25例新生儿先天性乳糜胸及乳糜腹的临床特征及结局分析

目的探讨新生儿先天性乳糜胸及乳糜腹的临床特征和住院结局。方法回顾性分析2011年1月至2018年12月于中国医科大学附属盛京医院住院并诊断先天性乳糜胸及乳糜腹的新生儿临床资料,按照结局分为存活组和死亡组,比较两组新生儿的临床特点。结果全部患儿25例,男女比例3.2∶1,胎龄30~39周,出生体重1620~4770 g,产前发现胸(腹)腔积液者20例(80.0%),胎儿水肿5例(20.0%)。乳糜胸21例(84.0%,5例合并乳糜腹),双侧乳糜胸14例(66.7%),单侧乳糜胸7例,其中右侧6例(85.7%),单纯乳糜腹4例(16.0%)。存活组15例,其中乳糜胸11例(73.3%),乳糜腹3例(20.0%),1例乳糜胸合并乳糜腹(6.7%)。死亡组共10例,均为早产儿,其中乳糜胸9例,7例为双侧乳糜胸(70.0%)。死亡组中位胎龄(33周)及出生体重(2486 g)明显低于存活组(38周和3342 g),产前诊断时平均胎龄[(30±1)周]明显低于存活组[(34±1)周],两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。死亡组机械通气的比例明显高于存活组(P<0.05)。结论新生儿的出生胎龄、体重、产前诊断时胎龄等因素影响先天性乳糜胸及乳糜腹的生存结局,早产、宫内诊断时胎龄小及双侧乳糜胸者病死率高。     

宫内发现胎儿胸腔积液 生后呼吸困难

新生儿乳糜胸是新生儿先天性胸腔积液的常见病因,常由多种原因导致胸导管及其分支淋巴管破裂,乳糜液在胸腔内蓄积所致。恶性肿瘤所致新生儿乳糜胸极为罕见。该例为国内首例新生儿纵隔神经母细胞瘤合并乳糜胸。男性患儿宫内即发现左侧胸腔积液,出生时窒息,生后以呼吸困难、全身发绀为主要表现。根据胸腔积液常规和生化诊断为左侧乳糜胸。该患儿经过持续胸腔穿刺置管引流、对症支持等多种治疗,左侧胸腔引流量达90~180?mL/d,考虑为新生儿难治性乳糜胸。生后13?d复查胸片提示左上肺野病灶,胸部CT平扫增强提示后纵隔神经母细胞瘤可能。尸检证实为后纵隔巨大神经母细胞瘤（低分化型）,侵犯C₇~T₆椎管及附近竖脊肌,肝脏及双侧肾上腺有少量肿瘤组织。考虑纵隔肿瘤为乳糜胸的根本病因。     

非免疫性胎儿水肿新生儿的临床特征及预后分析

目的 分析非免疫性胎儿水肿（NIHF）新生儿的临床特征、病因及转归情况。方法 回顾性分析23例NIHF新生儿的临床资料及转归。结果 23例NIHF患儿中,早产儿18例（78%）,足月儿5例（22%）;出生窒息12例（52%）,其中重度窒息6例。NIHF病因包括双胎输血综合征（TTTS）8例（35%）,心血管畸形3例（13%）,微小病毒B19感染3例（13%）,先天性乳糜胸2例（9%）,Turner综合征1例（4%）,柯萨奇病毒感染1例（4%）,病因不明5例（22%）。临床治愈13例（57%）,死亡10例,新生儿期病死率为43%。死亡组中早产儿、新生儿窒息、5分钟Apgar评分<8分及心力衰竭比例（分别为100%、100%、60%、60%）明显高于存活组（分别为62%、15%、8%、8%）（P < 0.05）。结论 NIHF新生儿易发生出生窒息;胎龄越小、窒息程度越重、合并心力衰竭者新生儿期死亡风险越大。TTTS中受血儿是NIHF的主要病因。     

新生儿先天性双侧乳糜胸一例

患儿男,1 h,因窒息复苏后1 h,以"先天性乳糜胸?"收住院.患儿系第1胎第1产,母孕34周B超发现胎儿双侧胸腔大量积液,孕36周剖宫产娩出.Apgar评分1 min 2分,立即给予气管插管,复苏囊加压人工呼吸,5 min 10分.     

先天性肺淋巴管扩张症伴胎儿胸腔积液1例报告并文献复习

目的探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压。给予肺泡表面活性物质、NO吸入、高频机械通气、反复白蛋白输注,治疗3个月后出院。出院后第10天又以"重症肺炎、慢性肺病"收治入院,经机械通气、抗感染治疗2个月余,仍不能离氧,存活半年死亡。结论先天性肺淋巴管扩张症罕见,产前诊断困难。对于生后呼吸困难严重、有明显间质性肺气肿表现的患儿,应适时给予肺组织活检或核素淋巴管显影扫描以明确诊断。     

反应低下的新生儿窒息合并先天性胸腔积液

新生儿期之暂时性呼吸急促(湿肺)和β链球菌肺炎常并发少量胸腔积液,量较多者可见于严重的胎儿有核红细胞增多症,而先天性乳糜胸则为临床所见新生儿期大量积液最常见的原因。作者于1976年4月到1978年10月在重度新生儿窒息病例中(Apgar评分在1分钟时≤3,或在5分钟时≤6),发现4例以后诊断为自发性双侧胸腔积液,其Apgar评分异常低,出生时均见有积液,而且引起深度窒息。4例之病情酷似。母体均未查出重要的产前危险因素。2例经过外用胎儿监护,1例用过内监护,但无1例证明有胎儿窘迫。母亲也均未用过任何可致呼吸抑制的药     

外周中心静脉置管并发新生儿乳糜胸二例及文献复习

目的探讨新生儿外周静脉置管并发乳糜胸原因及临床特点,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法回顾分析2例新生儿外周静脉置管并发乳糜胸临床资料,并复习相关文献。结果2例均为早产极低出生体重儿,例1为28周早产儿,出生体重1020 g,生后第6天行外周中心静脉置管(peripherally inserted central catheter,PICC),第8天出现呼吸困难。例2仍为28周早产儿,出生体重1230 g,生后第4天行PICC置管,第16天出现呼吸困难。2例患儿出现呼吸困难时X线胸片均提示导管异位及胸腔积液,给予拔除PICC、胸腔穿刺术、胸腔穿刺引流、呼吸及营养支持等处理,患儿胸腔积液均渐消失。结论新生儿PICC可并发乳糜胸,临床需警惕并积极处理,预后良好。     

新生儿乳糜性浆膜腔积液临床分析

目的 探讨新生儿乳糜性浆膜腔积液的临床特征、病因、治疗和转归。方法 回顾性收集并分析21例新生儿乳糜性浆膜腔积液患儿的临床资料。结果 21例患儿中,单纯乳糜性胸腔积液13例,乳糜性腹腔积液2例,乳糜性心包积液2例,乳糜性多浆膜腔积液4例。先天性乳糜性浆膜腔积液患儿（n=5）纳入先天组,多发生在胎儿期,生后即出现症状;后天性乳糜性浆膜腔积液患儿（n=16）纳入后天组,多在中心静脉置管后1周内出现症状（n=14）,2例与败血症相伴出现。先天组患儿浆膜腔积液的比重、白细胞计数、单核细胞百分比、白蛋白水平均高于后天组（P < 0.05）;而葡萄糖、三酰甘油水平均低于后天组（P < 0.05）。置管相关乳糜性浆膜腔积液的发生多与置管位置不当、移位损伤、渗透压过高等因素有关。乳糜性浆膜腔积液患儿的治疗以保守治疗为主（n=20）,有效率达85%。先天组特殊奶粉喂养比例高于后天组,拔除置管比例低于后天组,浆膜腔积液吸收时间长于后天组（P < 0.05）。结论 引发新生儿乳糜性浆膜腔积液的原因和疾病发生的部位不同,症状出现的时间和表现不一。后天性患儿因血管损伤导致静脉高渗液渗出的可能性大。保守治疗效果显著,先天性患儿治疗难度高于后天性患儿。     

经外周中心静脉置管相关性新生儿胸腔积液2例临床分析

目的探讨新生儿期经外周中心静脉置管(PICC)相关性胸腔积液的临床特点。方法回顾分析2例经外周中心静脉置管致胸腔积液新生儿的临床资料。结果 2例患儿均为女性早产儿;例1为26~(+5)周分娩,出生体质量800 g,于放置PICC后8小时出现呼吸困难加重,床旁胸片提示右侧大量胸腔积液,予以拔除PICC、行右侧胸腔积液穿刺抽液并胸腔闭式引流6天后胸腔积液治愈;例2为29~(+3)周分娩,出生体质量1240 g,于放置PICC后3天出现呼吸困难加重,床旁胸部X线片提示为双侧胸腔积液,予以拔除PICC、行双侧胸腔积液穿刺抽液后治愈。根据胸水常规和生化指标,结合病史,例1符合乳糜胸诊断,例2考虑为液体外渗。结论新生儿PICC相关性胸腔积液较少见,但病因不一且进展迅速;临床需警惕并积极处理。     

先天性乳糜性心包积液1例报告并文献复习

目的报告1例先天性乳糜性心包积液并胸腔积液新生儿的临床表现、辅助检查与治疗转归。方法2010 - 07 - 05山东大学附属省立医院小儿重症医学科收治1例先天性原发性乳糜性心包积液并胸腔积液新生儿,回顾分析该患儿临床资料及诊疗过程,并复习国内外相关文献。结果该患儿产前超声检查即发现胎儿大量心包积液并胸腔积液,生后无明显症状,胸部正位X线片示心影增大（心胸比值0.75）,心脏超声示大量心包积液,胸部CT显示大量心包积液并左侧胸腔积液,心包穿刺抽液乳糜定性及生化检查证实积液性质为乳糜性;连续3次心包穿刺术无效后行心包闭式引流,放置导管持续性引流2d后痊愈;术后1周、1个月心脏超声检查无复发。结论原发性特发性乳糜性心包积液是一少见病症,多数病例仅能通过心包穿刺术证实诊断,心包穿刺及心包置管引流是有效的保守治疗手段,对复发性患者需要行手术治疗。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...