Leber病一家系

先证者男 ,15岁。双眼视力减退 5个月 ,以“球后视神经炎”在我院眼科治疗期间 ,因头颅ＣＴ检查提示右额颞占位病变 ,转至神经外科行开颅手术。病理检查结果为右额颞蛛网膜囊肿。术后体检 :发育正常 ,营养良好 ,胸透、心电图检查正常 ,血、尿常规检查正常。眼部检查 :视力右眼 0 0 5 ,左眼 0 0 4;双眼前节无异常 ;右眼视乳头边界清楚 ,颞侧色泽淡 ,左眼视乳头边界清楚 ,色泽苍白 ,双眼视网膜呈橘红色。Ｈｕｍｐｈｒｅｙ视野检查 :右眼鼻上象限部分视野缺损 ;左眼颞上象限视野缺损 ,颞下象限部分视野缺损 ,鼻侧视觉敏感度下降 ;双眼周边视…     

先天黄斑缺损一家系三例

例 1　男 ,2 3岁。因双眼自幼视力差 ,于 1999年 3月 19日来我院就诊。无眼痛 ,畏光 ,夜盲史及其他眼病史。母亲孕期健康 ,妊 2孕 2 ,足月顺产 ,父母非近亲结婚。全身检查无异常。眼科检查 :视力 :右眼 0 .0 8,左眼 0 .12 ,均不能矫正。双眼外眼正常 ,无眼球震颤 ,结膜无充血 ,角膜透明 ,大小正常 ,前房深浅正常 ,虹膜纹理清楚 ,棕色 ,未见缺陷 ,瞳孔直径约 2ｍｍ ,对光反射正常 ,双侧等大等圆 ,晶状体及玻璃体透明 ,双眼视盘边界清楚 ,色桔红 ,血管走行正常 ,右眼黄斑区有约 2ＰＤ、左眼约 4ＰＤ大小的视网膜脉络膜缺损 ,呈卵圆形 ,稍凹陷 …     

脉络膜黑色素瘤伽玛刀治疗术后全身转移一例

患者女 ,2 5岁。因右眼视物模糊 10 d于 1997年 10月 4日就诊。有近视史 10年 ,无其他特殊病史。眼部检查 :视力右眼0 .3,不能矫正 ,左眼 0 .5 ,矫正 1.5。双眼眼前部无异常 ,双眼眼压正常。右眼眼底视盘边界清楚 ,颜色正常 ,视盘下方周边视网膜约 3:30至 6 :0 0时钟处见青灰色球型隆起 ,黄斑部轻度水肿 ,中心凹反光消失。左眼眼底无异常。荧光素眼底血管造影检查提示 :右眼视网膜脱离 ,不排除占位性病变。眼 B型超声检查提示 :右眼球壁视盘鼻侧见约 0 .76 cm× 1.10 cm实性、非均质性肿物 ,突向玻璃体 ,边界清楚 ,形态规则 ,内部回声不规…     

双眼Duane综合征并DVD一例

患者 ,接×× ,女 ,1 5岁。自幼内斜视伴歪头视物。于 2 0 0 0年 3月 8日收入院。全身检查未见异常。眼部检查 :视力 ,右眼 1 0 , 1 0 0ＤＳ =1 0 ;左眼0 8, 1 0 0ＤＳ =1 0。双眼前节、屈光间质及眼底无异常。眼位用角膜映光法检查∶右眼注视左眼内斜1 0° ,上斜 8°。交替遮盖时双眼均从内上方向正中移动 ,双眼在被遮时都向上方偏斜 ,向侧方转动时亦可见上飘 ,Ｂｉｅｌｓｃｈｏｗｓｋｙ现象 ( )。双眼外转仅能达到中线 ,外转时伴有睑裂开大 ,内转正常但睑裂变小并伴有眼球后退。用三棱镜中和 :33ｃｍ右眼注视 , 2 5△ Ｌ/Ｒ 1 6△ …     

先天性视网膜皱襞1例

患儿女 ,5岁。半年前体检发现双眼视力不佳。全身未见异常。眼科检查 :视力 :右眼 :0 .0 3,左眼 :0 .0 5。矫正视力 :右眼 :- 1.0 0 D　 - 0 .5 0 DC× 75°=0 .0 8,左眼 :- 0 .75 D　 -0 .5 0 DC× 2 5°=0 .0 6 ,双眼内斜 10°,水平细微眼球震颤 ,尤注视时明显。眼底检查可见双眼颞侧视网膜各有一束卷起的皱襞 ,右眼宽约 1PD大小 ,左眼宽约 1.5 PD大小 ,呈黄白色 ,起自视乳头并覆盖视乳头 ,呈带状横越黄斑部向周边延伸至锯齿缘 ,并有与之平行走行的血管 ,皱襞两侧边缘陡峭。荧光素附图　右眼先天性视网膜皱襞眼底血管造影 :双眼视乳头…     

牵牛花综合征合并内斜视1例

患者女　 4岁　以右眼视物不清伴向内偏斜 3年余 ,来我院就诊。体格检查 :全身发育及智力均正常。视力 :右眼 0 1× +1 2 5ＤＳ =0 1,左眼 0 6× +2 0 0ＤＳ =1 0。角膜映光 :右眼 +2 5° ,交替遮盖 :双眼均由内→正位 ,遮与不遮 :左眼为主用眼 ,左眼注视 :Ｏ Ｄ +3 0° ;右眼注视 :Ｏ Ｓ +2 5°。眼球运动 :右眼轻度外转受限。双眼屈光间质透明 ,右眼底(图 ) :视盘扩大约 4ＰＤ ,粉红色 ,中央呈漏斗形深凹陷 ,底部被无明显结构白色组织充填 ,如花蕊状 ,视盘周围灰白色隆起环形围绕 ,伴有散在色素沉着 ,环外可见视网膜、脉络膜萎缩区 ,…     

玻璃体切割术后视神经萎缩五例

患者男 ,10岁。因发现左眼视物不清 2个月 ,到我院就诊。2个月前患儿在学校体检时 ,发现左眼视力差 ,眼科医生检查眼底 ,发现有病变 (患儿家长代诉 )。家长即带患儿到当地医院眼科检查。诊断为“视神经萎缩”,未治疗。为进一步确诊 ,来我院眼科就诊。全身检查未见异常。眼科检查 :视力右眼 1.0 ,左眼0 .0 9( 1.2 5 DS?? 0 .2 5 DC× 90°=0 .2 )。双眼外眼正常 ,眼球运动不受限 ,屈光间质透明。眼底检查 :右眼视盘边界清楚 ,颜色正常 ,视网膜血管分布及走行正常 ,中心凹光反射存在。左眼视盘边界清楚 ,色稍淡 ,视网膜颞下支、鼻下支动脉…     

儿童先天性黄斑缺损2例

例 1　男　 13岁　双眼视力障碍 2年就诊。既往健康 ,无眼疾史。检查视力 :右眼 0 .3,- 2 .5 DS=5 .0 ;左眼 0 .2 ,不能矫正。眼位 :外隐斜。结膜无充血 ,角膜光滑透明。前房深度正常 ,房水清晰 ,瞳孔正圆 ,直径 3mm,光反射灵敏。晶体及玻璃体无混浊。眼底 :左眼视乳头边界清楚 ,色正常 ,C/ D=0 .4,A:V=2 :3。左眼黄斑区见垂直径约 2 PD,水平径约 3PD之横椭圆形缺损区(加页图 1)。缺损区边界清楚 ,凹陷 ,缺损区内及其边缘有弥漫的色素增殖。在缺损区内见粗大的脉络膜血管。视网膜未见出血及渗出。FFA:右眼视盘荧光正常 ,动、静脉充盈…     

脉络膜转移癌10例

患者男,２０岁,因双眼自幼视力不良于１９９８年６月９日来我科就诊。检查：视力：右眼０．１５,左眼０．１２,均不能矫正。双眼眼球运动无受限,有轻度外隐斜。双眼外眼正常,屈光间质透明,眼底见视盘呈竖椭圆形,边界清楚,颜色正常,黄斑部可见直径约３ＰＤ的圆形缺损区,其内及边缘有大量色素堆积,脉络膜毛细血管层缺失,可透见少数纡曲的脉络膜大血管,缺损区表面视网膜血管行径正常,无间断（图１）。Ｂ型超声检查黄斑缺损区凹陷,巩膜向后膨出（图２）,证实上述改变。注视点右眼为缺损区外下方正常视网膜,左眼为缺损区内下方…     

视盘血管瘤一例

患者男 ,6 0岁。因左眼视力逐渐下降 2个月 ,于 1999年 3月 12日来我科就诊。患者 2个月前左眼视力下降 ,眼前暗影遮挡 ,此后视力逐渐下降至手动。无眼痛、头痛症状。眼科检查 :远视力 :右眼 0 .6 ,左眼手动 /眼前 ;近视力 :右眼 0 .5 ,左眼手动 /眼前。双眼视力均不能矫正。双眼角膜透明 ,前房正常 ,瞳孔等大正圆 ,左眼瞳孔直接对光反射存在 ,双眼晶状体皮质轻度混浊 ,玻璃体无混浊。眼底 :左眼视盘颞上见约 5ＰＤ范围的黄白色肿物 ,边缘模糊 ,隆起约 7Ｄ ,其表面有大小不一的出血 ,周围有黄白色视网膜下渗出 ,相应区域的视网膜局限性脱离 …     

蓝巩膜-骨脆综合征一家系

先证者女 ,7岁。父母非近亲结婚 ,第 1胎足月顺产 ,自幼巩膜蓝色 ,视力低下。体检 :Ｘ线检查显示骨质疏松 ,印象为成骨不全 (薄骨型 )。眼部检查 :裸眼视力右眼 0 2 ,左眼0 3;矫正视力右眼 0 6 (- 4 0 0ＤＳ() - 4 0 0ＤＣ× 180°) ,左眼0 6 (- 4 5 0ＤＳ () - 4 0 0ＤＣ× 180°)。双眼巩膜呈蓝色 ,屈光间质清。双眼视乳头边界清晰 ,色泽淡红 ,Ｃ/Ｄ =0 3,血管走行清晰可见 ,黄斑中心凹反光存在 ,未见其他异常。视觉电生理检查 :眼电图、视网膜电流图结果正常。耳部检查 :耳廓图 1　蓝巩膜 骨脆综合征家系作者单位 :36 10 0 1厦门眼…     

双眼先天性黄斑缺损

患者女 ,2 2岁。因左眼外斜视于 2 0 0 3年 6月来我院就诊。自诉从懂事起双眼视力差 ,伴左眼外斜视。既往无其他眼病史 ,父母非近亲结婚 ,母亲孕期有无感染病史不清楚。全身检查 :一般情况好 ,发育正常 ,无指趾畸形。视力右眼 0 .15 ,左眼 0 .12 ,经复方托品酰胺散瞳后 ,矫正视力右眼 0 .15→ - 0 .75 DS=0.2 ,左眼 0 .12→ - 1.5 0 DS=0 .15 ,33cm照影左眼 - 2 0°。双眼球各方向运动无受限 ,双眼前节正常 ,屈光间质透明。双眼底视盘色正常 ,边界清楚 ,黄斑区可见横椭圆形 5 .3PD× 4 .3PD大小的脉络膜毛细血管缺损区 ,边界清楚 ,围绕…     

额叶底眶尖上脑膜瘤误诊一例

患者 ,男 ,18岁 ,学生 ,病例号 30 3977。无诱因自觉右眼视力下降 4天于 1998年 6月 2 5日来眼科就诊。全身检查未见异常。眼部检查 :视力右 0 8,左 1 0 ,近视力 ,右ｊ1,左ｊ1。右眼球不充血 ,角膜透明 ,前房中深 ,虹膜纹理清 ,瞳孔 3 0ｍｍ× 3 .0ｍｍ大小 ,直、间接光反射正常。眼底 :视乳头边界清 ,颜色、血管、黄斑正常。屈光 :右眼 0 5 0ＤＳ 0 5 0ＤＣ× 90 =0 .8 2 ,右眼视野周边缺损 ,左眼正常。诊断 :右眼球后视神经炎。经球后注射妥拉苏林 12 5ｍｇ ,全身口服皮质类固醇及维生素类药物。 1周后复查右眼视力 :眼前 1尺指数…     

脑垂体瘤误诊2例

患者 1　女　 5 9岁　双眼视力下降、右眼颞侧偏盲一年 ,否认全身其它任何症状。眼科检查 :视力ＯＤ0 15 1 2 5ＤＳ =0 5 ,ＯＳ0 4 1 5 0ＤＳ =0 8,双眼前节正常。眼底 :双眼视乳头边界清 ,右眼色淡 ,Ｃ/Ｄ =0 8,左眼Ｃ/Ｄ =0 5 ,双眼黄斑中心凹反射存在。视野示右眼颞侧偏盲 ,左眼正常。数次测量眼压 ,其眼压值均在正常范围内 (15～ 18ｍｍＨｇ)。根据视乳头Ｃ/Ｄ的改变 ,曾考虑为“低眼压性青光眼” ,给予 0 5 %噻吗心安眼水。经过一段时间治疗观察 ,患者诉病情加重 ,左眼有时颞侧视物模糊。为排除诊断 ,行头颅ＣＴ检查 (ＣＴ号…     

先天性视乳头囊肿合并视乳头前膜一例

1　病例报告患者 ,女性 ,2 2岁。左眼前黑影一年余。 1 998年1 1月初来我院就诊。眼部检查 :双外眼未见异常。右眼视力 1 0 ,Ｊｒ1。右眼前节、屈光间质及眼底未见异常。左眼视力 0 6,Ｊｒ1。矫正 :-1 50ＤＳ联合-0 75ＤＣ× 95°=1 0。左眼前节及屈光间质正常。间接检眼镜下查眼底 :视盘色泽尚可 ,视盘前近中央可见一圆形半透明囊性隆起 ,约 3 0Ｄ ,大小约 12 ＰＤ ,中心为瓷白色 ,向周围延续为灰白色膜状物 ,颞侧达黄斑区 ,中心凹光反射不见。双眼眼压 :2 31ｋＰａ,视野 :右眼正常 ,左眼生理盲点扩大。诊断 :1 左视乳头囊肿。2 …     

导光电极定位法取出黄斑部猪囊虫

患者 ,刘×× ,男 ,2 6岁 ,农民。住院号 :992 833,主因右眼视物模糊 3月 ,于 1999年 4月 13日入院 ,入院查体 :右眼视力 :0 0 2 ,不能矫正 ,右眼外眼及眼前段检查未见异常 ,屈光间质清。托品酰胺散瞳后检查眼底 :见右眼黄斑区约 2 5ＰＤ大小椭圆形灰白色囊泡 ,有轻微隆起感 ,光照刺激下可见其不规则蠕动 ,Ｂ超检查 :黄斑区圆形回声光环 ,光环内可见虫体光点 ,并可见到虫体自发蠕动 ,左眼视力 :1 2 ,检查左眼未见异常改变。术前 1小时托品酰胺散瞳。常规消毒 ,剪开外侧球结膜 ,切断外直肌 ,找出下斜肌止点。在眼底镜观察下 ,将导光电极沿…     

单眼视网膜有髓神经纤维伴高度近视1例

1　临床资料患者 ,女 ,7岁。因右眼视物不清数月于 2 0 0 4年 4月 2 2日来我院眼科就诊。无明显全身不适。眼部检查 :视力 :右眼 0 .0 2 5 ,左眼 0 .8,均为散瞳后。双眼外眼无异常。眼底检查 :左眼底正常 ;右眼底 - 16D窥入见放射状有髓神经纤维自视神经盘穿出 ,颞下方有髓神经     

牵牛花综合征合并视网膜脱离

患者　女　 49岁　因右眼视力下降 15天入院。否认家族史 ,全身体检未见异常。眼部检查 :视力右眼 0 0 4;左眼0 7,均不能矫正。右眼外斜 10度 ;前节未见异常 ;眼底 :视盘扩大 ,范围约 1 5～ 2ＰＤ ,边界清楚 ,呈漏斗状凹陷 ,深达8Ｄ ,中央为灰白色棉绒状组织填充 ,视盘周围一不均匀色素环 ,其外周可见脉络膜萎缩斑。下半部视网膜青灰色隆起 ,约 4～ 5Ｄ ,上有血管爬行 ,黄斑区受累 ,未见裂孔。眼压正常。ＦＦＡ示 :右眼牵牛花综合征并网脱 (图 ) ,ＶＥＰ示视交叉前视通路受累。入院后经卧床休息 ,给予糖皮质激素、血管扩张剂、中药利水剂…     

牵牛花综合征并发知觉性外斜视一例

患儿,女,5岁,以右眼自幼视力差,外斜2年,于2005年4月来我院就诊。足月顺产,人工喂养,家族中无类似疾病,父母非近亲联姻。体检未见异常。眼部检查:视力,右眼0．1,+1．00DS+0．50DC×85°=0．1,左眼0．5,+3．50DS+1．50DC×90°=0．6。眼压:右眼18．86mmHg,左眼14．50mmHg。眼位:33cm角膜映光右眼-15°,双眼球运动自如。同视机角膜映光法-10°。双眼前节检查正常。眼底:左正常;右视盘面积扩大,可达4～5PD,漏斗状凹陷,底部见放射状纤维,纤维中央由棉絮状物填充,     

黄斑部视网膜前出血激光治疗一例

1　病例简介患者男 ,33岁。因右眼视力突然下降 3天而就诊。 3天前患者在电脑前工作至深夜 ,忽觉右眼视物模糊不清。全身体检未见异常。眼部检查 :视力 ,右眼手动 /眼前 30ｃｍ ,不能矫正 ,左眼 0 3,矫正 1 0 ;双眼前节及左眼底未见异常 ;右眼底视盘圆 ,色淡红 ,边界清楚 ,血管走行比例大致正常 ,视盘附近血管旁条状出血 ,黄斑区约 5ＰＤ× 5ＰＤ大小视网膜前出血 ,上方 1/ 5色淡 ,最上段呈淡黄色液平面。ＯＣＴ示与上方1/ 5色淡处相对应的是一呈弱反光带的玻璃体后脱离 ,透过弱反光带可分辨视网膜结构 ,与浓厚出血区相对应处则呈一强反光…