32例卵巢恶性生殖细胞肿瘤临床分析

目的 对卵巢恶性生殖细胞肿瘤的组织学类型、临床期别及治疗方法等关系的研究。方法 对我院32例卵巢恶性生殖细胞肿瘤不同方法的治疗结果进行5年生存率的分析。结果 无性细胞瘤患者5年生存率73.6％,Ⅰ、Ⅱ期患者5年生存率80％,经手术加化疗加放疗的患者5年生存率90％。结论 卵巢恶性生殖细胞肿瘤5年生存率与组织学类型、临床期别及 治疗方法有密切关系。     

95例涎腺恶性多形性腺瘤的临床分析

背景与目的:恶性多形性腺瘤发病率低、发病部位较广,评价其疗效较为困难。本研究旨在探讨涎腺恶性多形性腺瘤的治疗方法及治疗效果。方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心头颈外科1970年5月～2000年10月收治的95例涎腺恶性多形性腺瘤的临床资料,应用SPSS10.0统计软件包寿命表法计算累积生存率,组间生存率曲线比较采用Gehan法。结果:本组95例患者总的5年、10年及15年累积生存率分别为(64.9±4.9)%、(56.3±5.4)%和(47.8±6.1)%。单纯手术治疗51例和手术加放疗35例的5年生存率分别为76.1%和63.7%,10年生存率分别为69.9%和50.8%,而单纯放疗、单纯化疗和单纯放化疗的4例5年、10年生存率均为0。结论:手术治疗或以手术为主的综合治疗是涎腺恶性多形性腺瘤的主要治疗方法,手术治疗和手术加放疗的疗效明显优于非手术治疗。     

56例原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床预后因素分析

目的：探讨原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤（primary gastric diffuse large B-cell lymphoma,PG-DLBCL）的预后影响因素。方法回顾性分析56例PG-DLBCL患者的临床资料及随访数据,采用Kaplan-Meier法估算患者的生存时间,采用Cox比例风险模型进行预后影响因素分析。结果56例PG-DLBCL患者的1年、2年、3年无事件生存率分别为73.2%,71.3%,68.8%,平均无事件生存时间（event-free survival,EFS）为69个月;1年、2年、3年总生存率分别为81.8%,73.3%,70.5%,平均总生存时间（overall survival,OS）为72个月。化疗联合放疗组的平均EFS比单纯化疗组长,差异有统计学意义（P﹦0.039）;不同的Musshoff分期、LDH水平、淋巴瘤国际预后指数（international prognostic index,IPI）评分、β2微球蛋白值、美国东部肿瘤协作组（Eastern Cooperative On-cology Group,ECOG）体能状态（performance status,PS）评分、有无巨块对EFS及OS均有明确的影响（P＜0.05）。影响EFS及OS的独立预后因素为LDH水平及ECOG评分。结论对PG-DLBCL患者推荐采取以化疗为主的非手术治疗,LDH升高及PS评分高是预后不良的重要指标。     

顺铂联合化疗治疗卵巢恶性生殖细胞肿瘤

目的：探讨卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗疗效及复发患者二线治疗。方法：对我院1958年11月－1998年12月312例卵巢恶性肿瘤中的154例接受顺铂方案化疗的卵巢恶性生殖细胞肿瘤结果进行分析。结果：154例卵巢恶性生殖细胞肿瘤的总生存率为74．7％，初治患者（I－Ⅲ期）92例，5年生存率为92．2％，其中66例（71．7％）保留生育功能，19例已正常生育20次。复发转移62例，5年生存率51．1％，8例保留生育功能。结论：为了提高卵巢恶性生殖细胞肿瘤生存率，首次手术时应正确分期，术后及时采用当前标准BEP方案作为一线化疗，连续3－6疗程。对复发患者，根据以往治疗情况尽早选用有效的二线方案化疗，有利于提高生存率。     

乳腺化生性癌的临床病理特征及预后影响因素*

目的:分析乳腺化生性癌（metaplastic breast carcinoma,MBC ）患者的临床病理特征及其影响预后的因素。方法:收集2005年1 月至2015年1 月55例天津医科大学肿瘤医院诊治MBC 患者完整的临床病理资料。回顾性分析MBC 患者的临床病理特征、复发及生存情况。MBC 患者根据淋巴结是否转移分为淋巴结阳性组（13例）及淋巴结阴性组（39例）;根据术后是否接受化疗、放疗及内分泌治疗,将其分为化疗组（40例）和非化疗组（15例）、放疗组（12例）及非放疗组（43例）和内分泌治疗组（5 例）及非内分泌治疗组（50例）。 并且每例MBC 患者与3 例同期年龄及临床TNM 分期情况基本类似,均接受手术治疗的三阴性乳腺癌（TNBC）患者170 例匹配。结果:MBC 患者5 年无疾病生存率（disease-free survival,DFS）和总生存率（overall survival,OS）分别为45.0% 及48.2% ,显著低于TNBC 患者5 年DFS 74.7% 及OS83.5% ,且两者之间比较5 年OS和DFS 差异具有统计学意义（均P <0.001）。 肿瘤大小、淋巴结是否转移及接受化疗与否是影响患者生存预后的重要因素。化疗组5 年OS和DFS 明显高于非化疗组的OS（P = 0.008）和DFS（P = 0.033）。 淋巴结阳性组的MBC 患者接受放疗可明显提高其5 年OS（P = 0.030）。 结论:MBC 是一种侵袭性强的罕见的乳腺癌特殊类型,预后较TNBC 差,化疗使其5 年OS及DFS 获益,且以铂类为基础的化疗方案可使患者获益更大,对淋巴结阳性患者应行术后放疗。      

卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤诊断治疗分析（附18例）

目的：探讨卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤的临床特点、治疗及预后。方法：回顾我院1980年-2008年间18例卵巢混合性生殖细胞肿瘤病例资料,对诊断、治疗特点及预后进行回顾性研究。结果：发病年龄6-38岁,中位年龄20岁。腹痛、腹部包块、发热是常见症状。肿物多较大,平均直径15.7cm,病理包括2-3种生殖细胞成分混合,16例（88.9%）含有2种成分,2例（11.1%）含有3种成分。其中,卵黄囊瘤成分最多见,占83.3%,最常见的组合成份是未成熟畸胎瘤混合卵黄囊瘤（50%）。Ⅰ期9例（占50%）,Ⅱ期2例（占11.1%）,Ⅲ期7例（占38.9%）。Ⅰ-Ⅱ期病人5年生存率81.8%,Ⅲ期病人5年生存率42.9%,差异有显著性意义（P〈0.01）。保留生育功能手术12例,5年生存率75%。肿瘤细胞减灭术6例,5年生存率50%,两者差异无显著性意义。术后病人均进行化疗。在80年代及90年代初主要化疗方案是VAC方案（VCR＋KSM＋CTX）或PVC（PDD＋VCR＋CTX）方案,死亡率较高,5年生存率44.4%。1995年后主要是PVB/PVC＋PVB联合化疗方案,2例病人死亡,5年生存率66.7%。90年代末至今应用BEP方案（BLM＋VP-16＋PDD）,无一例死亡,5年生存率100%。结论：卵巢混合型恶性生殖细胞肿瘤患者腹痛、腹部包块是常见症状,病理类型多包括2-3种生殖细胞成分混合,卵黄囊瘤成分最多见,可以行保留生育功能手术,术后辅以规范的化疗是重要环节,化疗方案目前主要为BEP方案,有较高的5年生存率。     

72例卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗及预后

目的 总结72例卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗及预后。方法 1978年至1991年我院共收治卵巢恶性生殖细胞肿瘤72例,占同期收治的卵巢恶性肿瘤总数的22.15％。Ⅰ期43例,Ⅱ期5例,Ⅲ期15例,Ⅳ期8例。实施以手术为主加化疗或/和放疗。结果 全组5年生存率54.2％,其中无性细胞瘤81.52％,未成熟畸胎瘤53.30％,混合性生殖细胞瘤33.33％,内胚窦瘤22.20％,胚胎癌0。结论 影响其愈后的诸因素中,除临床期别,病理类型外,恰当的手术切除范围,术后多疗程的联合化疗显得尤为重要。对年青需保留生育功能的无性细胞瘤患者,术后化疗取代传统的放疗较为妥当。     

影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素分析

目的:对影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素进行分析.方法:随访40例儿童颅外恶性生殖细胞瘤患者,对不同发病部位、Brodeur分期、血清AFP水平及不同化疗方案分别进行生存率和统计学分析.结果:40例中,中位生存期3年2个月,2年无瘤生存率55.00%;不同原发部位似对生存率无影响;未成熟畸胎瘤的生存率高于含内胚窦瘤成分肿瘤,Ⅰ、Ⅱ期生存率高于Ⅲ、Ⅳ期;诊断时血清AFP正常的病例2年无瘤生存率高于AFP升高者;铂类化疗方案较其它方案明显提高了2年无瘤生存率.结论:随着化疗的进展,儿童颅外生殖细胞瘤尤其是恶性生殖细胞瘤的生存率有很大的提高,组织学类型、临床分期、治疗前AFP水平和化疗方案的选择是影响生存率的重要因素.     

利妥昔单抗联合CHOP与单用CHOP方案治疗初治弥漫大B细胞型淋巴瘤的对比研究

目的：比较利妥昔单抗（商品名：美罗华）联合CHOP（环磷酰胺,阿霉素,长春新碱和泼尼松）与单用CHOP方案化疗治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma,DLBCL）的临床疗效。方法：根据患者的意愿,49例DLBCL患者分别接受6疗程CHOP方案或CHOP加利妥昔单抗方案化疗,每3周1疗程,共6个疗程。结果：R-CHOP组的CR率高于CHOP组,但差异无统计学意义（82.6%VS 65.4%,P=0.173）。中位随访时间为35月（4-66月）,R-CHOP组及CHOP组的3年OS分别为75.0%±19.6%,54.9%±20.4%,P=0.043;而3年EFS分别为69.7%±20.9%,45.8%±20.6%,P=0.029。R-CHOP组的3年OS及EFS优于CHOP组,差异有统计学意义。两组患者的不良反应无明显差别。结论：与单用CHOP方案相比,利妥昔单抗联合CHOP方案明显提高DLBCL患者的EFS及OS,而不良反应无明显增加。     

颅外原始神经外胚瘤(附19例临床报告)

目的：探讨颅外原始神经外胚瘤（PNET）的临床特点、治疗和预后.方法：回顾性分析本院1998年1月至2006年1月收治的19例原发于颅外的PNET患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法计算生存率.结果：全组总的生存期为0.2年～4.5年,中位生存期为1.4年,2年生存率为39.0%.10例接受局部放疗的患者中7例患者出现局部复发,6例未行局部放疗的患者3例出现局部复发,放疗不能减少局部复发（x2=0.64,P=0.42）.13例接受常规剂量化疗和6例未接受化疗患者的2年生存率分别为42.2%和33.3%,常规剂量化疗未能明显延长患者的生存期（P=0.45）.治疗后乳酸脱氢酶逐渐升高是影响患者预后的因素,并且对提示肿瘤复发转移具有统计学意义（P=0.01）.结论：颅外PNET的预后很差,常规剂量化疗和放疗效果差,需进一步研究大剂量化疗和扩大手术在PNET治疗中的作用.     

138例儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤临床研究

目的:研究儿童恶性生殖细胞瘤（malignant germ cell tumor，MGCT）的临床及预后特征。方法:回顾性分析1998年1月至2016年1月上海儿童医学中心收治的初发颅外MGCT患儿138例。对患儿的临床特点、疗效及预后做综合分析。结果:按病理分期，Ⅰ期患儿5年总生存期（overall survival，OS）OS为100.00%，Ⅱ期患儿5年为94.44%，Ⅲ期5年OS为96.43%，Ⅳ期5年OS为88.73%。多因素分析显示，病理分期对生存率的影响有统计学差异（P<0.01），年龄、性别及部位对于生存率的影响无显著统计学差异。本研究中共有13例Ⅰ/Ⅱ期患儿接受手术后临床观察，有5例（38.5%）在2年内出现疾病复发进展的情况并接受化疗，目前均达到临床缓解。结论:通过以手术联合含铂类药物化疗并根据临床危险度的不同分层治疗MGCT瘤患儿，可得到较好的临床疗效。     

基于儿童肾母细胞瘤-2016诊疗规范的单中心疗效分析(附38例)

目的:应用儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)-2016诊疗规范对单中心WT患儿的临床疗效进行分析.方法:回顾性分析2017年02月至2020年03月,采用CCCG-WT-2016方案治疗肾母细胞瘤患儿的临床资料,分析其临床特点及治疗转归,并采用Kaplan-Meier法分析3年无事件生存(event-fre...     

Treatment of young children with localized medulloblastoma by chemotherapy alone: results of the prospective, multicenter trial HIT 2000 confirming the prognostic impact of histology

This study was designed to confirm the previously observed favorable survival rates and prognostic factors in young children with nonmetastatic medulloblastoma (MB) treated with postoperative chemotherapy alone. Patients who received a diagnosis during the period January 2001 through December 2005 and who were aged <4 years received 3 cycles of postoperative systemic multiagent chemotherapy and intraventricular methotrexate. In cases of complete remission, treatment was terminated after 2 additional cycles of chemotherapy. Otherwise, secondary surgery, radiotherapy, and consolidation chemotherapy were recommended. At a median follow-up of 4.5 years, the 5-year event-free survival (EFS) and overall survival (OS) rates (± standard error) for 45 patients (median age, 2.5 years) were 57% ± 8% and 80% ± 6%, respectively. Nineteen patients with desmoplastic/nodular MB variants had better 5-year EFS and OS rates (90% ± 7% and 100% ± 0%, respectively) than did 23 patients with classic MB (30% ± 11% and 68% ± 10%, respectively; P < .001 for EFS; P = .008 for OS). Five-year EFS and OS rates for 3 children with anaplastic MB were 33% ± 27%. Desmoplastic/nodular histology was an independent prognostic factor for EFS. Twenty-nine of 30 patients without postoperative residual tumor remained in continuous complete remission. Our results confirm that histology of MB variants is a strong prognostic factor in this age group. Sustained tumor control can be achieved by this chemotherapy regimen in young children with desmoplastic/nodular MB variants. For children with non-desmoplastic/nonnodular MB variants, for which predominantly local relapses lead to less favorable survival rates, local radiotherapy has been introduced after chemotherapy since 2006.     

Results of treatment of malignant germ cell tumors in 93 children: a report from the Childrens Cancer Study Group.

We report treatment results in 93 children entered on study from 1978 to 1984 with malignant germ cell tumors (MGCTs), excluding dysgerminoma and tumors of the testis or brain. The estimated 4-year survival and event-free survival (EFS) for all 93 patients were 54% and 49%, respectively. For 30 children with ovarian tumors, the estimated 4-year survival was 67% and EFS was 63%. For 63 children with nongonadal tumors, survival and EFS were 48% and 42%, respectively. The comparison of EFS between ovarian and nongonadal tumors was significant at P = .03. The treatment plan included a second-look surgical procedure after 18 weeks of chemotherapy. Over half of 36 patients evaluated as having a residual mass present immediately before second-look surgery had no malignant tumor after review of surgical specimens. Age greater than 11 years at diagnosis, incomplete removal of tumor at first surgery, and more than one structure or organ involved at diagnosis increased the risk for adverse event. The histologic subtype of the primary tumor was not related to outcome. Diagnosis was verified by independent pathologic review, and treatment was uniform. Seventeen percent of all registered patients (21 of 127) were excluded because of ineligible pathologic diagnoses; sixty percent (13 of 21) were immature teratomas.     

Treatment of children and adolescents with stage II testicular and stages I and II ovarian malignant germ cell tumors: A Pediatric Intergroup Study--Pediatric Oncology Group 9048 and Children's Cancer Group 8891.

PURPOSE: To determine whether children with localized gonadal malignant germ cell tumors (MGCT) stage II testicular and stages I and II ovarian treated with four cycles of standard-dose cisplatin combined with etoposide and low-dose bleomycin (PEB) have an event-free survival (EFS) of at least 85% without significant toxicity. PATIENTS AND METHODS: Between May 1990 and July 1995, eligible pediatric patients with stage II or recurrent from stage I (as a stage II) testicular MGCT and stages I and II ovarian MGCT were enrolled onto this Pediatric Oncology Group and Children's Cancer Group study. PEB chemotherapy consisted of bleomycin 15 U/m2 on day 1, cisplatin 20 mg/m2/d on days 1 to 5, and etoposide 100 mg/m2/d on days 1 to 5. Patients received four cycles of therapy at 21-day intervals. RESULTS: Seventy-four patients with a median age of 10.5 years (range, 8.7 months to 16.7 years) were enrolled. Primary sites included: stage II testicular (n = 17), stage I ovarian (n = 41), and stage II ovarian MGCT (n = 16). Treatment with standard PEB resulted in 6-year EFS of 95% and overall survival (OS) of 95.7%. EFS and OS by primary site were as follows: stage II testicular, 100% and 100%; stage I ovarian, 95.1% and 95.1%; and stage II ovarian, 87.5% and 93.8%, respectively. Two patients died from recurrent disease, and one patient died of secondary acute myelocytic leukemia. Infrequent grade 3 to 4 hematologic toxicity was reported. No grade 3 to 4 renal, pulmonary, or ototoxicity was observed. CONCLUSION: Combination chemotherapy with PEB results in excellent EFS and OS with minimal toxicity in children and adolescents with localized gonadal MGCT.     

儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点

目的:探讨儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院血液肿瘤科2015年1月至2020年12月收治的22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床资料。结果:本组共22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤，男性12例，女性10例，中位发病年龄42.5月（4月~173月），肾透明细胞肉瘤10例，肾恶性横纹肌样瘤5例，肾细胞癌4例，神经母细胞瘤2例，尤文肉瘤1例，临床表现以肉眼血尿和体格检查发现腹部包块最常见，临床分期:I期2例，II期3例，III期11例，IV期6例，21例患者行根治性肿瘤切除术，随访时间23月（4~80月），2年和5年OS分别为81.3%和69.7%，临床分期IV期OS 和EFS较临床分期I+II+III期患者低，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论:儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤临床罕见，不同类型肿瘤的诊断主要依据免疫组化及分子诊断，临床分期IV期与预后不良相关，早期发现、早期多学科联合诊治有助于改善预后。     

Burkitt淋巴瘤临床分析

目的:分析我中心2007年至2013年确诊的34例Burkitt淋巴瘤（BL）的病理、临床特征及12例临床特点和预后关系。方法:回顾分析2007年-2013年我中心确诊的34例BL（占淋巴瘤总数1.43%,B细胞淋巴瘤2.03%）的病理资料及12例接受治疗的患者临床资料,治疗方法为［hyperCVAD（A+B）±R（利妥昔单抗）］±自体造血干细胞移植（allo-HSCT）,观察短期疗效［完全缓解（CR）和部分缓解（PR）］和长期疗效［包括1年和2年总生存率（OS）及无进展生存率（PFS）］,分析预后影响因素。结果:34例患者中男∶女=10∶7,中位年龄23.5岁（3~74岁）,0~14岁29.4%（10/34）,15~22岁23.5%（8/34）,大于22岁47.1%（16/34）。全身各脏器均可发病,主要以浅表淋巴结、脑部及鼻咽部为主。Ki-67指数均大于95%以上;c-myc阳性77%（10/13）。其中12例在我中心接受治疗,Ⅱ期1例（8.4%）,Ⅲ-Ⅳ期11例（91.7%）。诱导治疗:11例（91.7%）采用hyperCVAD（A+B）方案化疗,3疗程后2例达PR,9例（82%）达CR。9例达CR的患者中有1例采用CHOPE方案巩固化疗,1年内复发;5例采用hyperCVAD（A+B）巩固化疗6疗程,1例1年后复发,2年OS及PFS分别为100%、80%。3例采用hyperCVAD（A+B）+利妥昔单抗（R）方案巩固化疗6疗程,2年OS及PFS均为100%,PFS较未用R组高。3例在巩固、维持治疗后序贯allo-HSCT,随访至2年无复发,病情稳定,OS及PFS均为100%。随访2年无复发8例,年龄小于15岁占50%（4/8）,15~22岁占37.5%（3/8）,大于22岁占12.5%（1/8）。结论:BL主要发生在儿童和青少年,男性高于女性,可累及全身各个器官,诊断时临床分期常较高,需要高强度、高频率、足疗程、规律化疗,尤其是儿童及青少年患者。利妥昔单抗和大剂量化疗药物协同使用,序贯自体造血干细胞移植巩固治疗能提高OS率与PFS,但仍需要临床大样本研究。     

26例原发性纵隔恶性生殖细胞瘤的诊治

目的:探讨原发性纵隔恶性生殖细胞瘤的诊治及外科手术的作用.方法:对26例收治的原发性纵隔恶性生殖细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.结果:22例手术治疗患者中,11例根治性切除,10例姑息性切除,1例探查,手术并发症发生率及死亡率分别为18.2%和9.1%,其中12例术后给予以顺铂为主的联合化疗,4例予以放疗.手术治疗患者术后病理为无性生殖细胞瘤12例,精原细胞瘤5例,未成熟畸胎瘤5例.3例未成熟畸胎瘤及1例胚胎癌患者明确诊断后未手术而给予放疗或放、化疗.本组26例患者中仅2例精原细胞瘤生存满5年,17例已证实死亡,除2例手术死亡外均死于肿瘤复发转移.结论:原发性纵隔恶性生殖细胞瘤的治疗应强调以化疗为主的综合治疗,外科切除只宜做为阶段性的辅助手段,手术时机把握应以具体患者情况而定.     

36例儿童横纹肌肉瘤疗效分析

目的:探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗方法及疗效。方法:分析我院2011年6月至2017年6月收治的36例横纹肌肉瘤患儿的临床资料，总结临床特点，评判疗效及预后。结果:36例患儿中男20例，女16例，中位年龄3.5岁；原发于头颈部16例，躯干13例，泌尿生殖系统4例，四肢3例；其中胚胎型30例，腺泡型5例，多型形1例。IRS临床分期Ⅰ期1例，Ⅱ期11例、Ⅲ期16例、Ⅳ期8例，其中低危1例，中危23例，高危12例。3例接受手术+放疗，15例接受手术+化疗，18例接受以手术、化疗及放疗为主的综合治疗；总病例中CR 17例，PR 6例，SD 5例，PD 8例，CR率47.2％，3年OS率为63.9%。结论:儿童横纹肌肉瘤好发于头颈部及躯干，病理类型以胚胎型为主，手术、化疗联合放疗为主的综合规范治疗方案是提高儿童横纹肌肉瘤疗效的重要途径。     

Older age is an adverse prognostic factor in stage I, favorable histology Wilms' tumor treated with vincristine monochemotherapy: a study by the United Kingdom Children's Cancer Study Group, Wilm's Tumor Working Group.

PURPOSE: To identify clinical prognostic factors in children with stage I, favorable histology (FH) Wilms' tumor treated with vincristine monochemotherapy after immediate nephrectomy to define subgroups for consideration of further reduction in treatment intensity. PATIENTS AND METHODS: During two consecutive trials of the United Kingdom Children's Cancer Study Group (UKW2 and UKW3, 1986 to 2001), 242 children with stage I FH Wilms' tumor were treated with immediate nephrectomy followed by 10 weekly injections of vincristine 1.5 mg/m2. Event-free survival (EFS) and overall survival (OS) were compared by age group. RESULTS: The 4-year EFS rate was 93.2%, 87.2%, and 71.3% for children less than 2 years old, 2 to 4 years old, and 4 years old or older at diagnosis, respectively (log-rank, P =.001); the corresponding 4-year OS rate was 98.1%, 95.0%, and 87.2% (log-rank, P =.01). There were no toxicity- or procedure-related deaths. In multivariate analysis, specimen weight was not of independent prognostic value (P =.66). Among the 186 children younger than 4 years at diagnosis, there were 17 relapses and five deaths, compared with 16 relapses and eight deaths among the 56 children at least 4 years old at diagnosis. OS after relapse was surprisingly poor (61.6% at 4 years). CONCLUSION: Treatment for stage I FH Wilms' tumor is generally successful using vincristine monotherapy after immediate nephrectomy, and therefore, the risks of dactinomycin hepatopathy can be avoided. However, age at least 4 years is a significant adverse prognostic factor. This treatment schedule should be considered in any trial of treatment reduction in very young children with stage I FH Wilms' tumor, regardless of tumor size, and we suggest that the upper age limit for the reduced therapy be set at 4 years.