膀胱炎性肌纤维母细胞瘤4例报道及文献复习

目的:复习文献并探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床表现、病理特点、诊断及治疗方法。方法:回顾分析4例膀胱IMT患者的资料,并结合文献进行分析。结果:4例术前均行B超及膀胱镜检查并活检,3例病理诊断为膀胱炎性病变可能,膀胱肿瘤不能排除;1例报告为膀胱IMT。4例均行膀胱部分切除,术后病理确诊为膀胱IMT。3例随访至今未见复发,1例随访7个月后失访。结论:膀胱IMT临床特征酷似膀胱肿瘤,确诊主要依靠病理学检查,手术是治疗本病的主要方法。     

肺炎性肌纤维母细胞瘤4例临床分析

目的分析肺炎性肌纤维母细胞瘤临床、影像和病理特征,同时对其治疗方法和预后进行讨论。方法选择经过手术、明确诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床、影像、病理资料,并通过复习近年来相关文献资料,对本病的病理及临床特点进行分析。结果4例患者中男3例,女1例,年龄12~67岁,病程4d~1个月,有1例无症状,另外3例分别有咳嗽、发热、乏力等症状。影像学均表现为单发的巨大肿块,边缘光滑,直径4~8cm。气管镜表现为：管腔内有新生物3例,管腔受压狭窄2例。4例患者中手术切除3例,放化疗1例,目前患者均存活25~90个月。病理学显示肌纤维母细胞与慢性炎症细胞混杂,免疫组化显示ALK表达阳性2例,IgG4表达阳性2例。结论肺炎性肌纤维母细胞瘤是相对少见的交界性肿瘤,预后较好,手术切除是主要治疗方法,根据分子病理采用针对性的靶向治疗是未来趋势。     

胸部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗

目的探讨胸部炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病因、临床诊断、治疗方法及预后,以进一步提高对本病的认识。方法回顾性分析2005年4月~2011年7月我院收治的12例胸部炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,其中男性9例,女性3例;年龄36~81岁,平均年龄60.08岁。5例行肺叶切除+纵膈淋巴结清扫术,2例行肺叶切除术,肺叶局部切除术、纵隔肿物切除术及肋骨切除术各1例,行保守治疗2例。结果手术患者术后均平稳恢复,病理检查均未发现淋巴结转移;所有患者均随访,随访时间2月~5年,无肿瘤复发或转移征象。保守治疗患者1例随访3月肿瘤无明显变化,另1例患者病变基本消失。结论胸部炎性肌纤维母细胞瘤是少见的良性肿瘤,但少数具有复发倾向及恶变潜能,明确诊断主要依靠病理检查结果。治疗以手术切除为主,可辅以其它治疗。所有IMT患者治疗后应密切随访。     

胸部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗

摘要：目的探讨胸部炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病因、临床诊断、治疗方法及预后, 以进一步提高对本病的认识。方法回顾
性分析2005年4月~2011年7月我院收治的12例胸部炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,其中男性9例,女性3例;年龄36~
81岁,平均年龄60.08岁。5例行肺叶切除+纵膈淋巴结清扫术,2例行肺叶切除术,肺叶局部切除术、纵隔肿物切除术及肋骨切
除术各1例,行保守治疗2例。结果手术患者术后均平稳恢复,病理检查均未发现淋巴结转移;所有患者均随访, 随访时间2月~
5年,无肿瘤复发或转移征象。保守治疗患者1例随访3月肿瘤无明显变化,另1例患者病变基本消失。结论胸部炎性肌纤维
母细胞瘤是少见的良性肿瘤,但少数具有复发倾向及恶变潜能,明确诊断主要依靠病理检查结果。治疗以手术切除为主,可辅
以其它治疗。所有IMT患者治疗后应密切随访。
     

成人结肠炎症性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的 总结分析成人结肠炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）的临床表现、病理特点及诊断治疗.方法 报告l例成人IMT经手术切除并为病理证实的病例.结合既往文献,总结分析本病的临床、病理相关情况及治疗方法.结果 盆腔CT扫描提示右下腹及盆腔内巨大团块状囊实性密度影,增强扫描实性成分明显强化.行回盲部切除术.病理诊断为（回盲部）IMT.短期随访5个月未见肿瘤复发及转移.结论 成人结肠IMT较为罕见,缺乏典型的临床与影像表现,诊断不易,确诊需病理学检查.手术完整切除肿瘤是最佳治疗方法,术后需长期密切随访.     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床特点及治疗。方法:回顾性分析1例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床资料。结果:患者因无痛性全程肉眼血尿10d入院,膀胱镜检查发现膀胱前壁肿块突入膀胱腔,手术切除包块,病理学检查报告为膀胱炎性肌纤维母细胞瘤;术后3个月复查膀胱超声和膀胱镜未见复发。结论:膀胱炎性肌纤维母细胞瘤为罕见疾病,易误诊、误治。病史、B超、CT和MRI、膀胱镜检查等是诊断膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的重要手段,确诊依靠病理学检查。     

儿童头颈部脂肪母细胞瘤临床分析

目的 探讨儿童头颈部脂肪母细胞瘤的临床表现、诊断、治疗及预后,以进一步了解该病的特点,指导临床诊断和治疗。方法 对首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2012年12月至2015年4月收治的病理诊断为脂肪母细胞瘤患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗和随访数据进行回顾性分析。结果 本组病例中男性4例,女性5例,年龄4个月~3岁,中位年龄1岁10个月;临床表现以嗓子呼噜、睡眠打鼾或呼吸困难以及无痛性颈部包块为主;4例患儿肿瘤位于颈部,5例位于咽部;3例颈部肿瘤一期彻底切除,1例颈部肿瘤累及椎管内,分两期手术切除。4例咽部肿瘤彻底切除,1例行肿瘤大部切除;病理检查3例为脂肪母细胞瘤病,6例为脂肪母细胞瘤;随访时间10个月~3年,5例咽部脂肪母细胞瘤患儿中,1例肿瘤未彻底切除患者随诊3年残余病变无明显增大,2例弥漫型病变患儿术后3个月复发,再次手术后随访无复发。4例颈部脂肪母细胞瘤患者均无复发。结论 头颈部脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,与其他部位病变相比,有其自身特点,需要更加积极地干预;手术是唯一有效的治疗方法,必要时可部分切除或分期手术;咽部脂肪母细胞瘤彻底切除难度高,更易复发。     

后颅窝血管母细胞瘤的诊断和微创治疗

目的 :探讨后颅窝血管母细胞瘤的诊断和微创治疗。方法 :回顾性分析经外科手术和病理证实的 13例资料。结果 :术前确诊 7例。肿瘤全切除 12例 ,次全切除 1例。死亡 1例。Kanofsky评分 :80分 11例 ,60～ 70分 1例。结论 :CT和MRI是术前诊断后颅窝血管母细胞瘤的主要方法。而显微外科手术是治疗后颅窝血管母细胞瘤的重要手段     

新的WHO分类影响临床治疗策略--对炎性肌纤维母细胞瘤的重新认识

目的探讨新的WHO软组织肿瘤分类制定后,对炎性肌纤维母细胞瘤的组织学诊断特点和外科治疗观念的更新。方法对我科收治的4例手术病理确诊为炎性肌纤维母细胞瘤(炎性假瘤)患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果2例就诊于新的WHO软组织肿瘤分类制定前的患者,其治疗按良性肿瘤对待;2例就诊于新分类制定后的患者,其治疗按低度恶性肿瘤对待。结论新的WHO分类认为炎性肌纤维母细胞瘤是真性肿瘤,少数可转移,属低度恶性,其治疗由以往的单纯肿物切除变为适当扩大切除范围。     

20例成人肺母细胞瘤临床分析

目的分析成人型肺母细胞瘤的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性总结1993年1月-2012年9月我科收治的肺母细胞瘤20例,并结合文献对其临床表现、病理特征、诊断及治疗方法进行分析。结果 17例行手术治疗,3例行保守治疗。其中肺叶切除15例,全肺切除2例。3例保守治疗者经穿刺病理确诊,17例手术病例术前均未确诊。免疫组化示4例双相型间叶成分Vimentin（＋）,3例原始上皮成分AE1/AE3（＋）,3例SMA（＋）,2例CgA（＋）。平均随访21月,平均生存时间14.8月。结论成人型肺母细胞瘤临床少见,症状无特征性,术前确诊困难,联合应用免疫组化标记有助于鉴别诊断;手术是治疗的第一选择,但易复发和转移,预后不佳。     

肺部炎性肌纤维母细胞瘤16例患者的CT表现及病理分析

目的探讨肺部炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT表现及病理特点。方法回顾性分析经手术病理证实的16例肺部IMT患者的CT影像资料,并与临床病理对照。结果 16例均为单发病灶,11例位于右肺,5例位于左肺,均未见跨叶现象。CT影像学显示形态以不规则形为主,5例边缘光滑,11例边缘欠光整。7例密度不均匀,9例密度均匀;增强扫描显示均有不同程度的强化。4例可见少量积液影,4例钙化影,3例淋巴结肿大。镜下观察可见梭形细胞呈编织状或束状排列,间质内可见大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞浸润,免疫组化检查以波形蛋白Vimenrin、平滑肌肌动蛋白SMA阳性为主。结论肺部IMT表现多样,对疾病定性诊断有一定价值,但确诊仍需依靠临床病理和免疫组化检查。     

胃肠间质瘤的临床诊断与外科治疗分析简

目的探讨胃肠间质瘤（GIST）的诊断和治疗。方法回顾性分析2004年8月至2013年9月收治的经手术治疗的244例GIST病人的临床资料。结朵24例病人均行手术,术后病理确诊为GIST。其中胃18例,小肠6例。24例完整手术切除。所有病例均随访,4例于术后1-3年发现肿瘤复发伴肝脏、腹腔转移,无法手术死亡。结论GIST起病隐匿,早期确诊相对困难,首选治疗方法是根治性切除,术后辅助应用甲磺酸伊马替尼可减少复发和改善预后。     

肾上腺区巨大肿瘤合并瘤栓的诊断与治疗

目的:总结临床上少见的肾上腺区巨大肿瘤合并静脉瘤栓的诊断和手术经验。方法:自2017年10月至2019年3月,共8例肾上腺区巨大肿瘤(>7cm)合并静脉瘤栓病例就诊于北京大学第三医院,包括男性5例、女性3例,平均年龄50.6岁(31~62岁),右侧6例、左侧2例。首发症状包括腹部不适、高血压、Cushing面容、月经异常;特殊既往史包括肝硬化、肺癌。所有病例行影像学和内分泌学检查,术前影像学已明确合并下腔静脉瘤栓5例、左肾静脉瘤栓1例;术中发现合并肾上腺中央静脉瘤栓2例。4例右侧合并下腔静脉瘤栓且瘤栓上极较高病例实施开放肿瘤切除及瘤栓切除术,3例行腹腔镜手术(右侧2例、左侧1例),1例未行手术治疗。结果:平均肿瘤大小8.9 cm(7~11 cm),平均手术时间319 min(120~510 min),平均出血量629 mL(50~1 200 mL),术中输血2例,伤口感染1例。肿瘤类型:嗜铬细胞瘤1例、肾上腺皮质癌3例、肾上腺转移瘤2例、肾上腺区平滑肌肉瘤2例。术中发现嗜铬细胞瘤瘤栓中混合机化血栓;肾上腺皮质癌层次欠清,包膜极易破;肾上腺转移瘤血供丰富;肾上腺区平滑肌肉瘤均侵犯下腔静脉形成瘤栓,血供不丰富。平均随访时间8.4个月(1~15个月),1例肾上腺皮质癌术后4个月发生肝转移,于1年后死亡。结论:合并瘤栓的肾上腺区巨大肿瘤种类多,术前诊断有一定难度,需全面评估和完善术前准备;其手术难度大,方式多样,开放手术以及腹腔镜手术均可行。     

肺硬化性血管瘤11例临床及病理分析

目的：探讨肺硬化性血管瘤的临床表现、诊断方法、病理特征、治疗手段及预后,方法：C地11例经病理证实的肺硬化性血管瘤的临床资料进行回顾性分析。结果：11例中男1例,女10例。胸片表现为肺内圆形或类圆形孤立性肿块或结节,边缘光滑,密度均匀,偶有浅分叶。瘤体Φ=2．2cm-6.8cm,平均3.2cm.CT显示肿瘤边界清晰,密度均匀,可见点状钙化和特征性“含气新月征”。仅1例术前行穿刺活检病理珍诊。余均为术后经病理证实。手术方式包括肺楔形切除术6例,肺叶切除术5例,无手术并发症。术后随访1a-10a未见复发。结论：肺硬化性血管瘤好发于女性,临床不易诊断。影像学检查,特别是CT扫描是重要的检查手段。手术治疗效果良好。     

支气管类癌的外科诊治（附11例报告）

目的总结分析支气管类癌的临床特点、诊断、治疗方式方法及其疗效。方法回顾性分析697例肺部肿瘤中11例类癌患者的临床资料,并复习文献进行讨论。结果本组11例患者均行手术治疗,其中9例行肺叶切除术,2例行袖状切除术;11例患者术后病理检查确诊为支气管类癌;全组无围手术期死亡。结论支气管类癌的临床症状缺乏特征性改变,最终确诊须靠病理检查,手术治疗预后较好。     

原发性肺隐球菌病肿块结节型的CT表现

目的分析原发性肺隐球菌病肿块、结节型的CT表现,并与肺部恶性肿瘤鉴别,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2例经病理证实的肿块、结节型肺隐球菌病患者的CT表现,结合文献总结原发性肺隐球菌病的CT表现。结果 2例患者中均无基础疾病,1例临床表现为畏冷、发热伴咽痛、咳嗽,1例无明显症状。CT表现为单发结节型1例,结节、肿块混合型1例。经手术切除病理证实1例,肺穿刺活检证实1例。结论原发性肺隐球菌病的CT表现缺乏特异性,尤其是肿块、结节型,容易误诊为肺部恶性肿瘤,确诊主要依赖病理学检查。     

经尿道针状电极膀胱肿瘤整块切除术与经尿道钬激光膀胱肿瘤切除术治疗非肌层浸润性膀胱癌的治疗效果和安全性比较

目的 评价经尿道针状电极膀胱肿瘤整块切除术与经尿道钬激光膀胱肿瘤切除术治疗非肌层浸润性膀胱癌的治疗效果和安全性。方法 选取首都医科大学附属北京友谊医院自2015年3月至2017年10月收治的113例非肌层浸润性膀胱癌患者,依据手术方法分为针状电极经尿道膀胱肿瘤整块切除术组（针状电极组63例）和钬激光膀胱肿瘤切除术组（激光组50例）。对比两组患者手术时间、术中出血量、膀胱冲洗时间、尿管留置时间、住院时间及术后随访期复发率,所得数据进行统计学分析。结果 113例患者均成功完成手术,无中转开放手术,无输血病例,无膀胱穿孔病例。所有病例病理均可满足病理分期要求,其中Ta期31例,T1期82例。低级别尿路上皮癌77例,高级别尿路上皮癌36例。所有病例术后随访时间3~22个月,平均随访时间（11.4±5.8）个月。针状电极组肿瘤复发6例（9.5%,6/63）,激光组复发7例（14%,7/50）,两组均无病理分期进展者。两组患者手术时间、术中出血量、膀胱冲洗时间、尿管留置时间、住院时间及术后随访期复发率比较,差异无统计学意义（P>0.05）。结论 经尿道针状电极膀胱肿瘤整块切除术治疗非肌层浸润性膀胱癌安全有效,可以有效避免由于闭孔神经反射引起的膀胱穿孔等严重合并症,切除标本满足病理分期要求。     

12例肝炎性肌纤维母细胞瘤手术治疗的回顾性分析

目的：探讨肝炎性肌纤雏母细胞瘤（HIMT）的诊断和治疗经验。方法：回顾性分析2000年1月至2007年8月收治的12例HIMT患者的临床、病理学和影像学资料。结果：12例患者中男7例,女5例,中位年龄27．5岁（19～70岁）。患者多无明显临床症状,血清AFP检查正常,肝功能均为ChildA级;CT扫描有一定的特征性表现;3例通过超声引导下穿刺活检确诊,其余9例术前未获明确诊断。12例患者均行手术切除后病理检查确诊,肿瘤均为单发,直径2～12cm,均无明显包膜,无围术期死亡。9例术后随访10个月～6年,均未见肿瘤复发或转移。结论：HIMT的诊断依赖于临床、实验室和影像学检查,术前很难明确诊断。鉴于HIMT是一种低度恶性肿瘤,建议早期手术治疗。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等,以提高对本病的诊疗效果.方法 回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 5例患者均为女性,年龄22～49岁,平均36.6岁.患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸,1例患者合并肾肌脂瘤.胸部高分辨率CT （HRCT）检查显示：双肺弥漫分布薄壁含气囊腔.肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍.有4例患者经病理确诊.1例终末期患者行左肺移植术,术后肺功能明显改善,4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术.1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗,病情缓解.1例终末期患者放弃进一步治疗,5个月后死于呼吸衰竭.1例患者主要表现为气胸反复发作,行肺大疱切除术后已随访2年,气胸未再复发.1例患者表现为气胸首次发作,行肺大疱切除,术后恢复良好.结论 PLAM是一种罕见肺部囊性病变,胸部HRCT具有特征性表现,病理为诊断的金标准.该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者最有效的治疗方法.