布-加综合征的诊断及介入治疗

布-加综合征(BCS)是由于肝段下腔静脉和(或)肝静脉阻塞，或狭窄引起的下腔静脉和(或)肝静脉血流受阻导致的一组临床症候群。以往治疗BCS主要依靠外科手术，随着介入放射学的广泛开展，尤其是经皮血管腔内成形术(PTA)和血管内支架的应用，对该病的治疗取得了更理想的效果。     

Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别

Budd-Chiafi综合征（BCS）是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同．临床上需要注意对这三种疾病的鉴别。     

布-加综合征64例临床分析

布-加综合征（Budd—Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉（hepatic veins，HV）或下腔静脉（inferior vena cava，IVC）阻塞性病变引起的以IVC、肝后性门静脉高压为特点的临床综合征。BCS的定义可分为广义和狭义两种，狭义的BCS是指单纯HV狭窄，主要表现为门静脉高压；而各种原因导致的HV和（或）HV开口及以上水平各种类型的IVC阻塞称为广义BCS。由于以往对该病的认识不足，其临床表现复杂多变而无特异性，常误诊为其他原因导致的肝硬化。随着临床治疗手段的进步，特别是介入治疗的引入，使本病早期接受治疗患者的预后得到了改善，所以对BCS临床特点的熟悉及早期诊断成为影响本病预后的重要因素。     

8例柏-查氏综合征患者误诊原因分析

柏-查氏征(B-CS),又称肝静脉阻塞综合征,系指因肝静脉狭窄或阻塞,包括邻近肝脏的下腔静脉部分或完全性阻塞而引起肝静脉和/或下腔静脉回流障碍。临床表现为腹痛,肝脾肿大,腹水,食管静脉曲张、出血以及下肢浅表静脉曲张,色素沉着或溃疡等复杂的症侯群。由于复杂多样,易致误诊误治。现将我院肝科近几年来误诊为肝硬变腹水而收治住院的8例BCS患者情况报告如下,以分析误诊原因。     

肝静脉阻塞综合征

肝静脉阻塞综合征（Ｂｕｄｄ－Ｃｎｉａｒｉ综合征）系指肝的主要静脉和／或邻近肝部的下腔静脉非闭塞性狭窄而引起的门静脉高压等症侯群。本病最初由Ｂｕｄｄ于１８５４年报道，当时认为系原因不明的肝静脉回流障碍所致疾病。其后Ｃｈｉａｒｉ通过病理学检查明确了肝静脉阻塞性静脉炎为其病因。以后又发现下腔静脉也可存在阻塞，并逐渐形成了现在完整的定义。一、流行病学据日本１９９０年的全国调查，接受诊治的患者约３００人，患病率为２．４人／１００万，解剖检查发现该病的概率为０．０１９％，（４７３～５２０例中发现９２例）［５…     

彩色多普勒超声对布加综合征的诊断价值

对24例布加综合征（BCS）患者行彩色多普勒超声检查，观察其二维超声表现及血流特征，判断肝内外血管病变及侧支血管、血流动力学改变情况。结果示下腔静脉阻塞19例，肝静脉阻塞3例，两者同时阻塞2例，与数字血管减影造影（DSA）符合率为91．7％（22／24）。认为彩色多普勒超声对判断BCS的血管阻塞部位、程度、范围及侧支循环情况准确率高，可为临床制定治疗方案和预后评估提供依据。     

布加综合征合并肝硬化1例

<正>布加综合征(BCS)是一种罕见病,全球范围内发病率不高。BCS是由肝静脉流出道或其开口以上的下腔静脉肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病。主要临床特征为门静脉高压或下腔静脉高压^[1,2]。临床表现有腹胀、右上腹疼痛、肝脾大、黄疸、消化道出血、顽固性腹腔积液等^[3]。还可并发双下肢静脉曲张、足靴区色素沉着甚至出现皮肤溃疡等疾病。1845年英国内科医师George Budd和1899年奥地利病理医师Hans Chiari分别报道了这类由肝静脉阻塞引起的一系列临床症候群,为了纪念这两位的杰出贡献,将此称为BuddChiari综合征。本文报道BCS合并肝硬化1例。     

肝右叶发育不良并发布加综合征导致的肝硬化1例报道

国内文献共报道肝右叶发育不良55例[1-6],其具有独特的影像学特点。布加综合征（BCS）[7,8]是指肝静脉和（或）邻近下腔静脉部分或完全阻塞所引起的疾病,以肝脏排血障碍为主要临床表现,其发病率低,临床表现与肝硬化等常见疾病相似,易于误诊。肝右叶未发育并发BCS在国内     

Budd-Chiari综合征误诊为晚期血吸虫病1例

Budd-Chiari综合征是指肝静脉阻塞或同时伴肝段下腔静脉阻塞的症候群,临床较少见,因而对该病认识不足,多从肝脏疾病考虑,易误诊为肝硬化。最近本院遇到1例,该病例误诊为晚期血吸虫病（晚血）达7年之久,现报告如下。     

不典型Budd—Chiari综合征7例分析

Budd-Chiari综合征(BCS)是由于各种原因引起的肝脏小叶下静脉以上,右心房入口处以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞,造成肝-下腔静脉回流受阻,导致窦后性门脉高压,使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化的一组临床综合征。近4年我们遇到7例,临床表现均不典型,现报告如下。     

下腔静脉阻塞型布加综合征的彩超诊断分析

目的：探讨彩超对下腔静脉阻塞型布加综合征（BCS）的诊断价值。方法：对14例经血管造影证实的下腔静脉阻塞型BCS的超声检查影像资料进行回顾性分析。结果：14例下腔静脉阻塞型布加综合征患者,彩超确诊12例,诊断符合率86％,其中下腔静脉狭窄IO例、下腔静脉闭塞2例;误诊2例,误诊率14％,均将闭塞误诊为狭窄。结论：彩超能敏感地发现下腔静脉阻塞,较准确的诊断BCS,对于发现该病及病因、病情分析和治疗方案的选择具有重要的临床意义。     

1例不明原因的肝硬化诊治

布加综合征是由各种原因引起的肝静脉流出道梗阻，导致以肝充血和门静脉高压为特征的综合征。典型肝脏病理特征为肝窦明显扩张，慢性发展可出现肝硬化。临床诊断通常依赖影像学检查提示，并通过金标准下腔静脉造影确诊。但因该病临床表现复杂多变，容易误诊漏诊，延误治疗。现报道1例先因误诊漏诊而治疗无效的布加综合征引起的肝硬化病例，最终基于肝活检病理检查发现、门静脉CT检查和下腔静脉造影得以临床确诊与有效治疗的过程，以期提高对该病的认识。     

Budd-Chiari综合征3例误诊分析

Bubb—Chiari综合征(简称BCS)是指因肝静脉或上腔静脉阻塞引起的以肝大、腹水、腹痛、下胸腹或腰背浅静脉曲张为特点的一组临床症候群。单纯肝静脉或上腔静脉阻塞较少见,临床多为混合型。以往该综合征主要靠尸检确诊,随着静脉导管造影技术的开展,报告渐见增多,但延误诊断者仍较常见。现报告并分析3例误诊病例。一、将大隐静脉曲张误为原发病而手术:     

MRI LAVA扫描技术评估布-加综合征患者侧支循环研究

目的 分析采用磁共振成像(MRI)肝脏加速容积采集(LAVA)扫描技术评估布-加综合征(BCS)患者侧支循环的效果。方法 2017年3月～2022年3月我院收治的BCS患者47例,均接受数字减影血管造影(DSA)和MRI检查。以DSA检查结果为“金标准”,判断MRI LAVA对BCS分型诊断的准确率。结果 DSA检查诊断肝静脉阻塞型BCS 18例,下腔静脉阻塞型BCS 21例和混合型BCS 8例,而MRI LAVA诊断肝静脉阻塞型16例,下腔静脉阻塞型21例,混合型10例,其准确性为95.7%;在47例BCS患者中,MRI LAVA显示膈下静脉扩张9例(19.1%),肝内交通支扩张12例(25.5%),腹壁浅静脉扩张26例(55.3%),副肝静脉扩张26例(55.3%),奇/半奇静脉扩张39例(83.0%);与DSA检查比,MRI LAVA显示副肝静脉的准确性为100%。结论 采用MRI LAVA扫描技术能够准确判断BCS分型,观察不同类型侧支循环建立情况,为临床诊疗提供依据。     

布-加综合征的临床观察及护理

布-加综合征是由肝静脉和／或膈段下腔静脉阻塞导致门静脉高压和／或下腔静脉高压为表现的一种综合征，目前临床相对少见。我科近2年运用球囊扩张及血管内支架置入术成功治疗18例，临床效果显著。     

Budd-Chiari综合征命名的建议--肝静脉血栓形成还是下腔静脉肝段的血栓形成

Budd-Chiari Syndrome(BCS)的定义最初为有症状的肝静脉血栓形成.越来越多的报告认为,该综合征也累及下腔静脉(IVC)肝段闭塞,因而再次定名为肝静脉流出道梗阻,包括下腔静脉的闭塞病变.IVC肝段病变的病理解剖并不一致,可以为腔静脉狭窄,或近乎完全闭塞,或可为中央有孔的膜,膜或薄或厚,或有一长段闭塞,因此产生多种名称,如下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction of IVC,MOVC)、狭窄.许多学者推论这一综合征是先天性血管发育不良,但并不清楚肝静脉血栓形成(经典BCS)和IVC闭塞性病变是同一疾病抑或为两个综合征,MOVC和IVC狭窄与肝静脉血栓形成是否无关.随影像技术的发展已有证据表明MOVC及IVC狭窄是肝静脉血栓形成的后遗症.流行病学研究进一步发现原发性IVC闭塞症和BCS不同,临床上这两种病也有区别.本文试图修订这些概念并建议它们是两种不同的综合征.     

误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征10例临床分析

<正>布-加综合征(BCS)是指由肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化所引起的以肝后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压为特点的临床综合征~[1]。因BCS发病率低,病因复杂,临床表现多变且无特异性,主要表现为肝、脾肿大,静脉曲张,下肢水肿而易被误诊为肝硬化。近年来,随着临床诊疗手段的日益进步和普及,特别是血管造影和介入治疗技术的引入和发展,BCS早期得到有效诊疗的患者预后得到极大改善。为提高临床医师对BCS的认     

布-加综合征、肝血窦阻塞综合征与肝硬化的鉴别

布-加综合征是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征,诊断依靠影像学检查,治疗的关键是解除梗阻。肝血窦阻塞综合征是指肝窦内皮完整性破坏和肝窦内充血阻塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,临床表现类似布-加综合征,诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质病变导致的肝硬化不同,所以临床上需要注意这三种疾病的鉴别。     

Budd-chiari综合征的介入治疗研究进展

Budd-chiai 综合征(BCS)即肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征,是肝外门静脉高压症最常见的病因。广义的 BCS 是指发生在肝脏小叶下腔静脉以上、右心房入口处以下肝静脉(HV)主干和(或)肝段下腔静脉(HIVC)任何性质的阻塞,使肝脏出现淤血、出血、坏死、纤维化等病理变化,最终导至窦后性门脉高压征的临床综合征。BCS 的病因复杂,病理改变和临床类型众多,定位定性诊断有相当的难度,治疗方法以外科手术和介入治疗为主。外科手术治疗难度大,死亡率高达40%。自     

大静脉受累的白塞病七例造影表现及介入治疗

目的 探讨白塞病(BD)累及大静脉的影像表现与介入治疗。方法 确诊为BD37例患者，7例经血管造影证实有大静脉受累，其中上腔静脉阻塞综合征2例，下腔静脉阻塞综合征3例，2例同时合并上下腔静脉阻塞综合征。7例患者先行溶栓、活血治疗，并对5例有下腔静脉阻塞患者．在狭窄及阻塞区行扩张成形或植入支架。结果 血管造影显示阻塞始于右锁骨下静脉者2例，左右锁骨下静脉均阻塞及上腔静脉-头臂静脉阻塞者各1例，同时合并下腔静脉阻塞综合征，下腔静脉狭窄阻塞及血栓形成3例，其中1例合并肝静脉闭塞。经治疗全部患者症状改善，部分患者血流复通。结论 BD引起的大静脉阻塞是一种少见的损害，主要表现为上下腔静脉系统的狭窄、阻塞及继发血栓形成，经溶栓、激素治疗，结合血管成形及内支架置入，可获得满意的临床疗效。