儿童姿势性蛋白尿预后的远期随访和治疗分析

目的　探讨姿势性蛋白尿的远期预后、转归及治疗效果。方法　对 116例本病患儿尿蛋白的自然消失时间、转归、治疗效果进行了 5～ 18年的随访。对症状持续存在达 5年以上者进行肾活检检查 ,并分别给予泼尼松 ,泼尼松与环磷酰胺 (CTX)联合治疗。结果　 116例患儿中伴持续性蛋白尿者 17例 (肾功能减退 3例 ) ,间歇性蛋白尿伴发作性血尿 6例。对 2 1例症状未消失者肾活检结果示 :微小病变性肾炎 3例 ,系膜增生性肾炎 3例 ,局灶硬化 1例 ,无明显异常 14例 ;此 2 1例给予药物治疗后随访 2～ 5年 ,症状消失无复发 5例 ,偶有发作 4例 ,尿蛋白较前减少 3例。结论　本病大多数预后良好 ,症状消失数年无复发。但仍有 19 8%患儿发展为持续性蛋白尿、血尿及肾功能损害 ,对此应给予治疗     

��ͯ������Ѫ��44���������

血尿是小儿肾小球疾病最常见的临床表现之一,单纯性血尿又称无症状性血尿,患儿常无明显症状和体征。本文对44例单纯性血尿患儿行肾活检,以探讨单纯性血尿的病理类型,报告如下。1资料与方法1.1临床资料2001-06—2006-12,中国医科大学附属第二医院收治的单纯性血尿患儿44例,男21例,女23例;年龄2~14岁;起病年龄最小1岁,其中1~5岁4例,~8岁9例,~14岁31例。肾穿刺前病程3个月至10年,其中3个月至1年21例,~3年17例,3年以上5例。临床表现为持续性或反复性镜下血尿17例,镜下血尿伴发作性肉眼血尿27例。所有患儿均符合单纯性血尿的诊断标准:(1)离心尿,…     

60例小儿单纯性血尿的诊断及病因分析

60例2～11岁单纯性血尿患儿,病程2月～1年,均无浮肿、高血压,8例伴蛋白尿(少量～+)。经过一系列检查32例明确诊断,其中尿路感染6例,轻型链球菌感染后肾炎4例,遗传性肾炎4例,先天性泌尿道畸形2例,运动性血康1例,高尿钙症3例,IgA肾病4例,系膜增生性肾炎5例,局灶性节段性增生性肾炎3例。仍有28例原因未明。随访2月～5年,明确原因的11例及不明原因的13例血尿消失,继续观察半年以上未再复发;6例于血尿出现4～7年后肾功能轻度减退;30例无变化。     

幼年特发性关节炎患儿肾脏受累的观察

目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)患儿肾脏受累的特点以及与临床分型、病程、用药之间的关系.方法 回顾性分析60例JIA患儿的临床表现,并进行血沉、C反应蛋白、类风湿因子、血生化、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、尿常规、尿系列蛋白等辅助检查.其中2例患儿接受肾穿刺活检.结果 17例(28.3%)患儿出现尿常规异常,依次为全身型7例(7/18,占38.9%)、多关节型6例(6/22,占27.3%)、少关节型4例(4/20,占20.0%).表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿,其中1例全身型患儿合并肾小管损害,另有5例(8.3%)伴血清尿素氮增高.肾脏受累的JIA患儿中病程<1个月者12例(70.6%),初发未用药和短期(<2周)口服非甾体抗炎药者10例(58.8%).结论 血尿、蛋白尿是JIA患儿肾脏累及最常见的临床表现,以全身型较多见,其中原发疾病所致肾损害可能性较大.随访尿常规和肾功能,积极治疗原发病,将有助于减少肾脏病变的发生.     

紫癜性肾炎38例的临床病理及转归

目的　研究紫癜性肾炎 38例的临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法　分析 38例肾穿刺活检的紫癜性肾炎患儿的临床病理改变。随访 30例 ,时间 6个月～ 6年。结果　表现单纯性血尿 6例(15 .8% ) ,血尿及蛋白尿 2 2例 (5 7.8% ) ,肾病综合征 10例 (2 6 .3% ) ;肾脏病理均有系膜增生伴肾小球硬化和(或 )新月体形成。其中Ⅱ级 31例 (81.6 % ) ,Ⅲ级 7例 (18.4 % )。随访无肾功能衰竭发生。结论　紫癜性肾炎临床以血尿、蛋白尿多见 ;肾脏病理在Ⅱ～Ⅲ级 ,预后较好     

男童过敏性紫癜累及生殖器24例报告

目的探讨生殖器受累的过敏性紫癜(HSP)临床特点及诊治方法。方法对2003年3月—2009年4月收治的24例生殖器受累的HSP患儿的临床资料进行分析。结果 612例男性HSP患儿中生殖器受累者为24例(4%),均为混合型紫癜,与消化道症状并存者最多(21/24例)。生殖器皮肤紫癜11例(46%),生殖器肿痛15例(63%),其中4例有睾丸和/或附睾炎;生殖器受累出现在病程的第2～21天。24例HSP中13例患儿给予甲基泼尼松龙静脉冲击治疗,11例症状较轻给予氢化可的松静滴,生殖器肿痛5 d内缓解,生殖器皮疹7 d左右消退,生殖器受累症状在1～2周内全部消失。1例患儿1个月后紫癜复发时,再次出现右侧睾丸炎,再次治疗后好转。随访6个月～4年,全部患儿症状持续缓解,11例合并肾脏受累,均未进展至肾功能不全。结论 HSP生殖器受累多见于病程急性期,常伴有其他系统损害,肾上腺皮质激素治疗效果明显,预后良好。     

新生儿肉眼血尿临床分析

目的 探讨新生儿肉眼血尿的发病原因及预后。方法 回顾性总结1989年8月～2006年7月收治的18例新生儿肉眼血尿患儿的临床资料。结果 18例新生儿肉眼血尿都有原发疾病。其中，重度窒息和重度硬肿症最常见，严重感染、出血症及药物所致肉眼血尿也有发生。死亡病例主要病理改变为肾静脉血栓、肾实质坏死。死亡6例中，重度窒息并多器官功能衰竭3例，重度硬肿症并DIC、肺出血2例，新生儿败血症并化脓性脑膜炎、中毒性肠麻痹、肾功能衰竭各1例。存活12例镜下血尿均在住院期间3d-2周内消失，随访均未发现慢性肾功能损害及持续血尿。结论 新生儿肉眼血尿多为继发性，严重窒息和硬肿症是常见的原因。预后与原发病有关，原发病严重、并发症多者病死率高；存活者血尿为暂时性的，随着原发病的治愈而消失，预后良好。     

产前检出的肾积水的临床特征和随访结果

目的 探讨产前检出的肾积水的临床特征及生后处理.方法 对2001年6月～2006年6月间收治的产前检出的89侧肾积水、15侧肾输尿管积水患儿进行回顾性分析.患儿生后利用超声检查和利尿性肾图进行随访.患儿出现相关症状或肾功能下降则行手术治疗.对无需手术患儿仅观察自然病程.结果 89侧单纯肾积水中,42侧(47.2%)自行缓解,24侧(27.0%)需行手术,另23侧仍处于观察中.15侧肾输尿管积水中,10侧肾输尿管积水消失,4侧肾输尿管积水需接受手术,1例仍在观察中.结论 胎儿期出现的肾积水存在明显的自发缓解倾向,患儿生后需进行超声检查和利尿性肾图随访,出现相关症状或肾功能下降即手术干预.     

血尿患儿尿和肾组织中巨细胞病毒抗原检测及其临床意义

目的 探讨血尿患儿巨细胞病毒（CMV）感染状况。方法 应用免疫组化链霉菌抗生物素蛋白－地氧化物酶连结法,检测55例血抗CMV－IgM阳性的血尿患儿尿中巨细胞病毒早期抗原（CMV－EA）,并对其中6例行肾穿刺活检,进行肾组织中CMV－EA检测。结果 单纯性血尿组患儿尿CMV－EA阳性率为80％（32／40）。非单纯性血尿组患儿尿CMV－EA阳性率为20％（3／15）。对照组尿CMV－EA阳性率为19％（10／53）。单纯性血尿组尿MCV－EA阳性率明显高于非单纯性血尿组和对照组（P＜0．005,P＜0．05）。6例肾组织CMV－EA检测5例阳性（83％）。肾组织CMV感染细胞多为皮质区小管上皮细胞。结论 巨细胞病毒感染可能是单纯性血尿的主要病因。     

胡桃夹现象的诊断标准及随访分析

通过对２２例胡桃夹现象的总结和随访，为便于早期诊断，将本病的诊断标准进行了归纳和分类。为探讨本病预后，对全部患儿分别随访３￣５年，结果：２２例本病患者中１９例血尿、蛋白尿持续数年后自然消失；３例症状持续至今，感冒、劳累后加重，肾功能和肾活检检查无明显异常变化。     

小儿药物性血尿临床分析及防治对策

目的探讨导致小儿药物性血尿的主要因素,尽早明确诊断与鉴别诊断,及时采取治疗及预防措施。方法208例均行尿常规、离心后镜检等检测。结合患儿用药史、临床特征及相关实验室检查、治疗情况进行分析。结果引起血尿的前3位药物为解热镇痛药79例（38.0%）、抗感染类68例（32.7%）、中草药类26例（12.5%）。病例均有离心镜下血尿,肉眼血尿69例（33.2%）。肾功能不全或急性间质性肾炎临床表现者18例,急性肾衰竭6例,尿毒症2例。除1例死亡,1例转为慢性间质性肾炎外,肉眼血尿24 h内消失28例,其余在8 d内全部消失;镜下血尿3 d内消失89例,〉3-7 d消失92例,其余病例在7个月内消失。随访6个月-2 a血尿无复发。结论小儿药物性血尿若早期发现、及时停药及正确处理并发症,多预后良好。对药物所致肾损害的后果不能忽视,预防是关键。     

血尿患儿肾间质炎性细胞浸润与临床转归的关系

目的　探讨血尿患儿肾间质炎性细胞浸润程度与临床转归的关系。方法　对行肾穿刺患儿的肾活检标本 ,检测CD4+、CD8+、CD6 8+三种单克隆抗体在肾间质中浸润面积 ,并计算浸润率 ,应用t检验分析CD4+、CD8+、CD6 8+在肾间质中的浸润率大小与临床转归的关系。结果　肾间质CD4+沉积 ,临床无好转者浸润阳性率为 19.95± 7.2 1,而临床好转为 8.19± 1.99,两者比较P =0 .0 3 6;肾间质中CD8+沉积 ,临床无好转者浸润阳性率为 17.44± 9.5 7,临床好转者为 7.19± 4.79,两者比较P =0 .0 2 2 ;肾间质中CD6 8+沉积 ,临床无好转者浸润阳性率为 10 .2 3± 5 .17,临床好转者为 4.17± 0 .99,经t检验 ,P =0 .0 49。CD4+、CD8+、CD6 8+在肾间质中浸润面积与浸润率大小对预后均有显著差异 (P <0 .0 5 )。结论　炎性细胞在肾间质的浸润率显著影响血尿患儿预后 ,并决定其肾功能     

超声引导下经皮穿刺无水酒精注射治疗儿童单纯肾囊肿

目的 探讨超声引导下经皮穿刺尤水酒精注射治疗儿童单纯性肾囊肿的疗效.方法 我院采用超声引导下经皮穿刺尤水酒精注射治疗14例单纯性肾囊肿患儿(男6例.女8例).术后随访1～24个月,观察患儿症状改善情况,并复查B超.结果 14例患儿治疗1个月后囊肿体积均较治疗前减少;治疗6个月后,7例患儿8个囊肿完全消失.3例体积缩小50%以上;治疗12个月后,10例患儿11个囊肿完全消失.2例体积缩小50%以卜.随访期问.患儿的症状均得到不同程度的缓解.结论 对于有症状的儿童单纯性肾囊肿,超声引导下经皮穿刺无水洒精注射治疗具有安全、有效、经济和微创的特点.     

儿童系膜增殖性肾小球肾炎α-平滑肌肌动蛋白表达的观察及临床意义

本文应用免疫组化技术及真彩医学图像分析系统观察 32例系膜增殖性肾小球肾炎患儿α 平滑肌肌动蛋白 (α ＳＭＡ)的表达 ,以期为抑制系膜细胞的过度增殖及肾小球疾病的治疗提供理论依据。病例选择 :选择 1997～ 1999年南京医科大学儿肾研究中心经肾穿刺活组织检查诊断的系膜增殖性肾小球肾炎 32例 ,男 2 2例、女 10例 ;年龄 3～ 12岁 ,平均 (8 1± 3 2 5 )岁 ;临床诊断为肾病综合征 2 1例 ,单纯性血尿 6例 ,单纯性蛋白尿 5例 ;病程 0 5个月至 5年。其中轻度系膜增殖 13例、中度 9例、重度 10例。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“…     

儿童嗜酸性膀胱炎的诊断与治疗

目的 探讨儿童嗜酸性膀胱炎(EC)的诊断与治疗.方法 回顾性分析南京医科大学附属南京市儿童医院2007年3月至2012年2月收治的6例EC患儿的临床资料并复习相关文献.男5例,女1例；平均年龄5.3岁；病程2d～1个月.临床表现为尿频5例,尿痛3例,排尿困难及血尿、蛋白尿各2例,尿滴沥及夜尿增多各1例.体检及尿培养阳性各1例,血常规检查嗜酸性粒细胞比例增高3例,影像学检查提示膀胱壁增厚5例(其中占位性病变2例).膀胱镜检查4例及组织活检3例均提示EC.结果 3例患几经抗感染、碱化尿液治疗后好转出院,余3例中1例加用泼尼松、酮替芬后治愈；1例加用奥昔布宁后好转出院；1例加用氯雷他定后好转出院.5例患儿出院后随访1～ 60个月,临床症状消失,血常规、尿常规及B超检查均正常.1例失访.结论 儿童EC近年发病率有增高趋势,结合临床表现、实验室影像学检查及组织学检查可明确诊断,治疗以保守治疗为主.     

三聚氰胺泌尿系结石并急性肾衰竭婴幼儿的预后与转归

目的探讨三聚氰胺泌尿系结石(MUS)并急性肾衰竭(ARF)婴幼儿的预后与转归。方法对2008年7-10月在本院住院治疗的21例MUS并ARF婴幼儿[ARF组,年龄(10.5±5.7)个月]进行20个月随访。随访内容包括泌尿系超声、尿常规、肾功能检查,并记录其身高、体质量、临床症状及并发症情况。选取同期住院治疗的30例单纯MUS无ARF患儿(MUS组)及50例无三聚氰胺污染奶粉喂养史的健康儿童(健康对照组)作为对照。比较三组间相关参数异同。结果成功随访17例MUS并ARF患儿;经过保守治疗(其中12例患儿行血液透析),患儿恢复顺利,无临床症状及相关并发症,尿常规和肾功能检查未见明显异常。12例带结石出院患儿中结石消失7例、变小4例、无明显变化1例。8例出院时仍有肾积水的患儿中,5例消失;2例减轻,1例无明显变化。ARF组患儿出院带石率、结石消失率、出院积水率及积水消失率与MUS组比较差异均无统计学意义(Pa>0.05);AFR组和MUS组患儿及健康对照组儿童身高及体质量比较差异均无统计学意义(Pa>0.05)。结论 MUS并AFR患儿经过住院保守治疗(包括血液透析),ARF得以纠正,症状缓解,20个月随访显示预后与转归较好,生长发育无明显影响,未见泌尿系肿瘤形成。     

儿童无症状血尿431例病因分析及随访

目的探讨儿童无症状血尿的病因和转归?方法回顾性分析2001年1月至2014年12月就诊的431例无症状血尿患儿的病因、临床特点及预后?结果 431例患儿中,男197例、女234例,初诊年龄(5.52±2.77)岁(8个月~17岁);持续镜下血尿425例,发作性肉眼血尿6例。肾小球源性血尿315例(73.1%),其中临床诊断为孤立性血尿286例,急性肾小球肾炎5例;病理诊断肾小球轻微病变13例,Ig A肾病4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,薄基底膜肾病3例。非肾小球源性血尿136例(31.5%),其中左肾静脉压迫综合征113例,特发性高钙尿症17例,肾结石4例,泌尿道感染1例,左肾缺如1例。286例孤立性血尿患儿随访(3.05±2.69)年(0.5~13.5年),145例(50.7%)血尿消失,其中110例在初诊后3年内消失;24例伴有血尿家族史的患儿中仅有6例血尿消失;所有孤立性血尿患儿随访结束时肾功能都维持良好?结论儿童无症状血尿发病年龄跨度大,以肾小球源性血尿居多;儿童孤立性血尿大多在初诊后3年内消失,伴有血尿家族史者血尿持续时间可能更长;儿童期孤立性血尿预后良好,需长期随访。     

33所医院儿童原发性IgA肾病临床和病理表现调查分析

目的调查分析我国儿童原发性IgA肾病（IgAN）临床与病理特征,了解IgAN患儿临床、病理特征,以及治疗和转归情况。方法由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格,对经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患儿进行回顾性登记,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析。结果1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院IgAN患儿共1349例,占同期住院泌尿系疾病患儿的1．37％,肾穿刺活检患儿的11．18％。1203例完整资料分析显示,男：女为2．07：1,发病年龄和确诊年龄中位数均为9．0岁,确诊前病程中位数为4个月。55．94％患儿起病有诱因。临床表现以复发性肉眼血尿型最常见（41．15％）,其次为肾病综合征型（23．77％）和血尿蛋白尿型（20．78％）。病理分级以Ⅲ级（41．40％）和Ⅱ级（28．51％）最多见。免疫荧光检查：单独IgA沉积占34．50％,IgA沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型最强（＋＋＋）。治疗与随访：无统一治疗方案,部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗。69．24％患儿临床好转,10．39％无变化,2例恶化。仅23．35％进行随访（平均24．4个月）。结论我国儿童原发性IgAN发病年龄在6岁以上。临床表现以血尿和肾病综合征型为多见,病理表现以Ⅱ-Ⅲ级为主。目前国内尚元统一治疗方案,随访率低,提示治疗亟待规范化,应加强随访。     

B型超声诊断的胡桃夹现象258例临床分析

目的　全面分析和评估经B超诊断的胡桃夹现象的临床表现及其意义。方法　回顾性地研究 10年间经多普勒超声诊断的胡桃夹现象的患儿的临床特点。结果　以左肾静脉受压迫前后管径比值为≥ 3作为诊断标准 ,共有 2 5 8例患儿被诊为胡桃夹现象 ,被分为 4组 :( 1)非肾小球性血尿 ,10 9例。其中肉眼血尿的患儿平均年龄为 ( 10 0± 2 7)岁 ,肾静脉压迫前后的管径比值为 ( 4 2±1 4) ;镜下血尿的患儿平均年龄为 ( 8 0± 2 8)岁 ,肾静脉压迫前后的管径比值为 ( 3 1± 1 0 )。 ( 2 )直立性蛋白尿 ,10 8例。其中 5例伴有精索静脉曲张 ,占男孩 8 5 %。肾静脉受压前后的管径比值为 ( 4 9±3 0 )。 ( 3 )同时表现为非肾小球性血尿和直立性蛋白尿者 ,8例。其中一患儿在 10年后的检查中发现仍有蛋白尿和镜下血尿 ,而且肾早期损害指标增高。 ( 4)同时有肾小球性血尿和持续的蛋白尿 ,3 3例。其中 11例患儿接受肾穿刺检查 ,6例为系膜增生性肾小球肾炎 ,5例为IgA肾病。结论　胡桃夹现象最多见的临床表现为非肾小球性血尿或直立性蛋白尿。其也可见于有肾脏基础病的患儿和正常人。故胡桃夹现象的诊断需全面检查及分析 ,并长期随访 ,以确认其确实为一良性过程     

以肾脏损害为首发症状的儿童甲基丙二酸尿症9例分析

目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症(MMA)患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果 9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论 MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。