抗磷脂综合征导致脑梗死4例分析

抗磷脂综合征(APS)是一种系统性自身免疫病,以反复动脉、静脉血栓形成,病态妊娠,伴或不伴血小板减少,以及抗磷脂抗体(ACL)持续强阳性为主要特征.本文分析了经我科诊治的4例由抗磷脂综合征导致的急性脑梗死患者的神经系统临床表现及实验室检查.     

关于中国抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者叠加多种自身抗体的临床分析

目的探讨中国抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者合并多种抗神经元抗体及系统性自身抗体的临床意义。方法分析本院2015年1月-2019年1月诊断的抗GABA-B受体脑炎患者情况,并系统性检索同时期已发表的关于我国抗GABA-B受体脑炎患者临床研究文献,对其合并抗神经元抗体及系统性自身抗体情况及临床意义进行荟萃分析。结果 4年期间,本院共确诊4例抗GABA-B受体脑炎患者;对全国所有已发表的关于抗GABA-B受体脑炎患者的荟萃分析,共纳入确诊92例,中位年龄数为57岁(18～79岁),男性68例(73.9%),女性24例(26.1%);共29例(31.5%)患者检测到一种或多种叠加抗体,其中神经元抗体以抗Hu抗体最常见,11例(37.93%),其次为抗NMDAR抗体5例(17.24%),抗Ma2、Yo、CV2、CASPR2抗体各1例,系统性自身抗体以甲状腺相关抗体最为常见,占7例(24.14%)。叠加抗体组患者合并肿瘤占16例(55.2%),高于无叠加抗体组33.3%(P=0.04),其中以抗Hu抗体组合并肿瘤占比最高8/11例(72.7%)。所有入组患者随访时间为0.5～33个月,中位时间8个月,共死亡23例(25.56%),抗神经元抗体组病死率7/18,高于系统性自身抗体组2/11(P=0.036)。结论中国抗GABA-B受体脑炎患者合并其他自身抗体较常见,其中叠加抗神经元抗体提示合并恶性肿瘤可能性大,预后较差,病死率高;而合并的系统性自身抗体未发现与病情及预后的相关性。     

以深静脉血栓形成首发伴脑梗死的未分化结缔组织病1例报告

<正>未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue diseases,UCTD)是一种具有全身系统性结缔组织病的某些症状和体征,但又不符合其任一诊断标准的疾病,且病程持续至少3 y。Mosca M[1,2]总结的诊断标准从1999年-2014年不断更新,具有关节痛、雷诺现象、关节炎、白细胞减少、皮肤黏膜病变、贫血、血小板减少等表现及抗ANA抗体阳性具有诊     

系统性红斑狼疮合并李斯特菌脑膜脑炎并发重度脑积水1例

<正>单核细胞增多性李斯特菌(LM)为食源性致病菌,可引起血流感染及CNS感染,病死率高。现报告1例系统性红斑狼疮(SLE)合并LM脑膜脑炎并发重度脑积水患者如下。1 病例患者,男性,17岁,因"颜面红斑1月余,高热9 d,抽搐伴意识障碍4 d"入院。患者2018年7月5日起反复出现鼻梁及颜面部红斑、低热,伴口腔溃疡。外院查血常规示三系减少,肝酶升高,抗核抗体(ANA)阳性,抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗SM抗体、抗SSA抗体阳性     

混合性结缔组织病并发脑梗死6例报告

目的 探讨混合性结缔组织病(mixed connection tissue disease，MCTD)并发脑梗死的临床特征及影像学表现。方法 对6例混合性结缔组织病并发脑梗死的临床特点和治疗过程进行回顾性分析。结果 6例患者，均以神经系统症状为首发，头颅CT或MRI证实为脑梗死，其中4例发生在基底节区，2例发生于脑干，1例为延髓背外侧综合征。5例行DSA造影，3例发现异常，表现为多处血管狭窄，另外2例未见异常。6例混合性结缔组织病患者免疫指标检测发现抗Sm(-)，抗核抗体( )；4例抗U1RNP( )，抗ds-DNA(-)。结论 对于年青人脑梗死，如既往没有高血压病、糖尿病和动脉硬化等病史，DSA排除血管畸形，而可见多处狭窄或未见异常，在病因诊断方面应进一步除外结缔组织病，需详细询问病史和完善各种免疫学检查。     

神经精神性狼疮精神症状分析

目的 分析神经精神性狼疮(NPLE)的精神症状特征,以加强精冲科、神经科临床医生对系统性红斑狼疮所致精神症状的理解和认识.方法 对本院2003年4月至2005年11月间收治的104例系统性红斑狼疮(SLE)患者的补体、免疫球蛋白、抗核抗体、抗核糖体P蛋白、抗核糖核酸蛋白抗体、抗脑神经抗体、脑脊液变化及抗双链DNA等实验室指标及出现的精神症状进行回顾性分析.结果 59.62%(62/104)的SLE伴神经精神症状,其中30.77%(32/104)合并有精神症状,表现为类精神分裂症症状者12例;类情感性精神障碍者25例;类神经症症状者17例.精神症状出现时间在发现患SLE后2 d到5年不等,SLE或NPLE中有无精神症状亚组间抗脑神经抗体阳性率差异均有统计学意义(P<0.05),伴有精神症状组较高.结论 在SLE中精神障碍的发生率较高,但症状没有特征性,出现时间变异大,可能与神经免疫损伤机制密切相关,尤其是与抗脑神经抗体相关.     

血清抗Jo-1抗体和抗核抗体与多发性肌炎患者心、肺损害的关系

目的 探讨血清抗Jo-1抗体和抗核抗体(ANA)与多发性肌炎(PM)患者心、肺损害的关系.方法 将52例PM患者根据是否伴心肺损害分为PM伴肺部损害组(14例)、伴心脏损害组(21例)和无心肺损害组(17例),分别检测血清抗Jo-1抗体和ANA,并进行比较.结果 PM伴肺部损害组血清抗Jo-1抗体阳性率(42.9%)明显高于无心肺损害组(5.9%)(P＜0.01);血清ANA阳性率PM伴心脏损害组(76.2%)及PM伴肺部损害组(71.4%)明显高于无心肺损害组(35.2%)(P＜0.01,P＜0.05).结论 血清抗Jo-1抗体可能与PM伴肺部损害及血清ANA可能与PM伴心、肺损害有关.     

重症肌无力患者血清学标志物检测及临床意义

目的探讨血清抗乙酰胆碱受体(ACh R)抗体、抗连接素(Titin)抗体和抗Ryanodine受体(Ry R)抗体对重症肌无力的诊断价值。方法采用酶联免疫吸附试验分别检测182例重症肌无力患者(MG组)、105例其他神经系统疾病患者(OND组)和62例正常对照者(对照组)血清抗ACh R抗体、抗Titin抗体和抗Ry R抗体水平。结果重症肌无力患者血清抗ACh R抗体、抗Titin抗体和抗Ry R抗体阳性率分别为68.13%(124/182)、64.29%(117/182)和67.03%(122/182),高于OND组(均P=0.000)和对照组(均P=0.000);3种血清学标志物同时阳性,诊断重症肌无力的灵敏度为41.21%,特异度达99.40%。其中,早发型与晚发型重症肌无力亚组血清抗ACh R抗体、抗Titin抗体和抗Ry R抗体阳性率差异无统计学意义(均P0.05);伴胸腺瘤的重症肌无力亚组仅血清抗ACh R抗体阳性率高于不伴胸腺瘤的重症肌无力亚组(P=0.004),而抗Titin抗体和抗Ry R抗体阳性率差异无统计学意义(均P0.05);不同改良Osserman分型亚组中仅全身型重症肌无力(Ⅱa和Ⅱb型)血清抗ACh R抗体阳性率高于眼肌型重症肌无力(Ⅰ型;P=0.005,0.012),而抗Titin抗体和抗Ry R抗体阳性率差异无统计学意义(均P0.05)。结论血清抗ACh R抗体、抗Titin抗体和抗Ry R抗体均有助于诊断重症肌无力,对于3种生物学标志物同时呈阳性的患者,应高度怀疑重症肌无力,其中,眼肌型重症肌无力患者血清抗ACh R抗体水平较高,有可能进展为全身型重症肌无力,应积极治疗。     

抗Hu抗体脑炎临床特点(附2例报告及文献复习)

<正>边缘系统脑炎(limbic encephalitis,LE)主要累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢系统炎性疾病;传统的细胞内抗原(如Hu、Ma2/Ta及CV2/CRMP5)抗体相关性边缘性脑炎通常与肺癌、睾丸癌或其他系统性肿瘤相关,临床少见。本文报告2014年我院确诊的2例不伴肿瘤的抗Hu抗体脑炎患者,并结合国内报道的患者特点与近年来的研究进展进行综合分析。     

复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展

复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是近年来报道越来越多的一种自身免疫性脑炎,其影像学表现和临床表现多种多样,并伴脑脊液中抗NMDAR抗体再次升高,伴或不伴有抗NMDAR脑炎特征性的影像学表现。研究表明,不适当的治疗可导致复发性抗NMDAR脑炎的再次发生或多次复发,免疫抑制剂的应用可降低该病的复发率。本文对复发性抗NMDAR脑炎的病因、临床表现、实验室检查、治疗等研究进展做一综述。     

多重抗神经元抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征患者出现多重抗神经元抗体的临床特征及潜在意义。方法检索2015年7月至2019年12月至宣武医院住院治疗并诊断为"神经系统副肿瘤综合征""癌性副肿瘤综合征""副肿瘤相关性周围神经病""边缘性脑炎"及"自身免疫性脑炎"的患者,筛选出两种或两种以上抗神经元抗体均为阳性的患者。结果在134例符合诊断的患者中,6例存在多重抗神经元抗体,包括抗Amphiphysin抗体合并抗γ-氨基丁酸受体B型(GABA_BR)抗体阳性2例[其中1例抗Hu抗体及抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体亦呈阳性],以及抗SOX1抗体合并抗Titin抗体阳性、抗Yo抗体合并抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗LGI1抗体阳性和抗Hu抗体合并抗Ri抗体阳性各1例。6例患者临床表现均符合副肿瘤综合征,4例为周围神经病或肌肉接头病(其中2例合并边缘性脑炎,1例合并亚急性小脑变性),另2例单纯表现为边缘性脑炎;2例对免疫治疗有效;3例明确诊断癌症,分别为乳腺癌、胆管癌、小细胞肺癌。结论多重抗神经元抗体的存在,可导致患者的临床表现复杂多样,免疫治疗可能有效。存在某种抗神经元抗体的患者即使无相应神经综合征,该抗体亦对恶性肿瘤有提示意义。     

以首发神经精神症状的系统性红斑狼疮21例

目的探讨以首发神经精神症状的系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法分析21例以首发神经精神症状的SLE的临床表现、辅助检查结果。结果首发精神异常7例(33.3%),偏瘫(脑梗死)6例(28.6%),全面性癫痫发作症状就诊的SLE患者4例(19.0%),急性意识障碍3例(14.3%),四肢弛缓性瘫痪1例(4.8%)。抗双链双螺旋脱氧核糖核酸(ds-DNA)抗体阳性16例(76.2%),抗Smith抗体(抗Sm抗体)阳性7例(33.3%),抗干燥综合征抗原A抗体/抗干燥综合征抗原B抗体(抗SSA/SSB抗体)阳性9例(42.9%),抗核糖体P蛋白抗体(抗r-RNP抗体)阳性10例(47.6%),抗磷脂抗体(APL)阳性7例(33.3%)。首发精神异常的SLE抗r-RNP抗体(85.7%)阳性率高于抗Sm抗体(28.6%)和APL(28.6%),均P0.05。结论 SLE常常以精神症状、神经症状、脑梗死、癫痫、急性意识障碍等发病,误诊为精神类、脑血管疾病等,进行抗核抗体、APL等检查有利于早期诊断。     

影响多发性肌炎、皮肌炎患者预后的相关因素研究

目的 观察影响多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dematomyosids，DM)患者预后的相关因素，并探讨抗Jo-1抗体在判断预后中的价值。方法 对52例PM(27例)和DM(25例)患者进行1～27年随访，并对所有患者进行抗Jo-1抗体测定，临床肌力评定应用4级功能障碍评级法，统计学处理应用科克斯比例危险模式、四格表确切概率法及χ^2分析影响PM和DM患者预后相关因素。结果 52例患者病死率21．2％，1年生存率86．2％，3年生存率81．4％，5年生存率78．4％，9年生存率74．6％．未发现与生存时间密切相关的因素。伴有恶性肿瘤(P=0．003)、间质性肺炎(P=0．006)，吞咽困难(P=0．004)患者病死率高于不伴上述疾病患者，痊愈和基本治愈患者占生存患者的60．7％。发病时肌肉功能情况与预后无关。52例PM和DM患者抗Jo-1抗体阳性9例(17．3％)，其中PM阳性者6例(22．2％)，DM阳性者3例(12．0％)，抗Jo-1抗体阳性患者66．7％伴间质性肺炎，33．3％伴吞咽困难。结论 PM和DM患者长期预后较好，存活者中大部分患者可基本痊愈．伴有恶性肿瘤、间质性肺炎、吞咽困难患者病死率高。抗Jo-1抗体阳性患者易伴间质性肺炎和吞咽困难。     

以延髓梗死为主要症状的狼疮性脑病1例临床分析

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,体内多种免疫调节障碍,产生以抗核抗体为主的大量不同抗体。其中有25%~75%的患者会累及中枢神经系统,以脑组织多见,临床上习惯称之为狼疮性脑病[1],或称神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP狼疮)。该病临床表现多样复     

LGI-1抗体相关的面臂肌张力障碍的研究进展

与富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1 (LGI-1)抗体相关的面臂肌张力障碍(FBDS)是抗LGI-1脑炎的特征性表现，可早于其他症状出现，识别这种独特的发作类型为早期治疗提供了机会。但对FBDS临床特征的认识不足，常导致诊断的延迟或误诊。FBDS的致病机制尚不清楚，近年有研究通过神经影像学、电生理等方法探讨FBDS的发病机制。此外，LGI-1抗体相关FBDS的治疗受到越来越多的关注，包括抗癫癎治疗和免疫治疗。目前，对LGI-1抗体相关的FBDS发病机制、临床特征、辅助检查及治疗方案的选择，尚缺乏系统性描述。文中就LGI-1抗体相关FBDS的最新研究进展做总结。     

桥本脑病22例临床分析

目的探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平。方法与结果对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍(9例)、精神症状(6例)、癫发作(5例)、共济失调(5例)、卒中样发作(6例)、锥体外系症状(3例)和意识障碍(3例),且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(19例)和抗甲状腺球蛋白抗体(20例)水平明显升高。其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善。结论桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要。对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目。     

以中枢神经系统症状为首发表现的硬皮病一家系

系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的结缔组织疾病,又称为进行性系统性硬化症,以皮肤增厚、非凹陷性水肿、雷诺现象为突出表现,可侵犯内脏各个器官,神经系统受累轻微且少见.     

43例系统性红斑狼疮性脑病病例报告及文献回顾

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,患者血清中具有多种自身抗体,其中以抗核抗体为代表。我国患病率为30.13～70.41/10万,其中以20～40岁的育龄女性多见~([1])。若累及中枢神经系统,出现神经精神症状,则称为红斑狼疮性脑病(lupus erythenatosus encephalopathy,SLEE)或神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NPSLE)。NPSLE具有起病急骤、临床表现复杂多样、诊断困难、治     

血清抗糖脂抗体在自身免疫性多发性周围神经病中的意义

目的 :探讨抗周围神经膜表面糖脂抗体在自身免疫介导的多发性周围神经病中的临床意义。方法 :ELISA法测定格林 巴利综合征和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病患者血清中抗硫脂抗体和 7种节苷脂抗体 (GM1、GM2、GA1、GD1a、GD1b、GT1b和GQ1b)的阳性率。结果 :GBS和CIDP组患者抗硫脂抗体、抗GM1、GA1和GD1b抗体的阳性率显著高于非自身免疫性周围神经病组 (P <0 0 5 ) ;此两组患者间的抗体阳性率比较则无显著差异 ;GBS组内有眼 /咽肌麻痹的患者 (17例 )与无眼肌和 (或 )咽喉肌麻痹患者 (2 5例 )的节苷脂抗体阳性率也无显著差异。结论 :血清抗硫脂抗体和抗GM1抗体增高对自身免疫介导的多发性周围神经病患者有一定临床意义。     

狼疮性脊髓病1例报道

系统性红斑狼疮（SLE）合并脊髓损害，即狼疮性脊髓病少见。现将本院收治的1例报道如下。1病例患者，女性，43岁。2年前因全身乏力，关节痛和面部红斑，到华中科技大学同济医院就诊，实验室检查发现尿蛋白（＋ ＋），抗核抗体1：320，抗ds-DNA抗体阳性和抗Sm抗体阳性，诊断为SLE，给予泼尼松治疗，病情获得改善。在病情缓解后患者未能接受长期的维持性治疗，以后逐渐出现眼睑浮肿，并发现血压增高2006年12月24日因水肿加重伴间发性血尿1周收入本院内科诊治。