自身免疫性大疱病与HLA—Ⅱ类基因相关性的研究进展

人类白细胞抗原是人类主要组织相容性复合物。有关HLA的研究已涉及遗传学、免疫学和医学。HLA与自身免疫性疾病的相关性是10年来的热点之一，本文就人类白细胞抗原Ⅱ类基因及其与自身免疫性大疱病关联性进展做一综述。     

HLA-Ⅱ类基因与大疱性类天疱疮的相关性研究

目的 探讨大疱性类天疱疮(BP)与HLA-Ⅱ类基因的相关性，BP的免疫遗传发病背景。方法 用聚合酶链反应-序列特异性引物寡核苷酸探针(PCR-SSOP)方法对上海地区汉族56例类天疱疮患者和150例健康对照进行了HLA-DRB1、DQA1、DQB1位点等位基因分型。结果 发现HLA-DRB1*1001与DQB1*0501紧密连锁，其基因频率在BP组与对照组比较明显增高，与BP的临床特征黏膜损害正相关，与靶抗原BP230抗体正相关：DRB1*04与DQB1*0302紧密连锁，其基因频率在BP组与对照组比较也明显增高，与靶抗原BP180正相关：DRB1*12基因频率BP组与对照组比较明显降低(P=0．007，RR=0．358)，与BP的年龄因素和对皮质类固醇的治疗反应负相关。结论 DRB1*1001、DRB1*04可能为上海地区BP患者的易感基因，而DRB1*12(*1201，*1202)可能为上海地区汉族BP患者的保护基因。     

自身免疫性疱病与银屑病的相关性

自身免疫性疱病（AIBD）和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。     

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。     

免疫球蛋白在自身免疫性大疱病的研究进展

免疫球蛋白作为人体内具有活性的免疫效应分子,在自身免疫性大疱病的发病、诊断及治疗中发挥着重要的作用。人免疫球蛋白可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE5大类,除IgD外其他都在自身免疫性大疱病的发病过程中存在并发挥不同的作用。IgG可通过激活补体、活化白细胞、释放蛋白水解酶等诱发水疱形成,其不同亚型也有所区别。IgA可引起粒细胞迁移从而导致水疱脓疱的发生。IgE与荨麻疹样红斑、嗜酸性粒细胞浸润相关。IgM多见于巴西落叶型天疱疮。这些都为自身免疫性大疱病的诊断和治疗提供了新的思路。     

静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性大疱病的现状

静脉注射免疫球蛋白作为一种免疫调节剂可治疗多种免疫相关性疾病。自身免疫性疱病是在皮肤科中使用静脉注射免疫球蛋白最有效的疾病之一。该方法不良反应较少且大多有自限性,为一些常规治疗禁忌或无效的患者提供了安全有效的治疗选择。但其确切的作用机制尚未完全明了,近年来的研究显示可能与抗独特型抗体、中和Fc受体、调节细胞因子网络、影响发病中的细胞凋亡过程等有关。     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病

自身免疫性大疱性皮肤病是一类少见的重症疾病,主要包括天疱疮和类天疱疮.近年来,多种生物制剂和靶向治疗陆续应用于自身免疫性大疱性皮肤病.目前在美国与欧洲,利妥昔单抗已作为中重度寻常型天疱疮的一线治疗方案.本文将对利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病的作用机制、治疗方案以及安全性做一概述.     

自身免疫性大疱病合并银屑病20例临床分析

收集2011年1月1日至2021年9月30日就诊于四川大学华西医院的自身免疫性大疱病合并银屑病患者的资料,对其临床表现、组织病理、免疫病理、血清学特异性抗体、治疗和转归等进行回顾性分析。共分析20例自身免疫性大疱病合并银屑病患者,男14例,女6例,平均年龄(64.75±13.13)岁,其中17例患者表现为银屑病先于自身免疫性大疱性疾病发生,平均时间(18.03±14.69)年。治疗上采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,15例患者皮损控制良好,病情较稳定,4例患者失访,1例死亡。自身免疫性大疱病合并银屑病临床少见,临床工作中应警惕两种疾病并发的情况。     

药物相关性大疱性类天疱疮研究进展

药物相关性大疱性类天疱疮(drug-associated bullous pemphigoid, DABP)特指应用特定药物诱发的一种特殊类型的类天疱疮,其临床表现、组织学或免疫病理特征与特发性大疱性类天疱疮相同或相近。近年由药物导致大疱性类天疱疮的报道增多,本文就DABP的研究进展进行综述。     

丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗自身免疫性大疱病26例观察疗效

目的评价大剂量丙种球蛋白在治疗自身免疫性大疱病方面的疗效。方法对应用较大剂量糖皮质激素1周以上疗效不佳的自身免疫性大疱病患者加用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗。结果所有患者应用丙种球蛋白后均取得明显效果,92.3%的患者2～5天后水疱停止发生,尼氏征转阴,黏膜损害消退。结论大剂量静脉注射丙种球蛋白对大剂量糖皮质激素疗效不佳的重症患者是一种很好的辅助治疗方法。     

656例自身免疫性大疱病住院患者皮肤感染的危险因素及病原学分析

目的: 总结自身免疫性大疱病住院患者皮肤感染的相关因素、病原体以及药物敏感特征.方法: 收集2013-2019年自身免疫性大疱病住院患者的临床资料,并对其感染相关因素以及皮肤感染病原体、药物敏感试验进行回顾性分析.结果: 共656例自身免疫性大疱病住院患者纳入分析,皮肤感染率为74.29％,住院时长≥14天与<14天患...     

红皮病性大疱性类天疱疮1例

 患者女,78岁。因“躯干、四肢红斑、鳞屑伴瘙痒5年,加重3年余”入院,入院后1周大腿及腹部出现紧张性水疱。住院第6天、第9天血清抗BP180抗体均阳性,IgE>2 500 U/mL。皮损组织病理可见表皮下水疱,真皮浅层大量淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光示:基底膜带IgG和C3线状沉积,IgA阴性。诊断：红皮病性大疱性类天疱疮。给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注1天1次,治疗1周,病情好转出院。1年后随访,患者泼尼松片减量至15 mg口服1天1次,躯干四肢可见轻度红斑,无水疱、糜烂和瘙痒     

大疱性类天疱疮与HLA-A、B等位基因相关性研究

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种慢性泛发性表皮下大疱性皮肤病,好发老年人.其发病机理尚不清楚,可能与自身免疫异常及遗传有关.人类主要组织相容性复合体(HLA)是人类最基本的遗传标志之一,有研究显示HLA-A、B基因位点与BP的发病相关犤1犦.各国学者对关于BP与HLA-A、B抗原(等位基因)相关性的报道结论不一,我们应用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术,对30例BP患者HLA-A、B等位基因进行研究,探讨与BP相关的HLA-A、B等位基因.     

红皮病性大疱性类天疱疮报告1例

报告1例红皮病性大疱性类天疱疮。患者男,66岁,躯干、四肢皮肤水疱、红斑脱屑2月,加重2周就诊。全身皮肤红斑、脱屑伴浸润,组织病理和免疫病理符合大疱性类天疱疮诊断。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

天疱疮易感性与HLA-Ⅱ类基因

天疱疮是一种自身抗体介导的自身免疫性疾病。已证明天疱疮易感性与人类白细胞抗原(HLA)-D区多态性基因相关，此相关性有种族差异。自身抗体的产生多呈T细胞依赖性。在自身抗体产生过程中，HLA-Ⅱ类抗原将天疱疮抗原(桥芯蛋白)呈递给自身反应性CD4^ T淋巴细胞，后者在识别外来或自身抗原的同时需识别HLA-Ⅱ类分子。HLA-Ⅱ类基因核苷酸序列的多态性决定免疫反应的特性，与自身免疫性疾病的发生密切相关。     

大疱性类天疱疮动物模型研究进展

大疱性类天疱疮(BP)的免疫病理学发病机制是目前研究的热点之一,而动物模型的构建为其机制的阐明提供了研究平台.BP动物模型按照构建方式的不同可分为三类:第一类是IgG的被动转移模型,即通过注射抗鼠BP180抗体诱导与人BP类似的临床及免疫病理学改变.该模型证实炎性细胞及补体等成分在BP发病过程中的作用,但无法直接说明患者体内自身抗体的致病性作用,也未能复制嗜酸性粒细胞浸润的特点;第二类是转基因鼠模型,即在BP180抗原人源化鼠动物模型基础上证实了患者体内自身抗体的致病性作用,但嗜酸性粒细胞浸润仍很少,体内模拟T、B细胞针对的主要组织相容性复合物(MHC)依赖的致病性自身抗原仍不理想;第三类是移植皮片模型,即通过移植人或鼠皮片来模拟BP发病过程.该模型证明了BP皮损中嗜酸性粒细胞的存在,但具体的作用机制仍不清楚.该文就3类动物模型的构建及其最新进展作一综述.     

13例线状IgA大疱性皮病临床病理特征分析

收集2012年7月至2019年6月在本科室诊治的13例LABD,其中男11例,女2例.儿童型6例,成人7例.临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-).皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带.1例患者合并类风湿关节炎,1例患者合并器质性焦虑障碍,1例...     

表皮下自身免疫性大疱病相关抗原研究进展

综述了表皮下自身免疫性大疱病表皮基底膜带相关抗原的研究进展,有ＢＰＡＧ１、ＢＰＡＧ２、Ⅶ型胶原、Ⅳ型胶原、板层素５和６、９７ｋＤ蛋白、４５０ｋＤ蛋白、１２０ｋＤ蛋白、４５ｋＤ蛋白、２００ｋＤ蛋白、１０５ｋＤ蛋白、１００ｋＤ和１４５ｋＤ蛋白等。讨论它们各自在发病中的作用,并就研究方向提出展望。