11例炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

  目的  研究炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）的临床病理特点、免疫表型与诊断和预后的关系。  方法  收集2013年9月至2016年6月就诊于广西医科大学附属肿瘤医院11例IMT患者的临床病理资料,其中男性6例、女性5例,年龄13~66岁。采用免疫组织化学EnVision法等检测相关免疫标记物,分析和总结其主要的临床病理特点。  结果  11例IMT患者肿瘤发生于肺脏、纵隔、肝脏、腹腔、膀胱等部位。镜下见肿瘤由梭形纤维母细胞和肌纤维母肿瘤细胞增生构成,伴有数量不等的慢性炎细胞,个别病例见脓肿形成。间质有不同程度的黏液背景或胶原化。预后不良病例肿瘤细胞有异型性,见圆形或上皮样细胞形态及核仁。免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞vimentin、ALK、SMA、S-100、CD117、CD34的阳性率依次为:91%（10/11）、55%（6/11）、100%（11/11）、27%（3/11）、18%（2/11）、9%（1/11）,Ki-67阳性率为3%~40%,CK、H-caldesmon、DOG1均为阴性。随访11例患者4~22个月,7例无瘤生存,4例带瘤生存,其中3例表现出侵袭性生物学行为。  结论  IMT是一种少见的具有独特病理特征的潜在或低度恶性肿瘤,预后不良患者肿瘤细胞有异形性,可见圆形或上皮样细胞及核仁,增殖指数增高,免疫组织化学ALK,SMA,H-caldesmon可以帮助诊断。      

14例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理研究

背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofihroblastic tumor，IMT）是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月，同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1～5年的随访。结果 14例患者中男性8例，女性6例，年龄11～46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1～8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成，梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发，随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征，其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。     

子宫炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征及分子病理学研究

目的:探讨子宫炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理及分子病理学特征.方法:收集5例子宫IMT,回顾性分析其临床资料、观察组织形态学改变、进行免疫组化染色和ALK基因荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization...     

肺原发性炎性肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞构成的中间型软组织肿瘤[1 ].2002 年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将IMT定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆...     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理和诊治方法及预后。方法：对2例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料、病理形态学和免疫组织化学染色进行观察;对2例患者进行随访观察。结果：病例1行膀胱部分切除术,病例2行全膀胱切除+盆腔淋巴结清扫术。组织学表现均为增生的梭形或长梭形肿瘤细胞囊状分布,间质小血管增生,伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色结果：病例1为SMA（+）,Vimentin（+）,ALK（+）。病例2为SMA（+）,CD68（+）,Vimentin（+）,Cg A（+）,ALK（-）。2例病例均不表达CK7、S-100、MyoD1、CK19、α-actin、EMA。2例患者均未见复发。结论：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见肿瘤,确诊主要依据组织病理学检查及免疫组织化学染色,应与横纹肌肉瘤、梭形细胞癌等鉴别,治疗以膀胱部分切除或经尿道切除为主。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。     

乳腺肌纤维母细胞瘤2例临床病理分析

乳腺肌纤维母细胞瘤（myofibroblastoma of breast,MFB）是一种来源于间质的良性肿瘤,起源于乳腺外部位则称为乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myofibroblastoma,MTMF）。MTMF在形态上与MFB相同,已在软组织、皮肤、前列腺、阴道、腹股沟区和乳房等不同部位有所报道。其病理特点在于肿瘤由肌成纤维细胞构成,伴随有不等量的脂肪细胞以及肥大细胞,镜下特点是以梭形细胞增生为主,易与其他梭形细胞病变混淆。本病影像学表现无特异度,最终诊断主要依赖于术后肿瘤病理学形态特点及其免疫表型。本研究拟对2例MFB临床资料进行分析并总结其特点,从而提高对该疾病的认识与诊疗水平。     

血管肌纤维母细胞瘤五例临床病理观察

 目的 观察5例血管肌纤维母细胞瘤的病理形态和免疫组织化学表达情况，探讨其临床病理特征和鉴别诊断。方法 对5例血管肌纤维母细胞瘤进行常规病理检查和免疫组织化学技术，镜下观察。结果 肿瘤境界清楚，直径小于5 cm，瘤细胞呈梭形或较肥胖呈上皮样，形成围绕血管的富于细胞区及细胞稀少区。免疫组织化学示Vimentin，desmin，ER，PR，SMA阳性或部分阳性。结论 血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤，需与侵袭性血管黏液瘤，浅表性血管黏液瘤等相鉴别。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特点及鉴别诊断。方法：对5例血管肌纤维母细胞瘤进行病理组织学，免疫组织化学研究。结果：血管肌纤维母细胞瘤，瘤细胞分布于粘液样背景中，瘤细胞分布疏密不一．构成多细胞密集区与少细胞疏松区，瘤细胞呈短梭形、星状、上皮样。多细胞区瘤细胞呈束状围绕在血管周围．间质有丰富的薄壁小血管或毛细血管。免疫组织化学显示4例Vimentin、Desmin阳性．3例SMA阳性，S-100和CD34均阴性．结论：血管肌纤维母细胞瘤为软组织粘液性肿瘤．好发于女性生殖道，起源于肌纤维母细胞或纤维母细胞．其诊斯与鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学．     

多发性炎性肌纤维母细胞瘤1例

<正>患者,女,66岁。因发现颈部肿物两年,咽部肿物伴声音嘶哑半年于2006年3月入院。     

肺外炎症性肌纤维母细胞瘤7例超声图像特征分析

目的:探讨肺外炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的超声表现。方法:回顾性分析 7例经穿刺活检及手术病理组织证实的 IMT 患者超声图像,其中男性 3 例,女性 4 例,年龄5～71岁,平均年龄 47.1 岁。病程 1 个月～13年。分析病变的发生部位、大小、形态、边界、内部回声、血流信号及有无转移等特点。结果:位于腹腔 2例,盆腔 2例,前臂、腹股沟、臀部各1例。3例瘤体最大径>5cm,4例瘤体最大径<3cm。 5例瘤体形态规整,2例瘤体形态不规整。 6例瘤体边界清楚,1 例瘤体边界不清楚。5 例瘤体为低回声,2例为囊实混合回声。2例瘤体血流信号不丰富,5 例血流信号丰富。7例 IMT 均未发现转移灶。 免疫组织化学检测显示:肿瘤细胞表达 Vimentin、SMA、MSA、Desmin,其阳性率分别为 100%、100%、100%、47.6%。结论:超声检查能清楚显示 IMT 的部位、大小、形态、边界、内部回声、血流信号及其有无转移等,但超声图的表现无特异性,确诊依赖病理学及免疫组织化学检查。     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中,男性5例（45%）,女性6例（55%）,中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%）,位于腹膜后者2例（18%）,位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11）,ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究。     

炎性肌纤维母细胞瘤诊断和治疗的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤是近几年逐渐被认识和命名的肿瘤,该肿瘤可发生于全身各处,表现为单发或多发肿物,伴有发热、胸痛、咳嗽咳痰、乏力、消瘦等全身症状。肿瘤局部生长,可侵犯周围血管,可复发,在影像学上形似恶性肿瘤,镜下显示不同数量的肌纤维母细胞伴炎细胞不同程度的浸润。肿瘤的病因尚不清楚,现已证实肿瘤内ALK基因重排以及表达增多。本文针对该病的认识过程、遗传学、影像学、病理学及治疗预后作一综述。     

Clinical characteristics and outcomes of 17 cases of inflammatory myofibroblastic tumor at a University Hospital in China

The aim of the present study was to explore the clinical and pathological characteristics, diagnosis, and treatment of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT). A total of 17 patients with IMT diagnosed between July 2010 and February 2020 were included in the present study, and the clinical characteristics, pathological features, treatment and prognosis were analyzed retrospectively. The cohort consisted of 17 participants, including 12 men and 5 women, with a mean age of 34.76 years. The most common locations of tumors were the bronchi and the lungs (9 cases, including 1 case involving the mediastinum), followed by the colon and bladder (2 cases each), and the omentum majus, mesocolon, stomach and peritoneal cavity (1 case each). Immunohistochemical staining demonstrated that the tumor cells exhibited positive staining for anaplastic lymphoma kinase p80 (13/17), smooth muscle actin (12/17), cytokeratin pan (6/17), vimentin (5/17) and desmin (4/17). The follow-up time was 18–114 months. A patient with epithelial inflammatory myofibroblast sarcoma (EIMS) succumbed to the disease, 1 case was lost to follow-up, 2 cases relapsed and the other 13 cases were considered cured. IMTs may be malignant or low-grade. EIMS is a rare and invasive variant of IMT. The clinical and imaging manifestations are often unique and vary among individuals. Once confirmed by pathology, radical surgery should be the first choice of treatment.     

盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理研究

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、镜检、免疫表型以及免疫组织化学的方法对病理标本进行分析,并通过查阅相关文献,复习相关文献,对盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点做进一步的研究。结果:镜下见肿瘤细胞排列紊乱,连成片状,大小不一,形态多样。主要组成为上皮样细胞,肿瘤细胞形状呈圆形、短梭形、多边形、椭圆形及不规则形。细胞排列较为松散,弥散分布。肿瘤细胞核仁较大,镜下可见核分裂象和瘤巨细胞;间质中见明显的大量炎症细胞浸润,炎性浸润以中性粒细胞为主,伴有少量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;胞质丰富,肿瘤细胞有明显水肿和黏液样变性。部分癌变区域排列较为密集,细胞形态不清。肿瘤细胞免疫组化结果vimentin、desmin、核膜ALK、CD30弥漫性表达强阳性,而ALK特异性的在细胞核膜阳性表达。部分肿瘤细胞EMA、INI-1、AAT、SMA、CK部分、p53部分阳性。FISH检测结果显示肿瘤细胞多有单一红色信号及红绿分离信号,多为阳性。结论:盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤发病较为罕见,是高度恶性肿瘤,预后较差。但是其病理学和免疫组化特点较为突出,根据病理学结果更有利于临床诊断。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析

目的:回顾性分析胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤（PAMT）的临床病理特点、诊断及预后。方法:对4例PAMT的临床资料、组织学特点、免疫组化、特殊染色及基因突变进行分析,并结合相关文献讨论。结果:临床症状包括恶心、呕吐、体重减轻、胃部肿块或幽门梗阻。胃镜示黏膜下隆起性肿物,好发于胃窦部。光镜下肿瘤组织呈特征性的丛状或结节状生长于黏膜下胃壁肌层内,结节呈黏液样,大小和形状不一,结节内有增生的肌纤维母细胞和小血管,细胞异型性不明显,核分裂象罕见。4例均有SMA（+）,Vimentin（+）,Ki-67（1%~3%）,其中有2例出现h-caldesmon（弱+）。阿尔辛蓝染色显示细胞间黏液样基质。KIT和PDGFRA突变位点分析显示4例均未出现突变。4例患者均行远端胃切除,术后未见复发转移。结论:PAMT是一种罕见的间叶组织肿瘤,具备良性的生物学行为。