视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值

目的评估视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值。 方法无锡市儿童医院于2004年1月至2005年1月，对152例拟诊或需排除癫疒间的患儿进行视频脑电图检查。 结果非癫疒间性发作51例，其中非癫疒间性强直发作10例，良性夜间肌阵挛8例，屏气发作7例，婴幼儿擦腿综合征6例，脑瘫及运动发育迟缓肌张力增高导致异常动作强直、震颤、手足徐动5例，良性非癫疒间性婴儿痉挛5例，轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥4例，其他疾病6例。 结论视频脑电图是鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法,也是鉴别癫疒间与非癫疒间性发作的有效方法。     

脑性瘫痪患儿合并癫疒间32例临床分析

目的探讨合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫疒间治疗效果。 方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的癫疒间发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫疒间治疗效果。 结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫疒间，占230%(32/139)；常见的癫疒间类型为强直 阵挛发作12例(375%)和部分性发作6例(188%)；25例(781%)癫疒间首发于1岁前；合并癫疒间脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(938%)和27例(844%)；常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(367%)、脑积水6例(200%)，余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(433%)；脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为482%(13/27)和518%(14/27)；癫疒间多发生于痉挛性脑性瘫痪中(688%)；813%(26/32)的癫疒间需要2种及2种以上的抗癫疒间药物治疗。 结论脑性瘫痪患儿中癫疒间的发生率较高，其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴疒间样波发放为主；脑性瘫痪儿童的癫疒间大多为难治性，需要联合用药治疗。     

儿童颅脑外伤后癫疒间发作的脑电图及其随访

目的探讨儿童被家长击打头部后癫疒间发作的脑电图及随访脑电图的变化。 方法商丘市第二人民医院于1990-1999年，对36例头部被家长击打后癫疒间发作患儿行脑电图检查并进行3~8年的随访。 结果36例中脑电图异常32例(889%)，其中有疒间样放电者28例(875%,28/32)；随访脑电图异常消失22例(687%,22/32)，疒间样放电消失18例(643%，18/28)。常规记录即有疒间样放电、背景节律以慢波为主、临床发作较晚(>1周)者疒间样放电较难消失(均P<005)。首次脑电图有疒间样放电者临床发作较难控制(P<005)，随访脑电图疒间样放电不消失者临床发作更难控制(P<001)。 结论儿童头部被家长击打后癫疒间发作的脑电图异常率高，疒间样放电消失与否与疒间样放电的特点及临床发作早晚有一定关系，且对临床预后产生较大影响，应引起重视。     

青少年肌阵挛性癫疒间的临床与脑电图44例分析

目的总结青少年肌阵挛性癫疒间(JME)的临床及脑电图特点。 方法对2000年11月至2004年11月就诊于复旦大学儿科医院的44例JME患儿的临床资料进行回顾性分析。 结果44例JME患儿100%出现全身性肌阵挛发作，16例(36.4%)伴有失神发作，33例(75%)伴有全身性强直阵挛性发作，11例(25%)3种发作均有，6例(13.6%)只有全身性肌阵挛发作。首次就诊即确诊为JME 13例，有31例曾误诊。清醒脑电图阳性率为50%，睡眠脑电图阳性率为95.5%，3例动态脑电图检查均阳性。JME患儿43例给予药物治疗，除1例死亡外，其中3例偶有肌阵挛性发作，余39例发作均控制。治疗过程中出现肌阵挛持续状态(JMES)者有7例，占15.9%。 结论JME是儿童时期较常见的癫疒间综合征，临床医生在诊断中要多询问病史，结合规范的睡眠及动态脑电图检查，以提高检出率，并合理选择抗癫疒间药物。     

小儿额叶癫疒间的临床与脑电图特征分析

目的观察小儿额叶癫疒间的临床和脑电图特征。 方法山东大学齐鲁儿童医院应用录像脑电图仪和携带式脑电图仪对21例额叶癫疒间患儿进行长时间监测描记，同时进行临床观察。 结果21例中15例监测到临床发作，共47次，最多1例24h发作18次。仅睡眠期发作的7例，睡眠与清醒时均有发作的4例，清醒时发作的4例。发作持续时间平均30s，有3例泛化为全面性发作，持续时间达2~3min。同一患儿发作表现基本相同，强直性姿势发作8例，偏转发作4例，发作性情感异常2例，失神样发作1例。发作时10例伴有面色潮红、表情惊恐，6例伴有发声，2例伴有发笑，2例有踏车样自动症。发作前有先兆的5例，均为感觉异常。发作时有不同程度的意识障碍，发作后抑制不明显。发作期或发作间期脑电图见有额区起源或以额区导联为著的异常电活动，睡眠期尤为明显。 结论额叶癫疒间是一组具有特征性的癫疒间综合征，睡眠期长时脑电监测额区起源或以额区导联为著的疒间样放电阳性率高。     

丙戊酸钠治疗儿童失神癫疒间的疗效

目的观察丙戊酸钠单剂治疗儿童失神癫疒间的疗效。 方法选择1990-04—2004-05在首都儿科研究所儿童医院诊断失神癫疒间并首选口服丙戊酸患儿123例，发作未能完全控制者加用氯硝西泮，观察其疗效并进行追踪。 结果123例患儿中，丙戊酸单药治疗后发作完全控制者105例，发作完全控制率844%，其余18例单用丙戊酸发作未能完全控制者，加用氯硝西泮后，发作均得到完全控制，全部患儿发作完全控制率为100%。追踪34例停药后的患儿9个月至10年，其中2例复发，占59%。 结论丙戊酸单药治疗失神癫疒间能使844%的患儿发作完全控制，发作不能完全控制者应加用氯硝西泮,二者联合用药可使患儿的临床发作得到完全控制,且起效快。     

儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波患儿临床表现及脑电图特点

目的探讨儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波(BECT)的临床表现和脑电图变化的特点。 方法对2002-07—2004-09在北京儿童医院神经科门诊治疗的59例BECT患儿的临床资料进行分析，诊断明确后予抗癫疒间药物治疗，其中28例患儿于治疗后3、6个月复查脑电图，比较治疗前与治疗后脑电图异常放电部位、放电频度及波形的动态变化。 结果发病高峰年龄为7~9岁，癫疒间发作类型为部分运动性发作(27/59例)、部分泛化全身性发作(48/59例)及两种发作类型均有(16/59例)。发作与睡眠密切相关，多在刚入睡不久(46/59例)或晨起欲醒时(25/59例)。临床主要表现为一侧口角歪斜或抽动(542%)、流涎(407%)和言语不能(271%)，夜间易泛化为全身性发作。发作间期脑电图背景活动正常，在中央和(或)中颞区可见高幅棘波或尖波。治疗前与治疗后多数(21/28例)脑电图异常放电是变化的，或在中央和中颞区间移动，或由一侧转到另一侧，治疗3个月时7例(7/28)例异常放电消失，治疗6个月时其中5/7例异常放电又出现。2例监测到临床发作，脑电图为起源于发作对侧中央中颞的节律性低幅棘波、尖波，逐渐波及同侧甚至对侧导联。 结论BECT具有与睡眠密切相关的两种发作类型，以部分泛化全身性发作居多(48/59例)。脑电图特征对该病诊断有重要价值，中央中颞区棘波具有变化性、游走性甚至一过性消失的特点。     

小儿难治性癫疒间持续状态的临床特征与治疗分析

目的探讨难治性癫疒间持续状态(RSE)的临床特征，提出可能早期预测RSE的因素。 方法回顾性对比分析2001 01—2004 03重庆医科大学附属儿童医院52例癫疒间持续状态(SE)住院患儿的临床资料。 结果(1)52例SE中，29例呈RSE。(2)23例SE中22例为强直-阵挛(GTCS)发作，1例为混合发作；29例RES中14例为GTCS发作，2例强直性发作，4例部分运动性发作，1例复杂部分性发作，8例混合性发作。(3)52例中，23例非RSE病例对安定和(或)苯巴比妥治疗有效。RSE组中，药物治疗有效19例，其中对安定和(或)苯巴比妥治疗有效15例(78.9%)；安定+硫喷妥钠1例(5.3%)；氯硝安定1例(5.3%)；利多卡因2例(10.5%)。 结论(1)在儿童SE中，RSE发生率高。(2)局限性发作、强直发作、混合性发作多提示SE可能呈RES。(3)安定静脉注射联合苯巴比妥肌注是治疗SE的首选用药。对首次使用安定不敏感的RSE，重复使用的有效率低，可尽早考虑换用二线抗癫疒间药物，利多卡因不失为治疗RSE的有效方法。     

脑红蛋白在难治性癫疒间患儿脑组织中表达的初步研究

目的观察难治性癫疒间患儿脑内病灶中脑红蛋白(NGB)的表达。 方法选择2003年8~10月在北京天坛医院神经外科进行手术切除治疗的难治性癫 疒间患儿 7例，在对其临床资料分析的基础上，应用组织学染色观察手术切除标本(海马和颞叶)的病理改变；应用免疫组织化学方法，分别研究癫疒间患儿手术切除标本中海马和颞叶病灶NGB表达的变化情况，并进行半定量图像分析。 结果7例标本中，均出现反应性胶质细胞的显著增生，具有难治性癫疒间共同的病理学特征。海马中NGB免疫反应阳性细胞明显少于颞叶病灶；且随发作年限增加而减少。 结论难治性癫疒间患儿颞叶病灶NGB阳性细胞数多于海马，可能与发作时病灶处耗氧过度从而增加了对氧的需求有关。     

偏侧惊厥 偏瘫和偏侧惊厥 偏瘫 癫疒间综合征11例临床分析

目的总结偏侧惊厥 偏瘫(HH)综合征和偏侧惊厥 偏瘫 癫疒间(HHE)综合征的临床特征。 方法对北京大学第一医院儿科1995~2003年收治的11例HH或HHE患儿的临床资料进行分析。11例均做了头颅MRI和(或)CT检查、脑电图(EEG)检查及血生化测定，6例做了尿代谢病筛查。 结果8例诊断为HHE，3例诊断为HH。发病年龄1个月至8岁5个月，平均为2岁9个月。4例首次惊厥前伴有发热。5例偏瘫前有惊厥持续状态。5例为右侧偏瘫，6例为左侧偏瘫。头颅影像学显示2例正常，7例大脑半球病变与临床症状相对应，1例为弥漫性病变，1例查出无关病变。11例EEG均为异常，其中8例EEG示双侧半球明显不对称，11例中4例有异常放电。6例代谢病筛查均为阴性，1例血乳酸、丙酮酸增高，1例血氨增高。7例采用了以卡马西平为主的抗癫疒间药治疗。 结论HHE为一种公认的惊厥持续状态导致的后遗症，临床上提高对该病的认识并积极进行治疗干预，有助于改善其预后。     

晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析

探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法　对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月（中位数60个月）。结果　59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例（61.0%）,以其他发作类型起病23例（39.0%）。17例（28.8%）在病程中有部分性发作,22例（37.3%）合并其他全面性发作形式,20例（33.9%）病程中仅有痉挛发作。EEG 14例（23.7%）为典型高度失律;2例（3.4%）为一侧性高度失律;43例（72.9%）无典型的高度失律。总计22例（37.3％）表现为局灶性或一侧性临床、影像学和（或）EEG异常。44例（74.6%）为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例（23.7%）符合晚发型West综合征,7例（11.9%）符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%。随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后。统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论　晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法。     

Gastaut型儿童枕叶癫痫临床及脑电图特点分析

探讨Gastaut型儿童枕叶癫痫（COE-G）的临床及脑电图特点。方法　随诊分析2004年6月至2008年6月遵义医学院附属医院儿科7例确诊为COE-G患儿 的临床、脑电图特点及对治疗的反应。结果　9岁左右起病,临床特征为较频繁的日间视觉症状,常有头眼偏斜及偏头痛症状。3例伴偏侧阵挛,仅1例泛化为全身 发作：患儿均有日间发作,2例夜间也有发作,脑电图示枕区为主的后头部高幅痫性放电,常为闭眼诱发,睁眼抑制：1例对多种抗癫痫药物反应不佳,2例伴认知 问题。结论　COE-G起病较晚,较具确切特征表现,良性预后尚值得怀疑。     

绝经管理的整体观

绝经是一个古老的概念,见诸于文献,最早可以追溯到春秋时期中医的重要文献之一《黄帝内经》。其中,《素问·上古天真论》有这样的描述：“女子二七而天葵至,任脉通,太冲脉盛,月事以时下,故有子……七七任脉虚,太冲脉衰少,天葵竭,地道不通,故形坏而无子也。”绝经是卵巢功能衰竭所造成的一种生命现象,从理论上讲,经过长期的进化的洗礼,人体所有的器官和组织,都是维持人体生命活动不可或缺的重要组成部分。时至今日,在不同的流行病学调查中,女性平均绝经年龄仍保持在50岁左右［1-2］,可谓亘古未变,而变化的是人类寿命的延长,2018年北京女性预期寿命已经达84.63岁。 浏览更多请关注本刊微信公众号及当期杂志。     

Dextromethorphan in the treatment of early myoclonic encephalopathy evolving into migrating partial seizures in infancy

Epileptic encephalopathy with suppression-burst in electroencephalography (EEG) can evolve into a few types of epileptic syndromes. We present here an unusual case of early myoclonic encephalopathy that evolved into migrating partial seizures in infancy. A female neonate initially had erratic myoclonus movements, hiccups, and a suppression-burst pattern in EEG that was compatible with early myoclonic encephalopathy. The seizures were controlled with dextromethorphan (20?mg/kg), and a suppression-burst pattern in EEG was reverted to relatively normal background activity. However, at 72 days of age, alternating focal tonic seizures, compatible with migrating partial seizures in infancy, were demonstrated by the 24-hour EEG recording. The seizures responded poorly to dextromethorphan. To our knowledge, this is the first reported case of early myoclonic encephalopathy evolving into migrating partial seizure in infancy. Whether it represents another age-dependent epilepsy evolution needs more clinical observation.     

视频脑电图在新生儿惊厥中的应用价值

目的评价数字化视频脑电图（video electroencephalogram，VEEG）在新生儿惊厥中的应用价值。方法应用数字化视频脑电图仪，对64例胎龄28～44周的新生儿惊厥发作进行VEEG监测并分析结果。结果正常脑电图43例（67．2％），异常脑电图21例（32．8％），其中以新生儿缺氧缺血性脑病、颅内出血等脑器质性病变癎性放电异常率最高。其中发作期癎性放电者13例；发作间期癎样放电3例，背景节律正常；背景节律改变伴有发作间期癎样放电2例；背景波改变3例，其中低电压1例，平坦波1例，交替现象消失1例。睡眠期癎性放电的放电频率比清醒期明显增高，且以安静睡眠期最为多见。18例VEEG同步监测到发作期癎性放电，其中16例（16／18）起始放电为局灶起源，以颞区为主（13／18）。共监测到46例新生儿发作，在发作期或／和发作间期VEEG检测均无癎性放电，确定为非癫癎性发作。结论VEEG对于新生儿惊厥发作性疾病的诊断和鉴别诊断具有重要价值，有利于早期治疗和改善预后。     

Selected neurologic disorders related to polycystic ovary syndrome

Epilepsy is one of the most common neurologic disorders. The epileptic seizures as well as antiepileptic drugs may disturb the reproductive system function. Polycystic ovary syndrome occurs more commonly in women with epilepsy either treated or not with valproic acid. This article discusses the current knowledge about the relationships between epilepsy and polycystic ovary syndrome.     

Consensus and controversy in the clinical management of neonatal seizures

Neonatal seizures may be characterized and classified according to their clinical features and presumed pathophysiology. There is evidence to suggest that seizures may either be epileptic in origin or initiated and mediated by nonepileptic mechanisms. Therapeutic decisions may be based on bedside assessment of the pathophysiology of observed seizures. Although EEG/video monitoring plays a role in the management of neonatal seizures, clinical evaluation of the seizures may provide initial data critical to decisions concerning immediate management.