获得性肝脑变性1例报告

患者,男,51岁,工人,主因渐进性双侧肢体无力3年,反应迟钝1年于2010年3月11日入院.患者于入院前3年出现左侧肢体活动无力,行走100米即感左下肢拖曳,左上肢持物无力,于当地医院按"颈椎病"行颈椎手术治疗.术后左侧肢体无力进行性加重,左手不能持物,左上肢抬起费力不能过肩,左下肢单肢站立无力,未诊治.入院前2年半出现右侧肢体无力,右上肢可抬过肩但费力,右下肢可站立但行走无力,自行在当地卫生所输液治疗,无好转.     

获得性肝脑变性25例临床分析

目的提高对获得性肝脑变性认识。方法收集2016年1月至2019年2月中国医科大学附属盛京医院25例获得性肝脑变性患者的临床资料及影像学特点,结合文献进行总结分析。结果 25例获得性肝脑变性患者均患有慢性肝病,肝脏影像学均显示肝硬化伴侧支循环形成,头颅MRI均显示苍白球T1WI高信号,部分伴有邻近部位受累,中脑9例,内囊3例,丘脑3例。25例患者均有不同程度的神经系统症状,以帕金森病样症状和小脑损害症状组合为主。同时合并有急性肝性脑病发作7例,经治疗急性肝性脑病后症状可缓解,但其帕金森病样症状及小脑损害症状未见明显缓解。结论获得性肝脑变性是与慢性肝病相关的神经系统慢性疾病,目前认为主要与微量元素锰离子沉积导致的基底节区病变相关。抗帕金森病药物治疗对症状无明显改善,早期肝移植可能是有效的治疗手段。     

获得性肝脑变性的临床与影像学特点

目的分析获得性肝脑变性的临床和影像学特征，探讨其规律性。方法分析9例获得性肝脑变性病例的临床表现、实验室检查和影像学改变的数据。结果5例既往有明确的肝硬化病史，4例没有明确的肝病病史，发病后检查分别发现肝血管病、肝胰脾等弥漫钙化或者肝硬化。主要临床表现为：精神异常、认知能力下降、帕金森病样综合征、构音障碍、共济失调、睡眠障碍。肝酶学轻中度异常，而血氨均升高。脑电图提示脑电活动呈弥漫性减慢，4例出现三相波节律。影像学改变为苍白球、大脑脚、小脑和大脑皮层下对称性短T1加权像信号，以及基底节、中脑、脑桥、延髓橄榄核对称性长T2加权像信号。结论获得性肝脑变性是肝细胞和肝血管病变引起的神经功能损害综合征，肝酶改变、血氮升高和脑电图符合代谢性疾病改变，结合特征性影像学改变，对疾病的诊断具有重要意义。     

获得性肝脑变性临床特点及MRI表现

获得性肝脑变性系一种临床少见的慢性脑病,与肝硬化、门静脉高压有关。筛选326例肝硬化病例中11例明确诊断为获得性肝脑变性,发生率约为3.37%。神经系统症状以静止性震颤(9例)、共济失调(7例)常见;MRI显示双侧苍白球均受累,T1WI为高信号,病变可同时累及双侧丘脑(1例)、中脑被盖(1例)、双侧内囊后肢(1例)和双侧壳核(1例)。多巴丝肼、左旋多巴等抗帕金森病药物治疗无明显效果。     

获得性肝性脑部变性的临床与影像学特点

目的探讨获得性肝性脑部变性的临床与影像学特点。方法回顾性分析5例确诊患者的临床资料,总结其临床表现、影像学检查、临床疗效及预后。结果5例患者临床表现均有认知能力下降,帕金森病综合征2例,构音不清2例,精神异常、舞蹈病和共济失调各1例。头颅MRI检查5例双侧苍白球对称性T1WI高信号,2例中脑红核对称性T1WI高信号。治疗后1例病人有好转,3例病人无明显变化,1例病人病情恶化。结论获得性肝性脑部变性是一种发病机制不完全清楚且治疗困难的临床综合征,其特异性的MRI表现有助于诊断。     

获得性肝性脑部变性的临床及影像学特点

目的探讨获得性肝性脑部变性(AHCD)的临床及影像学特点。方法回顾性分析10例AHCD患者的临床资料。结果本组患者年龄45~75岁,平均(62.5±10.1)岁;病程2~36个月,平均(8.3±3.2)个月;有慢性肝病病史3~30年。临床表现为精神症状7例,认知功能障碍5例,震颤5例,不自主运动3例,构音障碍4例,共济失调3例。MRI均示有异常改变,表现为双侧苍白球(5例)、豆状核(3例)、壳核(1例)、尾状核(5例)、大脑脚(4例)、红核(2例)、脑桥(1例)部位对称性T1WI高信号,T2WI信号正常(7例)、稍高信号(2例)、高信号(1例)。结论 AHCD的临床特点是慢性肝病患者出现精神行为、智能障碍和帕金森综合征;其影像学特征在双侧基底节及脑干出现MRIT1 WI高信号,MRI检查有助于AHCD的诊断。     

肝豆状核变性的脑磁共振影像学

用脑磁共振(MRI)研究8例肝豆状核变性(WD)病人,其中7名也接受了脑CT扫描检查。本文的目的是证明MRI在WD的所见与临床表现、疾病进展和预后的相互关系。CT能显示WD脑损害,并已用于疗效随访。对照研究发现MRI优于CT。自从1988年以来,作者连续研究8名病人。全部病例行CT或MRI检查前进行体检。6名(11～27岁)有明显异常的神经症状,2名(5岁,9岁)无症状。诊断标准为:血清铜蓝蛋白、24小时排泄尿铜增加、接受肝活检的病人中肝铜含量增加。开始全部病例用D—青霉胺治疗,后2例由于血小板减少症用三乙烯羟化四胺氢氧化物(triethylene tetraminedihydrochloride)替代青霉胺。     

肝豆状核变性的脑诱发电位研究

肝豆状核变性又称Wilson氏病,临床上并不少见,但对该病的脑诱发电位(BE-Ps)的观察,国内外报道的均不多,作者曾对5例患者作过初步报道,以后又积累了一些病例,现将16例的BEPs报告如下。资料和方法 16例中除1例为门诊病例外,均为住院患者,有2例为再次住院。男11、女5,年龄9～32岁。既往有肝病史3例,肾炎史1例,2例曾行脾切除术。家族中兄弟姐妹有同样病患者6例,有肝病患者4例。发病至住院期间5个月至10年,以1～2年者为多。症状及体     

桥脑损害明显的肝豆状核变性一例报告

桥脑损害明显的肝豆状核变性一例报告耿晓非，刘培霞患者，男，２５岁，因四肢抖动伴言语不清８个月于１９９４年７月第二次入院。患者６个月前在我科首次住院时，查体：颈胸部蜘蛛痣，面具脸，构音障碍，双眼Ｋ－Ｆ环阳性，四肢震颤、四肢肌力Ｖ级、肌张力高，腱反射亢进...     

获得性脑弓形虫病1例报告

患者,男,72岁,因头痛,行走困难及大小便失禁20天入院。既往曾因胆、肠、胃疾病手术6次,有与猫的密切接触史。入院后呕吐1次,无抽搐、发热。检查:神清,答题欠切,检查欠合作,     

脑型肝豆状核变性MRI诊断价值

目的：分析脑型肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration ,HLD）的MRI特征,探讨MRI对脑型 HLD的诊断价值。方法回顾性分析经临床证实的52例脑型 HLD患者的颅脑MRI资料,所有患者均行MRI平扫及DWI成像。结果8例M RI平扫无明显异常,DWI呈等信号。38例表现为双侧基底节区及丘脑对称性分布的稍长 T1、稍长 T2信号,DWI呈稍高信号,其中11例累及中脑及脑桥,呈稍长T1稍长T2信号,4例双侧小脑齿状核呈长T2、长 T1信号影。6例表现为双侧基底节对称性短T1短T2信号,DWI呈稍低信号。36例见不同程度脑萎缩。结论 MRI对脑型HLD有很高的诊断价值,可作为影像检查首选方法,其信号变化可反映病程、判断疗效及预后。     

脑立体定向手术治疗肝豆状核变性

脑立体定向手术治疗肝豆状核变性唐运林我院从１９００年以来，采用脑立体定向手术方法，治疗肝豆状核变性锥体外系症状，效果明显，现对１５例经内科长期药物治疗无效的病人立体定向丘脑腹外侧核毁损术，现将临床情况报告如下。临床资料一般资料：本组男９例，女６例。年...     

肝豆状核变性一例

目的探讨肝豆状核变性(HLD)临床表现、头颅磁共振成像(MRI)改变及与相关疾病的鉴别。方法分析1例HLD患者的临床资料、实验室检测、影像学资料及文献复习。结果 HLD表现多种临床症状,铜蓝蛋白0.02g·L~(~(-1)),24h尿铜3.34μg·24h~(~(-1)),角膜色素环(K-F环)阳性,并有头颅MRI改变。结论除临床表现和实验室检测外,头颅MRI特异性的改变对HLD的诊断有一定的提示作用。     

肝豆状核变性的磁共振成像特殊改变二例报告

例 1　患者,女, 14岁,以“语言欠流利 2年,学习困难1年,右侧肢体活动受限 3个月”于 2003年 6月 25日住院。既往史、家族史无特殊。神经系统检查:智能差,右下肢肌力Ⅳ级,腱反射( +++),右Barbinski征( +)。红细胞、白细胞、血小板均降低,但骨髓象正常。血清铜蓝蛋白 <0 07g/L,血铜 0 17μg/ml, 24h尿铜 0 38μg/ml。B超提示慢性肝病、脾大。K F环( +)。头部MRI:双侧额顶叶斑片状T1WI低、FLAIR和T2WI高异常信号,部分病灶增强后见沿脑回分布样强化;双侧丘脑、苍白球、中脑背盖对称T1WI低、T2WI高异常信号(图 1)。图 1　例 1的增…     

脑型肝豆状核变性患者中文书写特点

目的 通过观1察脑型肝豆状核变性患者中文书写特点,探讨基底神经节病变与中文书写的关系.方法 采用汉语失写检查法对35例脑型肝豆状核变性患者进行中文书写检查.结果 ①22例患者出现书写障碍(62.9%),以看图书写成绩最差,其他依次为主动书写、听写、自动书写和抄写.②14例患者出现语言性书写障碍(40%),11例患者出现运动性书写障碍(31.4%).其中存在多种书写障碍类型并存的现象.③在语言性书写障碍的患者中:构字障碍12例,字词错写4例,语法错误2例.④在运动性书写障碍的患者中:小写症5例,震颤性书写4例,重复性书写2例.结论 书写障碍是脑型肝豆状核变性的常见症状,以构字障碍最多见,提示基底神经节参与汉字书写过程.     

肝豆状核变性患者的脑内儿茶酚胺失调

患儿:女,生于1964年。共姐妹二个,其妹为无症状的肝豆状核变性患者,自1975年来一直用青霉胺治疗。父母健在,非近亲结婚。其父有一远亲死于本病。患儿8岁时患腮腺炎,恢复期有持续较久的乏力。三个月后,因拟诊肝炎住院。入院时体     

获得性慢性肝性脑病八例报告

目的 探讨不同类型慢性肝性脑病的临床特征及与脑电图（EEG）、头颅MRI及肝脏功能之间的关系。方法 对8例获得性慢性肝性脑病诊疗过程进行回顾性分析。结果 8例病人中只有1例肝酶明显升高，2例正常，5例轻度升高。出现神经精神症状时，除以锥体外系症状为突出表现的1例病人外，EEG均示弥散减慢活动伴有三相波，且与临床波动及血氨（NH3）水平相平行。2例接受MRI检查的病人均示底节区长T1、长T2信号。1例尸检示双壳核弧形软化，光镜下可见AlzheimerⅡ型细胞。结论 缺乏神经系统局灶体征的原因不明的进行性或间歇性神经精神异常，如EEG显示弥散性减慢活动伴有三相波，且与临床症状波动、血氨（NH3）水平相平行，尽管肝酶升高不明显，也应高度警惕慢性肝性脑病的存在。若MRI显示底节区病变，更高度提示慢性肝性脑病。     

获得性免疫缺陷综合征恐怖症二例报告

获得性免疫缺陷综合征恐怖症二例报告曾勇，李荫例１周某，男性，２９岁。对获得性免疫缺陷综合征（ＡＩＤＳ）恐怖、紧张、回避公共场所３年余。患者３年前曾与一陌生异性偶然发生两次性行为，恰遇别人谈论“超级癌症艾滋病”，方知ＡＩＤＳ通常由性乱传播产生。此后患者...     

肝豆状核变性120例分析

肝豆状核变性(HLD)是一种并不罕见的可治的常染色体隐性遗传病。如能早期发现并及时治疗,其效果较好,而误诊或晚期才治则预后极差。本文分析我院120例临床特征及误诊经验。 临床资料 一般资料 1976～1987年3月,我院住院HLD86例及1980～1987年3月我科HLD专科门诊34例共