诊断量表5个能区均≤75为GDD组、均>85为对照组。ABR与Gesell测试间隔不超过2周。GDD组和对照组均以3岁为界,划分出1~2岁（≧1岁但<3岁）和3~4岁（≧3岁但<5岁）两个亚组,分析比较GDD组和对照组ABR参数的差异及不同年龄段间ABR的变化特点。结果：GDD组129例（1~2岁亚组83例,3~4岁亚组46例）,对照组58例（1~2岁亚组45例,3~4岁亚组13例）。①GDD组ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期,Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长（P<0.05）。1~2岁亚组中,GDD组ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期,Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长（P<0.05）;3~4岁亚组中,GDD组Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长（P<0.05）;②GDD组ABRⅤ波振幅较对照组减小（P<0.05）。1~2岁亚组中,GDD组ABRⅤ波振幅较对照组减小（P<0.05）。3~4岁亚组中,GDD组ABR各波振幅较对照组均差异无统计学意义（P>0.05）;③GDD组3~4岁亚组较1~2岁亚组Ⅲ、Ⅴ波潜伏期、Ⅰ~Ⅲ、Ⅰ~Ⅴ波间期缩短（P<0.05）。对照组3~4岁亚组较1~2岁亚组各波潜伏期和振幅均差异无统计学意义（P>0.05）。结论：GDD儿童存在脑干水平的听觉处理异常,主要表现为ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期延长和Ⅴ波振幅下降,同时伴有Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期延长。年龄越小的GDD儿童,ABR异常越显著。3岁起GDD儿童ABR潜伏期和波间期逐渐向正常水平追赶,振幅基本正常。生命早期ABR测试可作为一种发育监测的手段来辅助诊断GDD,但随着年龄增长,ABR在发育监测中的价值降低。     

重度高胆红素血症新生儿脑干听觉诱发电位的改变

目的 观察新生儿重度高胆红素血症脑干听觉传导系统的改变.方法 根据血清总胆红素水平把77例新生儿分成3组:A组31例(胆红素342.0～427.5 μmol/L),B组29例(胆红素427.5～513.0 μmol/L),C组17例(>513.0 μmol/L),3组新生儿进行脑干听觉诱发电位检测.结果 3组患儿Ⅰ波及Ⅰ-Ⅲ峰间期异常率随胆红素水平升高而升高,差异有显著性(P<0.01),Ⅲ波、Ⅴ波及Ⅲ-Ⅴ峰间期异常率3组间差异无显著性(P>0.05).3组患儿Ⅴ波反应阈均以轻中度升高为主,A、B两组主要表现为轻度升高,C组主要表现为中度升高,1例患儿重度升高.结论 重度高胆红素血症可导致新生儿听神经损害,血清胆红素水平与脑干听觉诱发电位异常程度有直接关系,主要表现为外周听神经损害,客观听域轻中度升高,应合理干预高胆红素血症以减少神经系统损害.     

足月新生儿不同程度黄疸听性脑干反应特点分析

目的 探讨不同程度黄疸足月新生儿的听性脑干反应（ABR）特点。方法 对2010年7月至2011年4月入住我院新生儿科的黄疸（以间接胆红素增高为主）足月新生儿（除外合并缺氧缺血性脑病、颅内出血、颅内感染,机械辅助通气者）进行ABR检测,分别测定Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ各波的潜伏期（PL）、波间期（IPL）与振幅（AMP）。并根据性别分为男、女婴两组;根据胆红素水平分为3组：轻度组≤250μmol/L,中度组251~299μmol/L,重度组≥300μmol/L。比较不同性别及不同程度黄疸新生儿的ABR特点。结果 共入选足月黄疸新生儿442例,其中男婴筛查异常率46.2%,女婴筛查异常率29.8%,差异有统计学意义（P〈0.01）。男、女婴左耳平均阈值分别为39.6 dBnHL和32.2 dBnHL,右耳平均阈值分别为38.7 dBnHL和34.3 dBnHL,男婴均高于女婴,差异有统计学意义（P〈0.01）。重度组ABR筛查异常率（40.8%）明显高于轻度组（25.0%）,差异有统计学意义（P〈0.001）,重度组与中度组（37.9%）之间、中度组与轻度组之间差异均无统计学意义（P〉0.05）;重度组双耳Ⅰ波潜伏期、Ⅴ波潜伏期和Ⅰ~Ⅴ波间期均较轻度组和中度组延长,差异有统计学意义（P〈0.01）,轻度组与中度组差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 黄疸足月儿中男婴听力损失发生率高于女婴。胆红素影响听力不仅表现在阈值升高,同时还存在波潜伏期及波间期延长、振幅降低。随着黄疸程度加重即胆红素水平的升高,ABR波形潜伏期也逐渐延长,达一定水平后影响中枢听觉神经。     

新生儿重症监护病房早产儿听力损失的危险因素分析

目的 探讨不同胎龄早产儿及多种高危因素与听力损失程度的关系,为临床诊断、治疗提供可靠依据.方法 选取2010年1月至2012年6月入住我院NICU的早产儿为观察组,同期按约1∶1的比例选取普通新生儿病房的足月儿为对照组,两组患儿均为双耳瞬态耳声发射(TEOAE)初筛未通过者.应用脑干听觉诱发电位(BAEP)对不同胎龄新生儿进行听力测试,以单耳Ⅴ波反应阈＞ 65 dBpeSPL (30 dBHL)为听力损失的参考指标,对多种高危因素进行逐步回归分析,并对听力损失患儿进行随访.结果 本文共检测123例早产儿和100例足月儿,早产儿听力损失总发生率为66.7％(164/246耳),其中各胎龄组异常率分别为＜30周100％(12/12耳),30～34周75.0％(87/116耳),35～ 36周55.1％(65/118耳),足月儿总异常率为39.5％(79/200耳).早产儿各胎龄组异常率均高于足月儿,差异有统计学意义(P＜0.05).不同胎龄组之间早产儿BAEP差异有统计学意义(P＜0.05),表现为胎龄越小,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波峰潜伏期越延长,而Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间期差异无统计学意义(P＞0.05).出生胎龄(F =6.254)、高胆红素血症(F =6.925)、宫内感染(F =8.846)、ABO溶血(F=8.000)是早产儿听力损失的独立危险因素(P＜0.05).随访的76例听力损失早产儿中,42例恢复正常(55.3％),随访的34例听力损失足月儿中,28例恢复正常(82.4％).结论 BAEP是一种比较客观评价早产儿听力损失及脑干功能的可行检测技术.造成NICU早产儿听力损失的主要危险因素是胎龄、高胆红素血症、宫内感染和ABO溶血.     

早产儿在不同刺激速率下的脑干听觉诱发电位变化

目的：早产儿的脑干功能发育与足月儿是否存在差异,国外的研究报道并不一致,该文通过分析不同刺激速率下的脑干听觉诱发电位,比较早产儿与足月儿的脑干功能发育状态及增加刺激速率在检测脑干功能中的作用。方法：早产儿组30例,无围生期及新生儿期合并症;足月儿组38例,为健康足月儿。两组于胎龄37～42周时进行脑干听觉诱发电位检查,声刺激速率为21.1次/s、51.1次/s和91.1次/s,分析Ⅰ,Ⅲ,Ⅴ波的潜伏期和振幅,ⅠⅢ,ⅢⅤ,ⅠⅤ峰间期以及ⅢⅤ/ⅠⅢ峰间期比值。结果：在60dBnHL刺激强度下,随刺激速率增加,两组中Ⅰ,Ⅲ,Ⅴ各波的潜伏期及峰间期均逐渐延长,振幅逐渐下降,潜伏期及峰间期与刺激速率成正相关(P<0.01),振幅与速率成负相关(P<0.01)。两组比较,各频率ⅠⅤ峰间期均无差异,但随刺激速率增高,早产儿组ⅠⅢ峰间期相对缩短(P<0.05)、ⅢⅤ峰间期相对延长(P<0.01),ⅢⅤ/ⅠⅢ峰间期比值增大(P<0.001)。两组振幅无明显差别。结论：早产儿脑干听觉通路的近外周部分较近中枢部分提前发育;提高刺激速率有助于发现更多的神经生理变化,提高脑干听觉诱发电位的诊断价值。     

言语障碍儿童听觉脑干诱发电位的变化

目的 探讨听觉脑干诱发电位(ABR)在言语障碍儿童中的变化规律及应用价值. 方法对2006年1月-2007年12月来本院神经电生理室就诊的言语障碍儿童35例进行ABR分析,采用MEB-9100型诱发电位仪,观察ABR的阈值、波形、潜伏期(PL)、波间期(IPL).结果35例言语障碍儿童ABR正常9例,异常26例.分化状况好18耳次,分化尚可10耳次,分化差26耳次,无分化16耳次.ABR分级正常18耳次,轻度异常11耳次,中度异常24耳次,重度异常17耳次.ABR异常26例Ⅰ波双耳PL延长11例,单耳PL延长7例;Ⅲ波双耳PL被动延长11例 ,单耳PL被动延长7例;Ⅴ波双耳PL被动延长11例,单耳PL被动延长7例.Ⅰ～Ⅲ IPL双耳延长3例,Ⅲ～Ⅴ IPL双耳延长1例,单耳延长2例,Ⅰ～Ⅴ IPL双耳延长1例,单耳延长1例.结论ABR对言语障碍儿童听力损害及神经传导经路异常者提供有价值的客观指标,且特别适用于婴幼儿和难于受测试者.     

新生儿疾病临床研究进展

1 新生儿脑损伤 新生儿脑损伤的评估及预后判断一直是被关注的热点.王瑾等[1]研究了最大长度序列脑干听觉诱发电位(MLS BAEP)对早期判断新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及程度的意义.103例窒息新生儿于生后3 d内分别行常规BAEP和MLS BAEP检查,并根据HIE程度分组.结果显示,常规BAEP和MLS BAEP检查中,V波潜伏期,Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间期随HIE程度加重而逐渐延长的差异较明显,尤其在MLS BAEP中随声刺激速度的加快,这种差异也越显著.     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...