Multiple system atrophy. Clinical and MR observations on 42 cases

Probable or possible multiple system atrophy (MSA) was diagnosed on strict clinical criteria in 42 patients: 20 with combined parkinsonism and cerebellar ataxia, 9 with striatonigral degeneration (SND) and 13 with olivopontocerebellar atrophy (OPCA). All patients were then studied with 0.5 and/or 1.5 Tesla magnetic resonance (MR) units. MR imaged putaminal abnormalities in all 9 patients with SND and posterior fossa obnormalities consistent with OPCA in all 13 patients with this diagnosis. Of the 20 patients with parkinsonism and cerebellar involvement, classified as probable MSA, 7 presented putaminal abnormalities only, 3 abnormalities consistent with OPCA only and 10 a combination of both. These findings show strong MRI support for the clinical diagnosis of MSA.

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Sommario In base a precisi criteri clinici 42 pazienti furono riconosciuti affetti da atrofia multisistemica (MSA) probabile o possibile. Venti pazienti presentavano parkinsonismo e atassia cerebellare; in 9 fu fatta diagnosi di degenerazione strio-nigrica (SND) e in altri 13 di atrofia olivopontocerebellare (OPCA). Tutti i pazienti furono sottoposti a risonanza magnetica 0.5 e/o 1.5 T. La RM mostrava alterazioni nei putamen nei 9 pazienti con SND e alterazioni in fossa posteriore come attese nell'OPCA nei 13 casi diagnosticati affetti da OPCA. In 10 dei 20 pazienti con parkinsonismo e atassia cerebellare le alterazioni nei putamen e in fossa posteriore erano associate. I nostri dati confermano che la RM è un supporto diagnostico fondamentale nella diagnosi di MSA.

     

Comparative evaluation of SPECT, CT and CW Doppler data in patients with ischemic lesions of the brain

We report the SPECT, CT and CW Doppler findings in a series of 117 patients with cerebral ischemic lesions and correlate them with the clinical finding SPECT-PAO proved to be more sensitive in localizing focal lesions than CT which in 50% of the cases was normal or yielded an image of cerebral atrophy. In the latter cases CW Doppler ultrasound on the supraaortic trunks showed changes, circumscribed or diffuse. On the CW Doppler and SPECT evidence we consier that the CT image of cerebral atrophy may denote an alteration of the cerebral blood flow and metabolism and should be assessed in this light in the diagnosis and prognosis of cerebral ischemic lesions.

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Sommario Gli autori presentano i dati SPECT, TC, e CW DOPPLER in una casistica di 117 pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrali e correlano i risultati di tali indagini con il quadro clinico. Evidenziano inoltre la sensibilità dell'esame SPECT-PAO per la localizzazione di lesioni focali nei confronti della TC che nel 50% dei casi risulta normale o evidenzia un quadro di atrofia cerebrale. In questi sessi casi l'esame CW Doppler, eseguito a livello dei tronchi sopraortici, dimostra alterazioni cricoscritte o diffuse. Sulla base dei dati forniti dalla CW Doppler e dalla SPET gli autori ritengono pertanto che il reperto TC di atrofia cerebrale possa essere espressione di una alterazione della perfusione e del metabolismo cerebrale quindi debba essere rivalutato per la diagnosi e la prognosi di pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrale li.

     

CT scan and threshold vibrometry in the diagnosis of spinocerebellar degenerations

45 patients with spinocerebellar degeneration (SCD) underwent through quantitative investigation of the ventricular and cisternal systems by CT scanning and threshold vibrometry in the limbs to find out whether these parameters could be used for distinguishing mainly spinal from cerebellar forms or from olivopontoce-rebellar atrophy. The increase in the vibration sense threshold and the mild atrophy in the posterior cranial fossa proved typical of spinal forms and the reverse for cerebellar forms. In olivopontocerebellar atrophy enlargement of the cisterns and dilatation of the ventricles always exceeded 85% of normal values.

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Sommario 45 pazienti affetti da degenerazione spinocerebellare (SCD) sono stati sottoposti ad uno studio approfondito di esplorazione quantitativa del sistema ventricolare e cisternale alla TAC e della soglia di percezione vibratoria agli arti per valutare la possibilità di distinguere con questi parametri le forme prevalentemente spinali da quelle cerebellari o delle atrofie olivopontocerebellari. L'aumento della soglia vibratoria e la modesta atrofia in fossa posteriore è risultata tipica delle forme spinali, mentre l'inverso si verifica per le forme cerebellari. Nelle atrofie olivopontocerebellari l'allargamento delle cisterne e la dilatazione dei ventricoli supera quasi sempre l'85% rispetto ai casi normali.

     

Progressive myoclonic ataxia with intrathecal immune activation in six patients

In six patients with slowly progressive sporadic cerebellar ataxia and cortical multifocal action myoclonus, cerebrospinal fluid (CSF) IgG index was persistently very high (1.2–6.7) and numerous oligoclonal bands were detected. Progressive cognitive impairment and MRI cerebellar and cerebral atrophy were observed. No serum antibodies were found. Various degenerative, metabolic, inflammatory and systemic diseases were excluded. The cerebellum may be the main target of a degenerative or immune process and releases antigens that, enhancing a compartmentalised (auto)immune response, as suggested by the persistent intrathecal activation, could lead to further cerebellar damage. As the frequency of CSF oligoclonal banding in myoclonic ataxia is unknown, our patients’ disease might represent a hitherto unreported entity or a subset of progressive myoclonic ataxia.

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Sommario Descriviamo sei pazienti con atassia cerebellare sporadica e mioclono corticale d’azione multifocale, nel cui liquor i valori dell’indice IgG si mantenevano persistentemente elevati ed erano presenti numerose bande oligoclonali. I pazienti manifestavano un progressivo declino cognitivo e la RM mostrava atrofia cerebellare e cerebrale. In assenza di anticorpi identificabili non era possibile formulare una diagnosi di malattia nota. Suggeriamo che il cervelletto possa essere il principale bersaglio di un processo degenerativo o immuno-mediato e che gli antigeni liberati inducano la produzione di anticorpi che ulteriormente provocano danno cerebrale. Poiché non è nota la frequenza delle bande oligoclonali nel liquor di pazienti con atassia mioclonica, non sappiamo se la malattia qui descritta sia una entità nuova o un sottogruppo delle atassie miocloniche.

     

Evoked potentials in inherited ataxias: A multimodal electrophysiological study

A multimodal electrophysiological study, including median nerve somatosensory evoked potentials (SSEPs), motor cortical stimulation (CS) and brainstem evoked potentials (BAEPs), was performed on 34 patients with hereditary ataxias (HAs): 15 with Friedreich's disease (FD), 10 with early onset cerebellar ataxia (EOCA), and 9 with autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA). A higher incidence of abnormal central motor conduction was observed in FD than in EOCA patients, but was never observed in ADCA. A relationship between central motor conduction abnormalities and disease duration and clinical impairment was found only in FD patients. All FD patients showed severe impairment of the SSEPs that was not related to disease duration. In EOCA patients, less frequent and more variable SSEP abnormalities were observed. The lowest incidence of central SSEP abnormalities was observed in ADCA. The BAEP findings in all 3 groups of patients (but particularly those with EOCA) suggest prevalent brainstem damage.

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Sommario Abbiamo sottoposto 34 pazienti affetti da varie forme di eredoatassia [15 con atassia di Friedreich (FD), 10 con atassia cerebellare ad esordio precoce con conservazione dei riflessi (EOCA) e 9 con atassia cerebellare dominante (ADCA)] a stimolazione della corteccia motoria (CS), potenziali evocati somatosensoriali (SSEPs) ed acustici (BAEPs). La via motoria centrale è risultata maggiormente compromessa nei pazienti con FD rispetto a quelli con EOCA mentre nei pazienti con ADCA non è risultata mai coinvolta; le alterazioni osservate sono risultate correlate con la durata e con la gravità della malattia solo nei pazienti con FD. I SSEPs, risultati gravemente compromessi in tutti i pazienti con FD, non presentavano alcuna correlazione con la gravità della malattia. L'incidenza e la gravità delle alterazioni dei SSEPs nei pazienti con EOCA e ADCA è risultata inferiore rispetto a quelli con FD. I BAEPs sono risultati frequentemente alterati nei 3 gruppi di pazienti con una maggiore percentuale negli EOCA.

     

CT and EEG investigations in 100 patients with multiple sclerosis (MS)

100 MS patients were followed up for an average of 5 years. We considered age at onset, duration of the disease, number of attacks, neurological and psychic status, CT and EEG findings and tried correlating the last two with all the previous factors. In remission the most frequent CT abnormality was diffuse atrophy. In acute exacerbations there were 3 possibilities: normality, hypodensity and, much more rarely, hyperdensity with pseudotumoral patterns. A normal CT and short duration of disease were positively correlated with a small number of attacks. There were no positive correlations between CT findings, age at onset and neurological and psychic status. EEG, like CT, may show no changes in a high percentage of cases but there is scant correlation between the two.

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Sommario 100 soggetti affetti da Sclerosi Multipla sono stati seguiti per un periodo medio di 5 anni. Abbiamo indagato l'età di inizio, la durata della malattia, il numero di poussées, il quadro neurologico e psichico, i reperti TC ed EEG. Gli ultimi due parametri sono stati correlati con tutti i precedenti. In fase stabilizzata le alterazioni TC più frequenti sono risultate le atrofie diffuse. In fase acuta sono state riscontrate 3 possibilità: reperto negativo, ipodensità e, molto più raramente, iperdensità con quadri pseudotumorali. Correlazioni positive sono state riscontrate tra normalità TC e durata breve della malattia da un lato e numero scarso di poussées dall'altro. Invece non sono risultate correlazioni positive tra reperti TC, età di inizio della malattia ed obiettività neurologica e psichica. Anche l'EEG, come la TC, è risultata alterata in un'alta percentuale di casi; dalle correlazioni EEG-TC è risultato però che la concordanza di tali alterazioni è stata piuttosto scarsa.

     

Adrenoleukodystrophy. Validity of CT in the diagnosis

The authors report the case of two brothers suffering from Adrenoleukodystrophy. CT indicated the possibility of ALD, confirmed in the second case by biochemical examinations. The usefulness of CT scanning in all patients with progressive behavioral changes is emphasized and its diagnostic validity in ALD is confirmed. The clinical data, the negativity of laboratory results for other neurodegenerative diseases and the CT scan with parietal and occipital hypodensity constitute very characteristic evidence for ALD.

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Sommario Gli Autori riportano il caso di due fratelli affetti da Adrenoleucodistrofia. La diagnosi venne sospettata in base ad un esame TC e successivamente confermata nel secondo dei due pazienti attraverso l'esame biochimico. Viene sottolineata l'importanza dell'esame TC in soggetti che manifestano turbe comportamentali e, inoltre, viene confermata la validità diagnostica della TC nella ALD. Il quadro clinico, la negatività di alcuni esami di laboratorio per altre malattie neurodegenerative e il reperto della TC, con ipodensità delle regioni parietale ed occipitale, forniscono un quadro molto caratteristico per la diagnosi di ALD.

     

Motor evoked potentials in the post-surgical follow-up of cervical spondylotic myelopathy

Eighteen patients (6 female, 12 male; average age 51 years, range 37–79) with clinical and radiological evidence (MRI) of cervical spondylotic myelopathy (CSM) were examined. The subjects were divided into two groups depending on whether radiology indicated single level (9 patients) or multilevel (9 patients) compression of the cervical cord. All of the patients underwent surgical decompression. Seriate exam with trans-cranial magnetic stimulation was performed in double session before surgery, and 3 and 12 months after surgery. The follow-up study of these patients revealed a statistically significant neurophysiological improvement only in those patients with single-level compression. In these cases, the cervical cord pathology revealed by MRI signal hyperintensity in T2 may at least partially consist of an edematous component and/or an initial demyelinization that has still a chance of recovery. In patients with multilevel damage, the compression may cause irreversible lesions.

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Sommario Sono stati esaminati 18 pazienti (6 femmine, 12 maschi), età media 51 anni (range 37–79), con evidenza clinica e radiologica (RMN) di mielopatia spondilosica cervicale (CSM). Essi sono stati suddivisi in due gruppi in base al dato radiologico di compressione midollare monofocale (9 pazienti) o multifocale (9 soggetti). Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico decompressivo. È stato effettuato esame seriato con stimolazione magnetica a livello cranico nel preoperatorio in due distinte sedute (al fine di valutare l'effetto sui dati della variabilità legata alla metodica), a 3 e 12 mesi dopo l'intervento. I risultati ottenuti sono stati paragonati con i valori normali relativi a 20 soggetti normali.Le alterazioni dei parametri neurofisiologici considerati (Tempo di conduzione centrale, ampiezza delle risposte evocate), più evidenti a carico delle vie destinate agli arti inferiori, non sono risultate di entità statisticamente differente nel gruppo dei soggetti con lesione mono e multifocale. Lo studio del follow up di questi pazienti ha rivelato un miglioramento statisticamente significativo sul piano neurofisiologico solo nei pazienti con compressione monofocale. Si può ipotizzare che in caso di compressione monofocale, la sofferenza midollare evidenziata alla NMR come iperintensità di segnale in T2, possa essere costituita, almeno in parte, da una componente edematosa e/o una iniziale demielinizzazione, ancora suscettibile di miglioramento. Nei pazienti con danno di tipo multifocale invece la compressione a più livelli più frequentemente dà luogo ad un danno di tipo ischemico che rende impossibile il recupero.

     

Brainstem auditory evoked potentials in postconcussion syndrome

Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were recorded from 55 patients with postconcussion syndrome (PCS) to elicit evidence of an organic and subclinical brainstem disorder. Fifteen patients (27.3%) showed abnormal responses unilaterally or bilaterally, especially for one or more interpeak latencies prolonged beyond the upper 99% confidence limits. Other 9 patients had borderline responses. The BAEP alterations were not correlated either with dizziness at the time of recording, or with vestibular troubles in the routine caloric test. Though BAEP abnormalities may be present a long time after injury, we found an improvement of responses in the majority of 14 re-tested patients. These data show that BAEP can give an objective demonstration of a reversible brainstem disorder in patients with PCS.

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Sommario I potenziali evocati acustici del tronco cerebrale (BAEP) sono stati registrati in 55 pazienti affetti da sindrome soggettiva postcraniotraumatica (PCS), per evidenziare un possibile danno organico subclinico del tronco cerebrale. Quindici pazienti (27.3%) hanno mostrato risposte alterate unilateralmente o bilateralmente, soprattutto a causa della presenza di una o più latenze interpicchi oltre i limiti fiduciali superiori del 99%. Altri 9 pazienti hanno mostrato risposte borderline. Non sono state ritrovate correlazioni tra il reperto di BAEP alterati e la presenza di vertigini all'atto dell'esame, né con il comportamento dell'esame vestibolare. Benché le alterazioni del BAEP si possano osservare anche a distanza di molti mesi dal trauma, la maggioranza dei pazienti con BA EP alterati, ad un secondo esame ha mostrato un miglioramento della risposta. Tali dati dimostrano che i BAEP sono in grado, in alcuni pazienti affetti da PCS, di evidenziare un danno organico del tronco cerebrale, passibile di regressione.

     

Role of the cerebellum in complex human behavior

Thirty-three outpatient epiletics with normal CT scans (group 1) and 31 patients with cerebellar and brain stem (CBS) atrophy (group 2) were randomly included in this study. There were no significant statistical differences between the groups with regard to age, education, and number of grand mal and other seizures. Statistical analyses showed that group 2 had a longer history of epilepsy with a consequently longer duration of phenytoin (PHT) consumption. Neuropsychological assessment revealed lower performance by this group on the following measures: full I. Q. scale, verbal I.Q. scale, performance I.Q. scale, information, arithmetic, block design, object assembly, digit symbol, Stroop test forms I and II, the B-M dexterity test, and the simple visual and auditory reaction time. No significant differences were observed between the two groups for the remaining 5 subtests from the WAIS scale, for the immediate recall and the delayed recall subtests belonging to Wechsler memory scale as well as for visual and auditory movement time. Analysis of the composite scores of neuropsychological performance showed that the cerebellum interferes with the following complex behavioral functions: (ì) visuo-spatial organization for a concrete task, a function related to the cerebelloparietal loops' (ii) planning and programming of daily activities, a function related to the cerebello-frontal loops; and (iii) the speed of information processing, a mainly subcortical function.

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Sommario 33 pazienti epilettici con TAC normale (gruppo 1) e 31 pazienti con atrofia cerebellare e del tronco (gruppo 2) sono stati inclusi in questo studio randomizzato. Non ci sono differenze statistiche significative tra i due gruppi in correlazione con l'età, l'educazione e il numero di crisi di grande male o di altro tipo. Le analisi statistiche però hanno dimostrato che il gruppo 2 ha più lunga storia di epilessia con conseguente più lunga durata di assunzione della fenitoina. La messa a punto neuropsicologica ha rivelato un più basso rendimento di questo gruppo in tutti i tests eseguiti, tranne che per alcuni subtests della scala Wais, per i subtests del Wechsler Memory Scale per il richiamo immediato e ritardato e per i tempi di movimento visivi e uditivi nei quali non si constatavano differenze tra i due gruppi. L'analisi di questi dati dimostra che il cervelletto interferisce nelle funzioni complesse di comportamento rappresentate dall' organizzazione visuo-spaziale per un compito concreto, di pianificazione e programmazione di attività giornaliera e per la rapidità dei processi di informazione.

     

Magnetic resonance signal abnormalities along the pyramidal tracts in amyotrophic lateral sclerosis

Magnetic resonance imaging (MRI) studies of the brain were reviewed in 16 patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), representative of a large and homogeneously studied series, 11 of whom showed signal abnormalities along the pyramidal tracts. These were more frequent in patients with more severe upper motor neuron signs but did not correlate with disease severity. Our study suggests that MRI signal abnormalities along the pyramidal tracts are common in ALS and may reflect the severity of pyramidal tract degeneration.

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Sommario Abbiamo considerato le risonanze nucleari magnetiche eseguite in 16 di un gruppo più ampio di pazienti con sclerosi laterale amiotrofica. Anomalie di segnale lungo i fasci piramidali erano osservabili in 11 pazienti ed erano più frequenti in coloro i quali presentavano una maggiore compromissione del primo motoneurone. Non vi era correlazione con la durata né con la severità della malattia. Il nostro studio suggerisce che le alterazioni di segnale mostrate dalla MRI lungo i fasci piramidali sono di frequente riscontronella ALS e possono riflettere la gravità della degenerazione dei fasci piramidali.

     

Neurological features in AIDS patients: Studies on cerebrospinal fluid

The relationship between cerebrospinal fluid (CSF) markers of HIV infection and the spectrum of neurological manifestations were studied in 15 AIDS patients (13 with and 2 without confirmed neurological disorders). We demonstrated the presence of intrathecally synthesized anti-HIV antibodies. Antibodies to HIV envelope proteins were present in all patients but those to HIV core proteins in 9/13 cases only. HIV antigen and HIV p24 antigen were present in 6/14 and 4/12 cases respectively. HIV was not isolated from 6 samples of CSF. We have demonstrated that CSF markers of HIV infection were present in all AIDS patients, with or without neurological manifestations. Moreover HIV p24 antigen seems to be a very reliable marker of HIV infection.

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Sommario Gli AA. riportano i risultati di uno studio effettuato sul liquido cefalorachidiano (LCR) di 15 pazienti con AIDS (13 con e 2 senza, manifestazioni neurologiche) al fine di correlare i segni liquorali di infezione da HIV con il quadro neurologico. è stata evidenziata in tutti i pazienti la presenza di anticorpi anti-HIV di sintesi intratecale. In particolare in tutti i pazienti sono stati dimostrati anticorpi diretti contro le proteine dell'envelope dell'HIV, mentre anticorpi anti-core sono stati riscontrati solo in 9 dei 13 casi esaminati. L'antigene dell'HIV e l'antigene p24 dello stesso virus sono, stati evidenziati rispettivamente in 6 su 14 e in 4 su 12 casi. L'HIV, ricercato in coltura cellulare nel LCR di 6 pazienti, non è stato isolato da nessun campione. Gli AA. concludono che segni di infezione da HIV sono presenti nel LCR di pazienti con AIDS, indipendentemente dalla comparsa o meno di manifestazioni neurologiche. Infine, la presenza nel LCR dell'antigene p24 dell'HIV sembra costituire un importante segno di infezione del SNC da parte di tale virus.

     

Creatine kinase BB activity in serum of patients with acute stroke: correlation with the severity of brain damage

BB-CK activity was measured in 11 patients with stroke and in 10 controls. Blood samples were taken 36 hours after the clinical stroke onset in every patient. Sera were stored at −80° and analyzed within two months. The creatine kinase isoenzymatic pattern was determined by ion-exchange column separation and gradient elution system. The mean BB-CK concentration in patients with stroke was significantly higher than in controls (p<0.01). In the group of “stroke” patients we found a correlation between severity of brain damage, as suggested by the clinical picture and CT scans, and serum values of BB-CK.

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Sommario Nel presente lavoro sono stati determinati gli isoenzimi della CK, dopo separazione su colonne a scambio ionico e dosaggio cinetico all'U.V., nel siero di 11 pazienti con ictus cerebrale e di 10 soggetti di controllo, non affetti da patologia neurologica. I campioni di sangue venoso sono stati prelevati 36 ore dopo l'inizio della sintomatologia, sono stati congelati a −80° ed analizzati entro 2 mesi. La concentrazione media dell'isoenzima BB della CK nei pazienti con ictus è risultata significativamente più alta che nei controlli (p<0.01). Nel gruppo di pazienti con ictus è stata trovata una correlazione fra la gravità del danno cerebrale, determinato sulla base del quadro clinico e dei reperti tomodensitometrici, e la quantità dell'isoenzima BB nel siero.

     

The role of MRI in the diagnosis of olivopontocerebellar atrophy

Under the term of olivopontocerebellar atrophy different nosological pictures are grouped, all characterized by showing clinical signs of deficiency of the structures of the pons and of the cerebellum.The diagnosis of olivopontocerebellar atrophy has been made, until now, by clinical criteria while typical anatomopathological changes are found at the autoptic studies.We describe three patients affected by olivopontocerebellar atrophy, of different types and at different stages of disease.In all cases MRI showed a similar and typical picture of atrophy of the olivary eminences of the medulla oblongata resulting in straightening of the angle usually present on the ventral frontier between pons and medulla oblongata. This diagnostic tool demonstrated thus to be of primary relevance yet in the early phases of the disease.

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Sommario Sotto il termine di atrofia olivo-pontocerebellare si raggruppano quadri nosografici di verosimile diversa origine, caratterizzati tutti dalla presenza di segni clinici deficitari pontini e cerebellari. La diagnosi è stata sino ad ora solo clinica con conferma autoptica del danno pontocerebellare. Sono descritti tre casi di atrofia olivo-pontocerebellare, appartenenti, a tre distinti sottogruppi ed in fasi diverse della malattia. In tutti e tre i casi la MRI ha evidenziato un quadro di atrofia pontina e cerebellare ed una riduzione dimensionale delle olive bulbari che risultava in un allargamento dell'angolo pontobulbare normalmente rilevabile sulla faccia anteriore del tronco in proiezione laterale. L'esame si conferma di importanza diagnostica essenziale nella malattia sin dalle sue fasi iniziali.

     

Transient global amnesia: disease or syndrome?

Transient global amnesia (TGA) has been defined as the presence of an impairment of short-term memory, retrograde amnesia and repetitive queries, without any other neurological signs or symptoms. The precise pathophysiology of TGA is unclear, although thromboembolic, epileptic, migrainous and metabolic mechanisms have been suggested. We have studied the clinical, biohumoral, electroencephalographic and neuro-imaging data relating to 25 patients with TGA, and found a prevalence of hypertension and hypercholesterolemia. We also found a higher incidence of electrical changes in the patients whose TGA was of shorter duration, whereas brain CT scans revealed ischemic lesions more frequently in the patients with TGA of longer duration. Our findings seem to confirm the hypothesis that TGA is a heterogenous clinical syndrome consisting of pure and ischemic forms.

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Sommario L'amnesia globale transitoria (TGA) è caratterizzata dall'insorgenza improvvisa di incapacità a memorizzare, amnesia retrograda, ripetitività delle domande, in assenza di altri segñi o sintomi neurologici. La fisiopatologia dell'anmesia globale transitoria è incerta; sono stati proposti meccanismi tromboembolici, epilettici e metabolici.Abbiamo studiato 25 pazienti affetti da TGA nei quali sono state praticate le indagini cliniche, laboratoristiche, strumentali di base, E.E.G., TC, cerebrale, ecodoppler dei tronchi sovraaortici. E stata dimostrata una maggiore incidenza di ipertensione arteriosa e di ipercolesterolemia.Inoltre abbiamo riscontrato una maggiore frequenza di alterazioni elettroencefalografiche nei pazienti con TGA di minore durata. Viceversa le lesioni ischemiche riscontrate alla TC cerebrale sono risultate più frequenti nei pazienti con TGA di maggiore durata. Questi dati, sebbene statisticamente non significativi, sembrano confermare l'ipotesi che la TGA sia una sindrome eterogenea, comprensiva di una forma pura, e una forma ischemica.

     

Total lymphoid irradiation in chronic progressive multiple sclerosis

6 patients with severe chronic progressive multiple sclerosis were subjected to total lymphoid irradiation (TLI) to assess clinical efficacy and side effects. During a 4 year follow-up the disability progression was continuous. Side effects during TLI were well tolerated; side effects after TLI brought about a worsening of the quality of life. One patient died of pneumonia. In this preliminary study TLI did not reduce the worsening of disability in MS patients.

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Sommario Sei pazienti affetti da Sclerosi Multipla cronico-progressiva sono stati sottoposti ad irradiazione linfonodale totale (TLI) per valutarne l'efficacia clinica e gli effetti collaterali. Durante i quattro anni di follow-up vi è stata una continua progressione della invalidità. Gli effetti collaterali durante la irradiazione sono stati ben tollerati, mentre quelli verificatisi durante il follow-up hanno condotto i pazienti a un peggioramento della qualità di vita. Un paziente è deceduto per una polmonite. In questo studio preliminare la LTI non si è dimostrata efficace nel controllare la progressione della invalidità.

     

Neuropsychological features of benign partial epilepsy in children

Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) is a useful model for investigating the complex links between epilepsy and cognitive dysfunction. 44 children with RPE who met the following (among other) criteria: negative CT scan, freedom from drug treatment, and IQ≥80, were assigned to three subgroups by side of EEG focus: left, right and bilateral. A neuropsychological bactery elicited small differences in cognitive performance between the whole group and the controls and among the subgroups, only partially correlated with EEG side. A follow-up assessmt showed that the short falls has disappeared along with the seizures and EEG anomalies, thus confirming the benign nature of RPE. Our findings suggest too that the mere presence of paroxysmal cortical activity is enough to trigger cognitive dysfunction.

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Sammario L'epilessia parziale benigna dell'infanzia a parossismi rolandici (EPR) può costituire un utile modello di indagine delle complesse relazioni esistenti fra epilessia e disfunzioni cognitive. Nell'ambito di una popolazione globale di 107 pazienti con EPR sono stati selezionati 44 bambini in base a numerosi parametri tra cui la negatività della TC, l'assenza di trattamento farmacologico, un Q.I.≧80; sono stati quindi distinti tre gruppi in rapporto alla sede emisferica destra, sinistra o bilaterale del focolaio EE-Grafico. La somministrazione di una estesa batteria neuropsicologica ha evidenziato che i bambini con EPR, rispetto ai controlli, presentano lievi anomalie della sfera cognitiva, solo parzialmente correlabili con il lato EEGrafico. Una successiva osservazione longitudinale ha permesso di individuare 11 casi in cui le alterazioni cliniche e strumentali tipiche della EPR erano assenti da almeno 4 anni rispetto al periodo della valutazione neuropsicologica. In questa seconda fase dell'indagine i pazienti hanno mostrato perstazioni equivalenti a quelle dei controlli; le anomalie cognitive sembrano quindi transitorie così come si verifica per gli episodi critici e le alterazioni EEGrafiche. I risultati da una parte sembrano confermare che la EPR è una sindrome benigna anche per quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la pre quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la presenza di una attività parossistica corticale può essere sufficiente da sola a determinare anomalie del funzionamento dei processi cognitivi.

     

Value of spirometric investigations in amyotrophic lateral sclerosis

The respiratory function has been studied in 37 patients with ALS. 15 of them (5 till death) were followed with serial spirometric tests. The data, as a whole, show a diminution of vital capacity, a diminution of forced expiratory volume per second, an increase of the residual volume and of the Motley index; blood gas analysis showed no significant alterations apart from slight hypoxemia. Patients with bulbar ALS presented marked abnormalities of the spirometric and blood gas analysis parameters. In the cases followed with serial spirometric tests VC, Motley index and FEV ₁ gradually deteriorated as the disease advanced. In the deceased patients a sudden and serious aggravation of these values occurred. This was especially true for FEV ₁ and Motley index during the 3 months preceding death. The variations in residual volume were less indicative. Finally, the influence of smoking and of pulmonary and bronchial pathology, present or past, was not significant.

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Sommario Prove di funzionalità respiratoria sono state eseguite in 37pazienti con Sclerosi Laterale Amiotrofica; 15 casi sono stati seguiti con spirometrie seriate e di questi 5 fino al momento del decesso. I risultati evidenziano una diminuzione della capacità vitale (CV) e del volume espiratorio massimo al secondo (FEV ₁ ) un aumento del volume residuo (VR) e dell'indice di Motley;l'emogasanalisi non ha dimostrato modificazioni significative fatta eccezione per una lieve ipossiemia.I pazienti con SLA di tipo bulbare hanno mostrato una compromissione più marcata dei parametri spirometrici ed emogasanalitici. Nei casi seguiti con spirometrie seriate si è osservato un graduale peggioramento della CV, del FEV ₁ e dell'indice di Motley lungo il discorso della malattia. Nei pazienti deceduti si è riscontrato un brusco e netto peggioramento di questi parametri ed in particolare del FEV ₁ e dell'indice di Motley nei tre mesi che avevano preceduto la morte. Lo stato di fumatore e la patologia polmonare in atto o pregressa non hanno mostrato incidenze sinificative.

     

Low dose lisuride in advanced Parkinson disease

Lisuride was investigated for therapeutic effects in 19 patients with advanced Parkinson disease, no longer satisfactorily responding to routine L-Dopa therapy. The patients were treated with oral Lisuride (0.6–2.5 mg/die) and L-Dopa. The follow-up was at least 6 months. We noted a significant improvement on the Webster Rating Scale at 1st, 3td and 6th months. Disability and on-off phenomen were reduced. Side effects were few. Lisuride is a valuable tool in this type of patient.

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Sommario L'effetto terapeutico e la tollerabilitá della Lisuride sono stati esaminati in 19 pazienti con morbo di Parkinson avanzato, che non rispondevano in modo soddisfacente alla comune terapia con L-Dopa. I pazienti sono stati trattati con Lisuride per via orale (0.6–2.5 mg/die) ed L-Dopa. Il follow-up é stato come minimo di 6 mesi. é stato notato un miglioramento significativo, usando lo Webster Rating Scale, al primo, terzo e sesto mese di trattamento. Anche l'invaliditá ed i fenomenti a tipo “on-off” sono stati ridotti. Gli effetti collaterali sono stati scarsi. La Lisuride é efficace in tale genere di pazienti.

     

Beh?et syndrome: report of two early-onset cases treated with transfer factor

Report of two cases of Behçet syndrome in children, one with the features of a neuro-Behçet syndrome and the other with chiefly severe ocular changes. Both children were treated with transfer factor when previous treatment had proved ineffective. Some years after the beginning of treatment, which is still continuing, transfer factor may be said to be of value in Behçet syndrome.

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Sommario Vengono riferiti due casi di sindrome di Behçet insorti in età pediatrica, il primo con le caratteristiche di una forma di Neuro-Behçet, il secondo con prevalenti e gravi alterazioni oculari. Entrambi i bambini sono stati trattati con Transfer Factor, vista l'inefficacia delle precedenti terapie. Ad alcuni anni di distanza dall'inizio del trattamento, che è tuttora in corso, si possono trarre alcune considerazioni positive circa l'utilità di un trattamento con Transfer Factor nella sindrome di Behçet.