NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为71岁女性, 因高热入院, 合并重度三系血细胞减少、凝血障碍、铁蛋白升高, 确诊HPS。骨髓活组织检查发现NK/T细胞淋巴瘤骨髓浸润, 发现隐匿的淋巴瘤。治疗过程中出现多重感染等并发症。使用芦可替尼后高热迅速改善, 但凝血功能障碍和血细胞三系减少无改善;采用依托泊苷化疗后血象、凝血功能恢复。结论 HPS可能合并隐匿的淋巴瘤。芦可替尼可以缓解HPS的相关症状, 但不能逆转疾病进程。     

T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

1　病例介绍患者 ,男 ,2 7岁 ,因右侧颈部淋巴结肿大伴发热 5月入院。患者于 2 0 0 1年 7月出现右侧颈部淋巴结肿大 ,直径约 2cm,质稍硬 ,伴发热 ,T38.5℃左右 ,曾在外院检查初诊为淋巴结核 ,经抗痨及淋巴结切除后 ,体温恢复正常。于 2 0 0 1年11月再次出现右侧颈部淋巴结及两侧腋窝淋巴结肿大 ,伴发热 ,T4 0℃左右 ,乃到上海肿瘤医院行淋巴结活检病理检查 ,确诊为 T细胞淋巴瘤 ,此时患者出现血尿、血液不易凝固及上消化道出血 ,而进一步作骨髓象检查 ,诊断为噬血细胞综合征。体检 :神志清楚 ,消瘦 ,全身皮肤粘膜未见瘀斑 ,但于注射针眼处…     

T细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征20例临床分析

非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征（HPS）临床表现复杂,常有多脏器受损表现,病情进展迅速。全文对浙江中医药大学附属第一医院血液科2007年5月至2010年9月收治的20例HPC患者的临床特征、诊治过程、预后进行分析,19例以发热为首发临床表现。20例患者均经病理学及免疫学方法确诊。随访19例,17例生存期〈6个月。     

伊布替尼治疗弥漫大B细胞淋巴瘤诱发噬血细胞综合征一例并文献复习

目的探讨伊布替尼治疗B细胞恶性肿瘤诱发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征,提高对伊布替尼诱发HPS的认识。方法回顾性分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者经伊布替尼治疗后诱发HPS的诊疗经过,并进行文献复习。结果该患者接受伊布替尼治疗后第8天诱发HPS,病情迅速恶化。结论伊布替尼不能精准抑制布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂,存在脱靶效应,可抑制T细胞激酶,具有潜在有害性突变的DLBCL患者在接受伊布替尼治疗时应意识到诱发HPS这一潜在并发症。     

芦可替尼治疗噬血细胞综合征二例并文献复习

目的:探讨芦可替尼治疗成年人继发性噬血细胞综合征（HPS）的临床效果及安全性。方法:回顾性分析南京医科大学附属苏州医院2020年诊治的2例接受芦可替尼口服治疗的成年继发性HPS患者临床资料,并复习相关文献。结果:2例HPS患者应用芦可替尼治疗后临床症状迅速缓解,血象、三酰甘油、纤维蛋白原等指标好转,未发生严重药物不良反应及感染、出血症状。结论:成年人继发性HPS病情凶险且病死率极高,早期应用芦可替尼可通过减轻细胞因子引发的炎症反应而干预疾病进展,安全有效,耐受性良好。     

鼻NK／T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征

 【摘要】　目的　探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法　对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果　3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素,1例以HPS为首发症状,2例发生HPS时处于疾病进展期,骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。并发HPS后患者病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高及骨髓中出现噬血现象。给予以HLH-2004为基础的方案联合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者并发肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论　鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS时预后差,常发生在淋巴瘤进展期或终末阶段。以HLH-2004为基础的方案联合化疗有望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例并文献复习

目的 探讨乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特征.方法 报道1例35岁女性乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的患者,分析其诊治经过并复习相关文献.结果 该患者以乳腺包块为首发症状,后出现发热,按乳腺炎抗感染治疗2个月余,无效,逐渐出现白细胞减低进而全血细胞减低,出现高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症,骨髓中可见吞噬红细胞现象,铁蛋白、乳酸脱氢酶异常升高,白细胞内EB病毒拷贝数异常升高,肝功能异常等.经腋下淋巴结及乳腺包块活组织检查最终诊断为NK/T细胞淋巴瘤.给予激素及依托泊苷化疗,肝功能基本恢复正常,凝血功能好转,铁蛋白、各种酶学指标降低,患者最终死于肺部感染.结论 淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床表现缺乏特异性,常易误诊、漏诊,且病情进展凶险,预后较差.     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征23例回顾性分析

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征(natural killer/T-cell lymphoma associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床特征、治疗效果和预后因素。方法:收集江苏大学附属昆山医院和复旦大学附属肿瘤医院2006-07-01-2011-09-30收治的NK/T细胞淋巴瘤患者146例,其中发生NK/T-LAHS者23例,回顾性分析其临床特征、实验室检查结果、治疗过程及预后情况。结果:23例NK/T-LAHS患者中位年龄45岁(21~79岁),男15例(65.2%)。19例(82.6%)原发部位为鼻及上呼吸道区域,另4例(17.4%)原发于结肠、宫颈和皮肤,P=0.035。所有患者治疗前血清LDH水平均>250IU/L,高于正常,10例(43.5%)在继发HPS后LDH水平>1 000IU/L,较正常参考值升高>4倍,P=0.018。NK/T-LAHS临床表现多样,主要为发热、外周血细胞减少、肝功能异常和高甘油三酯血症,而骨髓中见到嗜血现象的仅有9例(39.1%)。中位生存期为8.5个月,中位NK/T-LAHS生存时间仅为14d。化疗和大剂量激素冲击效果不佳,死亡率达到100%。结论:NK/T-LAHS临床表现复杂,临床诊断较困难;病情发展快,有些患者在确诊后短时间内死亡,死亡原因多为多脏器衰竭、出血或感染。原发部位及血清LDH水平变化可能是NK/T-LAHS预后不良的主要因素。目前尚缺乏有效治疗手段。     

门冬酰胺酶联合GDP方案治疗结外NK/T细胞淋巴瘤的临床疗效观察

  目的   观察左旋门冬酰胺酶（L-asparaginase,L-ASP）联合GDP方案治疗结外NK/T细胞淋巴瘤[extranodal natural killer（NK）/T-cell lymphoma,ENKL]的临床疗效及不良反应。   方法   分析2012年1月至2014年1月间郑州大学附属肿瘤医院收治的初治结外鼻腔NK/T细胞淋巴瘤39例,采用L-GDP方案治疗,具体剂量为左旋门冬酰胺酶6 000/m2,qod×8,d1开始;吉西他滨1 000 mg/m2,d1,8;顺铂90 mg/m2,d1;地塞米松10 mg,d1~4,每21 d为1个周期,完成所有疗程后评价疗效,每周期评价不良反应发生情况,化疗后根据分期选择是否联合放疗或自体移植,观察疗效及不良反应。   结果   39例患者接受中位6个周期L-GDP方案化疗,完全缓解（complete response,CR）为24例,部分缓解（partial response,PR）为7例,疾病稳定（stable disease,SD）为6例,疾病进展（progressive disease,PD）为2例,总有效率（RR=CR+PR）为79.5%（31/39）,全组患者2年无进展生存期（progression-free survival,PFS）为71.8%（28/39）,总生存期（overall survival,OS）为87.2%（34/39）。主要不良反应为胃肠道反应和骨髓抑制及轻度凝血功能异常,25例（64.1%）患者出现恶心呕吐,均能耐受。Ⅲ、Ⅳ度白细胞减少和血小板减少发生率为15.4%（6/39）,82.1%（32/39）的患者出现凝血酶原时间（prothrombin time,PT）、活化部分凝血酶原时间（activated partial prothrombin time,APPT）轻度延长,可自行恢复。未有因严重不良反应而中断治疗者。   结论   L-GDP方案是鼻腔NK/T细胞淋巴瘤安全有效的治疗方案。      

含吉西他滨方案和CHOP样方案一线治疗结外NK/T细胞淋巴瘤效果观察

目的 比较含吉西他滨的联合方案和CHOP样联合方案一线治疗结外NK/T细胞淋巴瘤的效果及安全性.方法 回顾性分析河南省人民医院2012年3月至2017年3月39例初治结外NK/T细胞淋巴瘤患者,其中11例采用含吉西他滨联合方案,28例采用CHOP样联合方案.比较两组的完全缓解(CR)率、部分缓解(PR)率、总反应率(ORR)、总生存(OS)率、无进展生存(PFS)率及不良反应.结果吉西他滨组CR 5例,PR 3例;CHOP样组CR 8例,PR 5例;两组CR率和ORR比较,差异均无统计学意义(P=0.453,P=0.073);两组预计3年OS率(75%比33%)、3年PFS率(70%比29%)比较,差异均有统计学意义(χ2=5.606,P=0.018;χ2=3.924,P=0.048).单因素分析结果显示,治疗方案(P=0.018)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(P=0.007)影响患者生存预后(均P<0.05).多因素分析结果显示,LDH升高增加患者的死亡风险(RR=6.331,95%CI2.339~17.136,P<0.001),采用含吉西他滨方案治疗降低患者的死亡风险(RR=0.101,95%CI0.023~0.452,P=0.003).不良反应多为1~2级,患者耐受性良好.结论 含吉西他滨联合方案较CHOP样联合方案可延长结外NK/T细胞淋巴瘤患者的生存时间,提高远期疗效.     

PSC方案治疗复发难治结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型的疗效观察

目的:探讨PSC方案治疗复发难治结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的疗效。方法:回顾性分析自2019年01月01日至2021年01月01日我科收治的ENKTCL采用信迪利单抗、西达苯胺联合培门冬酶(PSC)方案的治疗效果。结果:共收集到13例具有完整临床资料的复发难治ENKTCL患者,男女比例为5.5∶1,男性多见。中位发病年龄51岁(11～74岁)。复发ENKTCL 8例(61.54%),难治ENKTCL 5例(38.46%),13例R/R NKTCL中9例(69.23%)为结外累及。13例复发难治ENKTCL患者中,2周期CR为7例(53.85%),PR 3例(23.08%),ORR 10例(76.92%),其中1例患者CR后再次治疗2周期疾病进展家属放弃治疗死亡。随访至2021年1月31日中位OS为未达到,中位无进展生存(PFS)4个月。13例复发难治ENKTCL,采用PSC方案治疗后出现的主要不良反应有肝功能损伤、低蛋白血症、低纤维蛋白原血症、甲状腺功能减低及血液学毒性等。给予对症治疗后好转。结论:PSC方案治疗复发难治ENKTCL疗效确定,不良反应可耐受。     

培门冬酶联合GEMOX方案治疗初治鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床疗效观察

  目的  观察培门冬酶联合GEMOX方案治疗初治鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床疗效及安全性。   方法  分析2011年6月至2012年3月间天津医科大学肿瘤医院收治的初治鼻腔NK/T细胞淋巴瘤12例,采用P-GEMOX治疗,具体剂量为吉西他滨800~1 000 mg/m2,d1,8;奥沙利铂130 mg/m2,d1;培门冬酶2 500 IU/m2,d2,每21天为1个周期。评价疗效及不良反应。   结果  12例患者中1例出现急性胰腺炎退出治疗,余11例在接受P-GEMOX方案2个周期治疗后,完全缓解（CR）1例,部分缓解（PR）7例,疾病稳定（SD）2例,疾病进展（PD）1例,客观有效率（ORR）为72.7%,疾病控制率（DCR）为90.9%。全组患者2年总生存（OS）率达90.9%。11例患者接受中位6个周期的P-GEMOX方案化疗,不良反应发生率为81.8%,7例患者出现骨髓抑制（63.6%）,5例患者出现转氨酶升高（45.5%）,4例患者出现恶心呕吐（36.4%）,2例患者出现凝血因子异常（18.2%）,无一例患者出现严重过敏反应、血栓形成及血糖异常。   结论  培门冬酶联合GEMOX方案治疗初治鼻腔NK/T细胞淋巴瘤疗效好,但不良反应发生率较高。      

HA联合替尼泊苷或表柔比星治疗急性髓系白血病疗效观察

目的:探讨高三尖杉脂碱+阿糖胞苷联合替尼泊苷（HAT）或表柔比星（HAE)治疗急性髓系白血病（AML)的疗效及毒副反应。方法:回顾性分析了初治急性髓系白血病患者以HAT或HAE方案进行诱导化疗的疗效和毒性反应。统计完全缓解率（CR）及总生存（OS）率分析。结果:初治AML患者在HAT和HAE组一疗程诱导化疗CR率分别为90%和81%。两组中CR患者3年实际OS率分别为33.3%和53.8%。至随访结束HAT组无复发生存22.2%,HAE组30.7%。预期5年总生存率HAT组为20%,HAE组为44%。化疗相关的毒副反应主要为造血抑制和感染,患者可以耐受。结论:HA联合替尼泊苷或表柔比星诱导化疗疗效满意,不良反应可以耐受,可以作为一线诱导化疗方案。     

改良VDLP方案治疗NK/T细胞淋巴瘤的临床观察

为了探讨左旋门冬酰胺酶为主的改良VDLP方案治疗NK/T细胞淋巴瘤的疗效及毒副反应,分析2006-03-1-2009-10-1我院收治的24例初治NK/T细胞淋巴瘤患者,治疗方案均选用改良VDLP方案,所有患者均接受2～6个周期,中位3.5个周期,病灶局限的患者,化疗后加用侵犯野放疗。24例患者中,总有效率70.8%(17/24),完全缓解率(CR)62.5%(15/24),部分缓解率(PR)8.3%(2/24),病情稳定(SD)12.5%(3/24),4例恶化(PD)16.6%(4/24)。中位随访26(12～49)个月,全组预期3年生存率为66.7%;主要不良反应为骨髓抑制,Ⅲ～Ⅳ度粒细胞减少占25%,无治疗相关死亡。初步研究提示,左旋门冬酰胺酶为主的VDLP方案治疗NK/T细胞淋巴瘤疗效好,毒副反应小且耐受性好,值得临床推荐使用。     

Hyper-CVAD方案治疗侵袭性T细胞淋巴瘤的效果和安全性

目的 评价Hyper-CVAD化疗方案治疗侵袭性T细胞淋巴瘤的效果和安全性.方法 对2009年9月至2010年12月在北京协和医院接受Hyper-CVAD方案诱导化疗的34例初诊侵袭性T细胞淋巴瘤患者的疗效和不良反应等资料进行回顾性分析,并进行生存分析.结果 34例患者接受Hyper-CVAD方案诱导化疗后,28例(82.4％)有治疗反应,其中10例(29.4％)获得完全缓解(CR);11例接受造血干细胞移植(包括1例同胞全合异基因造血干细胞移植).中位随访时间16个月(1～82个月),1、3年总生存(OS)率分别为70.2％、41.1％;1、3年无进展生存(PFS)率分别为49.3％、31.6％.化疗不良反应主要为骨髓抑制,18例(52.9％)发生Ⅳ级骨髓抑制;3例因严重感染死亡.Cox多因素分析显示,化疗能否达到CR是PFS的独立影响因素(HR=6.118,95％CI 1.327～28.206,P=0.020);骨髓是否受累(HR=0.270,95％CI 0.101～0.722,P=0.009)和化疗能否达到CR(HR=6.669,95％CI 1.754～25.354,P=0.005)是OS的独立影响因素.结论 Hyper-CVAD方案诱导化疗治疗侵袭性T细胞淋巴瘤的反应率高,但有效持续时间短,远期疗效不佳,同时骨髓抑制严重,感染发生率高.缓解后行自体造血干细胞移植可能提高侵袭性T细胞淋巴瘤的疗效.