中枢神经系统疾病患儿血清和脑脊液髓鞘碱性蛋白的定量分析

目的　探讨小儿中枢神经系统（ＣＮＳ） 疾病脑脊液（ＣＳＦ） 和血清髓鞘碱性蛋白（ ＭＢＰ） 水平的改变及临床意义,寻找反映小儿ＣＮＳ损伤的生化指标。方法　证实为ＣＮＳ疾病的患儿８５ 例,其中男５８ 例,女２７ 例,年龄１ 月～１３ 岁。采用ＥＬＩＳＡ 法对病例血清及部分病例ＣＳＦ标本作ＭＢＰ定量测定。结果　疾病组中ＣＮＳ感染、颅内出血、及颅内占位性病变等病例中ＣＳＦ和血清ＭＢＰ均值都明显高于正常对照组。结论　任何原因导致ＣＮＳ髓鞘结构的破坏时,其ＭＢＰ在ＣＳＦ的水平升高,当血清ＭＢＰ含量也升高时,提示血脑屏障（ＢＢＢ） 破坏,通透性升高。结果显示对ＣＳＦ和血清ＭＢＰ的检测,可作为一项反映ＣＮＳ损伤的生化指标。     

MRI在新生儿缺氧缺血性脑病中的应用

目的探讨新生儿窒息后所致缺氧缺血性脑病的脑损伤。方法对于４３例生后１０天内新生儿进行头颅ＭＲＩ检查，其中７例正常新生儿，３６例为缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）。结果根据ＭＲＩ影像特点将ＨＩＥ脑损伤分为：（１）脑实质水肿改变为主：①广泛脑水肿伴基底节区损伤：８／３６；②局灶性脑水肿伴基底节区损伤：１１／３６；③单纯性脑水肿：７／３６。（２）以脑白质改变为主：５／３６。（３）脑实质出血：４／３６，脑室旁梗塞继发出血１／３６，并且对１２例患儿进行随访，其中６例伴基底节区损伤患儿于６个月～１岁时ＭＲＩ仍可见异常Ｔ２低信号或Ｔ２高信号，１例脑室旁梗塞继发出血患儿于８个月时原发病灶呈Ｔ２高信号及Ｔ１低信号病灶信号。结论ＭＲＩ对基底节区微小病灶具有高度敏感性，有助于ＨＩＥ脑损伤的研究并指导治疗及评估预后     

测定脑脊液中乳酸含量在结核性脑膜炎和病毒性脑炎鉴别诊断中的意义

结核性脑膜炎（简称结脑）和病毒性脑炎（简称病脑）早期诊断很重要。为探讨脑脊液乳酸（ＣＳＦＬＡ）含量对鉴别诊断的意义，我们对１４１例患儿进行ＣＳＦＬＡ测定，报告如下。对象：均系我院住院患儿，年龄２个月～１３岁。（１）结脑组：２５例。１１例有家庭成员...     

中枢神经系统感染患儿脑脊液补体C3、C4检测的临床意义

细菌性脑膜炎(ＢＭ)是一种危重但可治疗的疾病,而病毒性脑炎(ＶＥ)常可自然消退,因此中枢神经系统(ＣＮＳ)感染时病因诊断非常重要。有研究表明,补体系统参与ＢＭ的鞘内炎症形成[1,2]。为此,1996年10月～1998年4月我们检测了ＢＭ、ＶＥ及非ＣＮＳ感染患儿ＣＳＦ中补体Ｃ3、Ｃ4(简称Ｃ3、Ｃ4)的含量。现报告如下。对象和方法1对象:(1)ＶＥ组65例,男41例,女24例;年龄11个月～13岁。根据流行病学、临床表现、脑脊液(ＣＳＦ)常规、生化改变及细菌学检查确定诊断,其中11例为腮腺炎脑炎。(2)ＢＭ组27例,男16例,女11例;年龄70ｄ～12岁。根据临床表…     

抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗再生障碍性贫血患儿近期疗效的观察

抗Ｔ淋巴细胞单克隆抗体（ＭｃＡｂＴ）治疗成人再生障碍性贫血（简称再障,ＡＡ）已有报道［１］,儿童则少见。我们采用ＭｃＡｂＴＳＭＵ３（抗ＣＤ３）和ＳＭＵ８（抗ＣＤ８）治疗儿童ＡＡ２８例,已取得较好疗效,现报告如下。病例选择：ＡＡ的诊断、分型均符合１９８７年全国会议修订的标准［２］。男１７例,女１１例;年龄２～１３岁（中位年龄７岁）。病程最短８．５个月,最长９年（中位数１５个月）。其中急性再障（ＳＡＡⅠ）７例,慢性重型再障（ＳＳＡⅡ）１０例,普通慢性再障（ＣＡＡ）１１例。用ＭｃＡｂＴ治疗前,…     

霉酚酸酯在小儿肾小球疾病治疗中的应用效果

小儿肾小球疾病是临床医师处理起来较棘手的问题,易导致急、慢性肾功能衰竭。１９９８年２月起我们对８例肾小球疾病患儿采用霉酚酸酯（ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅｍｏｆｅｔｉｌ,ＭＭＦ）治疗,取得了较好的疗效。临床资料：８例患儿男５例,女３例,年龄４～１２岁,平均年龄７－２岁。６例为原发性肾病综合征（ＮＳ）,２例女孩为狼疮性肾炎（ＬＮ）,全部病例均符合１９８１年儿科肾脏病协作组制定的肾病综合征诊断标准［１］和１９８２年美国风湿病学会提出的系统性红斑狼疮分类标准［２］。其中６例对激素耐药,２例为激素依赖伴频…     

儿童造血干细胞移植后神经系统并发症

［英］／ＩｇｕｃｈｉＡ…／／Ｂｏｎｅ　ＭａｒｒｏｗＴｒａｎｓｐｌａｎｔ．－１９９９,２４（６）．－６４７－６５２造血干细胞移植（ＳＣＴ）最常见的并发症有移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ）、感染和肝静脉栓塞（ＶＯＤ）等,通常这些患者的神经系统并发症也较严重,并影响患儿的存活及生活质量。该文报道了儿童ＳＣＴ后神经系统并发症的发生率,并对其相关危险因素进行评价．病人与方法以１９８８年２月－１９９８年８月日本某医学院对例接受ＳＣＴ的患儿（男４５例,女３２例）作为研究对象,其中接受人类白细胞抗原（ＨＬＡ）配型相同…     

150例小儿脑性瘫痪的临床,CT与磁共振分析

研究目的：探讨小儿童瘫患者ＣＴ及磁共振（ＭＲＩ）形态学改变。研究方法：对１５０例脑瘫患儿进行ＣＴ与ＭＲＩ检查，并对其结果进行分析。结果：１５０例中，ＣＴ异常者９７例占６４．６％。弥漫性脑萎缩（４２例）、脑软化灶（２４例）、脑穿能畸形（９例）、性脑萎缩（７例）等是儿童脑瘫常见的ＣＴ形态学改变。ＣＴ检查正常者５３例中，３０例行ＭＲＩ检查，异常２５例，占８３．３％。脑白质髓鞘形成延迟（１４例）是主要的Ｍ     

动态观察白血病患儿脑脊液β_2-微球蛋白变化的临床意义

早期发现、及时治疗中枢神经系统白血病是预防白血病复发、提高生存率的重要因素。本文通过连续观察白血病患儿脑脊液（ＣＳＦ）中β_2-微球蛋白（β_2-ＭＧ）的变化,发现在庇护所治疗（即大剂量甲氨噗吟治疗）时β_2-ＭＧ有所升高,而发生ＣＮＳＬ时显著升高（Ｐ＜０．０１）。在中枢浸润早期的ＣＳＦ常规检查可能阴性,但ＣＳＦ中β_2-ＭＧ已有所增高。本文结果显示：白血病患儿ＣＳＦ中β_2-ＭＧ的变化可作为ＣＮＳＬ的监测和早期诊断指标。     

“三联药”鞘注加静滴HD—MTX防治小儿中枢神经系统白身病363例疗？…

尽管化学治疗迅速发展,但许多化疗药物不易透过血脑屏障,使中枢神经系统（ＣＮＳ）成为白血病细胞的第一庇护所,中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）成为急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿复发的最重要原因。我们对１９８６～１９９６年收治的３６３例ＡＬＬ患儿随访观察２年,结果表明：鞘注ＭＴＸ、Ａｒａ－Ｃ、Ｄｘ加静滴ＨＤ－ＭＴＸ可明显降低ＣＮＳＬ的发生率,对提高ＡＬＬ患儿的持续完全缓经（ＣＣＲ）有着十分重要的意义,而     

文摘

文摘０８３ＳＣＡ患儿脐血移植后ＢｂＦ持续增加１例［英］／ＢｒｉｃｈａｒｄＢ…∥ＪＰｅｄｉａｔｒ．－１９９６，１２８（２）．－２４１～２４３现报告１例镰状细胞贫血（ＳＣＡ）用脐血移植（ＣＢＴ）和造血生长因子治疗的效果。病例报告女，５岁，患有纯合子型ＳＣ...     

磁共振成像及电影磁共振成像诊断小儿先天性心脏病

为评价磁共振成像（ＭＲＩ）及电影ＭＲＩ（Ｃｉｎｅ－ＭＲＩ）在小儿先天性心脏病（简称先心病）中的诊断价值，对３４例先心病患儿进行心脏ＭＲＩ及Ｃｉｎｅ－ＭＲＩ成像，并与二维超声心动图（２ＤＥ）、心血管造影（ＣＡＧ）及手术结果进行对照分析。结果显示，ＭＲＩ测量６例左向右分流型先心病患儿缺损口或内径值与手术结果完全吻合（Ｐ＝０．９２４）。Ｃｉｎｅ－ＭＲＩ诊断２８例复杂型先心病，其中２７例与ＣＡＧ结果一致。提示，ＭＲＩ及Ｃｉｎｅ－ＭＲＩ在小儿先心病诊断上有较大的临床应用价值。     

儿童脑囊虫伴发癫癇20例临床分析

癫疒间 发作是脑囊虫最常见的症状之一 ,笔者收集 1990～ 2 0 0 2年本院 2 8例儿童脑囊虫患者的临床资料 ,均行ＣＴ或ＭＲＩ检查、囊虫酶标、病理学证实 ,其中伴发癫疒间2 0例 ,现总结报告如下。临床资料 :本组男 13例 ,女 7例。年龄 3～ 14岁 ,其中 3～ 5岁 2例 ,5～10岁 11例 ,10～ 14岁 7例。病程均在2年以内 ,其中 1个月以内 11例 ,～ 1年 5例 ,～ 2年 4例。本组病例中全身 阵挛性发作 10例 ,限局性发作 10例 ,2 0例患儿均行ＣＴ或ＭＲＩ检查确诊 ,其中ＣＴ扫描 2 0例 ,诊断脑囊虫 12例 ,8例同时行ＣＴ及ＭＲＩ检查 ,其中 5例行ＭＲＩ增…     

肾盏微石症的临床症状先于超声影像改变

［英］／Ｐｏｌｉｔｏ　Ｃ…／／Ｃｌｉｎ　Ｐｅｄｉａｔｒ．－１９９９,３８（９）－５２１～５２４报告以反复腹痛,排尿困难,血尿等单一或联合症状为主要表现的３４例患儿,初次肾超声检查阴性,仅在复查时出现阳性改变而明确儿童肾盏微石症（ＣＭ）的诊断．对象和方法１９９２年１月至１９９８年１月于门诊诊治３６１例非肾小球性血尿中的ＣＭ２１６例,初次超声检查阴性,复查明确诊断为ＣＭ的３４例（１５．７％）列入研究组（男１１例、女２３例）．初诊年龄３．２—１６岁（平均８．７岁）．主要症状为反复腹痛或季助部痛６例,排…     

新生儿缺氧缺血性脑病MRI和1HMRS检查的临床意义

目的 研究新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）时脑形态学及代谢改变,并探讨其与临床的关系。方法 对２１你ＨＩＥ新生儿进行头颅ＭＲＩ和＾１ＨＭＲＳ检查,并以７例无窒息史的新生儿作为对照。结果 ＭＲＩ显示ＨＩＥ患儿均存在不同程度的脑水肿,但脑水肿的范围轻度组与中、重度组无明显差异（Ｐ〉０．０６）,而脑实质及基底节区出血发生率中、重度组高于轻度组（Ｐ〈０．０５）。＾１ＨＭＲＳ显示缺氧早期决肌酸／乳酸（Ｌａｃ／     

小儿急性肺损伤和急性呼吸窘迫综合征15例临床分析

小儿急性肺损伤（ＡＬＩ）和急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）的报告较少,为了解其在危重患儿中的发病情况,现将我院ＰＩＣＵ１９９６年２月至１９９８年１月发生的６例ＡＬＩ和９例ＡＲＤＳ报告如下。１　资料与方法１－１　诊断标准　本文病例按１９９４年欧美ＡＲＤＳ联席会议的标准诊断ＡＬＩ和ＡＲＤＳ［１］,按Ｓａｅｚｌｉｏｒｅｎｓ和ＭｃＣｒａｃｋｅｎ的标准诊断小儿全身性炎症反应综合征（ＳＩＲＳ）［２］,按１９９５年太原会议制订的“小儿危重病例评分法及小儿系统脏器功能衰竭的诊断标准”诊断脏器功能衰竭［３］。１－…     

儿童激素依赖性肾病综合征环孢菌素治疗2年的前瞻性研究

使用皮质类固醇激素，可有效治疗儿童徽小病变性肾病综合征（ＭＣＮＳ），但复发率高（４０％～％％），副作用大。本文将报道２年持续中剂量环抱菌素（Ｃ）治疗激素依赖性肾病（ＮＳ）的有效性及副作用。对象与方法本研究选用１９９１年５月～１９９４年４月日本神户医学院儿科的１３例激素依赖性ＭＣＮＳ儿童，其中男９例，女４例，年龄１．５～１３．８岁。观察对象附合以下条件：（１）激素依赖性ＮＳ；（２有明显的激素副作用；（３）在研究前６个月未用过细胞毒性药物，未用过环孢菌素；（４）在用环孢菌素前肾活检提示为ＭＣＮＳ，而…     

病毒性脑炎患儿脑脊液中一氧化氮和丙二醛变化及其临床意义

目的　探讨病毒性脑炎（ 病脑）患儿脑脊液中一氧化氮（ＮＯ）、一氧化氮合酶（ＮＯＳ）、丙二醛（ＭＤＡ） 和超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）的变化特点。方法　应用比色法对病脑患儿急性期、恢复期脑脊液中ＮＯ,ＮＯＳ,ＭＤＡ 及ＳＯＤ 进行对比分析。结果　病脑患儿脑脊液中ＮＯ（５９ ．８±１５ ．０ μｍｏｌ／Ｌ）,ＮＯＳ（２．７３±０ ．５９ Ｕ／ｍｌ）,ＭＤＡ（１３．２ ±２ ．２０ ｎｍｏｌ／ｍｌ） 及ＳＯＤ（２８ ．９ ±１２．９ ＮＵ／ｍｌ） 水平明显高于对照组（Ｐ＜ ０．０１）;１４ 例病儿急性期ＮＯ,ＮＯＳ,ＳＯＤ含量明显高于恢复期（Ｐ＜ ０．０１） ,ＭＲＩ检查阳性组ＮＯ 水平高于阴性组（ Ｐ＜ ０ ．０５） 。结论　ＮＯ可能参与脑水肿的形成和髓鞘的破坏过程;合理应用甘露醇及抗氧化治疗应予重视。     

小儿脊髓拴系综合征的诊断与治疗

为探讨小儿脊髓拴系综合征（ＴＣＳ）的发病机理、临床表现、诊断和治疗，对１９８６年６月～１９９４年６月手术治疗的４６例患儿进行分析。临床凡有排尿、排便障碍，下肢感觉、运动障碍，足畸形等症，体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂（脊髓脊膜膨出）或曾行脊膜膨出手术的患儿均可疑为该病。磁共振（ＭＲＩ）和Ｍｅｔｒｉｚａｍｌｕｅ脊髓造影ＣＴ检查可确定诊断。本组术后随访１～８年，手术有效率５２％。该病一经确诊即应尽早行脊髓拴系松解术，以缓解症状，减少神经系统病残率。     

10例异染性脑白质营养不良的临床特征及其诊断

目的 分析异染性脑白质营养不良（ＭＬＤ）的临床特征,评价头颅ＣＴ、ＭＲＩ及白细胞芳基硫酸酯酶Ａ（ＡＳＡ）对ＭＬＤ的诊断价值。方法 对１０例ＭＬＤ患儿临床与实验室资料进行分析。结果 （１）晚婴型６例,发病年龄为１０～３０个月,平均为１９个月;少年型４例,发病年龄迷４～８岁。（２）首发症状为步态异常（６例）、言语不清（２例）、易哭闹（１例）、惊厥（１例）。（３）除１例闰程短外,９例患儿起病后均表现为进