β2糖蛋白Ⅰ及其抗体在抗磷脂综合征中的作用

β2糖蛋白Ⅰ（beta-2-glycoprotein Ⅰ,β2GPⅠ）是肝细胞产生的存在于血浆中的一种糖蛋白,由Schultzer于1961年最初发现.在血浆中β2GPⅠ参与组成乳糜微粒、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白等,并参与脂肪的代谢和转运,故称为载脂蛋白H（apoliprotein H,apoH）,属于CCP（complement control protein）家族成员,亦是SCR（short consensus repeat superfamily）超家族的一员.近年研究发现,β2GPⅠ是抗磷脂抗体的主要抗原,与相应抗体（anti-β2GPⅠ）在抗磷脂综合征的病理机制中发挥重要作用.     

抗磷脂抗体综合征的临床表现及抗体研究进展

抗磷脂抗体综合征临床表现复杂多样,主要有血管血栓事件和习惯性流产,但其他的相关临床表现在诊断中也越来越被重视。除了已有的3种实验诊断标志物,抗凝血酶原抗体、抗β_2糖蛋白I新的结构域抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗负电荷磷脂抗体、抗波形蛋白抗体、抗膜联蛋白抗体都具有一定的敏感性和特异性。其中该抗β_2糖蛋白Ⅰ结构域Ⅰ抗体和抗凝血酶原抗体可能是将来临床诊断应用的新标志物。     

β2糖蛋白Ⅰ、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体与抗磷脂综合征

β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoproteinⅠ,β2GPI）作为抗磷脂抗体（antiphosphohpidantibody,aPL）的主要靶抗原,在抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome,APS）的血栓形成过程中发挥重要作用。     

抗磷脂抗体综合征的研究进展

抗磷脂抗体（APLA）包括抗心磷脂抗体（ACPLA）和狼疮抗凝物质（LAC）。静脉或（和）动脉血栓形成、反复自然流产及血小板减少为APLA综合征的三大主征。该综合征需与SLE血管炎、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）DIC、抗血管内皮细胞抗体相关的血栓症等相鉴别，危重型进展 急剧，多脏器广泛性微血管血栓栓塞性病变和功能衰竭，预后不良。治疗上除肝、华法林和阿司匹林外，免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、环磷酰胺）大剂量静脉注射丙种球蛋白及血浆置换的选择联合应用有较好疗效。     

原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞3例

目的探讨原发性抗磷脂综合征（PAPS）的临床特征及实验室检查,以期提高对该病的认识,减少误诊、漏诊。方法回顾性分析3例确诊为原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞的临床资料。结果 3例患者的实验室检查中抗核抗体、补体水平无异常,仅有抗磷脂抗体升高。肺部表现为肺栓塞、肺动脉压升高。抗凝治疗后患者症状改善。结论 PAPS少见,新增对抗β2糖蛋白Ⅰ抗体的检测,提高了PAPS的检出率,长期抗凝治疗可改善患者症状、预后。     

不同亚型抗磷脂抗体在辅助生殖中心的临床应用

目的：探讨生殖医学相关疾病患者检测不同亚型抗磷脂抗体的临床意义。方法：回顾性分析2021年3月至2021年12月就诊于我院生殖医学中心958例女性患者的临床资料，其中抗磷脂抗体(aPLs)阴性者797例(aPLs阴性组)，至少1项aPLs阳性(aPLs为中高滴度阳性)者161例(a PLs阳性组)，分析aPLs的阳性检出率，比较两组各亚型抗磷脂抗体水平及活化的部分凝血活酶时间(APTT)、D-二聚体(DD)水平，分析aPLs水平与APTT及DD的相关性。结果：(1)LA、aCL、aβ2-GPI单阳性检出率分别为6.68%、7.62%、0.94%，任意2项或3项阳性检出率为15.66%,APLs总阳性检出率16.81%，差异有统计学意义(P<0.05);LA、aCL-IgG、aCL-IgM、aβ2-GPI-IgG及aβ2-GPI-IgM总阳性检出率分别为7.41%、5.01%、5.01%、0.84%及1.36%，差异有统计学意义(P<0.05)。(2)LA、aCL-IgG、aCL-IgM、aβ2-GPI-IgG及aβ2-GPI-IgM阳性检出率在各疾病分组间比较差异无统计学意...     

抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody APL）或抗132糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体阳性，且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病，又称抗磷脂-血栓综合征 （antiphospholipid- thrombosis syndrome , APE-T）。 APS 分原发性和继发性两类，前者无任何诱因，后者多继发于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病，也可继发于各种感染与肿瘤等。     

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibody APLA)的研究是一个新的领域,其意义仅在八十年代初才逐渐被认识。很多研究证实特异性的APLA与某些临床表现有关,尤其与反复的动脉或静脉血栓形成,血小板减少及习惯性流产关系密切。APLA包括梅毒血清反应假阳性(BFPSTS),循环狼疮抗凝质(Lupus-1ike anticoagulant LA),以及与心磷脂及其他负电荷磷脂交互反应的抗体。APLA还可以引起其他许多临床表现,包括皮肤损害,如皮肤溃疡,网状青斑;神经系统病变,如缺血性脑卒中,一过性脑缺血发作,偏头痛和午蹈病等;视网膜的动脉和静脉血栓;以及酷似Libman-Sacks心内膜炎的心脏损害。血管病理表现为大小动脉、静脉闭塞及血栓形成。     

郑州市育龄期健康女性抗磷脂抗体的分布范围

目的 探讨郑州地区健康育龄期妇女抗心磷脂抗体和抗β₂-糖蛋白1抗体(aβ₂GP1)的参考范围,从而建立本地区抗磷脂抗体的参考范围。方法 选取2020年1—12月于郑州大学附属郑州中心医院体检中心体检的150名至少已正常分娩过1次的20～40岁健康受试者,排除感染、血栓、肿瘤、自身免疫病等病史,最终入组120例。采用检验科商用试剂盒及全自动化学发光免疫分析仪对抗心磷脂抗体和aβ₂GP1的IgA、IgG、IgM亚型进行检测。采用SPSS 22.0统计软件计算其第50百分位数、第95百分位数以及第99百分位数。结果 抗心磷脂抗体IgA、IgG、IgM亚型的第99百分位数分别是3.9、20.0、11.0 CU;aβ₂GP1 IgA、IgG、IgM亚型的第99百分位数分别是4.0、10.6、35.5 CU。除了抗心磷脂抗体IgG亚型与厂家截断值(20.0 CU)一致,其余5项均有明显区别。结论 各地区均应建立实验室内部的参考范围,为抗磷脂综合征患者提供更为有效的诊断及治疗依据。     

抗磷脂综合征61例临床分析

目的分析抗磷脂综合征(APS)的临床特点、诊断和治疗方法,提高对本病的认识。方法对诊断明确、资料完整的61例APS患者的临床特点进行回顾性分析。结果61例患者中,男女比为1:3.1。共有原发性APS 10例和继发性APS51例,在51例继发性APS中,继发于自身免疫性疾病者48例(94.1％),其中系统性红斑狼疮33例(64.7％)。61例患者中有49例发生血栓事件,共93例次,以消化系统(21例次,22.6％),肺部(19例次,20.4％),神经系统(17例次,18.3％)和下肢深静脉血栓(16例次,17.2％)多见,另外还包括肾上腺和冠脉血栓等。37例有生育史的女性患者中17例(45.9％)有病态妊娠史。61例患者中有47例(77.0％)抗心磷脂抗体(ACL)阳性,38例(62.3％)狼疮抗凝物(LA)阳性,二者之间存在相关性(p<0.01)。结论APS以血栓形成、病态妊娠和ACL和/或LA阳性为特点;血栓好发部位为消化系统、肺、神经系统和深静脉。ACL、LA和临床表现之间存在显著相关性(P<0.01),但LA与临床表现的相关性大于ACL。抗血小板和长期抗凝治疗是主要的治疗方法。     

抗磷脂综合征误诊1例分析

抗磷脂综合征是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称。主要表现为反复的动静脉血栓形成、血小板减少、自发性流产、神经精神症状。由于临床少见,对本病认识不足,易导致误诊。     

抗磷脂综合征

1 概述抗磷脂综合征(APS)是常见的获得性易栓症的原因之一, 是由两类抗磷脂抗体(APA)所致,为自身免疫性疾病。一类抗体作用于磷脂,另一类抗体作用于磷脂结合蛋白,通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子的功能而导致血栓形成。狼疮性抗凝物(IA)和抗心磷脂抗体(aGP)都属于 APA、APA(?)     

抗磷脂综合征血栓形成机制的研究进展

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由 Hughes G(1983)首次描述,1985年正式命名的一种新发现的非器官特异性自身免疫性疾病,临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成,习惯性流产和血小板减少等,又称抗磷脂—血栓形     

抗磷脂血栓综合征

目的:了解抗磷脂抗体(APA)与抗磷脂血栓综合征(APL-T)相关性,进一步探讨APL-T血栓发生机制。方法:采用 ELISA检测ACA(IgG,M,A),PTT-LA检测LA,APTT /-APC检测APC-R。结果:20例患者符合 APL-T诊断。根据病因分类:14/100例SLE为继发性 APL-T;6/16例“原因不明”血栓与习惯性流产为原发性APL-T。根据抗体分类:12/20例LA阳性为狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T);12/20例ACA阳性为抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T)。根据临床症状分类:7/20例静脉血栓为Ⅰ型,3/20例脑梗塞为Ⅱ型;1/20例静脉血栓合并脑梗塞,习惯性流产为Ⅳ型(混全型);9/20例习惯性流产为Ⅴ型APL-T。APL-T患者LA阳性率(12/20,60％)明显高于正常对照组(NC组0/20,0%)。患者ACA-IgG,M与NC组比较有显著性差异(P<0.05);APCR在APL-T患者中阳性率(14/20,70％)明显高于NC组(l/20,5％);LA阳性组中的APCR阳性率(10/11,90.9％)明显高于LA阴性组(l/11,9％),ACA阳性组的APCR阳性率(7/11,63.3％)与ACA阴性组(4/11,36.36％)比较有显著性差异。结论:APA与APCR密切相关,APL-T中血栓发生率与APA以及APCR存在明显相关性,说明APA对PC途径的抑制引起获得性APCR可能是APL-T血栓发生的重要原因,故可将APA作为血栓危险性增加的标志物。     

抗磷脂抗体与血栓形成

血栓形成是抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的主要病理基础和最突出临床表现,也是造成患者死亡的重要原因。15％-50％APS患者发生不同部位的血栓。大量实验和临床研究均表明,血清中高滴度的抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)对于APS的血栓形成起着极其关键的作用。APL检出率在不明原因的静脉血栓形成、有血栓史的系统性红斑狼疮(SLE)、习惯性流产以及脑血管血栓形成的患者中分别为25％、65％、60％和60％。对APL引起APS血栓形成的机制,人们亦提出了许多理论,这对于临床诊断和治疗以及预防APS都起到了非常重要的作用。本文旨在介绍APL及其抗原和APS血栓形成机制的研究现状和最新动态。     

β2-糖蛋白Ⅰ与血栓形成

患者被诊断抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)有两个重要条件:血浆中持续存在的抗磷脂抗体和血栓相关或妊娠相关并发症的病史。虽然在临床上深静脉血栓形成和中风是其最常见的血栓相关性并发症,但是在血管床的任何部位     

慢性丙型肝炎患者抗心磷脂抗体及抗β_2-糖蛋白Ⅰ抗体检测意义

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)及抗β2-糖蛋白Ⅰ(β2-GPI)抗体与慢性丙型肝炎(HCV)患者是否合并血栓栓塞症状的关系。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)半定量测定61例HCV患者及30名健康对照者血清中抗心磷脂抗体(ACA)和抗β2-糖蛋白I抗体。结果HCV患者血清抗ACA和抗β2-GPI阳性率分别为24.6%、16.4%,分别显著高于正常对照组(P<0.05或<0.01);HCV伴血栓组抗ACA和抗β2-GPI阳性率分别为93.3%、66.7%,分别显著高于HCV无血栓组(P<0.01)。结论抗β2-GPI抗体不仅与HCV合并血栓栓塞症状关系密切而且特异性比ACA高,可能成为HCV合并血栓栓塞症状的重要指标。