Wegener肉芽肿1例

患者,男,55岁,农民。主诉进行性吞咽困难1月余,加重10天,于2004年8月12日收住我院消化科。食道镜检查示：咽后壁至食道开口处可见3—4cm结节样息肉,表面坏死．附有白苔。临床诊断：食道癌,取活检定性。病理切片镜下显示：活检组织表面及中心有液化及凝固性坏死(图1,见封3)．     

Wegener肉芽肿1例报道

1资料与方法
　　患者男,57岁,农民,因“咳嗽、咳痰、痰中带血1个月余”于2013年3月1日入院。咳嗽,咳痰,时有痰中带血丝,伴恶心、呕吐,呕吐为胃内容物,无呕血、黑便及发热,伴活动后心悸、胸闷、夜间不能平卧、夜尿增多,无胸痛、头痛及水肿,在院外诊断为：肺部感染,慢性肾衰竭,建议行透析治疗。病后精神差,食欲下降,小便正常,大便干结。否认“肾炎、高血压、糖尿病、冠心病、肝炎、结核”病史,无药物过敏史。体格检查：体温36.5℃,脉搏102次/min,呼吸频率22次/min,血压160/80 mmHg,神志清楚,发育正常,皮肤无黄染,浅表淋巴结未触及,颈软,双肺呼吸音粗,左肺底可闻及少许湿啰音,心界左大,律齐,心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音,腹软,无压痛及反跳痛,肝脾不大,双侧肾区无叩击痛,双下肢无水肿。辅助检查：院外2013年2月20日胸部CT示：双肺感染性病变、冠状动脉壁钙化,胃镜示：胃底、胃体见陈旧性点状血痂,十二指肠球部及近降部可见散在广泛性片状糜烂灶,心电图示：左心室高压电压、T波异常,肝胆脾胰腺彩超未见明显异常,泌尿系彩色多普勒超声示：双肾实质回声增强,血常规示：红细胞2.28×1012/L,血红蛋白64 g/L,血小板264 g/L,肾功能示：血尿素氮25.83 mmol/L,肌酐739.4μmol/L,电解质未见明显异常。大便常规未见异常,尿常规示：尿蛋白++、隐血++白细胞+,红细胞沉降率90 mm/1 h,凝血功能正常,丙氨酸转氨酶13 U/L,天冬氨酸转氨酶17 U/L,谷氨酰转肽酶15 U/L,总蛋白64.7 g/L,白蛋白34.5 g/L,球蛋白30.2 g/L,白球比1.14,血糖5.49 mmol/L,复查肾功能：二氧化碳15.6 mmol/L,尿素24.6 mmol/L,肌酐677.3μmol/L,尿酸532.21μmol/L,钾5.23 mmol/L,钠139.2 mmol/L,氯106 mmol/L,钙1.89 mmol/L,碱性磷酸酶51 U/L,初步诊断为：(1)肺部感染;(2)慢性肾衰竭,尿毒症期,肾性贫血,肾性高血压;(3)冠心病;(4)十二指肠球炎;同时积极寻找肾衰竭的病因,查pANCA和cANCA,血κ、λ轻链,建议患者行血液透析治疗,患者拒绝,给予抗炎、改善贫血、利尿护肾等补液对症支持治疗3 d,患者咳嗽好转,痰中有少量咯血,查血κ、λ轻链正常,pANCA阴性,cANCA+1∶10,结合患者有肺出血肾脏损害,追问病史有“慢性鼻炎”,诊断Wegener肉芽肿,建议行病检,家属拒绝,告知患者家属病情,放弃治疗。     

Wegener肉芽肿1例

【病例】女性 ,5 0岁。因右胸痛并咳嗽、咳痰半个多月于 1999年 4月 13日入院。体查 :Ｔ 3 6 9℃ ,右下肺呼吸音低 ,未闻及干、湿罗音。实验室检查 :ＷＢＣ 11 4 3× 10 9 Ｌ。Ｘ线胸片示右下肺炎症 ,予抗炎治疗效果不佳。 1999年 6月 1日流脓涕 ,右上颌窦区疼痛。 1999年 7月     

Wegener型恶性肉芽肿病一例

患者,男,33岁.主因:双眼畏光流泪伴脓涕,咯血1年,近3天出现口腔溃疡,首诊于我眼科.     

Wegener肉芽肿误诊1例

<正> 1 病例资料 患者,男,43岁。8个月前,左耳闷胀感,听力下降伴耳鸣,近1个月流脓性分泌物,无恶臭。当地医院用双氧水清洗外耳道及“滴耳液”治疗,症状无改善。相继出现口眼歪斜,按“中耳乳突炎”行乳突根治术,术后左耳痛伴同侧头痛,面瘫无改善,转入我院。查体:一般状况好,浅表淋巴结未触及,心、肺、腹无异常发现,右耳鼓膜内陷,左耳轮脚前见有瘢痕,中耳乳突根治术创腔宽敞,有少量粘脓性分泌物,左侧额     

Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿(WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫病.病因至今未明,目前,WG的病因包括遗传易感性和环境因素,有一定的家族聚集倾向[1].本病比较少见,作者发现一例结合文献资料报道如下,供大家参考.     

以发热待查收治的Wegener肉芽肿1例

目的了解Wegener肉芽肿的常见临床表现及诊断,提高诊治水平。方法通过1例以发热待查收治的Wegener肉芽肿病例报道,进行文献复习。结果 Wegener肉芽肿病因不明,临床表现多种多样,可致多系统损害,病理上主要表现为中、小血管坏死性血管炎,治疗以强的松和免疫抑制剂为主。结论 Wegener肉芽肿临床易误诊,ANCA及病理在Wegener肉芽肿诊断中具有重要作用。     

从1例Wegener肉芽肿的诊治经过谈临床诊断思维

临床医学生经过4年的理论学习后进入临床。此时他们发现尽管花了大量时间，书本知识背了不少，但对临床具体病例的处理仍感到束手无策。特别是在对某些疑难疾病进行诊断和鉴别诊断时更是如此。我们拟从1例wegener肉芽肿的诊治经过对临床诊断时，年轻医生或医学生应该特别注意的几个问题进行了初步的探讨。     

淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosus，WG）是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病，其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，临床上以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。因表现复杂多样，与淋巴瘤、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎等各种疾病难以鉴别。我科收治一位患者，初诊为Wegener肉芽肿，后确诊为T细胞淋巴瘤，现报道如下。     

淋巴瘤样肉芽肿与韦格内肉芽肿临床特点的比较

目的 总结淋巴瘤样肉芽肿病(lym phom atoid granulom atosis,LG)与韦格内肉芽肿( egener granulo Wm atosis,W G)的临床特点,从临床上加以鉴别。 方法 回顾性总结我院与北京协和医院 1989 年以来收治的 6 例 LG和20 例 W G 患者的临床资料,并进行比较。 结果 发热、咳嗽及呼吸困难在 LG 中较常见,流涕、鼻衄及关节痛以W G 为多,肺受累以 LG 为多,耳鼻喉、眼及肾病变在 W G 中明显增多,皮肤受损两者相似。W G 患者常有 c-ANCA 阳性及尿沉渣异常。 LG X 线胸片为双侧多发结节,边界不清,多无肺门、纵隔淋巴结肿大; G 则为双侧多发边界清晰W的结节, 易形成空洞, 肺门和纵隔淋巴结可肿大。LG 病理改变为血管中心性淋巴增生性病变, 浸润的细胞主要是小淋巴细胞和不同数量大的不典型淋巴细胞; 而在 W G 中可见坏死性血管炎及大量中性白细胞、浆细胞及少量嗜酸细胞浸润形成的肉芽肿, 部分有多核巨细胞。W G 经治疗后, 多数患者病情缓解; 则疗效不佳。 结论 LG 和 W G 在临 LG床表现、实验室检查、 影像及病理诸方面的差异有利于两者的鉴别诊断。     

韦格纳肉芽肿合并眶内假瘤13例临床分析

目的 总结分析13例韦格纳肉芽肿(wegener granulomatosis,WG)合并眶内假瘤患者的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2003年2月至2010年4月确诊的13例WG合并眶内假瘤患者的临床资料.结果 13例患者男女比例2.25:1,年龄17～58岁,中位年龄28岁,眶内假瘤病程1～12个月,中位时...     

Isolated neurological involvement of lymphomatoid granulomatosis

Lymphomatoid granulomatosis （LG） is a rare EpsteinBarr virus （EBV）-associated systemic granulomatous disease that is characterized by an angiocentric and occasionally angiodestructive polymorphic cellular infiltrate. It most frequently affects the lungs, kidneys,and brain.1,2 Usually the lesions are multi-systemic and multifocal. Central nervous system （CNS） involvement occurs in approximately 30% of affected patients, and patients may present with nonspecific neurological symptoms.3 Although CNS lesions usually appear as a secondary metastasis of pulmonary lesions, in rare conditions,     

颅内淋巴瘤样肉芽肿2例报道

目的 探讨中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿病的临床、病理特点及影像学表现。方法 对我科收治的2例原发颅内淋巴瘤样肉芽肿病患者进行临床分析,并结合影像学检查、手术、脑组织病理和免疫组化结果对该疾病进一步研究。结果 2例患者入院时均有头痛、恶心、肢体麻木等症状,影像学检查表现为颅内孤立的团块样占位,呈长T1长T2信号,环状强化明显,其他脏器未见累及。手术中可见脑组织张力极高,其中一例病变已侵蚀硬脑膜,术后病理及免疫组化检查证实为淋巴瘤样肉芽肿病。结论 原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿病较为少见,部分颅内单发病变患者经手术切除治疗预后良好。     

韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像学分析

目的 通过分析韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像资料,加强对该病的认识,提高诊断的准确性.方法 对43例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床及影像学资料进行回顾性分析.结果 临床表现多为多器官受累,肺部受侵犯几率为72.8%,症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等.肺部影像学表现病变多样,结节和空洞是最常见表现,亦可呈片状侵润及支气管狭窄改变,易被误诊.结论 韦格纳肉芽肿可累及多系统、多器官,肺是最易侵犯的器官之一,但肺临床症状及胸部影像均无特异性表现,容易误诊.组织活检和ANCA检查是明确诊断的重要方法.     

韦格纳肉芽肿34例肺损害的临床分析

目的分析韦格纳肉芽肿的临床资料,提高对本病肺损害的认识。方法对34例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。结果男18例,女16例,从初发到确诊的时间为20天-9年,平均11.1个月。肺部症状：咳嗽、咳痰发生率55.9%,咯血为23.5%,胸痛为14.7%,气短、呼吸困难为14.7%,无症状者为29.4%。肺外可累及多个系统或器官,主要累及上呼吸道和肾脏。胸部影像学表现为：双肺单发或多发结节肿块阴影发生率61.8%,结节性空洞发生率57%,双肺单发或多发磨玻璃阴影发生率14.7%,肺实变阴影发生率14.7%,胸腔积液发生率8.8%。最常见的病理学表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎。抗中性粒细胞胞质自身抗体（ANCA）检查,阳性率91.7%,其中cANCA86.4%,pANCA13.6%。结论肺是韦格纳肉芽肿最易侵犯的器官之一,肺外表现复杂多样,可累及多系统、多器官,胸部影像表现为多发、多形态病灶,容易误诊。组织活检是确诊的金标准,ANCA检查可辅助诊断。     

韦格纳肉芽肿病的临床病理表现

目的：认识韦格纳肉芽肿病的临床病理表现。方法：对北京医科大学第一医院肾内科近３年来经病理检查确诊的６例韦格纳肉芽肿病病例进行临床病理资料的分析和总结。患者血清均行抗中性粒细胞胞浆抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ）检测,ＩＩＦ法（ｉｎｄｉｒｅｃｔｉｍｍｕｎｏｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅ）区分ｃＡＮＣＡ和ｐＡＮＣＡ,抗原特异性ＥＬＩＳＡ以高度纯化的ＰＲ３（ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ３）和ＭＰＯ（ｍｙｅｌｏｐｅｒｏｘｉｄａｓｅ）为靶抗原。结果：６例患者男性２例,女性４例,平均年龄５６．８（２６～６８）岁;ｐＡＮＣＡ／ＭＰＯＡＮＣＡ阳性４例,ｃＡＮＣＡ／ＰＲ３ＡＮＣＡ阳性２例;６例均经活检病理检查发现肉芽肿性病变,肉芽肿中心多为纤维素样坏死性小血管炎,周围炎性细胞浸润及类上皮样细胞增生,其中４例发现于肾间质,１例于肺结节和１例于鼻粘膜;临床表现为多器官受累,均有肾受累,肾活检除可见肉芽肿性小血管炎外,肾小球均可见毛细血管壁局灶节段性纤维素样坏死伴或不伴新月体形成;所有患者均有肺受累,表现为咳嗽,咯血,胸片可见肺部阴影、结节或空洞;其他器官受累也较常见,包括眼、     

原发性肺淋巴瘤和肺淋巴瘤样肉芽肿的临床病理与治疗分析

目的:探讨原发性肺淋巴瘤( PPL)和肺淋巴瘤样肉芽肿(PLG)的临床病理和治疗预后. 方法:回顾分析10例PPL和2例PLG的临床病理特征和治疗经验. 12例临床病例均经过手术治疗和手术后病理证实. 结果:PPL和PLG分别占同期手术的肺恶性肿瘤的0.5%(10/1887)和0.1%(2/1887). 8例手术后病理诊断为非霍奇金淋巴瘤(B细胞型),其中2例在手术后3 a内死亡;2例为霍奇金病,均在手术后3 a内死亡. 2例为PLG. 结论:PPL和PLG在临床上极少见,它们都起源于支气管黏膜相关的淋巴组织,包括支气管黏膜下组织和动静脉周围的淋巴组织,但各自有其典型的临床病理学特征. 治疗PPL包括手术和手术后放疗、正规化疗. PLG以手术治疗为首选.     

Limited form of Wegener granulomatosis. Eye involvement as a major sign.

Bilateral uveitis was the initial manifestation of a limited form of Wegener granulomatosis in a 47-year-old man. Diagnosis was established by biopsy of a pulmonary nodule. Subsequently, evidence of lesions developed in the patient's central and peripheral nervous systems, but renal lesions were absent. Pulmonary lesions regressed on therapy with azathioprine and prednisone. Blindness ultimately resulted from retinal phlebitis, vitreous hemorrhages, and neovascular glaucoma.