儿童卵黄囊瘤临床诊断与治疗

小儿卵黄囊瘤(yolk sac tumor，YST)，原发于性腺或性腺外的组织器官，包括卵巢、睾丸、骶尾部、纵隔和腹膜后等，是一种高度恶性的生殖细胞瘤，它进展迅速，容易复发及转移，生存率较低，严重威胁患儿生命[1,2]。对其做到早期诊断，正确及时地选择手术以及术后化疗都是值得探讨的问题。现在将我院自2002年7月至2010年7月收治的22例小儿卵黄囊瘤病例的诊断和治疗经验报告如下。     

FASN在小儿卵黄囊瘤中的表达及临床意义

目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点,探讨脂肪酸合酶(Fatty acid synthase,FASN)在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料,运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月,16例单纯以肿块就诊,5例单纯以局部继发症状就诊,5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度(73%)显著高于未成熟畸胎瘤(28%)、胚胎性癌(0%)、正常组织(16%)。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56%和100%。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100%和61%。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72%和75%,差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿,进展迅速,手术治疗联合化疗有效,FASN的表达可为诊治提供参考。     

新生儿小肠系膜卵黄囊瘤一例

卵黄囊瘤是来自性腺的生殖系的恶性肿瘤,多发生在睾丸、卵巢等性腺等组织,发生在性腺外系统组织较为少见。现就我院近期收治的1例新生儿性腺外卵黄囊瘤报道如下。患儿女,18d第1胎第1产,足月顺产,因腹胀呕吐伴1周入院。查体:T37·6℃,轻度脱水貌,浅表淋巴结无肿大。双肺听诊无罗音,心率168次/min,各瓣膜区未闻杂音。腹部膨隆,张力大,脐部右侧可扪及约6cm×6cm包块,质中等,表面光滑,边界不清,活动度低,腹部叩诊鼓音,听诊肠鸣音亢进,偶可闻气过水音。实验室检查:血象RBC323×1012/L,Hb109g/L,WBC23·5×109/L。甲胎蛋白(AFP)1620μg/L。…     

小儿卵黄囊瘤临床病理及免疫组化分析

目的：探讨小儿卵黄囊瘤临床病理特点。方法：对61例小儿卵黄囊瘤临床病理资料回顾分析,部分进行免疫组织化学染色。结果：男36例,女25例,发病年龄出生～14岁,平均 22.3月;<3岁的占 78.7 %。性腺内39例,性腺外22例。镜下病理形态多样,以内胚窦结构(SD小体)最具特征性,但并非每例都能见到,网状结构、玻璃样小体、微囊结构及腺样结构在所有病例均可见到 ,常伴有出血坏死。免疫组织化学染色显示AFP+,AAT+,CK+,HCG-,PCNA+,P53+。结论：小儿卵黄囊瘤多为单一成分的卵黄囊瘤,常见于睾丸(占54.1%),预后较成人好。性腺外卵黄囊瘤主要位于骶尾部(20/22例),且多为女性(18/20例),预后较差 。诊断卵黄囊瘤时不必过分强调S D小体的存在,免疫组织化学染色有助于鉴别诊断。     

小儿睾丸肿瘤35例报告

３５例小儿睾丸肿瘤中睾丸卵黄囊瘤１６例，畸胎瘤１２例，分析表明，以睾丸无痛性肿块为主要症状，其次为鞘膜积水等，血清ＡＦＰ是诊断小儿卵黄囊瘤的重要肿瘤标记物。３３例采用经腹股沟睾丸切除术，４例睾丸卵黄囊瘤接受淋巴清扫术。１６例卵黄囊瘤病例后化疗１年，２例死于肿瘤转移。     

卵黄囊瘤裸鼠移植瘤模型的建立及其生物学特性的研究

目的 采取手术标本,在裸鼠皮下连续传代建立人卵黄囊瘤裸鼠移植瘤模型.方法 切取睾丸卵黄囊瘤患儿瘤组织植入裸小鼠腹股沟皮下,连续传代.观察卵黄囊瘤移植瘤各代生长潜伏期、生长曲线.电子显微镜观察肿瘤组织超微结构、病理形态情况.并通过免疫组织化学染色检测动物模型标本的甲胎蛋白(AFP)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)、细胞角蛋白(CKPan)表达.同时分析肿瘤细胞的染色体数目.结果 15个月中连续在裸鼠皮下传7代,成瘤率逐渐升高:前三代的成瘤率分别为20%、40%、65%,此后接种成瘤率为100%,肿瘤生长潜伏期为32 d.移植瘤生长曲线与Gompentz函数符合.移植瘤保留了原卵黄囊瘤的组织学特征.免疫组织化学示卵黄囊瘤的标志物AFP、PLAP、CK表达阳性,与对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.01).染色体数目分析结果显示染色体数目波动于34～86,可见染色体缺失断裂,不同于正常裸鼠和人染色体数目.结论 该模型基本保留了原肿瘤的生物学特性,是卵黄囊瘤基础及临床研究的良好模型.     

睾丸卵黄囊瘤的超声声像图分析

目的探讨睾丸卵黄囊瘤的超声声像图特征,提高超声对该疾病的诊断准确性.方法回顾性分析经手术病理检查确诊的11例睾丸卵黄囊瘤患儿的超声声像图特点.结果睾丸卵黄囊瘤超声检查显示病变睾丸呈局限性或弥漫性增大.弥漫增大者睾丸回声水平与正常睾丸组织相似,血供较对侧丰富;局限性增大者表现为圆形或卵圆形增大,以等同声或偏高回声为主.肿瘤血供丰富,边界清楚,包膜较厚而光整.结论睾丸卵黄囊瘤超声表现具有一定的特征性,结合临床表现及相关实验室检查进行综合分析,可提高该病早期诊断率,改善预后.     

P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤不同组织结构中的表达及临床意义

目的　探讨四种耐药基因蛋白P gp、MRP1、LRP和GST π在卵黄囊瘤组织的表达与卵黄囊瘤临床病理学特征的关系。方法　采用免疫组化SP法检测 32例卵黄囊瘤组织不同结构的P gp、MRP1、LRP和GST π的表达情况。 结果　① 32例卵黄囊瘤均可见疏松网状结构及嗜酸性透明小体 (10 0 % ) ,S D小体 2 6例 (2 6 /32 ,81.3% ) ,腺体、腺样结构 2 2例 (6 8.8% ,2 6 /32 ) ,乳头状结构 13例 (4 0 .6 % ,13/32 ) ,富于细胞的实性结构 15例 (4 6 .9% ,15 /32 ) ;②P gp、MRP1、LRP和GST π在不同的结构中表达不同 ,差异有显著性意义 (P <0 .0 5 )。结论　P gp、MRP1、LRP和GST π在卵黄囊瘤组织不同结构表达的差异 ,有助于临床的个体化治疗和化疗效果的预测 ,有助于临床个体化疗方案的制定和预后。     

儿童恶性生殖细胞瘤的综合治疗：7例报告

<正>恶性生殖细胞瘤(malignant germinoma)主要发生于生殖腺及中线附近的生殖腺外组织,占儿童恶性肿瘤的3%[1]。按国际组织学分类,以未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)常见。1970年以前采用     

小儿睾丸卵黄囊瘤细胞的体外培养及生物学特性研究

目的 采用组织培养技术在体外培养取自人体的睾丸卵黄囊瘤组织,探讨小儿睾丸卵黄囊瘤组织的体外培养方法及生物学特性.方法 采用组织块培养法培养1例睾丸卵黄囊瘤患儿手术的标本,从形态学、细胞生长动力学、肿瘤内分泌、染色体分析、细胞DNA分析等方面初步研究了小儿睾丸卵黄囊瘤细胞的生物学特性.结果 小儿睾丸卵黄囊瘤细胞无论形态学观察,还是功能学测定,均符合卵黄囊瘤细胞的特征,染色体众数39～97条,并具有体外分泌AFP功能.其特有表现为:细胞贴壁生长,呈短梭形或多角形,细胞密集时可多层重叠生长,肿瘤细胞表面有明显的微绒毛,细胞核形态怪异,细胞倍增时间较长.结论 小儿睾丸卵黄囊瘤细胞在体外生长稳定,增殖活跃,肿瘤细胞的纯度较高,可以用于后续的实验研究.

Abstract：

Objective To establish a method for the culture of testicular yolk sac tumor in childhood and then investigate biological characteristics in vitro. Methods One specimen from testicular yolk sac tumor was cultured in vitro. Testicular yolk sac tumor cell lines were studied morphologically and subjected to karyotype analysis, DNA analysis, and tumor formation evaluation. Results Morphological observation and functional analysis show that cell lines have characteristics of testicular yolk sac tumor. The number of chromosomes varied from 39 to 97. Turours were immunostained positively for AFP in vitro and found to form multiple layers with microvilli. The nuclei were variable and bizarre in size and shape. Conclusions Testicular yolk sac tumor cell lines were cultured proliferated in a stable manner in vitro, which provides a convenient and economical object for basic researches on yolk sac tumor in future.     

先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。     

睾丸肿瘤60例

目的：探讨小儿睾丸肿瘤的临床病理特点。方法：分析小儿原发性和继发性睾丸肿瘤60例的临床病理资料。其中10例卵黄囊瘤作免疫组化染色。回顾分析国内小儿睾丸肿瘤类型文献资料共203例。结果：60例小儿睾丸肿瘤生殖细胞起源占85．0％，均为单一成分的生殖细胞起源肿瘤，恶性率70．0％，卵黄囊瘤占55．0％。初次就诊时大多数病例为一期。6例有转移者均为卵黄囊瘤。卵黄囊瘤病理形态多样，以内胚窦、网状、玻璃样小体、微囊及腺样结构较为多见。免疫组化染色10例中6例显示甲胎蛋白＋、抗胰蛋白酶＋、细胞角蛋白＋、绒毛膜促性腺激素－、增殖细胞核抗原＋、波形蛋白－，P^53 。结论：小儿睾丸肿瘤与成人不同，3岁以内多见，占85．96％。恶性率较成人低，以卵黄囊瘤和成熟性畸胎瘤多见，预后较成人好。     

幼儿阴阜恶性卵黄囊瘤1例

患儿，女，8岁。阴阜隆起肿块2月，肿块迅速增大伴胀痛1月入院。查体：痛苦面容，心肺腹部无殊。阴阜明显隆起，有压病，表面光滑，无移动，有囊性感。B超显示肿块呈囊性，术中见皮下有-10cm×8cm×7cm肿物，包膜完整，切面有一7cm×5cm×4cm囊腔，脏内为胶样液体，壁最厚处3cm，最薄处0．2cm，并有一实质区，呈鱼肉状，病理报告：恶性卵黄囊瘤。术后随访患儿仅存活5个月。讨论恶性卵黄囊瘤也叫内胚窦癌，系由生殖细胞向胚外中胚层及助外内胚层方向发展的一种恶性肿瘤，好发于儿童及青少年的卵巢及率丸，本例长在阴阜且是2岁的幼儿实属罕见…     

高频超声及彩色多普勒对小儿睾丸肿瘤的诊断价值

目的 总结小儿睾丸肿瘤的声像图特点.方法 回顾性分析20例经高频超声及彩色多普勒诊断为睾丸肿瘤的患儿临床资料,其中15例超声检查提示为卵黄囊瘤,5例提示为畸胎瘤.结果 15例超声诊断为卵黄囊瘤患儿中,14例经手术病理确诊卵黄囊瘤,1例手术结果为间质细胞瘤,5例超声检查提示畸胎瘤均与手术病理相符.20例患儿均无区域淋巴...     

顺铂诱导体外培养儿童睾丸卵黄囊瘤细胞凋亡机制研究

目的 探讨P53、Bcl-2在顺铂诱导儿童睾丸卵黄囊瘤细胞凋亡发生过程中的作用.方法 通过原代培养儿童睾丸卵黄囊瘤细胞获取实验对象,再用顺铂进行凋亡的诱导,丫啶橙(AO)和溴乙啶(EB)双重染色观察细胞形态变化,TUNEL法检测凋亡细胞,免疫细胞化学方法检测P53、Bcl-2表达的变化.结果 在顺铂作用下,细胞发生圆缩脱壁,凋亡小体形成.凋亡指数随着作用时间延长而增加(P<0.01),P53的表达在早期(12 h)即达到高峰,此后未见持续增强,而Bcl-2的表达却随时间延长而下降(P<0.01),并有表达位置的转移,形成环绕胞核的分布.结论 顺铂诱导儿童睾丸卵黄囊瘤细胞的凋亡,而P53表达的增强以及Bcl-2表达的减弱、转位可能是其重要的环节.     

CT对儿童原发肝脏卵黄囊瘤和肝母细胞瘤的鉴别诊断

目的 探讨儿童原发肝脏卵黄囊瘤的影像学表现,并寻找可能与肝母细胞瘤相鉴别的影像学特征。方法 回顾性分析北京大学第一医院收治的1例原发肝脏卵黄囊瘤患儿的临床表现,尤其是其影像学资料,与22例肝母细胞瘤资料进行对比分析,并复习相关文献。结果 原发肝脏卵黄囊瘤患儿为1岁11个月男童,甲胎蛋白(AFP)明显升高,腹部增强CT及B超均提示肝脏右叶巨大单发占位,未见明显钙化,肿物内可见出血、坏死,有包膜下积液等肿瘤破裂迹象。肝母细胞瘤患儿AFP亦明显升高,腹部增强CT提示多为单发肝脏巨大肿物,结节状多见,无包膜,多见点状或片状钙化,肿物周边有明显血流信号,未见有肿瘤破裂迹象。复习文献8例原发肝脏卵黄囊瘤患儿的影像学资料显示多有出血和坏死表现,1例有明显肿瘤破裂表现,无钙化。结论 原发肝脏卵黄囊瘤和肝母细胞瘤都表现为肝脏巨大占位伴AFP明显升高,前者影像学特征是肿物更容易出现出血、坏死和肿瘤破裂迹象,有包膜,无钙化,对二者有一定的临床鉴别价值。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形1例误诊分析

先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种罕见的肺发育异常，可发生于任何年龄，1岁以下儿童多见。CCAM的临床表现多种多样。新生儿期发病的CCAM以出生时或出生后不久即出现呼吸窘迫、严重呼吸困难、发绀等重要表现，婴儿及儿童则以周期性或反复发作及局限于一叶的肺感染为主要表现。本文将1例先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）在初诊时被误诊为肺炎心衰的病例报告如下。     

治疗小儿睾丸卵黄囊瘤25年的临床回顾

目的 回顾２５年治疗小儿睾丸卵黄囊瘤的疗效,以探讨睾丸卵黄囊瘤的合理治疗方案。方法 ４３例小儿睾丸卵黄囊瘤均施和根治性高位精索睾丸切除术。２７例同时或分期施行腹膜后淋巴结清扫术。１７例甲胎蛋白（ＡＦＰ）升高。随访３２例,存活２９例,其中淋巴结清扫１６例,未清扫１３例。结果 腹膜后洒巴结清扫组存活率与未清扫组差异无显著性意义,术前ＡＦＰ阳性的存活率与ＡＦＰ阴性者也差异无显著性意义。结论 对Ⅰ期小儿睾     

先天性囊性腺瘤样畸形的病程转归

先天性囊性腺瘤样畸形是先天性肺发育畸形的一种, 表现为肺部错构瘤样的病变。大多在产前常规超声检查(孕18～22周)中发现, 表现为肺部异常回声团块。在胎儿阶段, 部分胸腔内包块减小或消失, 极少数病例伴随胎儿水肿, 且往往预后不良。新生儿期少数病例发生严重的并发症, 需要收入新生儿重症监护室或接受紧急手术。而大部分生后无症状, 在随访观察期间, 病灶可能会自行消退, 也可能出现呼吸道感染等症状, 因此需要考虑择期手术治疗。关于先天性囊性腺瘤样畸形的自然转归尚没有大数据统计, 现将相关文献总结综述。     

睾丸生殖细胞肿瘤病因学研究

睾丸生殖细胞肿瘤(Testicular germ cell tumors,TGCTs)是一组由不同发病机制、不同病理组织类型和临床表现构成的多样性肿瘤,占男性全部睾丸肿瘤的90%以上.但从整体男性恶性肿瘤的发病来看,其仍是一种比较少见的疾病,只占2%[1].WHO根据流行病学、临床表现、表型特点、染色体组成和基因组印迹,把TGCTs分为三组5种类型,即婴儿/青春期前TCCTs(畸胎瘤和卵黄囊瘤)、青春期后和青年男性TGCTs(精原细胞瘤和非精原细胞瘤)和老年男性的精母细胞精原细胞瘤;其中非精原细胞瘤又包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌和畸胎瘤.目前对这类肿瘤的发生、发展及各型间转化的病因学机制仍然不清楚,因此本篇根据最近国内外对此肿瘤病因学的各项研究,主要对前两组肿瘤(Ⅰ型和Ⅱ型),从可能的环境因素、遗传因素和其他相关因素上做相应阐述.