烟雾病的诊断和治疗进展

烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称作脑底异常血管网病,是一种双侧颈内动脉(internal carotid artery,ICA)、大脑前动脉(anterior cerebral artery,ACA)及大脑中动脉(middle cere-bral artery,MCA)起始部进行性狭窄或闭塞,颅底代偿形成异常血管网为特征的脑血管疾病。1969年日本学者Suzuki和Takaku首先报道该病,因脑血管造影中异常血管网模糊不清,     

烟雾病的临床特点及经颅多普勒超声分析

烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是先天性颅底血管发育异常或各种疾病导致的颅内血管异常血管网形成.该病的病理改变为颈内动脉虹吸部、终末段、大脑中动脉及大脑前动脉的起始部狭窄或闭塞,早期尤以颈内动脉终末段狭窄多见;病变多数累及双侧.     

烟雾病的病因研究进展

正烟雾病又称Moyamoya病(MMD),是以双侧颈内动脉末段和(或)大脑前动脉起始段和(或)大脑中动脉起始段进行性严重狭窄或闭塞,同时伴随颅底增生的异常血管网为特征的脑血管疾病。目前,广泛接受的烟雾病的定义为双侧颈内动脉末段和(或)大脑中动脉起始段和(或)大脑前动脉起始段严重狭窄或闭塞,同时伴随颅底增生的异常血管网,并排除     

烟雾病发病机制研究进展

烟雾病（moyamoya disease，MMD）在脑血管造影中以颈内动脉虹吸段和大脑前、中动脉的狭窄或闭塞，以及脑底出现异常毛细血管网为特征，颅底异常增生的血管网似漂散在空气中的一股股烟雾，故称为烟雾病。本病由日本最先报道及命名，其它名称还有脑底异常血管网症、脑底动脉闭塞或特发性脑底动脉环闭塞症、脑底毛细血管扩张症以及多发性进行性颅内动脉环闭塞等。该病目前认为是多病因引起的脑血管病综合征，临床上以血管闭塞引起的脑缺血或颅底异常血管网破裂引起的出血为特征，是儿童和青年急性偏瘫和其他局灶性神经系统症候的主要原因。该病的发病率大约1／10万／年。     

烟雾病临床分型研究进展

烟雾病（moyamoya disease,MMD）是一种颈内动脉末端及其分支起始处进行性狭窄伴颅底异常血管网形成的脑血管疾病,临床上常将其分为缺血型、出血型和无症状型。随着诊疗技术的进步,对MMD临床分型的流行病学特征认识也在不断发展。在成年患者中,缺血型MMD占有重要地位,无症状型亦呈逐渐增多的趋势。不同临床分型MMD的发病年龄、遗传背景、病理生理机制、侧支血管代偿、受累血管分布及其预后存在显著差异。本文总结了对MMD临床分型流行病学特征认识的历史演变,不同临床分型可能的遗传背景、病理生理机制和影像学表现上的差异,为基于不同临床分型的MMD治疗决策提供新的思路。     

烟雾病的相关研究进展

烟雾病(Moyamoya disease)又称为颅底异常血管网病,是一种以双侧颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞,颅底异常血管网形成为特征的慢性闭塞性脑血管病。该病1957年首先由Takeuchi与Shimizu以颈内动脉发育不全报告此病,由于床突以上颈内动脉及Willis环自发性进展性梗死,在颅底出现大量     

烟雾病伴血流相关性动脉瘤介入治疗体会

烟雾病（Moyamoyadisease,MMD）又称脑底异常血管网病,是一种原因不明的以颅底动脉进行性狭窄、闭塞,颅底出现异常血管网为特点的慢性脑血管疾病。随着脑血管造影技术的广泛应用,有关烟雾病的报道逐渐增多。MMD的临床表现分为出血型和缺血型,成人MMD患者脑出血多见。通常认为侧支循环血管破裂是造成脑出血的主要原因,而MMD合并血流相关性动脉瘤破裂也是脑出血原因之一。     

动脉自旋标记MRI技术在脑底异常血管网病中的应用与发展

正脑底异常血管网病,又称烟雾病(moyamoya disease,MMD),是一种原因不明的慢性进展性脑血管疾病,以双侧颈内动脉末端和/或大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑基底部大量异常血管网代偿性形成为主要特点~([1])。MMD的临床表现多种多样,     

烟雾病的现况及研究进展

正烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种发病机制不明,临床相对少见的,以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞,并伴颅底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成为特征的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。有研究表明,MMD具有明显的种族差异,黄种人发病率最高~[1]。MMD具有双峰年龄模式,女性多发~[2,3]。MMD发病率在(3.16~10.5)/10万~[4],病死率、致残率高。尽早行颅内外血运重建术,如颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术进行早期血运重建,不仅可改善脑病血供,还能减     

烟雾病的研究进展

烟雾病(moyamoya disease)是一种罕见的脑血管疾病,其特征是颈内动脉末端及其主要分支逐渐狭窄、闭塞,并导致在颅底部形成代偿微血管网络。该血管网在血管造影上的外观看起来就像一股烟雾在空中飘过,因此,在1969年,铃木和TAKAKU将这种新型疾病称为"烟雾病"。现在已知烟雾病病理学的主要特征是颈内动脉终末的进行性狭窄,且烟雾血管是扩张的穿支动脉,起到侧支通路的作用。本文就烟雾病的发病机制、流行病学、临床特征及诊断等作一综述。     

环指蛋白213基因突变导致的烟雾病一家系

烟雾病(Moyamoya disease)又称脑底异常血管网病,是以双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、大脑中动脉起始部管腔进行性狭窄或闭塞,并伴有颅底软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿性增生或扩张,形成脑底异常血管网为特征的一种少见的慢性脑血管闭塞性疾病,在影像学上多有侧支循环的表现[1].目前有关烟雾病的病因及发病机制还不清楚,但有证据表明,遗传因素在烟雾病发病过程中起到了重要作用.烟雾病患者中的10％ ～ 15％具有家族史,同卵双胞胎的患病率高达80％[2].     

烟雾病的研究现状及进展

烟雾病（MMD）是颈内动脉颅内段及其属支进行性狭窄、闭塞及脑底出现异常扩张侧枝循环网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰型。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。血管造影是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,通过增加皮质血供来预防脑缺血损伤。本文就MMD的流行病特征、病因、病理及临床诊治方面的最新研究进展作一综述。     

出血型烟雾病合并类风湿性关节炎1例报道

正烟雾病(moyamoya disease,MMD),又称自发性颅底动脉环闭塞症,是一组原因不明的以双侧颈内动脉终末段及其主要分支血管慢性进行性狭窄或闭塞的疾病。类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种慢性自身免疫性疾病,基本病理改变是滑膜炎和血管炎。目前出血型烟雾病合并类风湿性关节炎国内尚未见相关报道,现将本院收治的1例出血型烟雾病合并类风湿性关节炎患者的临床特征及诊疗情况报道如下。     

结核性脑膜炎并发烟雾病1例报告

烟雾病（moyamoya disease，MMD）于1955年在日本首次发现。因颈内动脉及其分支的进行性闭塞，深穿支动脉的膨大，在脑底部出现代偿性异常网状血管，在脑血管造影片上形似烟雾，1960年铃木医生用Moyamoya（日语烟雾的意思）命名此病。烟雾病的病因不清，可能与多种因素有关，本文报道1例结核性脑膜炎并发烟雾病，实属罕见。     

49例儿童烟雾病手术疗效分析

正烟雾病(MMD)是一种较为少见的脑血管疾病,其特征病变为双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部内膜缓慢进行性增厚,管腔逐渐变窄,重至闭塞,从而导致脑底穿动脉代偿性扩张,烟雾病首次由日本学者Takeuchi和Shimizu在1957年报道为双侧颈内动脉增生不良。日本的流行病学研究,烟雾病的年发病率为3~6/100万,有两个发病高峰,5~9岁之间的第一高峰; 40~45岁之间为第2个高     

成人烟雾病治疗的相关研究进展

烟雾病（moyamoya disease,MMD）是一种慢性进行性脑血管疾病,涉及颈内动脉末端和/或其近端分支狭窄闭塞,导致侧支血管网形成。这些变化引起脑实质慢性缺血,随后发生严重的脑血管意外。成人MMD患者在未经治疗的情况下会逐渐累及认知功能,且病死率是儿童MMD患者的2倍。由于MMD发展病因的复杂性和后果的严重性,该病的治疗尤为棘手且迫切。外科血管重建术作为MMD治疗的基石,主要分为直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术三类。考虑到间接血管重建术不能降低围手术期脑卒中的发生率,直接血管重建术通常是缺血型MMD患者治疗的首选术式。若为了预防出血型MMD患者再发出血,选择直接血管重建术或联合血管重建术能够更容易建立侧支循环,促进血运重建,达到治疗的目的。当患者术后出现新发的缺血脑卒中,则优先考虑间接血管重建术。对于血流动力学不稳定的成人MMD患者,直接血管重建术或联合血管重建术则是首要选择。由于目前无逆转MMD病情进展的特效药,内科治疗仅局限于对症治疗和围手术期的管理。临床上通常使用阿司匹林抗血小板聚集,促红细胞生成素和他汀类药物等促进侧支血管发育和地塞米松促进新生血管的形成等。远隔缺血适应训练改善MMD患者的后遗症的疗效已经得到了业界的肯定。发病机制研究的深入为MMD的诊疗手段提供更多的可能性。甲硫氨酸循环异常参与了MMD的发病,提示甲硫氨酸循环相关风险评分对烟雾病风险具有良好的预测能力。此外,内皮祖细胞移植可能成为临床上治疗MMD的新策略。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(3): 78-83]     

家族性烟雾病1例报告

烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞,伴脑底异常团块状血管为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病;该病血管造影呈烟雾状,故又称烟雾病.     

内皮祖细胞在烟雾病中的发病机制研究进展

<正>烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种病因未明的脑缺血性疾病,是由于双侧颈内动脉的末端及大脑前动脉、大脑中动脉的起始部出现动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔进行性狭窄或闭塞,因此出现脑底异常血管网为特征的疾病。烟雾病由Suzuki首次命名为脑血管烟雾样病,在血管造影上表现为类似烟雾状的异常血管网形态,其基本的病理生理学变化是血管狭窄、闭塞后出现的慢性缺血以及缺血后出现血管再生。内皮祖细胞是血管内皮细胞的前体细胞,出生后通过内     

误诊为癫痫近6年的1例Moyamoya病

烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是一种病因未明的慢性进行性颅底动脉血管闭塞性疾病,因其神经系统症状缺乏特异性,发病率低,临床较易误诊,现报道1例被误诊为癫痫近6年的病例.     

甲状腺功能亢进合并烟雾病发病机制的研究进展

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。甲状腺功能亢进继发烟雾病的发病机制尚不清楚，可能与甲状腺功能、免疫与炎症、遗传因素等有关。免疫和炎症相关的分子变化对血管内皮细胞和平滑肌细胞的影响，可能在颅内大动脉狭窄、闭塞和烟雾血管的形成中起着重要作用。本文对甲状腺功能亢进继发烟雾病的可能病理生理学机制、免疫与炎症、遗传因素等发病机制进行综述。