2例肝过量铁质沉积症CT和MRI影像表现

病例1 男,43岁,主诉疲乏、肝区隐痛。查体：皮肤、黏膜无黄染和色素沉着,肝脏于肋下3～4cm处可触及,质中等,触痛明显;侧卧时左肋下2—3cm处可触及脾脏,质中等。眼科检查：双眼未见KF环。     

继发性肝血色病1例

<正>女,26岁,全身疲乏无力,伴心累、气促6年,加重1个月。6年前在外院确诊为骨髓异常增生综合征。已接受40多次输血治疗,输血总量约9 000ml。3年前发现糖尿病,2年前发现双下肢有轻微皮肤色素沉着。查体:贫血貌,皮肤色素沉着,肝脾不大,腹水征阳性,未见其他异常。实验室检查:血红蛋白(HB)34g/L,WBC 1.38×109/L,RBC 0.76×1012/L,PLT 6.0×109/L,空腹血糖7.9mmol/L,未饱和铁结合力(UIBC)0.6μmol/L,铁蛋白>1 000ng/ml,总铁结合力35.2μmol/L,血清铁34.6μmol/L。临床诊断:骨髓异常增生综合征,肝血色病(hemochromatosis,HC),糖尿病。2011年1月30日CT平扫:肝实质密度弥漫性增高,CT值     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的肾脏MRI表现一例

患者男,34岁.间断血尿3年,加重20 d,血清肌酐升高5 d于2007年9月29日就诊.实验室检查:血红蛋白83 g/L(正常值110～160 g/L),白细胞3.56×109/L[正常值(4～10)×109/L],血小板176×109/L[正常值(100～360)×109/L];血浆游离血红蛋白30 g/L(正常值<5 g/L);网织红细胞4.4%(正常值0.5%～1.5%);尿红细胞80/μl(正常值<25/μl),异形为90%;血肌酐243 μmol/L(正常值53～132 μmol/L);总胆红素38.9 μmol/L(正常值5.1～22.2 μmol/L),直接胆红素 9.0 μmol/L(正常值0～8.6 μmol/L).     

双侧跟腱黄色瘤2例

例1 男,30岁.因右小腿疼痛数周、活动受限就诊.体检:右胫腓骨下段可触及半扁圆形肿物,质硬,较光滑.实验室检查:总胆固醇11.5 mmol/L(正常值<5.2 mmol/L),甘油三酯7.61 mmol/L(正常值<1.7 mmol/L),低密度胆固醇7.38 mmol/L(正常值<3.12 mmol/L).患者7年前曾在外院行臀部"脂肪瘤"切除术,具体不详.患者母亲及舅舅均有高脂血症及"脂肪瘤"病史.     

骨外尤文氏瘤一例

病例资料患儿,女,5岁。2005年7月初家属无意中发现患儿右大腿后侧肿块,无痛。当地医院B超检查示右大腿中上段内侧异常回声声像图。本院体检:右大腿后侧7.2cm×6.4cm×4.3cm肿物,质硬,活动差,无压痛,皮温不高。实验室检查:乳酸脱氢酶463U/l(正常值范围114~240U/l),碱性磷酸酶216U/l(正常值范围15~121U/l)。X线检查:示右侧股骨骨质结构完整,无骨质破坏,无骨膜反应。CT示右侧股骨中上段后方肌间隙内6.0cm×5.5cm×7.5cm低密度肿块,形态较规整,密度基本均匀,平扫CT值42.2HU(图1a),增强扫描肿块明显强化,CT最高达122.4HU(图1b)。增强扫描…     

血色病1例

1病例报告患者女,74岁,因头晕、乏力23年,肝区隐痛、皮肤色素沉着2年加重1个月就诊。查体:重度贫血貌,背部、上下肢皮肤暴露处色素沉着,前额及上下眼睑皮肤呈青灰色,巩膜轻度黄染,两肺底呼吸音减弱,心界向两侧扩大,律齐。肝右肋下3～4cm处可触及,全身轻度水肿,足背动脉搏动明显减弱。实验室检查:白细胞3.06×109/L,红细胞1.96×1012/L,血红蛋白63g/L,血小板136g/L,中性粒细胞0.43;肝功能:TB38.6mmol/L,DB11.2mmol/L,ALT117U,AST111U;血清铁蛋白1650μg/L,血清铁68μmol/L;骨髓铁染色:细胞外铁( ),细胞内铁结合率41%;胸部CT:心脏…     

兄弟二人同患糖原累积病

1病例报告例1,兄,5岁。因腹痛、鼻出血、乏力3年,来院就诊。查体:患儿2岁时出现腹胀,且进行性加重,伴乏力,不思玩耍,反复鼻出血,行走时四肢酸痛,生长迟缓。体重13kg,身长91cm,营养中等,颌下可触及数个黄豆大小淋巴结,腹部膨隆,肝右肋下7.5cm,边缘钝,质中无触痛,脾未触及。双肾区叩击痛阳性。双下肢肌张力低。血常规:红细胞(Hb)105g/L;白细胞(WBC)8.6×109g/L。尿KLT( )。乙肝表面抗原(-),丙氨酸转氨酶216U/L,天门冬氨酸转氨酶168U/L;空腹血糖1.9mmol/L,胆固醇7.2mmol/L,三酰甘油3.1mmol/L,乳酸脱氢酶354U/L,肌酸激酶637U/L。高血糖…     

《请您诊断》病例10答案:颈部异位胸腺

病例资料 患儿,男6月,左侧颈部实性包块6个月,无异常哭闹、吞咽及呼吸困难,无疼痛、发热及流脓.包块大小约为4 cm×3 cm×2 cm,质软,边界尚清,可活动,表面皮肤颜色正常,逐渐长大,颈部淋巴结未触及肿大.雌二醇E223.47 mol/l(正常值范围0～73.49 mol/l),肝肾功能正常.     

甲状旁腺腺瘤MRI诊断1例

患者男,29岁。因四肢无力两年,伴全身骨痛,骨骼变形半年入院。查体:生命体征平稳,颈部未触及肿块及结节。实验室检查:血钙3.37mmol/L(正常参考值2.2~2.7mmol/L),血磷0.62mmol/L(正常参考值0.7~1.6mmol/L)。24h尿钙5.38mmol/L(正常参考值2.5~7.5mmol/L)。尿磷9·03mmol/L(正常参考值2.2~4.8mmol/L)。X线检查:双手指、胫骨近端内侧骨质疏松,骶髂关节和耻骨联合等处软骨下骨吸收。颈部MRI检查见甲状腺左叶下方一结节影,大小1.12cm×1.73cm×2.11cm,边界清,增强肿块中度强化,早期强化程度弱于甲状腺(图1,2),双侧甲状腺对称,大小、形态未见…     

多源性甲状腺疾病超声表现1例

患者女,56岁.右侧颈前肿块1年余入院.甲状腺触诊:右叶甲状腺可触及4cm×3cm大小的质地较硬的肿块,边界欠清,无压痛,可随吞咽上下活动,左叶(一),双侧颈部扪及肿大淋巴结;实验室检查:甲状腺过氧化物酶抗体:43l. 40IU/ml(正常值:0～34 IU/ml);余各项检查正常.     

脾脏原发性神经内分泌癌一例

患者 女,64岁.因持续性腹泻5d于2012年4月1日入院.体检未见明显异常.实验室检查:钾2.9 mmol/L(正常参考值3.5 ～ 5.5 mmol/L),钠116.0 mmol/L(正常参考值136.0 ～ 145.0 mmol/L),血小板102×109/L(正常参考值100×109 ～ 300×109/L),白细胞2.9×109/L(正常参考值4.0×109 ～ 10.0×109/L). 影像检查:(1)超声:脾脏明显增大,见8.1 cm ×6.7 cm稍高回声实性肿块,边界欠清,形态不规整,可检出血流信号,脾门部血管结构紊乱,肿物与胰尾及胃底后壁界线不清(图1).(2)CT平扫:脾脏体积增大,见团块样稍低密度软组织占位性病变,平均CT值约39 HU,边界不清,内见多发点状钙化,最大截面约8.0 cm ×6.7 cm.脾门增大,结构紊乱,与周围组织分界不清(图2).     

小肠系膜多形性脂肪肉瘤1例

患者 男,61岁.因"阵发性腹痛伴腹部肿块1月余"入院.曾在外院行药物治疗效果欠佳,症状逐渐加重,伴渐进性消瘦,并感全身乏力.查体:右中上腹轻压痛,无肌紧张、反跳痛,右中上腹可触及一巨大肿块,大小约16.0 cm×15.0 cm×12.0 cm,质地中等偏硬,表面尚光滑,可触及结节,界限尚清楚,活动度好,轻压痛;肝、胆囊、脾肋下未触及,无明显其它阳性体征.实验室检查:血常规,WBC 12.7×109/L,NEU 8.96×109/L,N 0.706,RBC 5.48×1012/L,Hb 152 g/L,PLT 332×109/L;尿常规,GLU(1+),PRO(-),BLD(-);粪常规示OB弱阳性.     

脂肪萎缩性糖尿病一例

患者 女,20岁,未婚.无明显诱因出现反复上腹痛3个月余,部位固定、无放射,伴恶心、呕吐、乏力、食欲减退.患者为3代内近亲结婚所产子,家族中无类似病史.体检:颈部、腋窝及臀部有明显色素沉着.肝肋下可触及8 cm,质软,脾未触及.腹壁静脉曲张.实验室检查:空腹血糖7.8 mmol/L,餐后2 h血糖7.5～11.1 mmol/L.空腹胰岛素9.3 U/L,餐后2 h胰岛素77.4 U/L,餐后3 h胰岛素47.8 U/L.胰岛素释放试验后3 h胰岛素增高,分泌高峰延迟.胰岛自身抗体检测胰岛细胞抗体(ICA)和胰岛素自身抗体(IAA)阴性.     

石骨症一例

病例资料患者,男,33岁,双侧髋部疼痛3年余,无其它不适。体检:身高185 cm,方颅,两眼距稍远,智力正常,贫血貌;心肺未见异常,肝剑下5 cm,脾肋下6 cm。体温37.2℃,脉搏98次/分,血压17/11 kPa。B超示肝脾大,门静脉宽约17 mm,脾静脉宽约14 mm。实验室检查:红细胞3.3×1012/l,血红蛋白50 g/l,白细胞5.0×109/l,血沉85 mm/h,碱性磷酸酶133 U/l,血钙2.1 mmol/l,血磷1.37 mmol/l,尿酸220 mmol/l。其家族成员未见相同症状。X线片示全身长管状骨密增高,骨髓腔变窄,骨小梁密集,部分骨小梁结构消失。以骨端及承重部位最为明显(图1);短骨及不规则骨多呈致…     

枕部无功能性副神经节瘤一例

患者 女,81岁.右侧枕部无痛性包块3年,最近1个月包块处出现疼痛,于2004年5月23日入院.入院后查血压140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),空腹血糖5.5 mmol/L.体检:右侧枕部可触及5 cm×4 cm×2 cm大小的质韧包块,压痛不显著,活动度稍差.细胞学穿刺提示为血管瘤.     

婴儿腹部广泛毛细血管瘤一例

患儿 男,6天.被发现腹胀6天入院.体检:全身皮肤黏膜、巩膜黄染,浅表淋巴结未扪及肿大.腹部膨隆,呈蛙状腹,未见胃肠型.右侧腹部触及一巨大肿块,约5 cm×5 cm,质硬,活动差,无压痛,腹部移动性浊音阳性.实验室检查:总胆红素:205.8 μmol/l(正常值:3.0～22.0 μmol/l);间接胆红素:188.3 μmol/l(正常值:3.0～15.0 μmol/l);甲胎蛋白(AFP):76.39 mg/L(新生儿出生后脐血的AFP浓度为10～100 mg/L).     

甲状旁腺嗜酸细胞癌一例

患者 女,56岁。以“发现颈部肿物6年”为主诉入院,6年来病灶无明显增大。近1年感觉疲乏,厌食,频渴,尿频。病程中无呼吸困难,无发热,无饮水呛咳及手足抽搐等症状,体重无明显改变。专科检查：颈软,气管居中,无颈静脉怒张。右侧甲状腺区触及一大小约为3.0 cm ×2.0 cm肿物,质软,界欠清,轻压痛,活动度尚可。实验室检查：甲状旁腺索(PTH)升高725 ng/L（正常值：15 ～65 ng/L）,血钙升高2.9 1 mmol/L（正常值：2.25～2.58 mmol/L）,血磷降低0.85 mmol/L(正常值：0.97～1.61 mmol/L),尿钙升高12.3 mmol/24 h（正常值：2.5 ～7.5 mmol/24 h）。MSCT扫描示甲状腺右叶后下方可见大小约2.4 cm×1.8 cm占位病变,其内密度不均,可见低密度区,实性部分CT值约为113 HU,低密度区CT值约为21 HU（图1）。     

子宫内膜间质肉瘤MRI诊断一例

患者 女,36岁.不明原因发热3天,无其他不适.体检:体温38.6℃,心率84次/min,血压120/76 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),余未见异常.妇科检查:子宫体内可触及一包块,质稍硬,表面光滑,压痛不明显,和子宫体相连.实验室检查:白细胞7.2×109/L,红细胞4.6×1012/L,中性0.67.CEA 49ng/ml,CA125 54 u/ml.B超检查见子宫体底内大小为8.0 cm×8.9 cm×9.5cm低回声肿块,回声不均匀,边界光整,肿块内可见     

双侧肾上腺醛固酮瘤MRI一例

患者 男,28岁.夜尿增多,四肢乏力加重1天入院.体检:Bp 194/109 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),心率100次/min,律齐,双上肢肢体肌力3级,双下肢肢体肌力1级,双侧膝反射减弱.实验室检查:血钾2.02 mmol/L,血钠146 mmol/L,血糖6.8 mmol/L,血常规:白细胞10.5×109/L,中性粒细胞0.729.入院时Bp230/110 mmHg,血浆肾素活性2.24 ng/ml/h(参考值0.05 ～0.79 ng/ml/h).血管紧张素Ⅱ39.23 pg/ml(参考值28.2～52.2 pg/ml),醛固酮立位90 ng/dl,卧位90 ng/dl(参考值6～ 17 ng/dl),口服高钠试验确诊醛固酮增多症.否认家族性醛固酮增多症.否认遗传病史及传染病史.     

肝炎后肝硬化合并附脐静脉破裂1例

患者,女,48岁。近两个月因明显腹胀,轻度食欲不振,两季肋部隐痛,双下肢沉重感于1987年4月20日入院。既往有肝炎病史十多年。查体;面色晦暗,血压16.0/10.6kPa(120/80mmHg),心肺正常。肝上界右锁骨中线六肋间,肝肋下未触及,脾肋下触及3.0cm,质中等硬,无触痛。移动性浊音阳性,双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查:白细胞5.0×10~9/L(5000/mm~3),中性67％,红细胞4.31×10~(12)/L(431万/