感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

[目的]探讨感觉性共济失调型CIDP的临床特点和发病机制。[方法]总结19例以深感觉障碍为主要表现CIDP患者的4床资料。[结果]本组患者均主要表现为深感觉障碍性共济失调,病程长,易缓解复发,脑脊液蛋白升高显著,病理改变同一般CIDP,糖皮质激素远期疗效好。[结论]感觉性共济失调型CIDP是CIDP的一种特殊亚型,发病机理可能是免疫反应主要侵及脊髓背根的深感觉纤维。     

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P＜0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P＜0.05)和CIDP组(P＜0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病细胞免疫研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chroic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是累及周围神经系统的获得性脱髓鞘性疾病,以复发或进展性近端与远端肌无力为特征,可伴有感觉障碍,其病因尚不明确.因绝大部分患者免疫治疗有效,目前多数学者认为CIDP是由细胞和体液免疫共同介导的自身免疫性疾病,免疫攻击的目标为周围神经的髓鞘.在CIDP的活动期,周围神经活检经常可以发现神经内膜有T细胞炎性浸润和巨噬细胞介导的脱髓鞘,提示在该类疾病的发病机制中,T细胞和巨噬细胞及其细胞因子起重要作用.随着免疫学和实验技术的不断发展,为此类疾病存在细胞免疫损害提供了大量的证据,同时也为该类疾病的治疗提供了依据.现就细胞免疫的研究进展综述如下.     

干扰素治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床研究

目的 分析干扰素治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床效果.方法 选取40例CIDP患者患者为研究对象,随机分为对照组和研究组,每组20例.对照组患者口服泼尼松30 mg,隔天1次,每周酌情减量至停药,持续8周.研究组在此基础上应用干扰素治疗,用量为30μg肌内注射,每周1次,持续8周.2组患者均以3个月为1个疗程,对比治疗效果.结果 研究组治疗显效4例,好转14例,无效2例,总有效率为90.0%,对照组显效2例,好转11例,无效7例,总有效率为65.0%,差异有统计学意义(P<0.05);研究组肌力、神经善情况和日常生活能力均得到显著改善,效果优越.结论 干扰素治疗CIDP可显著改善患者肌力,有助于恢复日常生活能力.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经系统的康复与治疗

目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)神经系统的康复与治疗。方法选取沈丘县人民医院2014年3月至2016年11月收治的28例CIDP患者,运用激素对其进行治疗,根据其治疗前后的临床表现以及对脑脊液、肌电图的相关检查和腓肠神经活检的统计结果,对CIDP神经系统的康复与治疗进行分析。结果治疗后患者的四肢远端运动受累、四肢的远端运动和感觉共同受累、末梢型浅感觉障碍、键反射减弱或消失情况与治疗前相比均下降(P<0.05),治疗后肢体远端肌肉萎缩和自主神经受累情况与治疗前相比,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后脑脊液检查中蛋白细胞分离情况与治疗前相比降低(P<0.05),神经肌电图检查中运动神经传导速度减慢伴波幅降低、感觉神经传导速度减慢和F波消失或潜伏期延长与治疗前相比下降,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后结缔组织增生情况与治疗前相比,差异无统计学意义(P>0.05),有髓神经纤维髓鞘崩解或脱失、炎性细胞浸润和髓鞘再生的情况与治疗前相比下降,差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用激素治疗CIDP,可改善患者的临床症状,促进康复,改善预后,值得临床推广应用。     

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理

目的讨论急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理.方法配合治疗进行护理.结论注意保持呼吸道通畅,及时排出呼吸道分泌物,鼓励患者深呼吸咳嗽,帮助患者翻身拍背或体位引流.必要时吸痰.密切观察患者的呼吸,如出现呼吸无力、吞咽困难立即通知医生.抬高床头给予吸氧.护士应熟悉患者所用药物的使用时间、方法、不良反应,并向患者解释清楚.根据患者血、痰培养合理使用抗生素.在使用激素时应防止应激性溃疡导致消化道出血.不轻易使用安眠、镇静药.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗。文章就CIDP的诊断、最新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面的研究进行综述。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗.文章就CIDP的诊断、最新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面的研究进行综述.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断与治疗的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种免疫介导的慢性进行性脱髓鞘性感觉运动性周围神经病。CIDP的变异型和伴发疾病备受关注。不同CIDP诊断标准的敏感性和特异性存在一定的差异。免疫治疗,如静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇有效。目前已有的研究表明,免疫抑制剂和免疫调节剂对CIDP亦有效。现就CIDP的变异型、伴发疾病、诊断以及治疗等方面的研究进展进行综述。     

中西医结合治疗慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床疗效观察

目的:观察中西医结合治疗慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床疗效.方法:选择94例慢性炎性脱髓鞘多发性神经病患者,随机分为两组,对照组(47例)给予泼尼松治疗,研究组(47例)给予泼尼松联合中药桂龙通络胶囊治疗,均治疗3个月,观察比较两组治疗的临床疗效.结果:研究组治疗的总有效率为91.5％,显著高于对照组(70.2％)(P＜0.05)；研究组在下肢肌力增加、肢体运动和感觉功能改善、神经传导速度改善及日常生活能力评定(ADL)评分提高方面均显著优于对照组(P均＜0.05).结论:泼尼松联合中药桂龙通络胶囊在治疗慢性炎性脱髓鞘多发性神经病方面临床疗效确切,安全可靠,值得临床推广.     

Surgical treatment and intraoperative spinal cord monitoring in scoliosis associated with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: A case report

Abstract

There has been only one reported case of neuromuscular scoliosis following chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). However, no cases of scoliosis that were treated with surgery secondary to CIDP have been previously described. A 16-year-old boy with CIDP was consultant due to the progression of scoliosis with the coronal curve of 86° from T8 to T12. Posterior correction and fusion with segmental pedicle screws were performed under intraoperative spinal cord monitoring with transcranial electric motor-evoked potentials. Although the latency period was prolonged and amplitude was low, the potential remained stable. Coronal curve was corrected from 86° to 34° without neurological complications. We here describe scoliosis associated with CIDP, which was successfully treated with surgery under intraoperative spinal cord monitoring.     

慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP）的临床及电生理特点.方法 对2001-2011年确诊的56例CIDP患者的临床特点进行分析,并对所有患者进行神经传导速度、波幅、潜伏期及肌电图测定,与32例正常组肌电图进行对照.结果 患病组脑脊液检查47例（83.9％）表现为蛋白-细胞分离现象,所有患者肌电图均表现神经源性损害,两组间运动传导除近端潜伏期比较无统计学差异,其他各项差异均有统计学意义.结论 CIDP存在广泛的周围神经损害,存在以脱髓鞘为主伴轴索变性的电生理改变.     

免疫吸附疗法在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的疗效研究

目的:分析免疫吸附疗法(IA)在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)中的疗效,并与传统的血浆置换疗法(PE)进行对比.方法:分析2011年1月～2014年1月在我院接受治疗的AIDP患者的临床资料,依据患者治疗方法不同分为观察组(IA法治疗)、对照组(PE法治疗).结果:治疗后2周,观察组患者Hughes评分显著低于对照组(2.31±0.94 vs.2.85±1.02;t=2.085,P=0.042).治疗后观察组患者C-反应蛋白水平显著低于对照组[(7.21±2.89) mg/L vs.(11.51±3.35) mg/L;t=5.194,P＜0.001)];治疗后观察组患者肿瘤坏死因子-a(TNF-α)水平显著低于对照组[(21.25±7.15)mg/L vs.(28.40±8.65) mg/L;t=3.400,P=0.001)].Pearson相关性分析显示,Hughes评分与C-反应蛋白呈现显著性正相关(r=0.463,P＜0.001);Hughes评分与TNF-α呈现显著性正相关(r=0.491,P＜0.001).结论:免疫吸附疗法治疗AIDP疗效可靠,其清除血浆促炎因子的疗效优于血浆置换.     

CIDP的诊断及治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是最常见的慢性免疫介导的周围神经病。早期准确的诊断对于及时治疗及预防不可逆的神经病变具有重要价值。本文从临床类型、诊断进展、治疗现状几个方面对CIDP近年来的进展进行归纳总结。诊断进展方面,主要包括特异性抗神经节及节旁蛋白Ig G4抗体的发现,神经超声和神经磁共振所示周围神经及神经根的增粗,可作为诊断的有效补充手段。     

糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病--附5例报告

目的:讨论糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病(DM-CIDP)的临床表现及诊断.方法:对5例DM-CIDP进行临床及辅助检查资料分析.结果:DM-CIDP好发于50岁以上糖尿病患者,表现为慢性或复发性对称性远、近端肢体无力和/或感觉障碍,伴有腱反射消失.其临床表现及电生理特点不易与特发性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(I-CIDP)鉴别,对IVIgG、血浆置换及糖皮质激素治疗有效.结论:糖尿病炎性脱髓鞘周围神经病是糖尿病周围神经病中的一型.     

慢性吉兰-巴雷综合征32例临床分析

目的总结慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的临床表现、电生理、病理学等特点.方法对32例CIDP病例进行回顾性分析.结果多为亚急性或慢性起病,首发症状以肢体麻木或感觉异常、肢体无力最为多见,也有以复视、视物模糊、构音障碍和吞咽困难起病.常见的临床表现为进行性或复发性肌无力和感觉障碍,可合并有自主神经、颅神经受损,多数患者临床表现为对称性,少部分为非对称性.肌电图呈神经性受损改变,以运动及感觉神经传导速度减慢为主,部分伴有波幅下降.腓肠神经活检可见髓鞘脱失、髓鞘及胶原纤维增生.静脉滴注人血免疫球蛋白(IVIG)及糖皮质激素治疗有效.结论CIDP为广泛的周围神经损害,多数合并有自主神经损害,颅神经受损者并非少见.神经电生理表现为以脱髓鞘为主,部分伴有轴索变性.腓肠神经活检对CIDP具有重要的诊断价值.IVIG及糖皮质激素是目前治疗CIDP的有效方法.     

急性运动轴索性神经病与急性炎性脱髓鞘性多神经病的比较研究

目的 分析急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)患者临床和神经电生理学特点,并与急性炎性脱髓鞘性多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)进行比较.方法 回顾性分析2012年1月至2016年3月内蒙古医科大学附属医院收治的25例AMAN患者,Hughes评分3～6分,选择同期住院的Hughes评分3～6分的AIDP患者30例,对2组进行比较研究.结果 AMAN患者年龄＜50岁,病前腹泻多见.AMAN电生理特点为,感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensorynerve conduction velocity,SCV)均正常,下肢腓总神经远端运动神经末端潜伏期(distal motor latency,DML)延长,运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)轻度减慢,余神经DML及MCV均正常;复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅明显降低,F波潜伏期正常,F波未引出比率高.AIDP患者电生理特点为,SNAP波幅及SCV均降低,运动神经DML延长,MCV减慢,下肢胫神经F波潜伏期延长.结论 AMAN为单纯运动神经受累,感觉神经正常,运动神经以轴索损害为主,电生理表现为CMAP波幅明显降低,可伴有传导阻滞,F波未引出比例高.AIDP既有运动神经的受累,又有感觉神经的受累,电生理表现为SCV和MCV减慢,DML延长,F波出现率降低,F波潜伏期延长.