TAR DNA结合蛋白43与肌萎缩侧索硬化症的关系

<正>肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是常见的运动神经元病,患者多在50~60岁之间发病,表现出进行性加重的肌无力和肌萎缩症状,一般在发病3~5年后死亡~([1])。ALS在全球范围内的发病率为2~5/10万,其中5%~10%患者为家族型ALS(familial amyotrophic lateral sclerosis,f ALS),其余为散发型ALS(sporadic amyotrophic     

中国卒中营养标准化管理专家共识

正脑血管病是世界范围内致残率、致死率最高的疾病之一,也是疾病负担最重的疾病之一~([1-4])。根据最新流行病学研究报道,我国脑血管病的患病率、发病率和死亡率分别为1114.8/10万、246.8/10万和114.8/10万~([5])。脑血管病的发生给患者、家属、社会带来巨大的躯体、精神和经济负担~([3,6])。     

癫痫的流行病学研究

<正>在美国每年有15万人发生癫痫~([1])。据汇总分析,国内外癫痫的患病率为0.5%~1.0%~([2])。癫痫是一个发作性疾病。据一项对0~16岁活动性癫痫的调查,每天均有癫痫发作的占8%~([3])。癫痫的频繁发作,可以造成严重地神经功能障碍,癫痫持续状态可以造成死亡。英国的Cockerell等~([4])的统计,癫痫相关性神经功能缺失率为50/10万·年。据Wu等~([5])对15601例的统计,癫痫持续状态患者住院死亡率为10.7%。Chen等~([6])统计显示,中国西部癫痫持续状态死亡率为15.9%。因此,加强对癫痫的     

脑静脉及静脉窦血栓形成后再通的研究现状

正脑静脉及静脉窦血栓形成(cerebral vein anddual sinus thrombosis,CVST)以局灶性脑水肿、静脉性脑梗死、癫痫发作和颅内压增高为主要表现~([1])。既往文献报道发病率在(0.2～0.5)/10万人年~([2]),但近期文献报道高达(1.32～1.57)/10万人年~([3])。     

连枷腿综合征的临床特点(附1例报告及文献复习)

正运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是MND的经典类型~([1])。连枷腿综合征(flail leg syndrome,FLS)是ALS的一种变异型,临床较罕见,至今国内外详细报道的有5例~([2-5]),另有少许相关研究~([6-9])。本文对我院神经内科收治的     

颅内静脉系统血栓形成后癫痫发作二例报道

正卒中后癫痫是成人常见的症状性癫痫病因,大约10%的卒中患者发生一次发作,取决于卒中的类型、部位和严重程度~([1])。颅内静脉系统血栓形成(cerebral vein and dural sinus thrombosis,CVST)是一种少见的脑血管病,属于卒中的一种特殊临床类型,主要是指颅内静脉窦血栓,脑静脉血栓形成较罕见,且多是静脉窦血栓形成延续所致。年发病率在新生儿和儿童为7/100万,成人约为(2~5)/100万~([2-4])。     

发射型计算机断层扫描在癫痫诊断和术前评估中的应用研究进展

正癫痫是神经系统的常见病和多发病,其发病率与当地的经济发达程度成反比~([1])。目前,全球范围内的癫痫患者约有7 000万~([2])。癫痫不仅会造成患者个人的神经生物学、认知、行为、精神、心理学等方面的障碍,还可能导致社会偏见和耻辱~([3])。癫痫患者的意外死亡也受到广泛关注~([4])。目前用于癫痫诊断的现代非侵入性技术主要包括EEG监测、MRI、功能性神经成像技术等~([5])。其中EEG是记录癫痫发作时脑电生理     

急性缺血性脑卒中急诊急救中国专家共识2018

正1前言急性卒中是一种发病率高、致残率高、病死率高、复发率高及并发症多的疾病~([1-2])。据统计,2013年中国卒中的年龄标化患病率为1114.8/10万,发病率为246.8/10万,死亡率为114.8/10万~([3])。目前,急性缺血性卒中(acute ischemic stroke,AIS)最有效的治疗方法是时间窗内给予血管再通治疗,包括重组组织型纤溶酶原激活剂     

垂体腺瘤假包膜分离技术的临床应用和进展

正垂体腺瘤(pituitary adenoma,PA)是起源于垂体前叶细胞的常见良性神经内分泌肿瘤,发病率约为1/10万人,约占神经系统肿瘤的15%,仅次于胶质瘤及脑膜瘤~([1])。近年来,随着神经内分泌学、影像学检查技术的提高,PA的发病率呈上升趋势,达3.9/10万~([2])。除部分特定类型的肿瘤和人群外,PA的治疗仍以手术为主。手术治疗以满意的肿瘤切除、充分     

血小板与阿尔茨海默病

<正>阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种神经系统退行性疾病,是痴呆的最常见原因~([1])。中国AD患者人数超过570万,AD发病率为6.3例/年~([2])。目前,诊断AD仍基于神经心理学、神经影像学检查及临床症状~([3])。血小板作为外周血的生物标志物越来越受到关注~([4])。研究表明,血小     

癫痫发生过程中免疫学相关机制的研究进展

<正>癫痫是指以持续存在的反复癫痫发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果的一种神经系统常见慢性脑部疾病~([1])。世界上癫痫总体患病率约为5‰~10‰~([2])。我国癫痫患病率高达7.0‰,约有900万左右的癫痫患者,每年新增患者约40万~([3])。临床上有部分患者在发生脑损伤后常经历一段无发作的"静止期"才出现临床可见的首次惊厥发作,这段"静止期"被称为癫痫潜伏期     

内皮素-1基因多态性与脑出血的关系及其对血压的影响

<正>研究发现长沙地区脑出血年平均发病率为131.0/10万,脑出血占脑卒中的比例为55.4%,远高于世界平均水平,其中79.8%脑出血患者患有高血压病~([1])。在长沙汉族人群研究中,证实遗传因素与脑出血发病有关~([2-4])。近期研究表明,脑出血急性期人体ET-1血浆水平升高,且与颅内血肿大小成正相关~([5]),提示ET-1可能参与脑出血的发病。ET-1基因单核苷酸多态(single nucleotide polymorphisms,SNPs)     

精神分裂症患者痛觉改变研究进展

正临床报告提示精神分裂症患者对伤害性刺激的反应减弱~([1])。然而,由于药物副反应及不良生活方式等原因,精神分裂症患者易合并多种躯体疾病,如骨折~([2])、糖尿病~([3])和心血管疾病~([4])等,如果患者对疼痛的感知能力减弱,就可能导致早期疾病不能及时发现,进而发展为更严重的躯体问题,增加死亡风险~([5])。目前精神分裂症患者痛觉改变的原因     

侵略性垂体腺瘤的研究进展

正垂体腺瘤是源于垂体前叶的良性肿瘤,约占所有颅内肿瘤的10%~15%~([1]),在人群中的患病率约为80~90/10万~([2])。尽管其被认为是良性肿瘤,但是多达25%~55%的垂体腺瘤具有侵袭性并且一些腺瘤在临床上呈现出侵略性行为~([3])。临床上发现这类具有侵略性行为的腺瘤即使经过手术、药物、放射等治疗仍会复发,国外学者将其称为"aggressive pituitary adenoma",类似与国内部分学者提出的     

前蛋白转化酶枯草溶菌素Kexin 9型抑制剂在缺血性卒中二级预防中的临床应用专家共识

<正>近30年来,我国卒中的患病率和发病率逐年攀升,已成为我国全因死亡的首要疾病~([1-2])。2013年对全国31个省份进行的一项入户调查显示,我国卒中患病率为1115/10万人年,发病率为247/10万人年,死亡率为115/10万人年,在各卒中亚型中,缺血性卒中约占70%~([3])。缺血性卒中复发率高,流行病学数据显示中国缺血性卒中患者1年内再发心脑血管事件发生率达11.8%,     

可逆性胼胝体压部病变综合征2例报告并文献复习

正伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS),这一新概念2004年由日本学者Tada~([1])等提出,又称为可逆性胼胝体压部病变综合征~([2])。目前国内外报道该病的主要病因包括感染、抗癫痫药物戒断、高海拔水肿、剖腹产及低钠血症,也有少数病例报道与溶血性尿毒症综合征、风疹病毒感染及腮腺炎疫苗接种有关~([3~5])。该病预后虽好,但临床表     

GDF-11通过神经再生对阿尔茨海默病的保护作用

<正>阿尔茨海默病(Alzheimers disease,AD),是一种起病隐袭的中枢神经系统退行性疾病~([1]),主要表现为进行性认知功能障碍、记忆力减退、语言障碍和人格改变等神经精神症状~([2]),通常在学习能力、执行速度、回忆的准确性和/或解决问题方面出现困难~([3])。随着社会人口老龄化的加剧,AD的发病率预计将逐年升高。2010年大约有470万AD患者,     

虚拟现实技术在诱发和治疗酒精渴求中应用研究进展

正在酒精使用障碍中,酒精渴求与饮酒模式、依赖程度、节制维持以及复发风险密切相关~([1-5])。线索暴露疗法(cueexposure therapy,CET)试图在可控的环境中诱发心理和生理对酒精的渴求~([6-8]),目标是消除酒精冲动~([9])。然而,CONKLIN等~([10])进行meta分析发现CET的有效性并不高,各研究结果也不一致。该研究~([10])还观察到,在大多数情况下,     

脓毒症相关认知功能障碍的研究进展

正脓毒症是由机体对感染反应失调所致的致命性器官功能障碍~([1])。流行病学研究~([2-3])显示其发生率呈逐渐上升趋势,已经成为导致人类死亡的重要因素之一。在美国,脓毒症是导致患者死亡的第三位重要因素,每年死于脓毒症者约270 000～380 000人~([4])。中国每年约有500万人患脓毒症,其中约100万患者死亡~([5])。尽管目前对脓毒症的病理生理有了     

脑爆震伤动物模型评价

正据报道,美国颅脑损伤(traumatic brain injury,TBI)最近每年发生约140万次,占外伤性死亡的1/3。美军在伊拉克和阿富汗战争中穿戴先进的盔甲,大大提高了生存率,不可避免地增加了非致命损伤~([1])。2000~2006年,美军有26万余人遭受TBI,约5万人属于中重度TBI,大约70%参战回国的TBI人员是由爆炸所引起~([2])。美军部署到伊拉克和阿富汗军人中,有10%~20%人受到脑爆震伤(blast TBI,bTBI)的