抗磷脂综合征61例临床分析

目的分析抗磷脂综合征(APS)的临床特点、诊断和治疗方法,提高对本病的认识。方法对诊断明确、资料完整的61例APS患者的临床特点进行回顾性分析。结果61例患者中,男女比为1:3.1。共有原发性APS 10例和继发性APS51例,在51例继发性APS中,继发于自身免疫性疾病者48例(94.1％),其中系统性红斑狼疮33例(64.7％)。61例患者中有49例发生血栓事件,共93例次,以消化系统(21例次,22.6％),肺部(19例次,20.4％),神经系统(17例次,18.3％)和下肢深静脉血栓(16例次,17.2％)多见,另外还包括肾上腺和冠脉血栓等。37例有生育史的女性患者中17例(45.9％)有病态妊娠史。61例患者中有47例(77.0％)抗心磷脂抗体(ACL)阳性,38例(62.3％)狼疮抗凝物(LA)阳性,二者之间存在相关性(p<0.01)。结论APS以血栓形成、病态妊娠和ACL和/或LA阳性为特点;血栓好发部位为消化系统、肺、神经系统和深静脉。ACL、LA和临床表现之间存在显著相关性(P<0.01),但LA与临床表现的相关性大于ACL。抗血小板和长期抗凝治疗是主要的治疗方法。     

磷脂相关抗体诱发血小板活化的机制研究进展

抗磷脂综合征（APS）是以抗磷脂抗体持续阳性为实验室标准,血栓形成或病理妊娠为临床特征的自身免疫性疾病。APS 发病机制尚未阐明,“二次打击”学说指出血小板、内皮细胞的重要性,血小板活化作为 APS 征血栓性事件的主要触发机制获得广泛认可。本文就 APS 患者血栓事件形成中抗 β2 糖蛋白Ⅰ抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等抗磷脂抗体与血小板活化关系的研究进展进行综述。     

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid anti-body syndrome APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodyAPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等。APL主要有狼疮抗凝物(lupus anticoagulant LA)和抗心磷脂抗体(anticardiolipid antibody ACL)。这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因。美国APL研究协作组研究发现:ACL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG、ACL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高。关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报告APL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高。近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实验中也日益受到重视。     

抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody APL）或抗132糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体阳性，且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病，又称抗磷脂-血栓综合征 （antiphospholipid- thrombosis syndrome , APE-T）。 APS 分原发性和继发性两类，前者无任何诱因，后者多继发于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病，也可继发于各种感染与肿瘤等。     

血栓性抗磷脂综合征的治疗进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种全身性的自身免疫性疾病,以血管血栓形成或妊娠并发症为特征,伴有持续阳性的抗磷脂抗体（aPL）,包括狼疮抗凝物（LA）,抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（β2GPI）抗体。目前血栓性APS的治疗包括血栓事件的一级及二级预防、复发血栓、产科并发症以及灾难性抗磷脂综合征的治疗。本文对血栓性APS治疗方案的更新及主要研究进展进行综述。     

抗磷脂综合征的研究进展

<正>抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody aPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等.aPL主要有狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体(Anticardiolipinantibody aCL).这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因.美国aPL研究协作组研究发现:aCL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG aCL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高.关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报道 aPL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高.近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实践中也日益受到重视.l aPL的检测     

继发性抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞一例

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)引起的一组临床征象的总称.临床表现主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等.APS可分为原发性和继发性[1].如伴发系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病,称为继发性抗磷脂抗体综合征(secondary APS,SAPS);如单独出现则称原发性抗磷脂抗体综合征(primary APS,PAPS).肺脏是APS的主要受累器官,可引起肺栓塞(pulmonary embolism,PE)等严重并发症.现将我院收治的1例SAPS合并PE病例报告如下.     

抗磷脂综合征患者血栓事件的危险因素分析

目的：探讨影响抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）患者血栓事件发生的危险因素。方法：回顾性分析北京大学人民医院收治的61例APS患者血栓事件的发生特点,评价血栓事件与患者临床及免疫学指标的相关性,包括性别、年龄、有无血小板减少、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症和抗磷脂抗体等。结果：70.49% APS患者发生血栓事件,其中动脉血栓发生率36.67%,静脉血栓发生率39.34%,下肢静脉血栓和脑梗塞最常见,分别占37.7%和24.59%,其次为肺栓塞、血栓性微血管病、肾梗死和脾梗死。抗心磷脂抗体阳性和高血压分别是静脉和动脉血栓事件的独立危险因素。结论：抗心磷脂抗体阳性者易发生静脉血栓,而合并高血压的APS患者易发生动脉血栓。     

以肾梗死为首发症状的原发性抗磷脂综合征一例诊治分析

抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(APL)引起的自身免疫性疾病,临床上以血栓形成、习惯性流产及血小板减少为主要表现.APS引起血栓形成主要与其影响内皮细胞蛋白、血小板功能、抗凝及纤溶系统等有关.恶性抗磷脂综合征表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡.APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓.主要治疗原则是防治血栓和流产的再发及对症处理,因此患者需长期抗血小板和抗凝治疗.本文通过对1例以急性肾梗死为首发症状的原发性抗磷脂综合征(PAPS)患者的诊治情况进行分析,进一步提高对APS的血栓形成机制、诊断和治疗的认识.     

原发性抗磷脂抗体综合征致肺动脉栓塞1例并文献复习

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要特征的系统性自身免疫病.患者血中出现中高滴度的抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL),包括抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies,ACL)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)、β2-糖蛋白抗体-1(β2-glycoprotein antibody-1,anti-β2GPI).该病分为原发性APS(primary APS,RAPS)和继发性APS(secondary APS,SAPS),后者常继发于系统性疾病或结缔组织病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征][1],APS发生于40％ SLE的患者中.另外,某些感染性疾病(如HIV)患者中也可能出现APS.该病多发生于女性,以继发性为多,而且一旦发生,血栓事件的再次发生危险性高,本例患者临床表现典型,以咳嗽、胸闷、胸痛,逐渐出现咯血和呼吸困难为主要表现.患者在外院以“肺炎”治疗无好转就诊于本院,故对本病诊断和治疗主要是提高医生的认识和警觉性.本例患者男性,为PAPS,属少见病例,现报道如下.     

抗磷脂综合征及其肾损害的诊治

抗磷脂综合征（APS）是指临床表现为反复的动、静血栓形成和病态妊娠,并伴抗磷脂抗体（aPL）的一组综合征。1999年国际上提出了APS的初步分类标准（Sappo标准）,2006年再次对此标准进行了修订,     

氧化型低密度脂蛋白抗体在抗磷脂综合征中的临床意义

目的：探讨氧化型低密度脂蛋白抗体(oxidized low-density lipoprotein antibodies, ox-LDL-Ab)在抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)中的分布及其临床意义。方法：共纳入334例患者,包括162例APS患者,122例无血栓或病态妊娠的其他自身免疫性疾病患者作为疾病对照,以及50例健康对照。收集APS患者的临床资料及实验室检查指标,采用酶联免疫吸附试验检测患者的ox-LDL-Ab、IgG/IgA/IgM型抗心磷脂抗体(anticardioli-pin, aCL)、IgG/IgA/IgM型抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2-glycoproteinⅠ, aβ2GPI)。采用统计软件SPSS 27.0分析ox-LDL-Ab与临床及实验室检查指标之间的相关性。结果：APS组60.5%的患者合并血栓,48.1%的患者出现病态妊娠,34.0%的患者合并血小板减少,aCL、aβ2GPI和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LAC)的阳性率分别为17.9%、34.6%和46.9%。ox-LDL-Ab...     

抗磷脂抗体综合征的诊治—系统综述

背景：抗磷脂抗体是指可与磷脂结合蛋白发生作用的抗体。抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）涉及抗磷脂抗体与血栓形成风险或病态妊娠之间的联系。APS患者反复发生动、静脉血栓形成或流产的危险增加。 目的：在抗磷脂抗体阳性或者APS患者中，对血栓形成危险的治疗证据进行系统评估。 证据收集：于MEDLINE（1966年至2005年11月）和Cochrane图书馆电子数据库（2005年）中检索相关随机试验、随机试验汇总分析以及于抗磷脂抗体阳性或APS患者中进行的血栓形成危险治疗前瞻性队列研究。对检出研究的参考文献亦予检索。研究的选择基于临床相关性。 证据综合：在抗磷脂抗体阳性的患者中，既往未发生栓塞事件的健康者新发血栓的绝对危险较低（每年〈1％）；既往无血栓形成事件但反复流产的女性新发血栓的危险中度升高（每年10％）；有静脉血栓形成史的患者在停止抗凝治疗6个月内危险最高（每年〉10％）。与安慰剂或未治疗对照组相比，无论抗磷脂抗体是否为阳性，中等强度华法令抗凝治疗（调整目标INR为2．0～3．0）均可使复发静脉血栓形成的危险降低80％～90％，并且对预防动脉血栓复发也有效。没有高强度华法令抗凝（目标INR〉3．0）比中等强度华法令抗凝更为有效的证据。对于抗磷脂抗体阳性且既往有脑卒中的患者而言，阿斯匹林与中等强度华法令预防卒中复发的效果相同。临床试验未涉及的治疗问题或者证据不一的问题包括：预防性抗血栓治疗对无栓塞史的抗磷脂抗体阳性患者的作用，非脑血管动脉血栓形成的最佳治疗，华法令治疗后血栓复发以及抗磷脂抗体阳性并反复流产女性的治疗。 结论：对于APS患者而言，中等强度华法令可有效预防静脉血栓复发，对预防动脉血栓形成也可能有效。对于有脑卒中史且抗磷脂抗体阳性的患者，阿斯匹林预防卒中复发的效果与中等强度华法令相同。对于APS患者血栓形成其他方面的最佳治疗，还需要设计良好的前瞻性研究予以阐明。     

淋巴瘤患者血清中抗磷脂自身抗体的临床及免疫学意义

目的 了解淋巴瘤患者血清中抗磷脂抗体( APL)的阳性率及水平,探讨抗磷脂抗体淋巴瘤患者中的临床和免疫学意义.方法 应用ELISA法检测129例淋巴瘤、46例系统性红斑狼疮(SLE)、38例类风湿关节炎(RA)、24例原发性干燥综合征(pSS)及58名健康对照的血清中的抗心磷脂抗体IgG/M/A和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体IgG/M/A,分析其与淋巴瘤患者一般情况、临床特点、免疫学表型及血栓事件的关系.结果 (1)抗磷脂抗体在淋巴瘤患者血清中的阳性率为40.3％ (52/129),其中抗心磷脂抗体阳性率11.6％ (15/129),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性率32.6％ (42/129).抗心磷脂抗体及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体在淋巴瘤患者血清中的水平及阳性率均明显高于健康对照组(P＜0.05),4与SLE、RA、pSS组的抗体水平相仿(P＞0.05).(2)T或NK/T细胞淋巴瘤中抗磷脂抗体阳性率明显高于B细胞淋巴瘤(P＜0.05).(3)抗磷脂抗体阳性与阴性的淋巴瘤患者中血栓事件的发生率差异无统计学意义.(4)抗磷脂抗体阳性淋巴瘤患者的无事件生存时间短于抗磷脂抗体阴性者.结论 抗磷脂抗体在淋巴瘤患者血清中的阳性率及抗体水平均较健康人群明显升高,与SLE等自身免疫病患者无明显差别.抗磷脂抗体多见于T或NK/T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤.抗磷脂抗体可能与淋巴瘤患者的无事件生存时间有关.     

妊娠合并门静脉海绵样变性抗磷脂综合征1例

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫疾病,其临床表现复杂多样,全身各个系统均可受累。APS在临床上并不少见,但妊娠同时合并门静脉海绵样变性和APS较罕见,此种情况风险大,抢救棘手。本病例的成功救治为同行临床诊治提供经验。     

神经梅毒误诊为抗磷脂抗体 综合征7例临床分析

神经梅毒（neurosyphilis,NS）是由苍白密螺旋体 （treponema pallidum）侵犯脑膜和（或）脑实质引起的 一种慢性中枢神经系统感染性疾病[1],多经性行为传 播。有资料显示,近年来神经梅毒的发病率显著上 升[2],因其临床表现复杂多样,起病隐匿,极易引起误 诊。抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是由抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物（lupus anti? coagulants,LA）和抗心磷脂抗体（anticaidiolipin anti? bodies,ACA）所引起的一种自身免疫性疾病,临床上 以静脉或动静脉血栓形成、习惯性流产及血小板减 少症为其主要表现[3]。临床上,根据有无合并其他自 身免疫性疾病,将 APS 分为原发性抗磷脂综合征 （primary antiphcpholopid syndrome,PAPS）和继发性 抗磷脂综合征（secondary antiphcpholopid syndrome, SAPS）。现对我院收治的误诊为抗磷脂抗体综合征 的7例神经梅毒患者的临床资料进行分析,以提高对 神经梅毒的认识,减少误诊。     

抗磷脂综合征对妊娠的影响与治疗

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，由抗磷脂抗体引起，其临床特点为反复动静脉血栓形成和产科并发症。后者主要包括复发性妊娠丢失、胎儿生长受限、胎盘功能不全、妊娠高血压疾病等。患者血液中出现多种针对带负电荷的磷脂的自身免疫抗体，即抗磷脂抗体（APA），主要包括狼疮抗磷物（LA）、抗心磷脂抗体（ACA）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰肌醇抗体（aPI）和抗磷脂酸抗体（aPA）等。目前APS成为复发性自然流产及病理产科的主要免疫因素，是近年来产科研究的热点。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产率高达50％～90％。因此，这类妇女在计划怀孕前，应到医院就诊，进行病因筛查，阳性者进行积极治疗，可明显提高妊娠成功率。笔者就APS对妊娠的影响及其治疗进展作一综述。     

抗磷脂综合征误诊布加综合征1例

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是以血栓形成和反复流产伴有抗磷脂抗体（APL）阳性为主要临床特征的一种自身免疫性疾病。APS的主要临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成，习惯性流产和血小板减少等症状，是由APL引起的一组临床征象的总称。我院消化科最近收治1例误诊为布加综合征的APS患，报道如下。[第一段]     

原发性肾病综合征抗心磷脂抗体的检测

目的：探讨原发性肾病综合征（NS）抗心磷脂抗体（ACL）检测的意义.方法：检测本院肾内科52例原发性肾病综合征患者和20例正常人ACL抗体.测定52例NS患者血栓素B2（TAB2）,抗凝血酶Ⅲ抗体（AT-Ⅲ）,血小板计数（P1t）,血清白蛋白（AIB）和胆固醇（CH）,甘油三酯（TG）,尿蛋白定量及尿FDP.结果：NS组ACL阳性率（34.6%）明显高于对照组（5%）.ACL组阳性（264.62±87.28）TAB2较阴性者（113.12±32.82）明显升高（P＜0.05）,CH、TG、尿蛋白定量及尿FDP明显升高（P＜0.01）,AT-Ⅲ明显降低.18例ACL阳性患者静脉血栓形成8例,34例ACL阴性患者2例血栓形成,有显著差异.结论：ACL在原发性肾病综合征的发病及发展中可能有重要作用,可作为NS患者血栓形成的一项预测.     

抗磷脂综合征2例临床报告

<正> 抗磷脂综合征(APS)是指一组表现为血栓形成、习惯性流产及/或血小板减少的临床征候群,并伴持续性抗磷脂抗体(APA)阳性,亦称抗磷脂血栓综合征(APL-T)。其临床症状及表现较复杂,正确的诊断及治疗较为重要。现将我院收治的2例APS的病例报道如下。