产前超声诊断胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管

目的探讨产前超声诊断胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管的价值。方法回顾分析11胎右位主动脉弓并右位动脉导管的胎儿超声心动图特征,重点观察三血管气管切面主动脉弓与肺动脉动脉导管的连接形态、主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。结果右位主动脉弓并右位动脉导管时,主动脉弓和动脉导管均位于气管的右侧,呈反向的"V"型连接,即主动脉弓和动脉导管仍呈"V"型连接,但位于气管的右侧。所有11胎右位主动脉弓并右位导管胎儿均不伴迷走左锁骨下动脉,未形成血管环。结论胎儿右位主动脉弓并右位导管的诊断切面为三血管气管切面,但不表现为右位主动脉弓并左位导管时特征性的"U"型连接,诊断的关键在于仔细观察主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。     

先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗。 方法 回顾性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心27例先天性心脏病合并右位主动脉弓行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男20例,女7例;年龄（10.96±12.08） 个月,体重（7.70±3.13） kg。法洛四联症14例,室间隔缺损9例,动脉导管未闭1例;肺动脉吊带1例;单纯双主动脉弓2例;均合并右位主动脉弓。其中13例合并血管环畸形,包括迷走左锁骨下动脉畸形和双主动脉弓畸形。所有患儿均接受手术治疗,在矫治心内畸形的同时,进行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,双主动脉弓主要是切断一侧非优势弓。 结果 围术期死亡3例,其中1例术后无法停体外循环死亡,1例未合并血管环的患儿术后7 d死亡,1例合并双主动脉弓患儿术后并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 死亡;1例放弃治疗。随访23例,随访时间3～17个月,心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意,恢复良好,双侧上肢动脉波动良好。 结论 对先天性心脏病合并右位主动脉弓患者行外科矫治时应慎重,术前尽量完善相关检查,选择增强CT、磁共振成像检查,明确诊断,制定手术计划。一期同期矫治血管环畸形及其它先天性心脏病,手术效果满意,近期效果良好。     

婴幼儿完全性血管环的早期外科治疗

目的 评价完全性血管环的早期外科治疗效果.方法 1999年3月至2006年6月手术治疗完全性血管环病儿16例,其中男7例,女9例.3月龄～3.2岁,平均(2.2±1.7)岁.术前均行超声心动图(ECHO)和心导管及心血管造影检查.诊断包括双主动脉弓6例;右位主动脉弓伴左侧韧带和左锁骨下动脉起源于降主动脉10例.术前麻醉诱导后和术毕行支气管镜检查比较.双主动脉弓通过切开次弓后部进入降主动脉的位置,将环离断;右位主动脉弓伴左侧韧带者,双重结扎离断动脉韧带或者离断后缝合两残端,迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉处会有Kommerell憩室予切除,切下左锁骨下动脉转移至左颈总动脉作端侧吻合.结果 除1例病儿因术后2个月不能脱离呼吸机放弃治疗外,余病儿均生存.术后经支气管镜检查,受压迫的支气管腔均明显改善,7例病儿出现呼吸道并发症,术后监护时间延长,术后呼吸机辅助28～129 h,5例病儿由于肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗1周后好转.随访3个月～2年,左锁骨下动脉移植至左颈总动脉者术后彩色超声检查显示血流通畅,左侧桡动脉搏动良好.结论 术前或术中支气管镜检查有助于确定狭窄的部位和程度,进一步明确气管软化或支气管软化的部位.早期完全性血管环手术治疗效果良好,尤其是迷走左锁骨下动脉在近降主动脉处横断后转移至左颈总动脉病例,远期随访满意.     

超声诊断胎儿先天性血管环1例

<正>孕妇26岁,孕1产0,乙肝表面抗原阳性,婚前接触苯、甲苯3年,无先天性心脏病家族史。孕34周产前超声:胎儿双顶径8.74cm,头围30.51cm,股骨长约6.67cm,肝、胃、肾脏、膀胱及四肢正常;胸骨旁四腔心切面示心房正位,心室右襻,大动脉起源正常,左右心室基本对称,降主动脉位于脊柱前方;升主动脉长轴切面示主动脉根部发出左侧颈总动脉,沿气管左侧绕行(图1A);主动脉弓切面示主动脉弓部仅见右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉(图1B);三血管-气管切面示肺动脉和动脉导管位于气管左侧,主动脉弓位于气管右侧,左锁骨下动脉发自降     

小儿血管环外科治疗的单中心临床分析北大核心CSCD

目的探讨儿童血管环的最佳解剖分型、手术时机、手术方法和治疗效果。方法回顾性分析阜外医院小儿心脏外科中心2014~2019年各类血管环手术治疗58例患儿的临床资料,其中男32例(55.2%)、女26例(44.8%),中位年龄16.5(2~73)个月。对术前症状、影像学检查、血管环分类、手术方法、术后恢复等进行总结分析。结果全组患儿双主动脉弓畸形20例(34.5%),右位主动脉弓伴左侧动脉导管或韧带22例(37.9%),左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉15例(25.9%),回旋主动脉伴颈位主动脉弓1例(1.7%)。中位呼吸机辅助时间6.0(0~648)h,中位住院时间14.5(7~104)d。全组共1例合并主动脉缩窄患儿围术期因重症肺部感染死亡,其余患儿出院后无症状生存,无再次手术,中位随访时间7.0(1~62)个月。结论对于原发病无法解释的呼吸困难及吞咽困难,或存在右位主动脉弓的患儿,需要术前完善CT或磁共振成像等影像学检查,以明确血管环诊断。手术治疗血管环安全可靠,能有效缓解症状,手术成功率高,再次手术干预率低,随访效果满意。     

婴幼儿血管环外科诊治

目的 总结婴幼儿先天性血管环外科诊治的临床经验.方法 2009年9月至2010年12月诊断并手术治疗14例血管环患儿,其中男9例,女5例;年龄2月～6岁;体重4.5～15.0 kg.所有病例术前均行X线胸片、超声心动图及增强多排螺旋CT检查确诊,行食管造影及纤维支气管镜检查各5例.病理类型包括双主动脉弓1例、肺动脉吊带7例、右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带6例,7例患儿合并心内畸形.全组患儿存在不同范围(12％～62％)和程度(45％～74％)的气管狭窄,5例术前存在局限性食管狭窄.12例患儿在体外循环下手术同期矫治心内畸形,2例在非体外循环下手术.结果 术后辅助呼吸7～ 308 h,中位数21 h;ICU停留16 ～314 h,中位数79.5 h.1例肺动脉吊带患儿住院死亡(7.1％).13例出院.失访1例,12例随访1～ 15个月,患儿消化道症状消失,活动耐力改善.呼吸道症状不同程度缓解,5例(41.7％,5/12例)仍然存在呼吸道症状.结论 临床上对有长期呼吸道和(或)消化道症状的患儿需考虑血管环的可能,增强CT是确定血管环诊断的最佳方法.血管环应尽早手术治疗,合并的长段气管狭窄需手术治疗,近-中期效果良好.     

先天性血管环五例外科治疗

先天性血管环指由于主动脉弓及分支、肺动脉的起源或发育等异常,食管和/或气管外血管环形成,压迫或不压迫食管和/或气管,是一种罕见的心血管疾病.包括迷走右锁骨下动脉、肺动脉吊带、主动脉双弓畸形等,治疗以外科手术为主.我科自1963年2月至2011年12月手术治疗5例先天性血管环患者,报道如下.     

先天性心脏病患儿造影增强磁共振血管成像检查的护理配合

目的探讨对先天性心脏大血管疾病患儿施行造影增强磁共振血管成像(CE-MRA)检查的护理方法。方法对30例先天性心脏大血管疾病患儿进行CE-MRA检查,患儿经镇静制动后,手动静脉注射对比剂0.4mmol/kg,注射后5～10s开始进行造影增强的磁共振血管成像扫描。结果检出法洛四联症12例,主-肺动脉间隔缺损3例,动脉导管未闭8例,先天性主动脉弓缩窄畸形2例,先天性主动脉弓缩窄畸形伴动脉导管未闭5例。图像质量优28例,良2例。结论 CE-MRA检查可获得精确的影像资料。检查前采用6%水合氯醛保留灌肠镇静制动,正确选择血管建立静脉通道,准确掌握推注造影剂和扫描延迟时间,可保证检查的顺利完成,为临床诊断提供优质的影像图像。     

胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断现状

主动脉弓离断是一种罕见的严重先天性心脏病,胎儿期死亡率极高,其胚胎学起源复杂,表现形式多样,且多合并其他畸形,产前超声诊断困难。超声心动图作为目前临床常用的胎儿心脏检查手段,在先天性心脏病的筛查中发挥重要作用。本文主要从二维超声、三维超声在诊断中的应用及超声鉴别诊断方面对胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断现状进行综述。     

血管前置超声与磁共振成像的诊断研究

目的 探讨产前超声与磁共振成像（MRI，Magnetic Resonance Imaging）在血管前置方面的临床诊断价值。方法 回顾分析6例血管前置病例的产前超声诊断与磁共振图像，评价其临床价值。结果 6例均行产前超声（4例经腹及经会阴检查，2例经腹及经阴道检查），其后行磁共振成像检查，并一致诊断为血管前置，术后均得到证实。结论 超声及磁共振成像均能良好地显示宫颈内口处的前置血管，产前超声在结合彩色多普勒及经会阴、经阴道的检查可使诊断率大大增加。     

先天性血管环的外科治疗

目的 讨论先天性血管环的诊断和手术治疗及影响预后的因素.方法 回顾性分析2010年1月至2013年12月收治的42例先天性血管环患儿(占同期手术患儿的1.04％)的病例资料.其中男性26例,女性16例;手术年龄24d至6岁,平均10.7个月.包括肺动脉吊带26例,双主动脉弓10例,右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉3例,肺动脉吊带合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉2例,肺动脉吊带合并左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉1例.38例患儿合并其他的心血管畸形.36例患儿行螺旋CT检查气道重建,23例患儿行纤维支气管镜检查,除2例气道未见异常外其余患儿均存在不同部位不同程度的气管狭窄或软化.所有患儿均行手术矫治先天性血管环,根据情况同期行心内畸形矫治手术;1例同期行气管狭窄切除并Slide成形术,1例在术后行气管内支架植入术.结果 3例患儿院内死亡(7.1％),死亡原因均为术后反复发生气管内肉芽肿形成;其余39例均顺利出院.存活患儿总体术后呼吸机辅助时间14 h(22 h)[M(QR)],心脏ICU停留时间5d(8 d),住院时间19 d(9 d).肺动脉吊带患儿呼吸机辅助时间、心脏ICU术后停留时间均长于双主动脉弓患儿[23 h(123 h)比9 h(9 h),7 d(13 d)比4 d(2 d)],但差异无统计学意义(P＞0.05);住院时间明显长于双主动脉弓患儿[23 d(9 d)比16 d(6 d)],差异有统计学意义(x2=10.157,P=0.006).结论 先天性血管环早期手术治疗是安全、有效的,近期效果良好.合并的气管软化和狭窄的程度和范围是影响患儿预后的关键.     

超声与MRI诊断血管前置

目的探讨产前超声与MRI诊断血管前置的临床价值。方法回顾分析6例血管前置的产前超声与MRI表现。结果 6例中,4例接受经腹及经会阴超声检查,2例接受经腹及经阴道超声检查,其后接受MR检查,并一致诊断为血管前置,术后均得到证实。结论超声及MRI均能良好地显示宫颈内口处血管前置;结合彩色多普勒及经会阴、经阴道超声检查,可大幅提高诊断率。     

累及弓部主动脉夹层手术方式选择及疗效

目的:探讨累及主动脉弓部主动脉夹层手术方式选择及疗效。方法:收集2010年2月—2015年5月因主动脉弓部夹层在广州军区武汉总医院心胸外科接受手术治疗病例资料,分析其手术方式选择及理由,不同术式并发症发生率等。结果:检索出符合条件的病例92例,其中仅行胸主动脉腔内修复术(TEVAR)36例,预开窗血管支架的TEVAR 2例,封闭左锁骨下动脉的TEVAR 31例,不开胸主动脉弓分支血管旁路术+TEVAR17例(左颈总动脉-左锁骨下动脉旁路术4例,右颈总动脉-左颈总动脉-左锁骨下动脉旁路术3例,右颈总动脉-左颈总动脉术、封闭左锁骨下动脉10例),开胸主动脉弓置换术6例。2例开胸主动脉弓置换术患者术后死亡,其余术后无严重并发症发生。结论:对于累及主动脉弓部夹层,开胸主动脉弓置换术是一种成熟的治疗方式;TEVAR是的一种快速、有效、经济、术后并发症少的手术方式,并可以通过开窗、分支血管旁路术等方式扩大其应用范围。     

超声诊断胎儿脐带绕颈的应用分析

目的探讨分析超声检查在诊断胎儿脐带绕颈的中的应用价值。方法对1082例在本院分娩的、妊娠晚期36-41周的孕妇进行二维和彩色多普勒超声检查,观察胎儿颈部压迹深度、脐带绕颈周数,检测脐动脉S/D比值,并将产前超声诊断为脐带绕颈与产后临床诊断为脐带绕颈的病例进行对比分析。结果本组病例产前经超声检查诊断为胎儿脐带绕颈307例,产后临床诊断为脐带绕颈者311例,诊断符合率为97.7%,误诊3例,漏诊7例。47例脐动脉S/D比值〉3,存在不同程度宫内窘迫现象。结论二维超声与彩色多普勒相结合检查胎儿脐带绕颈特异性强、准确率高,且能够实时观察胎动及胎心搏动情况,是目前产前诊断胎儿脐带绕颈的最佳方法,为临床选择正确的分娩方式提供了可靠的依据。     

颈外动脉替代颈总动脉作为旁路血管输入口的尝试

患者1,女性,76岁。无明显诱因突发胸痛1周,呈持续性,曾在其他医院就诊,诊断为弓降部主动脉夹层,后转入我院。CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)提示:主动脉内膜撕裂口位于左锁骨下动脉后缘。主动脉弓分支血管有变异:仅有左侧锥动脉自左锁骨下动脉发出;右锁骨下动脉及主动脉弓未发现右锥动脉(见图1)。因内膜撕裂口距左锁骨下动脉后缘近,手术需要覆盖左锁骨下动脉,同时要转流以保证左锥动脉供血。     

胸内大血管畸形所致食管狭窄症的外科治疗：附4例报告…

诊治右位主动脉弓伴左动脉韧带，迷走右锁骨下动脉所致吞咽困难各２例，右位主动脉弓属食管后型，迷走右锁骨下动脉自主动脉弓与降主动脉的分界处发出，经食管后向右斜行达右上肢压迫食管，２例行手术治疗，２例因症状轻微，未行手术，手术者近期吞咽困难完全缓解，结合文献对本症的发生及诊断治疗进行讨论。     

胸主动脉分支血管的CT研究

目的 利用CT血管造影测量胸主动脉分支血管,为胸主动脉腔内修复技术提供相关的血管解剖指导.方法 收集2008年1月-2012年2月在广州军区武汉总医院进行胸主动脉CT血管造影检查的739例患者资料,测量升主动脉、主动脉弓、弓上分支的直径和长度,并进行统计、分析.结果 主动脉弓分为标准型和变异型,其中标准型最常见,占总例数的91.1％,变异型占8.9％.主动脉弓标准型患者的冠状动脉开口处升主动脉直径为(35.7±4.3) mm,头臂干开口处升主动脉直径为(33.6±4.2) mm,头臂干与左颈总动脉之间的主动脉弓直径为(29.4±5.7) mm,左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓直径为(27.6±4.2) mm,左锁骨下动脉开口处降主动脉直径为(25.4±4.5) mm,头臂干在主动脉弓分支处的直径为(12.9±0.9) mm,左颈总动脉在主动脉弓分支处的直径为(8.5±0.7)mm,左锁骨下动脉在主动脉弓分支处的直径为(10.4±1.1) mm,冠状动脉与头臂干之间的管壁长度为(53.3±12.5) mm,头臂干与左颈总动脉之间的管壁长度为(4.7±1.5) mm,左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的管壁长度为(7.9±2.6)mm,头臂干起始处至右锁骨下动脉开口处长度为(41.1±8.2)mm,左锁骨下动脉起始处至椎动脉开口处管腔长度为(38.5±5.7) mm,头臂干与左颈总动脉间距的平面与矢状面之间的夹角为(71.2±7.2)°,左颈总动脉与左锁骨下动脉间距的平面与矢状面之间的夹角为(31.1±2.9)°.结论 CT测量所得的胸主动脉数据可以为血管支架的生产提供支持,还能为腔内修复术中支架的定位释放提供指导.     

胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断

目的探讨胎儿主动脉弓离断的超声诊断特点。方法回顾性分析产前超声诊断为胎儿主动脉弓离断的35胎胎儿资料,同时纳入180胎正常胎儿。二维超声判断胎儿内脏及心脏位置,获取四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面等横断面,并扫查腔静脉长轴切面、主动脉弓切面及动脉导管弓切面等矢状切面。测量主动脉弓离断胎儿左右心室内径比值及主动脉与肺动脉内径比值,并与相应孕周的正常胎儿进行比较。结果产前二维超声诊断A型、B型及C型主动脉弓离断分别为16、18及1胎,均伴室间隔缺损,共27胎经尸体检查或产后检查证实产前诊断,3胎诊断错误,余5例新生儿失访。四腔心切面及三血管切面发现主动脉弓离断胎儿左右心室内径比值和主动脉与肺动脉内径比值显著小于相应孕周正常胎儿,差异有统计学意义(P均0.01)。矢状切面对主动脉追踪连续扫查可确定主动脉的分支及走行,可明确诊断及分型。A型、B型及C型离断升主动脉走行及分支分别呈现典型的"W型"、"Y型"及"I型"。矢状面扫查及横断面扫查对胎儿主动脉弓离断的诊断率分别为90.00%(27/30)及56.67%(17/30),差异有统计学意义(P0.01)。结论产前二维超声可诊断胎儿主动脉弓离断,横断面扫查可发现某些线索,矢状面连续扫查对诊断胎儿主动脉弓离断具有重要意义。     

左位胆囊1例报告并文献复习

目的:探讨左位胆囊的术前诊断与治疗方法。方法:分析收治的1例左位胆囊患者的临床资料并复习相关文献。结果:患者中年男性,并有先天性右六指畸形,术前CT检查提示左位胆囊可能,行腹腔镜下胆囊切除术,术中明确诊断左位胆囊,手术顺利,术后恢复好。结论:术中谨慎操作,明确胆囊管、胆总管、肝总管的解剖位置关系是预防异位胆囊术中损伤胆管最重要的环节。     

高频彩色多普勒超声在小儿浅表组织血管瘤及血管畸形鉴别诊断中的价值

目的探讨彩色多普勒超声在小儿浅表组织血管瘤和血管畸形鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析34例经高频彩色多普勒超声诊断及手术病理证实为浅表血管瘤及血管畸形的病例,将超声诊断结果与病理结果相对比,总结其超声特点。结果超声诊断的检出率为100%。经超声诊断血管瘤11例,静脉畸形13例,动脉畸形10例。除2例静脉畸形误诊为动脉畸形外,其余分型均与病理分型相符。超声诊断与病理诊断符合率为94.1%(32/34)。结论高频超声对小儿浅表组织血管瘤及血管畸形的鉴别诊断具有重要的临床价值,可作为首选的影像学检查方法。