副肿瘤性小脑变性1例报告

<正>副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)又称为亚急性小脑变性(subacute cerebellar degenerateion),是经典的神经系统副肿瘤综合征。由于小脑症状常出现在癌肿发现之前,尤其当肿瘤位置特殊时,使诊断率偏低。现就我院收治的副肿瘤性小脑变性1例报道如下。1病例资料患者,女性,53岁,因"头晕,恶心、呕吐20 d"于2016年1月14日入院。患者于入院20 d前出现头晕症状,伴有恶心、呕吐。改变体位时,头晕症状加重,不敢睁眼,数秒后可     

副肿瘤性小脑变性

血清和脑脊液中不同抗神经元抗体的存在,使人们对副肿瘤性小脑变性的诊断和发病机理有了进一步的认识,本病可能与肿瘤抗原刺激产生的抗体和神经系统发生抗原抗体的交叉反应有     

抗amphiphysin抗体阳性副肿瘤性小脑变性一例

临床资料 患者男,55岁,主因“行走不稳10 d,头晕5d”于2011年7月24日入我院.患者入院前10 d无明显诱因出现走路不稳及写字拿笔不稳,6d前突发头晕,恶心、呕吐、视物旋转及视物成双,持续约10 min.此后在卧位坐起时出现头晕,行走不稳渐加重.头颅MRI未见明显异常,对症治疗未见明显好转.     

抗小脑浦肯野细胞抗体与副肿瘤性小脑变性

报道４例副肿瘤性小脑变性患者血清和脑脊液中存在特异性抗小脑浦肯野细胞抗体。免疫组化示小脑浦肯野细胞呈特征性粗颗粒状染色，患者血清中ＡＰＣＡ度最高达１：３２０００，脑脊液中达１：３２００。脑液中抗体特异活性高于血清中的ＡＳＡ（７．６－４６０倍）。我们认为，ＰＣＤ可能为一种自身免疫性疾病。中枢神经系统ＡＰＣＡ的含量对ＰＣＤ发病机理的探讨有重要价值。     

抗小脑浦肯野细胞抗体与副肿瘤性小脑变性

报道４例副肿瘤性小脑变性（ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＰＣＤ）患者血清和脑脊液中存在特异性抗小脑浦肯野细胞抗体（ａｎｔｉ－ｐｕｒｋｉｎｊｅｃｅｌｌａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＰＣＡ）。免疫组化示小脑浦肯野细胞呈特征性粗颗粒状染色。患者血清中ＡＰＣＡ滴定度最高达１：３２０００，脑脊液中达１：３２００。脑脊液中抗体特异活性（ａｎｔｉｂｏｄｙｓｐｅｃｉｆｉｃａｃｔｉｖｉｔｙ，ＡＳＡ）高于血清中的ＡＳＡ（７．６～４６０倍）。我们认为，ＰＣＤ可能为一种自身免疫性疾病。中枢神经系统ＡＰＣＡ的含量对ＰＣＤ发病机理的探讨有重要价值。     

抗Tr抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是一组与肿瘤相关的疾病,可影响神经系统的任何部分,这些疾病不是由于肿瘤转移和/或局部侵润神经系统引起,而是通常与肿瘤诱导的免疫反应有关~([1-2])。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD),是PNS中最常见的一种,PNS相关抗体中抗Tr抗体与PCD密切相关。现将我院2019年收治的1例抗Tr抗体阳性PCD患者临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。     

不同类型副肿瘤性小脑变性的免疫学研究

报告６例副肿瘤性小脑变性，其中单纯型和复合型各３例。复合型中合并副肿瘤性脑脊髓炎，炎重症肌无力综合征及副肿瘤性眼阵挛－肌阵挛综合征各１例。免疫组化和免疫印迹技术显示全部患者血清和脑脊液中存在特异性抗小脑浦肯野细胞抗体和神经元抗核抗体，其中抗－Ｙｏ     

抗Yo抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例报告并文献复习

正抗Yo抗体是一种抗神经元细胞核的自身抗体,抗Yo抗体检测对于诊断副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)具有一定临床意义,特别是对副肿瘤性小脑变性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)具有较高的特异性。PCD发病率低,大多数关于这个主题的临床文献仍然是病例分析和报告。针对我院抗Yo抗体相关的PCD患者的临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。1临床资料1.1病史患者,男性,72岁。入院前2 d凌晨起床时     

抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性研究进展

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是指由肿瘤引发的"远隔"神经系统损害的症候群。而副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是累及中枢神经危害最大也最易鉴别的PNS[1]。PCD与自身免疫关系密切,目前累计报道有近30种不同的自身抗体与PCD有关,包括抗Yo抗体,抗Tr抗体、抗Hu抗体和抗Ma抗体等。而其中抗Yo抗体(抗浦肯野细胞胞浆抗体1,PCA-1)阳性的病例占了所有病例近     

抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例分析

正副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,通常由抗神经元自身抗体介导。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征[1,2]。在PNS相关的自身抗体中,抗Yo抗体与亚急性小脑变性密切     

副肿瘤性小脑变性与抗神经元抗体的关系

报告17例副肿瘤性小脑变性患者,多为中老年发病,急性或亚急性起病,表现眩晕、肢体和小脑共济失调等症状,疾病进行性发展,数周或数月内完全丧失自理能力。88.3%的患者先有小脑或神经系统症状,经详细检查后发现原发肿瘤,肿瘤以肺癌、乳腺癌和卵巢癌多见。血清和脑脊液中抗神经元抗体（抗Yo、抗Hu、抗Ri）阳性率为83.3%和45.5%,血清肿瘤标志物检测阳性率31.3%,CT、PET或活检、手术病理检查是主要确诊手段。对急性或亚急性起病的眩晕、共济失调患者,应检测抗神经元抗体,抗体阳性者全面进行肿瘤筛查,特别是乳腺、盆腔和肺部等部位检查,CT、PET或PET/CT一体机检查具有重要价值。     

抗Yo抗体相关亚急性副肿瘤性小脑变性合并感觉神经元病一例

<正>1病例报告患者女,46岁。主因"进行性四肢麻木8个月,步态不稳2个月"于2018-03-13入院。2017-07-06无明显诱因出现右手拇指、食指麻木,进行性加重至整个右上肢,否认肢体无力。2017年8月出现右脚踇趾出现麻木,逐渐向近端发展。2017年9月出现左手麻木,逐渐累及整个左上肢。就诊外院行肌电图检查结果显示,右正中神经     

抗HU抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)又称亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration,SCD),是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起。是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。本文报道1例以副肿瘤性小脑变性为首发症状的肺癌病例,加强临床医生对该病的认识。该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现。检查脑脊液生化示,葡萄糖4.73 mmol/L,微量总蛋白548.00 mg/L;脑脊液抗酸、墨汁染色阴性。脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm~3;副肿瘤相关抗体抗Hu抗体阳性。行胸部增强CT示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物;左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大。结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性。早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与PCD有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗Hu抗体提示小细胞肺癌,抗Yo抗体提示乳腺、卵巢等肿瘤。该病总体预后不良,应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率。     

抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例并文献复习

<正>副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndrome,PNS)是指在恶性肿瘤患者体内,由肿瘤细胞产生的抗体或介导的细胞免疫作用于远离肿瘤原发部位或转移部位的器官或组织而导致的一系列神经系统功能障碍的疾病~([1,2])。副肿瘤综合征发病率低,仅见于1%～3%的肿瘤患者~([3]),早期表现不典型,极易造成漏诊和误诊。我们报道1例曾被误诊为视神经脊髓炎,但最终被确诊为副肿瘤性小脑变性的患者。患者以"头晕、视物不清、行走不稳"为主要临床表现,通过血清查出抗SOX1抗体阳性,结合患者病史及血清神经特异性烯醇     

副肿瘤性边缘脑炎2例报告

副肿瘤性边缘脑炎(Ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｌｉｍｂｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ,ＰＬＥ)是由恶性肿瘤引起的以智力减退,痴呆等为临床表现的一种神经系统副肿瘤综合征。国内罕有报道,本文报告2例如下。1　资料　　例1:男,58岁,1996年11月出现近记忆力减退,反应迟钝,动作慢,话少,写错字。5个月后不能工作,日常生活不能自理,双下肢无力,有癫痫大发作。检查:远近记忆力下降,理解力、计算力差,四肢肌张力低,腱反射消失,双下肢肌力4级,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征可疑阳性。辅助检查:临床记忆检查为65分,ＭＱ75分,ＷＡＩＳ-ＲＣ102分,全ＩＱ10…     

酒精中毒性小脑变性24例报告

24例,均为男性,平均年龄48岁(32～66岁),平均饮酒史23年(6～48年),饮烈性白酒日均0.26升(0.1～1升),平均病程1年4个月。主要症状走路不稳14例、乏力11例、头昏7例、说话变慢7例、上肢抖动9例、手笨拙5例。19例有小脑体征:沿直线行走不能18例、跟膝胫试验阳性14例、昂伯氏征阳性12例、步态不稳11例、指鼻不准8例、言语缓     

副肿瘤性感觉神经元神经病1例报告

副肿瘤性感觉神经元神经病(Paranc-oplastic Sensory Neuronopathy PSN)是一种罕见的周围神经疾病，其病变的主要部位是脊髓后根神经节，病理以脊髓后根神经节病灶最为严重，后索变性，前索受累较轻，动静脉周围大量的单核细胞浸润，伴Nageotle小结增生，腓神经活检可有周围神经轴突丧失、髓鞘崩解及纤维化。     

遗传性智力发育不全、小脑、晶体变性综合征一例报告

遗传性智力发育不全、小脑、晶体变性综合征一例报告刘建军患儿男，４岁。其母诉生后至今行走不稳，伴智力、语言障碍。患儿系第一胎，足月，剖腹产。生后无窒息。因“先天性肛门闭锁，先天性白内障”，先后做“肛门造瘘术、肛门成型术、白内障摘除术”。１岁时因患儿运动...     

小细胞肺癌并副癌小脑变性1例报告及文献复习

1　临床资料患者 ,男 ,5 6岁。因乏力、血丝痰 1周就诊。胸部 X线及CT检查发现右肺门块状影 ,纤维支气管镜活检 ,病理诊断小细胞肺癌。 2个月后患者逐渐出现言语不流利 ,有时吞咽呛咳 ,胸部 X线检查及颅脑 CT扫描未见异常 ,即怀疑副肿瘤综合征可能。给予强的松 3 0 mg/ d治疗 ,效果不佳 ,治疗 2个月后渐出现眩晕及步态不稳。查体 :神志清楚 ,言语不流畅 ,双眼水平快速震颤 ,伸舌居中 ,心肺查体正常 ,四肢触觉、疼觉及震动觉正常 ,双手指鼻试验、轮替试验阳性 ,双下肢跟膝胫试验阳性 ,双膝钟摆样反射。颅脑 MRI显示小脑沟变深 ,皮质萎缩…     

长期的苯妥英钠治疗引起的小脑变性

作者报告了5例长期用苯妥英钠治疗的癫癎病人发生了小脑变性.5例病人均有高血浆浓度的苯妥英钠,而且在发生小脑综合征时均无可以引起全身性缺氧的癫癎发作形式.小脑变性是通过以下两方面确诊的:(1)CT扫描可见弥漫性小脑萎缩征象;(2)当苯妥英钠的血浆浓度降低时仍有持久性的