儿童原发性肾病综合征复发相关因素分析及风险预测模型构建

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（PNS）复发的相关因素及构建风险预测模型。方法 回顾性分析2013年1月至2020年1月入院诊断为PNS患儿的临床资料。随访患儿复发情况，分析影响患儿复发与频复发的危险因素，建立预测模型并进行效能评估。结果 纳入392例PNS患儿，男192例、女200例，中位年龄8.0(7.0～10.0)岁。392例患儿中复发266例（67.9%），复发患儿中频复发124例（46.6%）。多因素logistic回归分析发现，发病年龄增大是PNS患儿复发的独立保护因素（P<0.05），临床分型为肾炎型、尿蛋白转阴时间延长是独立危险因素（P<0.05）。回归方程：Logit(P)=–14.27–1.85×（发病年龄）+0.65×（临床分型）+1.71×（尿蛋白转阴时间），模型预测PNS患儿复发的ROC曲线下面积（AUC）为0.90(95%CI:0.88～0.93)。依从性不良、家长PNS疾病了解情况差是PNS患儿频复发的独立危险因素（P<0.05），初次复发时间延长是独立保护因素（P<0.05）。回归方程：Logit(P)=–0.52+0.54×（依...     

宁夏地区频复发性儿童原发性肾病综合征相关因素研究

目的研究频复发性儿童原发性肾病综合征(PNS)反复复发的相关因素。方法回顾分析复发性PNS患儿的临床资料,按复发情况分为频复发组、非频复发组,分析两组的差异。结果纳入92例复发性PNS患儿,中位发病年龄3. 54岁,男女比例3. 18:1;其中单纯型76例,肾炎型16例;汉族60例,回族32例。非频复发组55例,频复发组37例,两组间尿蛋白转阴时间、初次复发时间、临床类型、血尿的差异均有统计学意义(P0.05)。经Cox模型分析,发现初次复发时间(OR=0.90,95%CI:0.85～0.96)和尿蛋白转阴时间(OR=1.01,95%CI:1.00～1.01)与PNS频繁复发相关(P0.05)。将两变量分别制作频复发曲线图后发现,初始治疗时尿蛋白转阴超过12天、初次缓解后7.5个月内复发的患儿出现频复发的可能性较大。结论尿蛋白转阴时间、初次复发时间可能与儿童PNS频复发显著相关。     

P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P-糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMCP-gp170的表达,并分析其与复发次数、24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分的关系。根据随访结果分成激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)2组,各15例。10例健康体检儿童作为正常对照组。结果SRNS组患儿PBMCP-gp170的表达量显著高于SSNS组患儿(P均<0.05)。PNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与复发的次数呈正相关(r=0.399,P<0.05);SRNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分均呈正相关(r=0.576、0.529,P均<0.05)。结论PBMCP-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为PNS患儿GC耐药的标志之一。PBMCP-gp170表达增高与PNS活动、复发及病理有关,可做为临床判断预后的指标。     

原发性肾病综合征患儿脂肪因子的表达及与高脂血症相关性研究

目的 探讨原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）患儿治疗前后脂肪因子的表达变化及其与血脂的相关性，以及脂肪因子在PNS患儿高脂血症中的作用。 方法 选取2015年3月至2018年3月确诊为PNS初发或激素停药6个月以上复发的PNS患儿90例为研究对象，另选取同期行健康体检的儿童30例为对照组。分别采集PNS患儿激素治疗前（活动期）及4周激素治疗尿蛋白转阴后（缓解期），以及对照组儿童静脉血，采用酶联免疫吸附试验检测脂肪因子水平，使用自动生化仪分析血脂水平。 结果 PNS患儿活动期、缓解期血网膜素（omentin-1）水平显著低于对照组，PNS患儿活动期血omentin-1水平低于缓解期（P<0.001）；PNS患儿活动期血趋化素水平高于缓解期及对照组（P<0.001）。PNS患儿活动期血浆致动脉粥样硬化指数、致动脉粥样硬化系数（atherogenic coefficient，AC）、castelli危险指数（castelli risk index，CRI）-1、CRI-2、非高密度脂蛋白高于缓解期及对照组，PNS患儿缓解期血浆致动脉粥样硬化指数、AC、CRI-1、非高密度脂蛋白高于对照组（P<0.001）。PNS患儿缓解期血清总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白（high-density lipoprotein，HDL）、低密度脂蛋白、载脂蛋白（apolipoprotein，apo）A、apoB水平均高于对照组（P<0.01）。PNS患儿血omentin-1治疗前后比值与HDL治疗前后比值、24 h尿蛋白定量治疗前后比值、HDL/apoA治疗前后比值呈正相关，与AC治疗前后比值、CRI-1治疗前后比值呈负相关（P<0.05）。低网膜素组PNS患儿活动期CRI-1、CRI-2、AC、apoB/apoA水平高于高网膜素组（P<0.05）。 结论 omentin-1可能与儿童PNS的疾病活动、血脂紊乱、蛋白尿机制有关。血脂比值可能在监测PNS患儿早期心血管风险方面比传统血脂指标更有效。     

基于FGF23/Klotho稳态观察口服糖皮质激素致生长障碍的临床研究

目的 观察长期口服糖皮质激素（glucocorticosteroid, GC）抑制原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome, PNS）儿童生长与FGF23/Klotho比值变化的相关性。方法 前瞻性选取已停用GC 3个月以上,于2022年6—12月至河南中医药大学第一附属医院儿科医院复查的56例激素敏感型PNS儿童为研究对象。入院监测尿蛋白定性及定量后,尿蛋白复发者加用GC治疗,为GC组（n=29）;尿蛋白未复发者不加用GC治疗,为无GC组（n=27）。同期选取29例3岁至青春期前年龄的健康体检儿童作为对照组。比较各组身高、骨龄、增长速度及FGF23/Klotho比值等指标,并进行相关性分析。结果 GC组加用GC 1个月后的FGF23/Klotho比值高于无GC组（P<0.05）,半年内的身高增长速度、骨龄增长速度均低于无GC组（P<0.05）。相关性分析显示PNS儿童治疗1个月后的FGF23/Klotho比值与治疗半年内的身高增长速度、骨龄增长速度均呈显著负相关（分别r=-0.356、-0.436,P<0.05）。结论 FGF23/Kl...     

肾母细胞瘤复发危险因素分析

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段, 探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料, 其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中, 男78例, 女63例, 初诊时中位年龄为29个月, 年龄范围为3个月至9岁, 其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本, 采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析, 进行单因素筛选, 将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析, 从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访, 通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果 141例中16例患儿复发, 单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030), 多因素COX回归显示淋巴...     

热性惊厥复发危险因素与预后分析

目的研究热性惊厥患儿的复发危险因素及预后情况.方法结合98例热性惊厥患儿的临床及脑电图资料,研究其复发、转为癫和出现智力障碍及行为异常的情况.结果复发共52例(53.0%),复发危险因素与惊厥家族史、初次发作体温＜38.5℃、初次发作年龄＜1岁及复杂型热性惊厥有关(P＜0.01);热性惊厥转为癫共20例(20.4%),转为癫的危险因素与复杂型热性惊厥、初次发作年龄＜1岁、热性惊厥反复发作有关(P＜0.01);发生智力障碍及行为异常2例(2.0%),说明热性惊厥患儿绝大部分预后较好,智力低下及行为障碍发生率低.结论对有复发危险因素及转为癫危险因素的患儿,应密切随访,采取适当的干预措施.     

多药耐药基因在肾病综合征患儿外周血单个核细胞中的表达研究

目的 探讨肾病综合征(NS)患儿外周血单个核细胞(PBMC)中多药耐药基因(MDR1)的表达与不同激素(GC)效应患儿的关系.方法 收集2007年5月-2008年2月收治的原发特发性肾病(PNS)患儿47例,按照GC对患儿的效应分为GC敏感组(SSNS)、GC耐药组(SRNS)两组,根据GC敏感患儿临床疗效又分为非频反复组(NFR)和频反复(FR)及GC依赖(SD)组(简称FR&SD)两组,采用荧光定量PCR方法检测NS患儿的外周血中PBMC中MDR1 mRNA表达水平,以12例健康正常儿童为对照.结果 GC治疗后NS患儿PBMC中MDR1 mRNA的表达均高于正常对照组,而SRNS组PBMC中MDR1 mRNA的表达高于SSNS组;且FR&SD组患儿MDR1 mRNA的表达量要比NFR更高;SSNS患儿MDR1 mRNA的表达与缓解时间、复发次数、病程呈正相关.尤其是FR&SD组患儿MDR1 mRNA的表达与其缓解时间呈正相关(r=0.796,P<0.01).结论 GC治疗后NS患儿MDR1的高表达与GC耐药、GC依赖和复发有关.     

肾母细胞瘤复发危险因素分析北大核心CSCD

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段,探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料,其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中,男78例,女63例,初诊时中位年龄为29个月,年龄范围为3个月至9岁,其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本,采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析,进行单因素筛选,将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析,从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访,通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果141例中16例患儿复发,单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030),多因素COX回归显示淋巴结阳性状态与活检情况是复发的高风险因素。具有详细化疗方案记录的患儿中,在控制了淋巴结状态影响后,使用长春地辛替代长春新碱进行术后化疗对患儿的复发有影响。复旦大学附属儿科医院肿瘤外科16例及外院11例复发患儿中,4例通过出现临床症状、体征发现复发,发现复发的中位时间为19个月,其余患儿发现复发时并未出现临床症状,而是通过定期随访影像学检查发现,其从诊断到发现复发的中位时间更短。总体中位随访时间33个月,平均为36.3个月,能够早期发现超过80%的无症状复发。结论患儿淋巴结阳性及进行了开放活检是复发的独立危险因素,计划内的随访复查能够早期发现复发。     

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目的探讨选用不同中效糖皮质激素(GC)诱导缓解治疗儿童原发性肾病综合征(PNS)的疗效。方法 2008年11月至2010年2月于天津市儿童医院住院治疗的初治PNS患儿54例,随机分为泼尼松组、曲安西龙组、甲泼尼龙组,3组分别给予相应足量激素治疗。动态监测各组24h尿蛋白定量(Upro)、血浆白蛋白(Alb)、血浆胆固醇(Tcho)的变化,同时记录服用GC后尿蛋白转阴的时间。采用半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测患儿外周血单个核细胞(PBMCs)中糖皮质激素受体(GR)GRα和GRβ的mRNA表达水平。结果甲泼尼龙对24h Upro的降低和血浆Alb的升高作用优于曲安西龙和泼尼松,尿蛋白转阴时间甲泼尼龙组及曲安西龙组较泼尼松组短,甲泼尼龙上调GRα的能力优于曲安西龙及泼尼松,而甲泼尼龙及曲安西龙抑制GRβ表达亢进的能力优于泼尼松。结论服用GC后,尿蛋白的转阴时间、Upro与血Alb的动态变化、GR的水平均可作为PNS诱导缓解期综合评价GC疗效的有价值的客观指标。初治儿童PNSGC诱导缓解的治疗阶段选用甲泼尼龙或曲安西龙的疗效优于泼尼松。     

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目的探讨北方汉族原发肾病综合征(PNS)儿童血管紧张素原(AGT)基因M235T单核苷酸与血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性的关系。方法研究对象为2001—2005年首都医科大学附属儿童医院住院的148例北方汉族PNS患儿及50例正常儿童,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法检测AGT(M235T)、ACE(I/D)的多态性。结果PNS组携带ACE基因DD型、D等位基因、AGT基因MT型及同时携带D、T等位基因的频率高于正常对照组(P分别为0.004、0.032、0.036、0.004)。复发组D等位基因频率高于非复发组(P=0.000)。PNS患儿中高胆固醇+高三酰甘油(甘油三脂)血症组DD基因频率高于正常组(P=0.006)。激素耐药组DD基因频率(34.21%)高于激素敏感组(20.91%)。ACE基因的插入序列长度为289bp,存在2处单核苷酸多态性,分别为第103、151位各插入1个G。结论携带ACE基因D等位基因、AGT基因MT型、同时携带D(DD/ID)、T(MT/TT)等位基因的北方汉族儿童为PNS的易感人群。携带ACE(DD)基因PNS患儿易复发、可能易合并高胆固醇及高三酰甘油血症,可能会有激素耐药倾向。ACE基因插入序列长度及核苷酸序列与国外报道不同。     

原发性肾病综合征患儿肾组织中p18的表达及意义(英文)

目的：肾脏固有细胞的异常增生是肾小球硬化发展的病理基础,细胞增生又受细胞周期调控物质的调节。本研究通过探讨肾病综合征患儿肾组织细胞周期调节蛋白p18的表达水平及其与肾脏固有细胞增生之间的关系,为抑制肾脏固有细胞的异常增生,延缓肾脏病的慢性进展开辟新的途径。方法：以39例原发性肾病综合征患儿［8例微小病变(MCD),15例系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),7例膜增生性肾小球肾炎(MPGN),9例局灶节段性肾小球肾炎(FSGS)］肾活检石蜡包埋肾组织及6例肾肿瘤肾切除病人的正常肾组织作为研究对象,用免疫组织化学方法检测了p18在肾组织的表达水平,分析其与肾病综合征的病理类型及肾组织中增殖细胞核抗原(PCNA)的表达的关系。结果：肾病综合征组肾小球内PCNA阳性细胞百分率(28.6%±3.4%)明显高于对照组(10.8%±3.4%)(P<0.05),p18阳性细胞百分率(35.8%±4.0%)明显高于对照组(6.1%±1.9%)(P<0.05);肾病综合征组肾小管-间质内的PCNA阳性细胞百分率(68.3%±11.6%)明显高于对照组(12.6%±2.6%)(P<0.05)。不同病理类型肾病综合征患儿的肾小球内PCNA阳性细胞百分率存在显著差异,分别为MCD 23.6%±4.6%,MsPGN 40.2%±5.1%,MPGN 27.5%±3.6%,FSGS 34.6%±5.1%(均P<0.05);不同病理类型肾病综合征患儿的肾小球内p18阳性细胞百分率存在显著差异,分别为MCD 25.2%±4.3%,MsPGN35.7%±7.1%,MPGN 37.7%±4.0%,FSGS 40.1±6.4%(均P<0.05)。肾小球内p18的阳性细胞百分率和PCNA阳性细胞百分率成正相关(r=0.6632,P<0.05)。结论：肾病综合征患儿肾组织p18表达水平增加可能起促进异常增生的肾脏固有细胞消退的作用。［中国当代儿科杂志,2004, 6(5): 373-376］     

血小板活化因子水解酶基因突变与原发性肾病综合征的相关性

目的研究血小板活化因子水解酶（PAF—AH）基因突变与不同类型原发性肾病综合征（PNS）的相关性。方法94例PNS患儿，依据对激素治疗的效应分为激素敏感型NS（SSNS）组37例,激素耐药型NS（SRNS）组26例，激素依赖型NS（SPNS）组31例，239例健康对照组儿童作为对照，应用聚合酶链反应（PER）及聚丙烯酰胺凝胶电泳分析的方法检测其PAF—AH基因第9外显子-994位点基因型及等位基因频率，同时对各种PAF—AH基因型的PNS患儿的病情反复情况进行对比分析。结果NTNS患儿血浆型-PAF—AH基因-994位点基因突变频率显著高于STNS及健康对照组；所有PNS及SSNS、SRNS与健康对照组儿童比较，PAF—AH基因．第9外显子-994位点基因突变频率差异无统计学意义，SDNS组突变频率显著高于健康对照及SSNS组；PAF—AH基因第9外显子-994位点基因GT型或TT型第1年内反复次数显著高于GG型者。结论血浆型PAF—AH基因第9外显子-994位点基因突变的PNS患儿在临床类型上多为NTNS，且易于在以后的治疗中出现依赖倾向。     

儿童原发性肾病综合征频反复相关因素分析

目的 通过对原发性肾病综合征(PNS)患儿临床资料统计分析,探讨小儿PNS频反复的影响因素.方法 收集2007年1月至2010年2月于我科诊断为PNS的患儿住院及门诊随访病历,对获得的完整临床资料进行分析.结果 245例激素敏感型肾病综合征患儿中,非频反复202例(82.4%),频反复43例(17.6%).单因素分析结...     

重症手足口病患儿合并心肺功能衰竭的危险因素及治疗体会

目的：探讨重症手足口病（HFMD）患儿合并心肺功能衰竭的危险因素及治疗体会。方法：统计分析2011年3～8月198例重症HFMD患儿的临床资料,通过单因素分析及logistic回归分析调查重症HFMD患儿合并心肺功能衰竭的危险因素并探讨丙种球蛋白联合地塞米松及利巴韦林治疗的有效性。结果：单因素分析显示,与未合并心肺功能衰竭组比较,合并心肺功能衰竭组患儿的意识障碍、呼吸急促、血流动力学改变、肌钙蛋白增高和EV71感染比例显著增加,差异有统计学意义（P<0.05）。Logistic回归分析表明,呼吸急促、血流动力学改变、EV71感染为进展为心肺功能衰竭的主要危险因素。与地塞米松+利巴韦林二联治疗比较,丙种球蛋白+地塞米松+利巴韦林三联联合治疗更能有效阻止重症HFMD患儿血流动力学的改变（P<0.01）。丙种球蛋白+地塞米松+利巴韦林三联治疗未合并心肺功能衰竭组的疗效明显好于合并心肺功能衰竭组（P<0.01）。结论：重症HFMD合并心肺功能衰竭的主要危险因素包括呼吸急促、血流动力学改变及EV71感染。早期给予丙种球蛋白+地塞米松+利巴韦林联合治疗可以减少心肺功能衰竭的发生。     

超低出生体重儿大量肺出血高危因素与临床特征分析

目的 探讨超低出生体重儿(ELBW)大量肺出血(MPH)的常见高危因素,并对其临床特点进行分析。方法 211例ELBW患儿分为MPH组(35例)和无肺出血的对照组(176例)。比较两组临床特征、病死率及并发症的差异,并采用多因素logistic回归分析探讨MPH的高危因素。结果 MPH组患儿胎龄、出生体重及5 min Apgar评分均低于对照组(P0.05),而新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)、动脉导管未闭(PDA)、早发型败血症(EOS)及颅内出血的发生率、肺表面活性物质(PS)使用率、病死率均明显高于对照组(P0.01)。多因素logistic回归分析显示,5 min Apgar评分是MPH发生的保护因素(OR=0.666,P0.05),而合并PDA和EOS是MPH发生的危险因素(分别OR=3.717、3.276,均P0.05)。在正常出院的患儿中,MPH组的辅助通气时间长于对照组,呼吸机相关性肺炎(VAP)的发生率高于对照组(P0.05)。结论 较高的5 min Apgar评分可降低ELBW患儿MPH发生的危险,而合并PDA和EOS可增加ELBW患儿MPH发生的危险。MPH患儿机械通气时间更长,病死率及VAP、颅内出血的发生率更高。     

呼吸衰竭新生儿放弃治疗的影响因素分析

目的 探讨呼吸衰竭新生儿放弃治疗的影响因素.方法 回顾性收集2019年1～12月江苏省30家医院报告的2525例新生儿呼吸衰竭病例的临床资料,根据是否积极治疗分为两组:积极治疗组(2162例)和放弃治疗组(363例).采用多因素logistic回归分析法探讨呼吸衰竭新生儿放弃治疗的影响因素.结果 多因素logistic...     

儿童原发性肾病综合征脂联素与其他脂代谢相关因素的探讨

目的 初步探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)脂联素(ADPN)的变化,了解ADPN与PNS其他脂代谢相关因素的联系.方法 对71例PNS急性期患儿、37例缓解期患儿和35例健康儿童的血浆、尿液ADPN浓度进行定量分析,并将急性期患儿分为激素敏感组59例和激素耐药组12例,测定急性期患儿的体质指数(BMI)、肾小球滤过率(GFR)、血清白蛋白(Alb)、肌酐(Cr)、补体C3、三酰甘油(TG)、胆固醇(Tch)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、脂蛋白aLP(a)、载脂蛋白A(apoA)、载脂蛋白B(apoB)以及24 h尿蛋白定量,并进行相关性分析.结果 急性组的血浆、尿ADPN(14.02 ± 3.44 μg/ml,4.71 ± 2.12 μg/ml)显著高于缓解期组(7.13 ± 5.07 μg/ml,2.50 ± 1.06 μg/ml)和正常对照组(7.17 ± 2.94 μg/ml,2.60 ± 1.06 μg/ml)(P ＜ 0.01).激素耐药组血浆、尿ADPN均显著高于激素敏感组(P ＜ 0.05).PNS急性期患儿血浆ADPN分别与尿ADPN、血清TG、Tch、LDL、LP(a)、apoB及24 h尿蛋白定量正相关(r ＝ 0.242 7 ～ 0.609 1,P均＜ 0.05),与血清Alb、HDL负相关(r ＝ -0.745 4、-0.489 7,P ＜ 0.01).结论 PNS患儿的血浆及尿液ADPN浓度明显升高.血浆和尿液ADPN浓度与其他脂代谢指标密切相关.     

初发过敏性紫癜患儿肾脏受累危险因素分析

目的 对初发过敏性紫癜(HSP)患儿进行随访,探讨HSP患儿肾脏受累的危险因素.方法 前瞻性纳入2009年12月至2010年11月在南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科住院的初发HSP患儿,随访6个月,根据肾脏受累定义,将HSP患儿分为肾脏受累组和无肾脏受累组.复习文献提取与肾脏受累可能相关的3项人口学特征、8项临床症状...