节细胞神经母细胞瘤3例结合文献复习

目的探讨节细胞神经母细胞瘤的病理形态特征、组织分型、预后及诊断要点。方法对3例节细胞神经母细胞瘤进行病理组织学观察和免疫组织化学标记并进行文献复习，对此病的临床病理特征进行详细的形态观察及分析。结果肿瘤特征为在神经母细胞瘤中出现较成熟的神经节细胞，免疫组织化学标记：NF（＋），NSE（＋＋）．CgA（＋），CD99（-），syn（-），S100（-），LCA（-）。结论节细胞神经母细胞瘤是一种罕见的恶性程度很高的混合型肿瘤，根据年龄及神经母细胞瘤所占比例和分化程度进行分型对治疗和预后有一定的意义。     

乳头状肾细胞癌8例临床病理分析

目的探讨乳头状肾细胞癌（PRCC）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断要点。方法回顾分析8例乳头状肾细胞癌的临床资料、病理学特点及免疫组化表型。结果8例中有2例为女性,年龄在45—63岁之间。5例为右肾,3例为左肾。主要临床表现为腰部疼痛。光镜下PRCC主要由恶性上皮细胞构成的多少不等的小管和乳头状结构。免疫组化：肿瘤细胞PCK（＋）,CK7（＋）,CK8（＋）,EMA（＋）,S-100（＋）,Vimentin（＋）,CD10（-）。结论乳头状肾细胞癌明确诊断需结合病理学特点及免疫表型,且需要与肾脏其他肿瘤进行鉴别。     

软骨母细胞瘤的影像学表现及其鉴别诊断

目的探讨软骨母细胞瘤影像学表现及其鉴别诊断。方法收集35例影像学考虑软骨母细胞瘤资料,其中男25例、女10例,年龄3~25岁,平均为11岁,全部病例使用德国西门子公司的螺旋CT机,在工作站做1~3 mm层厚的高分辨重建,并对所有病例进行病理或穿刺检查。结果 28例影像学诊断与病理结果相符,7例影像学诊断与病理结果有所差异,其中3例为骨巨细胞瘤、2例为骨结核、1例为内生性软骨瘤、1例为动脉瘤样骨囊肿,诊断准确率80.2%。结论影像学表现对软骨母细胞瘤诊断与鉴别诊断有极其重要价值。     

软骨母细胞瘤X线和CT诊断分析（附9例报道）

目的分析成软骨母细胞瘤的X线、CT影像学特征,进一步提高诊断水平。方法对病理诊断明确9例成软骨母细胞瘤的影像特征进行分析。结果成软骨母细胞瘤主要发生于长骨骨骺,如股骨近端与远端,或胫骨近端,主要症状为关节活动受限,疼痛;主要辅助检查为：X线、CT等。结论成软骨母细胞瘤X线、CT征象具有特征性和多样性的特点,诊断需病理、临床、影像相结合。     

腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例报道及文献复习

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特点。方法对1例腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤的临床病理组织学及免疫表型进行观察并结合文献复习。结果患者体检发现盆腔包块,术中见腹膜后偏左相当于髂内外动脉分叉下方有一10×8×6cm^3大小不规则包块。镜下见上皮样肿瘤细胞环绕血管生长排列,大部分细胞呈圆形或多边形,也可见少数梭形细胞,胞浆呈透明至细颗粒状,核位于中央,呈圆形或椭圆形,染色质正常,核仁小,细胞有明显异型性,免疫组化标记HMB45（＋）,SMA（＋）,CK（-）,S-100（-）。结论腹膜后PEComas非常罕见,其有独特的细胞组织学特征和明确的免疫组化表型,但其良恶性标准及预后仍待进一步探讨。     

肛管恶性黑色素瘤3例临床病理分析

目的探讨肛管恶性黑色素瘤临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例肛管恶性黑色素瘤进行临床资料分析,病理形态观察及免疫组织化学检测。结果肛管恶性黑色素瘤临床表现为直肠出血、肛门疼痛及肿块形成。瘤细胞形态多样,核仁明显,嗜酸性,核分裂像多见,部分胞质内见黑色素。肿瘤细胞表达Vimetin（＋）、Melan-A（＋）、S-100（＋）、HMB-45（＋）。结论肛管恶性黑色素瘤临床表现主要为直肠出血及息肉样肿块形成,免疫组织化学对明确病理诊断有重要作用。     

上皮样胶质母细胞瘤临床病理分析

目的 探讨上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma,Ep-GBM)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 收集2011年1月至2019年11月安徽医科大学附属巢湖医院及郑州市第一人民医院4例Ep-GBM临床病理及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨Ep-GBM的病理诊断和鉴别诊断要点.结果 4例Ep-GBM中,男3例,女1例.4例均发生于颞叶,临床表现为头痛伴恶心、呕吐,言语不清,感觉及语言障碍.影像学多提示囊实性肿物,可见出血、坏死及水肿.肿瘤切面灰白色、灰红色或灰黄色,无明显界限,质软或韧,可见囊性变及出血.镜检见肿瘤细胞以上皮样细胞及横纹肌样细胞为主,含有多少不等经典型胶质母细胞瘤成分.免疫组化:4例Vim与GFAP均(+),3例PCK(+)、INI-1(+);2例S-100、EGFR(+);1例Syn(弱+).随访4、8、9、13个月,4例均死亡.结论 Ep-GBM为罕见的高级别胶质瘤,容易沿脑脊膜播散,其确诊需结合临床病理特征进行综合分析.     

磁共振检查对脾脏淋巴瘤的诊断价值

目的探讨磁共振检查对脾脏原发性淋巴瘤（PSL）的诊断价值。方法经手术病理证实的脾脏PSL患者3例,均采用磁共振检查,分析其影像学表现及诊断情况。结果3例手术后病理诊断均为B细胞型非霍奇金淋巴瘤,磁共振检查表现为多发肿块型2例,巨块型1例;磁共振平扫表现为脾脏不规则增大,呈等／稍长T1稍短T2信号巨大肿块影像,脾周围见线样长T1、长T2信号,脾门血管被包绕;增强扫描后,脾脏病变不均匀强化,呈等、低混杂信号,腹膜后病变呈中等均匀强化。免疫组化提示弥漫大B细胞型2例,肿瘤细胞CD20及CD19α弥漫（＋）、CD3、CD5散在（＋）、CD43（＋）、CD45RO（＋）、CD10（＋／-）、Mum（＋）、MAC387散在（＋）,B系淋巴浆细胞型1例,CD79eL（＋）、CD23（＋）、CD38（＋）、λ（＋）。结论PSL的磁共振表现具有特征性,有助于明确诊断,确诊依靠手术病理和免疫组化检查。     

少见或特殊类型慢性淋巴细胞增生性疾病的临床研究

目的提高对少见或特殊类型慢性淋巴细胞增生性疾病（CLPDs）的认识,探讨流式细胞术免疫表型在该类疾病鉴别诊断中的价值。方法对4例CLPDs患者进行细胞形态学、免疫表型和临床资料的系统回顾分析,结合文献进行讨论及鉴别。结果4例均见淋巴单克隆生长证据（3例IgH基因重排阳性,1例TCRr基因重排阳性）;年轻人慢性淋巴细胞白血病1例,形态为典型小淋巴细胞增多,表型为CD5^＋CD7CD19＋CD20^＋CD22^＋D23^＋CD11c^＋HLA-DR^＋;食道癌合并毛细胞白血病1例,细胞表面不规整,有短绒毛,表型为CD5-CD11c^＋CD19^＋CD20^＋CD22^＋CD25^＋;大颗粒淋巴细胞白血病1例,淋巴细胞胞浆中多量嗜天青颗粒,表型为CD3^＋CD4^＋CD5^＋CD8^＋（CD16＋56）HLA-DR^＋;脾淋巴瘤伴血循绒毛淋巴细胞1例,淋巴细胞有绒毛,位于细胞一端或双端,表型为CD5CD19^＋CD20^＋C1322^＋CD25^＋HLA-DR^＋。电镜下脾淋巴瘤伴血循绒毛淋巴细胞及毛细胞白血病均见细胞表面有绒毛,但前者绒毛数量偏少。结论CLPDs的诊断需要对形态学、免疫表型和临床信息加以综合考虑,流式细胞术免疫表型分析对疑难CLPDs的鉴别诊断具有重要价值。     

眼睑套细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨眼睑原发性套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma,MCL）的临床病理学特点及免疫表型。方法应用影像学及组织病理学技术对1例眼睑原发性MCL进行研究,观察其影像学特征、病理组织学形态及免疫组化表型。结果MRI提示右眼眶下缘片状等T1等T2信号影,边界清楚,大小约2．4cm×0．9cm×0．6cm,增强扫描轻度均匀强化,肿物邻近眼球,眼外肌结构完整,未见明确骨质破坏;光镜示肿瘤细胞弥漫性增生,肿瘤细胞小至中等大,核型不规则,染色质中度稀疏,可见核分裂像;肿瘤组织中散在分布上皮样组织细胞以及玻璃样变性红染的血管壁。免疫组化示：CD20（＋）,CD3（-）,CD5（＋）,CyclinD1（＋）。结论原发于眼睑部位的MCL非常罕见,影像学无特征性的表现,组织学形态表现独特,免疫组化标记有助于该病的诊断。     

软骨粘液样纤维瘤临床、影像、病理学分析与鉴别

目的探讨软骨粘液样纤维瘤与软骨肉瘤的诊断。方法分析13例软骨粘液样纤维瘤和2例软骨肉瘤患者的临床、影像、病理资料,病理切片为HE染色,其中3例做免疫组化检验。结果软骨粘液样纤维瘤X线显示“咬饼样”骨质缺损,镜下可见边界清或融合的小叶状结构;软骨肉瘤X线显示溶骨性破坏,病灶内有细小钙化,镜下肿瘤细胞异型,确乏典型小叶状结构。结论X线发现病灶内出现细小钙化且病理组织学确乏典型小叶状结构时,高度支持软骨肉瘤的诊断。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤2例病例报告

目的分析外阴血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma of the vulva，AMFB）的临床病理特征及鉴别诊断。方法对2例发生于外阴的AMFB进行病理形态观察及免疫组化标记，结合文献总结AMFB的临床病理特征及鉴别诊断。结果肿瘤境界清楚，直径〈5cm，镜下显示在粘液样和胶原纤维的背景中肿瘤细胞呈围血管排列的细胞密集区和细胞稀疏区交替分布的特征，肿瘤内血管丰富，大多为小一中等大小的薄壁血管。免疫表型：2例瘤细胞Vimentin均强阳性，1例瘤细胞Desmin（＋），1例Desmin（-）；肿瘤血管成分SMA，CD34，FⅧ均阳性，1例MSA．阳性，1例而阴性；CK，CD31，S-100均阴性。结论AMFB是一种少见的发生于女性生殖道的良性软组织肿瘤，可能起源于血管周围的具有多向分化潜能的干细胞，可向肌纤维母细胞方向分化。需与侵袭性的血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、浅表性的血管黏液瘤相鉴别。     

软骨母细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨软骨母细胞瘤的临床、病理特点与会诊、治疗的方法。方法 随访病理诊断明确、X线资料完整者16例,对其特点进行分析。结果 软骨母细胞瘤有其自身特点,主要发生于长骨的干骺端,如肱骨近端或胫骨近端,具有转移倾向。主要症状为疼痛、活动受限。主要辅助检查为X线、MRI。治疗以局部病灶清除+自体或异体植骨或骨水泥填塞为主。结论 软骨母细胞瘤,临床少见,需要结合病史、辅助检查做出正确诊断与处理,防止复发与转移。     

膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征，免疫表型和鉴别诊断。方法分析4例膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料，对存档蜡块进行组织学及免疫组织化学染色观察，并随访。结果男1例，34岁，女3例，17—45岁。临床均表现为血尿和肿块。眼观：瘤体界限清楚或多结节状。镜检：肿瘤由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成。免疫表型：波形蛋白（Vim）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）、结蛋白（Des）、细胞角蛋白（CK）阳性数分别为4／4、4／4、4／4、1／4、1／4，肌红蛋白（Myo）、肌球蛋白（actin）、S-100蛋白、ALK1，均为阴性。随访。1例45岁女性患者术后18个月局部复发，其余病例未见复发和转移。结论膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤临床主要表现为血尿和肿块。组织病理学表现为黏液型、梭形细胞密集型、纤维型三种亚型。瘤细胞不同程度表达Vim、SMA、MSA、Des和CK。诊断应和梭形细胞结节、平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、肉瘤样癌相鉴别，生物学行为呈交界性。     

基底细胞样乳腺癌分子分型的临床意义

目的探讨乳腺癌分子分型中基底细胞样型的临床病理特征和诊断意义。方法用免疫组化方法,观察16例基底细胞样乳腺癌的免疫表型的特点,研究该组乳腺癌表达基底细胞样免疫表型与临床病理特征和Ki67及P53表达的关系。结果基底细胞样乳腺癌具有推进性生长,地图样坏死及组织学级别高的特点,免疫组化ER,PR,HER2为三阴性,对确定诊断的标记物CK14,CK5/6,及EGFR的表达结果:3例3项均阳性,4例表达CK14,CK5/6阳性,9例表达CK5/6阳性。结论基底细胞样乳腺癌具有独特的形态学特征,特殊的免疫表型CK5/6联合EGFR在诊断中起决定性作用,Ki67及P53对判断预后具有实际意义。     

滑膜软骨瘤病的X线和CT诊断

目的探讨滑膜软骨瘤病的临床特征、病理分期、影像表现、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析经病理证实的13例滑膜软骨瘤病的临床及影像资料。5例只经X线平片检查,8例经CT检查（其中6例还经X线平片检查）;膝关节8例,髋关节3例,踝关节1例,肘关节1例。结果（1）X线表现为关节周围见散在或聚集大小不等的钙化或骨化小结节。（2）CT表现为在关节腔内、滑囊内肌腱鞘处见散在或聚集大小不等的钙化或骨化小结节,滑膜增厚、钙化。结论结合发病年龄、部位、临床症状和影像学表现,能够对滑膜软骨瘤病做出正确诊断。     

肱骨变异类型软骨肉瘤的临床病理分析

目的探讨肱骨变异类型软骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例肱骨变异类型软骨肉瘤的临床资料、影像学、组织学形态和免疫表型进行分析。结果左肱骨肿物的组织学镜下示瘤组织侵犯骨膜及骨髓腔,其中骨周肿块以粘液样软骨肉瘤为主,骨髓腔内可见分化好的软骨岛,血管外皮瘤样区和尤文氏瘤样区,组织学图像倾向于间叶性软骨肉瘤。免疫组化显示瘤细胞Vimentin、CD99、S-100阳性。结论肱骨变异类型软骨肉瘤较罕见,组织学形态表现多样,诊断较为困难。应认真观察HE染色切片,加以免疫组化标记辅助检查。其确诊有待临床、影像、组织形态学和免疫组化四结合。     

软骨母细胞瘤的诊断与治疗

目的探讨软骨母细胞瘤的临床、病理特点与会诊、治疗的方法.方法随访病理诊断明确、X线资料完整者l 6例,对其特点进行分析.结果软骨母细胞瘤有其自身特点,主要发生于长骨的干骺端,如肱骨近端或胫骨近端,具有转移倾向.主要症状为疼痛、活动受限.主要辅助检查为X线、MRI.治疗以局部病灶清除+自体或异体植骨或骨水泥填塞为主.结论软骨母细胞瘤临床少见,需要结合病史、辅助检查做出正确诊断与处理,防止复发与转移.     

子宫内膜上皮内瘤变40例临床病理特征

目的：探讨子宫内膜上皮内瘤变（EIN）临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法： 对40例子宫内膜上皮内瘤变进行光镜观察（视野直径＞1mm）,免疫组化研究及部分病例随访。结果： 40例诊刮子宫内膜组织标本,镜下子宫内膜腺体增生拥挤,且有些不规则,增生腺体分布区域大于间质分布区域,腺上皮细胞多具有非典型性,表现为核大、核浆比大,核变圆、有明显的核仁,核染色质粗颗粒状、分布不均。40例均作PTEN、p53检测,65%（26/40）PTEN（-）,5%（2/40）p53（＋）。9例随访病例中2例发现同时存在子宫内膜样腺癌。结论：在子宫内膜癌前病变诊断标准上强调子宫内膜组织结构的异常改变,在诊断中可重复性较好,使组织病理诊断标准更趋向一致。     

脾原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理

目的探讨脾原发性恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的临床病理特征,组织起源及诊断、鉴别诊断。方法3例临床上以脾肿大或脾破裂入院患者,应用光镜、免疫组化技术对手术标本进行组织学及免疫表型观察,其中1例送电镜检查。结果巨检：均为巨脾,切面有单个或多个鱼肉状或多彩状结节。镜检：3例均由纤维母细胞样、组织细胞样及单核一多核瘤巨细胞混合组成,伴有炎细胞浸润,有吞噬现象及特征性车辐状结构。免疫表型：Vimentin,α-ACT,CD68均呈阳性反应,CD31,CD34,CK,Des及SMA呈阴性反应。电镜下可见幼稚的纤维母细胞及组织细胞,后者体积大,细胞膜有许多伪足样突起,胞浆宽,有丰富的溶酶体及内质网。结论脾恶性纤维组织细胞瘤是少见的脾脏恶性肿瘤,预后很差,根据组织学特点,结合免疫表型诊断,必要时辅以电镜检查可与其它恶性肿瘤区别。