致心律失常性右室心肌病

本文就致心律失常性右室心肌病的遗传因素、形态学特征、病因、心电图（ECG）及临床表现、诊断、治疗等方面做一综述。     

致心律失常性右室心肌病新观点

随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病.ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室.因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价.本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述.     

致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

双室变异型致心律失常性右室心肌病1例

<正>1 病例资料患者,男,38岁,主因间断气促1个月入院。1个月前起始爬两层楼或平卧时出现气促,休息后或坐起后症状好转,后上述症状间断发作,外院查肌钙蛋白阴性,心电图示窦性心动过速,频发室性期前收缩,心脏超声示左室射血分数(LVEF)43%,全心增大,弥漫性室壁运动减弱,为进一步诊治于2020-12-02就诊我院。既往吸烟7年。否认糖尿病、长期饮酒病史。患者的小姨有“心律失常右心扩大病史”。体检：生命征正常,心界扩大,向左下扩大为著。     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律失常性右室心肌病一例

患者男,56岁,主因＂阵发性心悸伴胸闷、气短2年＂收住入院。心悸发作时心电图示室性心动过速（简称室速）。心脏彩超示右房右室内径增大,右室流出道内径增宽。心脏核磁共振示右室室壁信号不均匀,呈高、等、低混杂信号改变,心室游离壁及下壁变薄,右室流出道扩张,右室室壁运动减弱,左室如常,符合致心律失常性右室心肌病。给予埋藏式心脏转复除颤器治疗,术后抗心动过速起搏治疗1次。     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病或致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种主要累及右室的心肌疾病,表现为室性心动过速和猝死。新近研究证明这种疾病不是一种少见疾病,患病率约为1/1000,50%~80%有家族史,是一种常染色体遗传性疾病。1994年的诊断标准导致诊断率较低。目前对诊断指标进行了修改,如胸前导联QRS时限延长。通过改进ECG记录方式可以发现更多的epsilon波。应用新的诊断标准将发现更多的有症状和无症状致心律失常性右室心肌病的患者。基因筛查特别是plakophil-in-2突变筛查将成为疾病重要的早期诊断工具。致心律失常性右室心肌病的治疗应在改变生活方式(包括限制参加竞技运动)的基础上,根据病情应用β阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔和/或ICD治疗预防猝死。     

致心律失常性右室心肌病超声心动图的诊断进展

超声心动图诊断致心律失常性右室心肌病(ARVC)技术有三维超声、组织多普勒、斑点追踪;三维超声能更好的评价右室容积及射血分数,组织多普勒能更准确反映心肌收缩舒张功能变化,而斑点追踪则能定量描绘室壁节段运动异常。这些技术的运用为ARVC的早期诊断提供了更多有用信息。     

致心律失常型右室心肌病的基因学研究进展

致心律失常型右室心肌病(ARVC),也称为右室心肌病、致心律失常型右室发育不良,是一种遗传性心肌疾病.通常呈家族性发病,表现为外显率不同的常染色体显形遗传(少数为常染色体隐形遗传,称Naxos病)并伴有表型的多态性表达.     

致心律失常性右室心肌病心电图诊断进展

致心律失常性右室心肌病(ar-rhythmogenic right ventricular dys-plasia/cardiomyopathy-ARVD/C)是一种主要以右心室心肌组织不同程度地被纤维脂肪组织所取代的心肌疾病,其临床特征主要表现为室性早搏、室性心动过速、猝死。其是在1977年由FontaineG[1]首次报道的典型的右室明显增大合并严重室性心律失常的病例。     

致心律失常右室心肌病临床特点及治疗现状

<正>致心律失常右室心肌病(ARVC/D)好发于中青年,男性多于女性,目前发病率约为1/5 000。临床表现多样,主要为心律失常、心源性猝死(SCD)、右室扩张等〔1,2〕。部分患者平时毫无症状,首次发病即表现为SCD,因此实际发病率可能更高。ARVC/D多数患者经积极治疗后预后相对较好,因此该病的早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。1临床表现ARVC/D主要与右心室的病变范围有关。如果病变范围     

致心律失常性右室心肌病的临床与电生理学特征

目的与方法 致心律失常性右室心肌病（ARVC）可引起严重心律失常，本文对6例ARVC患者进行了临床和电生理学特点观察和研究。结果 6例患者有室性心动过速（VT）的5例，多形性VT2例。所有患者均表现右心室（RV）扩大，可见到RV局部病变的2例，均没有见到左心室受累和明显的心功能受损。接受电生理学检查的4例患者中，有3例可以由电刺激诱发和终止，电生理标测2例源自RV心尖部，2例源自RV游离壁，与超声提示的RV病变部位有关。3例患者发生过阿斯综合征，其中有2例发生院外猝死，2例猝死病人均发作过多形性VT。结论 ARVC以RV进行性病变伴室性心律失常为特征。射频消融（RFCA）和ICD植入治疗、药物治疗是基本治疗手段，药物治疗以胺碘达隆加β－受体阻滞剂或索他洛尔(Sotalol)为多选，但是单纯的药物治疗并不能防止病人发生心脏性猝死。对于有条件的病人应该考虑进行RFCA或ICD治疗。     

盘状球蛋白在致心律失常性右室心肌病中的研究进展

<正>致心律失常性右室心肌病(ARVC)好发于青壮年,临床表现主要为心悸、晕厥、心律失常、右室扩张、心衰、心源性猝死,在很多患者中也可以没有症状表现,因此,ARVC的严重程度多不与临床表现严重程度呈正比〔1〕。近年来人们对ARVC的分子遗传学进行了大量研究,普遍认为ARVC是一种桥粒蛋白编码基因突变导致的遗传性疾病〔2〕。特别是对盘状球蛋白(PG)的研究取得了显著的进展,这对ARVC的发病机制和诊     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiom yopathy,ARVC)是一种主要影响右室的心肌病,其病理学特点是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代。ARVC是引起<30岁人群中猝死的最重要原因。有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的犤1犦。近年来,ARVC越来越受到重视。本文对ARVC的定义、病因、临床特点、诊断、治疗等作一介绍。一.ARVC的定义1977年,Fontaine报道了6例无明显器质性心脏病的持续性室性心动过速病人,这6例病人应用抗心律失常药物后均疗效不佳。进一步研究表明这些病人均存在着以右室…     

致心律失常性右心室心肌病的诊治与反思

随着近年来对致心律失常性右心室心肌病认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题需要探讨和研究。现就其诊断及治疗方面的问题进行综述。     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是以右室心肌不同程度的被脂肪组织或纤维组织替代为特征的一种常染色体遗传性心肌病。临床上常表现为室性心律失常,进行性心力衰竭,甚至心源性猝死。有时起病隐匿,无症状患者于尸检后才作出诊断,也有部分患者以猝死为首发症状。临床上主要靠心电图,电生理学检查,以及影像学检查提供诊断依据,但心内膜心肌活检仍是确诊的金标准。ARVC治疗包括抗心律失常药物,置入埋藏式心律转复除颤器（ICD）,导管射频消融以及心脏移植。