法乐四联症患儿心肌细胞和红细胞内外钙的变化

为了解法乐四联症（ＴＯＦ）患儿术前心肌舒张功能障碍的原因，采用钙荧光指示剂（Ｆｕｒａ－２）法和原子吸收分光光度（ＡＡＳ）法测定了１２例ＴＯＦ患儿心肌细胞、红细胞内外钙的变化。结果发现：ＴＯＦ术前心肌细胞游离钙（ＭｙｏＣａｉ）（３４７±８５ｎｍｏｌ／Ｌ）较先天性心脏病（简称先心病）组（１２２±１３ｎｍｏｌ／Ｌ）明显升高；红细胞游离钙（ＥｒｙＣａｉ）和红细胞总钙（ＥｒｙＣａｔ）（１．８９±０．５０Ｆ３３５／Ｆ３８５，２１．２±２．９μｍｏｌ／Ｌ红细胞）较先心病组（１．４７±０．０８Ｆ３３５／Ｆ３８５，１３．１±８．７μｍｏｌ／Ｌ红细胞）和健康组亦明显升高，而全血游离钙（ＢＣａｉ）和红细胞钠泵、钙泵活性明显下降。术后除钙泵活性外，ＢＣａｉ、ＥｒｙＣａｉ、ＥｒｙＣａｔ和红细胞钠泵活性均恢复正常。提示，钙内流增多和膜泵活性下降导致ＴＯＦ患儿心肌细胞和红细胞内存在过多钙积聚，可能是其术前舒张功能障碍的重要原因之一。     

新生儿缺氧缺血性脑病血NSE与ET变化及其与高压氧治疗相关性的研究

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇酶（ＮＳＥ）与血浆内皮素（ＥＴ）变化及高压氧治疗的作用。方法高压氧治疗以纯氧加压,压力０．０５～０．０７ ＭＰ加压 ２０ ｍｉｎ．稳压 ２０ ｍｉｎ,减压 ２０ ｍｉｎ,共历时 １ｈ,每天一次,疗程５～１０ ｄ。ＮＳＥ活性测定采用酶联免疫分析法;ＥＴ活性测定采用放射免疫分析法。结果中度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度分别为（１４．７２±４ ２６）μｇ／Ｌ（７６．１±１９．２）ｎｇ／Ｌ;重度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度分别为（１５．６４±５．８２）μｇ／Ｌ,（８２．５±２１．６）ｎｇ／Ｌ;中、重度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度显著高于对照组（分别为１２．４７± ３．４９ μｇ／Ｌ, ５６．３２± １６．７ｎｇ／Ｌ）。轻度 ＨＩＥ患儿血清 ＮＳＥ（ １３．５８± ４．５７） μｇ／Ｌ,血浆ＥＴ（６２．４± １８．５） ｎｇ／Ｌ与对照组比较无显著差异。中、重度 ＨＩＥ患儿高压氧治疗后,血清 ＮＳＥ,血浆 ＥＴ降低幅度分别为（ １．９２± ０．４６）μｇ／Ｌ,（ １２．７２± ４． ３７）ｎｇ／Ｌ,明显大于常规治疗组（ Ｐ＜ ０．０５）。结论血清 ＮＳＥ和血浆 ＥＴ是ＨＩＥ早期诊断与疗效判     

缺氧缺血性脑病新生儿血浆与脑脊液中内皮素及内源性类洋地黄素的变化及意义

为了探讨内皮素１（ＥＴ１）及内源性类洋地黄素（ＥＤＬＦ）在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）中的作用及意义，作者测定了ＨＩＥ新生儿血浆及脑脊液（ＣＳＦ）中ＥＴ１与ＥＤＬＦ的水平。对象：（１）病例组：共４５例，男３１，女１４。诊断依据为１９８９年济南...     

胎粪吸入综合征及并发持续动脉高压的心功能变化

探讨胎粪吸入综合征（ＭＡＳ）及并发持续肺动脉高压（ＰＰＨＮ）患儿的心功能变化。应用ＳＳＤ６５０－Ａｌｏｋａ超声多谱勒诊断仪检测４０例正常新生儿和ＭＡＳ患儿的心功能。结果表明：ＭＡＳ患儿左心功能的ＥＦ％（５３．６２）较对照组（６２．１４）,Ａ／Ｅ（０．７６）较对照组（１．１５）均低和右心功能ＣＯＬ／ｍｉｎ（０．８５）较对照组１．１０及,Ａ／Ｅ（０．７８）较对照组１．２２均明显降低,Ｐ均〈０．０５或０     

婴儿完全性大动脉转位外科根治术前血液动力学的内科调整研究

为探讨球囊房隔造口术（ＢＡＳ）及前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）对婴儿完全性大动脉转位（ＴＧＡ）外科根治术前血液动力学的调整作用，对３２例年龄２～５６天，平均２６天的ＴＧＡ患儿行ＢＡＳ，对其中１１例于ＢＡＳ前给予ＰＧＥ１，然后进行血液动力学观察。结果：ＢＡＳ后动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）由０．５３±０．１４上升至０．７４±０．１１。３０例患儿左右心房压差均＜０．２７ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）。单纯ＴＧＡ术后２４个月内左室压力＜５．３０ｋＰａ。ＰＧＥ１应用后ＳａＯ２由术前０．６０±０．１９上升至０．８６±０．０５。心导管检查测得左右室压力比为０．８６。提示，ＢＡＳ和ＰＧＥ１的应用可缓解新生儿ＴＧＡ低氧血症及维持其左右心室良好的压力比值，从而为ＴＧＡ解剖转位术作准备     

经食道心房调搏对儿童心电图及血压的影响

对４０例患儿经食道心房调搏（ＴＥＡＰ）前后的心电图及血压作对照研究，结果ＴＥＡＰ后肱动脉血压增加（Ｐ＜０．０５），心电图Ｒｖ１、ＱＲＳｖ１振幅减少，ＱＲＳ电轴及Ｔｖ１振幅负值增大（Ｐ＞０．０５），其变化量在生理允许范围，说明ＴＥＡＰ是一种安全、简单的无创性心脏电生理诊疗技术，尤适于儿科开展。     

川崎病患儿胆汁酸测定的临床意义

目的：探讨川崎病血清总胆汁酸（ＴＢＡ）变化及其与总胆红素（ＴＢ）、丙氨酸转氨酶（ＡＬＴ）、Ｃ－反应蛋白（ＣＲＰ）之间的关系。方法：对５８例确诊为川崎病患儿及３０例正常对照组进行检测。结果：急性期ＴＢＡ明显升高（Ｐ＜００１），１４例（２４１４％）患儿ＴＢＡ＞２０μｍｏｌ／Ｌ；恢复期ＴＢＡ降至正常，与对照组比较Ｐ＞００５；５例ＴＢＡ＞８０μｍｏｌ／Ｌ的患儿中，有２例合并冠状动脉扩张。ＴＢＡ与ＴＢ、ＡＬＴ、ＣＲＰ存在相关性。结论：ＴＢＡ升高的原因不明，可能与细胞因子激活后促进胆固醇合成ＴＢＡ增加及ＴＢＡ排泌受阻有关。ＴＢＡ升高的程度可能与冠状动脉病变的发生率有关     

散发型高IgM综合征CD40配体基因突变检测

目的揭示１例散发型高ＩｇＭ综合征（ＨＩＭ）患儿发病机制及其遗传类型，从而为其今后可能的基因治疗打下基础。方法用夹心酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法检测患儿外周血单个核细胞分泌免疫球蛋白的能力；用单克隆抗体染色检测ＣＤ４０配体（ＣＤ４０Ｌ）表达情况；聚合酶链反应（ＰＣＲ）产物直接序列分析检测患儿ＣＤ４０Ｌ开放阅读框架基因突变。结果此例ＨＩＭ患儿Ｂ细胞体外刺激可产生ＩｇＧ，Ｔ细胞表面ＣＤ４０Ｌ染色阴性，序列分析发现６５４６５７位碱基缺失。结论患儿Ｂ细胞可能具有正常Ｉｇ分泌功能，Ｉｇ同种型转换障碍是由于其Ｔ细胞ＣＤ４０Ｌ基因缺失，并在国内首次从分子水平上确诊一例性联高ＩｇＭ综合征患儿     

SUBJECT INDEX FOR ISSUES 1～6,VOLUME 37,1999

ＡＡｃｉｄｏｓｉｓＥｆｅｃｔｏｆａｃｉｄｏｓｉｓｏｎｉｎｓｕｌｉｎｌｉｋｅｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ１ａｎｄｉｔｓｂｉｎｄｉｎｇｐｒｏｔｅｉｎｓ．ＺＨＯＵＸｉａｎｇ,ＭＡＮＩＡＲＳ,ＫＬＥＩＮＫＮＥＣＨＴＣ（４）：２１０２１２．ＡｅｒｏｓｏｌｓＴ...     

伴有t(12;21)易位儿童ALL的临床和生物学特征

ｔ（１２；２１）（ｐ１３；。２２）易位是近年来在儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）中发现的发生率最高的染色体易位，其结果是形成了ＥＴＶ６－ＡＭＬ１融合基因。一些资料表明ｔ（１２；２１）白血病有其独特的临床和生物学特征     

中枢神经系统疾病儿血浆内皮素、心钠素的临床意义

目的 探讨中枢神经系统疾病（ＣＮＤ）患儿血浆内皮素（ＥＴ）含量及心钠素（ＡＮＰ）水平的关系。方法 采用放射免疫法测定８２例ＣＮＤ患儿及２０例正常对照的血浆ＥＴ、ＡＮＰ浓度。结果 化脓性脑膜炎（ＢＭ）、结核性脑膜炎（ＴＭ）、病毒性脑炎（ＶＥ）、流行性乙型脑炎（ＥＥＢ）血浆ＥＴ均显著高于正常对照及格林巴利综合征（ＧＢＳ）（Ｐ〈０．０１）；而血浆ＡＮＰ浓度ＴＭ、ＶＥ、ＥＥＢ显著高于对照组及ＢＭ、ＧＢＳ。     

原发性肾病综合征患儿血浆脂质及脂蛋白的变化

为了解小儿原发性肾病综合征（ＮＳ）时脂代谢的特点，观察了２０例原发性单纯型ＮＳ患儿的血脂、脂蛋白及载脂蛋白的变化。结果：（１）全部ＮＳ患儿血浆总胆固醇（ＴＣ）、低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）和脂蛋白（ａ）［Ｌｐ（ａ）］均明显升高；兼有ＴＣ、甘油三酯（ＴＧ）升高者，其极低密度脂蛋白胆固醇明显升高，高密度脂蛋白胆固醇明显降低。（２）ＮＳ患儿２４小时尿蛋白定量与血浆ＴＣ、ＴＧ和ＬＤＬ－Ｃ呈正相关（Ｐ＜０．０１）。提示：（１）ＮＳ患儿存在脂代谢异常，兼有ＴＣ、ＴＧ同时升高者，伴有更严重的脂蛋白及载脂蛋白的紊乱，存在着多种致动脉硬化及肾损伤的因素。（２）ＮＳ患儿脂代谢异常的程度与蛋白尿严重程度高度正相关。     

急性白血病MTS1基因缺失及点突变的研究

目的 探讨多肿瘤抑制基因（ＭＴＳ１）突变与恶性血液病间的关系,方法 应用聚合酶链反应－单链查象多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分别和ＤＮＡ印迹（ｓｏｕｔｈｅｒｍｂｌｏｔ）方法检测３５例急性白血病患儿ＭＴＳ１基因的改变。结果 急性淋巴细胞白血病（ＡＬ）患儿的ＭＴＳ１基因缺失（包括点突变）为２６％（８／３１）,其中纯合子缺失,Ｂ－ＡＬＬ为１６％（４／２５）,Ｔ－ＡＬＬ为６例中有２例,点突变则两型各占１例。结     

儿童支气管哮喘肺动脉压力与右心舒张功能的变化

目的　探讨儿童支气管哮喘（哮喘） 患儿肺动脉压力与右心舒张功能的改变。方法　对２０ 例对照组,１４ 例轻、中型哮喘及１７ 例重型哮喘患儿以多普勒超声心动图测定指标：心率校正肺动脉血流加速时间（ＡＴｃ）;右室射血前期时间（ＲＰＥＰ） ;舒张早期快速充盈峰值流速（Ｅ）;舒张晚期快速充盈峰值流速（Ａ） ,估测肺动脉压及右心舒张功能,同时检测血气分析指标。结果　①儿童哮喘存在肺动脉高压,重型哮喘组（ＲＰＥＰ／ＡＴ１ ．２６ ±０．１９） 高于轻、中型组（１．１２ ±０．１５） 及对照组（０．８５±０．１４） Ｐ＜ ０ ．０１ 。②对照组（Ｅ／Ａ１．４１±０．２９） 与患儿右心舒张功能指标有明显差异Ｐ＜ ０．０１;重型哮喘患儿存在低氧血症（ＰａＯ２ ７ ．０２ ±０ ．８０ ｋＰａ） 。结论　哮喘患儿存在肺动脉高压和右心舒张功能下降,且随着病情进展,变化显著。     

抽动-秽语综合征患儿事件相关电位检测及行为评价

目的　为了揭示抽动－ 秽语综合征（ Ｔ Ｓ） 患儿的行为问题及其与事件相关诱发电位（ Ｅ Ｒ Ｐ） 之间的关系。方法　应用 Ｅ Ｒ Ｐ、儿童行为量表（ Ａ Ｃ Ｂ Ｃ） 检测３０ 例 Ｔ Ｓ患儿,并与１５ 例正常对照组患儿比较。结果　 Ｔ Ｓ患儿 Ｅ Ｒ Ｐ 与对照组相比较 Ｐ３００ 潜伏期明显延长, Ｔ Ｓ患儿 Ａ Ｃ Ｂ Ｃ 总分显著高于对照组,而且经多元回归分析发现两者呈显著正相关。结论　无论是 Ｅ Ｒ Ｐ 的检测,还是行为评价结果都证实 Ｔ Ｓ 患儿行为问题比较常见,并且认为 Ｅ Ｒ Ｐ是一项评价儿童行为问题有价值的客观指标。     

支气管哮喘患儿外周血T淋巴细胞趋化功能与总IgE的变化

目的：探讨支气管哮喘患儿的Ｔ淋巴细胞趋化功能及总ＩｇＥ的变化。方法：应用微量玻片法和放射免疫法，对３２例支气管哮喘发作期患儿和３４例正常对照组进行了检测。结果：支气管哮喘患儿的Ｔ淋巴细胞趋化值（８２７４１±０４２１０）％；总ＩｇＥ（７５４８２２３±１９７８８２４）ｍｇ／Ｌ，明显高于正常对照组的（０４８０７±００４１０）％和（２０１４９２±４８２５９４）ｍｇ／Ｌ。结论：支气管哮喘患儿存在明显的免疫功能紊乱。其表现为Ｔ淋巴细胞分泌免疫球蛋白ＩｇＥ明显增高。Ｔ淋巴细胞趋化值可作为探讨细胞免疫功能的又一新方法。     

危重病儿甲状腺激素T3,rT3变化的临床意义

目的探讨危重病患儿甲状腺激素的变化及其临床意义。方法危重症患儿共４５例，包括重症肺炎、病毒性脑炎、格林巴利综合征，颅内出血、病毒性心肌炎、食物中毒等。２０例健康儿童为对照组。用美国ＰＡＣＫＡＲＤ公司生产的γ免疫自动计数器测定危重病儿和健康儿童血中Ｔ３及ｒＴ３含量。结果２０例健康儿童和４５例危重病患儿血中Ｔ３分别为（２．８８±０．５２）ｎｍｏｌ／Ｌ和（１．４０±０．７１）ｎｍｏｌ／Ｌ（ｔ＝１３．９８，Ｐ＜０．０１），ｒＴ３分别（为０．７２±０．０８）ｎｍｏｌ／Ｌ和（１．１９±０．７３）ｎｍｏｌ／Ｌ（ｔ＝４．３６，Ｐ＜０．０１），Ｔ３／ｒＴ３分别为２．７４±０．８５和１．６１±０．７９（ｔ＝６．３８，Ｐ＜０．０１）．４例临终状态病儿Ｔ３和ｒＴ３均值分别为０．８６和１．４８ｎｍｏｌ／Ｌ，Ｔ３／ｒＴ３为０．６３。４５例患儿，治愈３７例，好转４例，死亡４例。结论危重病患儿血中Ｔ３、ｒＴ３及Ｔ３／ｒＴ３均显著低于健康儿童．４例临终状态病儿血中Ｔ３、ｒＴ３及Ｔ３／ｒＴ３更低。提示甲状腺激素降低的程度与病情严重程度呈正相关。     

结核性脑膜炎患儿血浆内皮素和心钠素的研究

本文使用ＲＩＡ法检测４０例结核性脑膜炎患儿血浆内皮素（ＥＴ－１）和心钠素（ＡＮＦ）的水平变化,分为偏瘫组１８例和无偏瘫组２２例,并设正常对照组２０例,结果可见结脑急性期血浆ＥＴ－１和ＡＮＦ的均较正常对照组增高,偏瘫组更明显增高（Ｐ〈０．０１）,且与无瘫痪组比较,也有明显差异（Ｐ〈０．０１）,提示ＥＴ－１和ＡＮＦ参与结脑的发病过程,其增高的幅度与该病的病情和病程有关。     

应激状态下新生儿对不同剂量外源性脂肪代谢的研究

为了探讨应激状态下新生儿应用两种不同剂量脂肪乳剂时的脂肪代谢情况，以指导临床合理应用。将１７例胎龄＞３５周，手术后需ＴＰＮ＞１周的新生儿，随机分成低剂量脂肪乳剂组（１ｇ·ｋｇ~（－１）／ｄ）８例，普通剂量对照组（２ｇ·ｋｇ~（－１）／ｄ）９例。在ＴＰＮ前、ＴＰＮ第３天和第７天分别观察ＴＧ、ＴＣ、ＰＬ、ＦＦＡ、ＨＤＬ－Ｃ、ＬＤＬ－Ｃ、Ａｐｏ－Ａ_１和Ａｐｏ－Ｂ变化，结果低剂量组ＴＰＮ１周期间，ＴＧ、ＴＣ、ＰＬ变化不明显，而对照组ＴＧ、ＴＣ在ＴＰＮ第３天升高（但＜１．５０ｇ／Ｌ），第７天回到基值；ＰＬ持续升高，Ａｐｏ－Ａ_１／Ａｐｏ－Ｂ的比值１周变化为：低剂量组１．４７→１．６０→１．４１，对照组１．２０→０．８５→０．９６，它的变化与ＴＧ、ＴＣ等血脂变化相一致。从研究中得出，足月新生儿ＴＰＮ时选用１ｇ·ｋｇ~（－１）／ｄ对血脂几乎没有影响，用２ｇ·ｋｇ~（－１）／ｄ虽然有一过性升高，但仍＜１．５０ｇ／Ｌ，是安全的。     

内皮素与窒息新生儿心、肺、肾功能的关系

同步检测７６例窒息新生儿血浆ＥＴ－１、ＥＣＧ、血气分析、血清心肌酶、Ｃｒ、ＢＵＮ、β２－ＭＧ、尿β２－ＭＧ。结果表明：患儿血浆ＥＴ－１水平在ＥＣＧ示心肌受损者明显高于ＥＣＧ正常者，血气示呼吸衰竭者明显高于血气正常者（Ｐ＜０．００１）。患儿血清Ｃｒ、ＢＵＮ及β２－ＭＧ与血浆ＥＴ－１明显正相关（Ｐ＜０．０５）。在病情严重的患儿当中，死亡者血浆ＥＴ－１明显高于存活者（Ｐ＜０．０５）。提示ＥＴ－１与新生儿窒息后心、肺、肾功能受损有密切关系，拮抗ＥＴ－１的病理作用可能在治疗学上有一定意义。