嗜酸性筋膜炎一例报告

1974年Shulman报告一型良性硬皮病样综合征,Rodnan等建议命名为嗜酸性筋膜炎,其特征为皮下深部筋膜增厚并有炎症,常累及前臂,不侵犯内脏,无雷诺氏现象。周围血循环中嗜酸性白细胞和丙种球蛋白增高。抗核抗体和类风湿因子阴性。本病用类固醇激素治疗有效,有时为特效。本文报告一例女性22岁,病期2个月,先突然发生小腿、前臂和面部肿胀,2周后肿胀消退,除了面部,在前臂和小腿处皮肤发生硬化和斑状色素沉着,患处很快因疼痛而不能活动。住院前2天已不     

一名儿童嗜酸性筋膜炎转为进行性系统性硬化症

作者报告一例典型的儿童嗜酸性筋膜炎(EF)转为进行性系统性硬化症的病例。患儿10岁,女,前臂、上臂、大小腿和面部发生疼痛和僵硬,无发热、雷诺氏现象、关节炎或吞咽困难。体检:大、小腿,上、前臂软组织弥漫性增厚,关节活动受限,一个月内双手握力减弱,屈曲挛缩并硬化,无血管炎损害,自细胞11700,嗜酸性占32％,血沉40mm/h,IgG2200mg/dl(正常上限为1800)。肌电图符合肌病。小腿腓肠肌皮肤活检深及皮下组织和肌肉,曼     

嗜酸性筋膜炎——从受犯皮肤培养的纤维母细胞中胶原的产生和Ⅰ型前胶原mRNA水平增高

嗜酸性筋膜炎是一种结缔组织病,其临床特征是多累及前臂和小腿,呈对称性肿胀、发硬和皮肤增厚,有时也波及躯干,但指、趾多不受累,常因肢体皮肤变硬而导致活动受限.为阐明本病中胶原活化的作用,作者研究了从2例嗜酸性筋膜炎患者受犯皮肤培养的真皮纤维母细胞中前胶原基因的表达.该2例患者病变区组织相显示真皮、皮下、筋膜及其下肌肉中炎性细胞浸润和不同程度的胶原堆积.从同一病人的病变区和非变病变区建立的纤维母细胞培养显示胶原产生前者比后者高2～3.7倍,Ⅰ型前胶原mRNA的稳态水平前者比后者高2.4～6.2倍,显示了Ⅰ型前胶原基因表达前转译的活化.     

一例表现为多关节炎的嗜酸性筋膜炎

以炎症及硬化性改变,伴有高丙种球蛋白症,周围血酸性粒细胞增多,主要累及皮肤和筋膜为特点的嗜酸性筋膜炎自1974年Shulman首次在2例成年人患者中描述以来,虽然在成年患者中有过3例多关节炎的报告,但在儿童患者中未曾发现侵犯多关节的证据.本文报告一例儿童患者表现为多关节炎嗜酸性筋膜炎.     

嗜酸性筋膜炎一例报告

在1974年Shulman以弥漫性筋膜炎伴高γ球蛋白血症和嗜伊红细胞增高的名称报告了2例,主要表现在上臂和小腿有类似系统性硬皮病的皮肤发硬,没有内脏受损和雷诺氏现象;2例均伴有持久性嗜伊红细胞增高和高γ球蛋白血症.皮肤活检表现为肌筋膜弥漫性炎症,但无典型硬皮病体征.开始命名为"Shulman氏病",因为在筋膜里有嗜酸性细胞浸润.现在倾向用嗜酸性筋膜炎.本文报告一新病例如下:患者女性,54岁,1978年10月来诊,主诉在双臂和小腿有绷紧、僵硬、疼痛感     

嗜酸性筋膜炎1例

嗜酸性筋膜炎是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病,临床上以四肢硬肿为主要表现1,而以躯干皮损为表现的嗜酸性筋膜炎更为少见.现将我院收治的1例报道如下.     

光化学疗法(PUVA)治疗硬皮病等疗效初步观察

我们对１９９７年３月～１０月住院的１３例硬皮病及嗜酸性筋膜炎患者应用光化学疗法（ＰＵ ＶＡ）进行治疗观察,现将结果报告如下。临床资料临床和组织病理确诊的住院患者１３例,其中局限型硬皮病２例,肢端型４例,弥漫型４例,嗜酸性筋膜炎３例。男３例,年龄９～６...     

嗜酸性筋膜炎1例

嗜酸性筋膜炎１例候志强（吉林柴油机厂医院皮肤科１３００３１）巫毅，张民夫（白求恩医大二院皮肤科１３００４１）嗜酸性筋膜炎是一种较罕见的疾病，现将我们所诊治１例报告如下：患者女，７８岁，１９９４年１２月２７日入院。２个月前感冒后，腰部出现鲜红色水肿斑块...     

结缔组织疾病

系统性红斑狼疮患者外周血淋巴细胞和单核细胞人类白细胞抗原DR的表达；红斑狼疮的中西医结合治疗经验；脉络宁注射液联合中药治疗嗜酸性筋膜炎24例；嗜酸性粒细胞增多性皮炎5例；     

嗜酸性筋膜炎是勃格多菲螺旋体引起的硬皮病亚型?

1985年就报道勃格多菲螺旋体感染与周限性硬皮病有明显关系.硬皮病另一个少见型是Shulmen综合征(嗜酸性筋膜炎).作者报道1例50岁男子四肢皮肤明显的进行性肿胀、硬结并产生屈曲、挛缩,发病前4月曾有3次被蜱叮咬史.患者血沉稍快,但无嗜酸细胞增多也无高丙球蛋白血症.ANA和硬皮病抗体均阴性.前臂皮肤深切活检进行组织病理检查示深层皮     

嗜酸性筋膜炎

1974年 Shulman 报告2例具有硬皮病样皮肤损害,同时伴有血沉增快、血中嗜酸性粒细胞(EOS)增多和高丙种球蛋白血症的病例,认为不属于一般的硬皮病,命名为高丙种球蛋白血症,嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎(diffuse fasciitis with hypergammag-lobulinemia and eosinophilia)。之后陆续有所报告,至今已近50例,其中包括我国最近报告的2例。该病尚有其他一些名称:嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎(diffuse fas-     

线状硬斑病107例临床及影像学特点回顾性分析

【摘要】 目的 分析不同亚型线状硬斑病（LM）的临床表现、实验室及影像学检查特点, 对LM的诊断和病情评估方法提出建议。方法 回顾性分析2018年1月至2019年12月四川大学华西医院皮肤科门诊经临床和/或病理确诊的LM患者的临床资料。结果 共纳入107例LM患者,肢体LM 63例,刀劈状硬斑病22例,进行性颜面偏侧萎缩和嗜酸性筋膜炎各11例。88例患者接受改良局限性硬皮病皮肤严重指数（mLoSSI）和皮肤损伤指数（LoSDI）评分,mLoSSI评分为0～51分,LoSDI评分为0～40分。10例嗜酸性筋膜炎患者行血常规检查,4例嗜酸性粒细胞增高。88例LM患者行抗核抗体检查,13例（14.8%）阳性（滴度 ≥ 1∶320）。4例进行性颜面偏侧萎缩患者行核磁共振成像（MRI）检查2例出现同侧大脑半球萎缩及对侧白质区T2高信号;肢体LM 28例中26例（92.9%）MRI表现为肌筋膜增厚,嗜酸性筋膜炎患者11例MRI均可见皮下脂肪间隔和肌筋膜增厚。结论 mLoSSI和LoSDI可对LM的疾病活动性、严重程度及预后做出初步评估;对临床提示有深部受累的患者,建议行MRI检查。     

色氨酸的致病性及其临床意义

自从一种新的疾病嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征确认以来,色氨酸的致病性引起了人们的关注。经回顾与进一步研究,发现它与许多疾病可能有病因学的关系。与色氨酸可能有关的疾病有嗜酸性筋膜炎、类癌综合征、硬化性疾病、嗜酸性肌周围炎以及其它一些结缔组织病。虽然色氨酸与这些疾病的关系尚未完全证实,但它对这些疾病病因学和发病机理的研究提供了一个新的探索途径。     

嗜酸性筋膜炎18例临床及病理分析

目的　了解嗜酸性筋膜炎的临床和病理特点。方法　对 18例嗜酸性筋膜炎的临床和病理资料进行归纳分析。结果　本病以四肢皮肤的弥漫性肿胀、硬化为临床特征 ,以深筋膜胶原纤维弥漫性增厚、均质化 ,血管周围淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞浸润为主要病理变化。结论　本病可能为一种特殊类型的硬皮病 ,称该病为硬化性筋膜炎更能恰当地反应本病的特征。     

嗜酸性筋膜炎1例

 报告１例典型成人嗜酸性筋膜炎。患者男,52岁,务农,右上肢及双下肢皮肤变硬7个月余。皮肤科检查：右上肢前臂及双下肢小腿皮肤紧绷,表面干燥光滑,蜡样光泽,触之似皮革样硬,不易捏起。抬高右臂,前臂内侧可见沿浅静脉走形的“沟槽征”。伴有麻木、疼痛、活动后气短不适、活动受限,无发热、瘙痒、糜烂、结痂,无关节炎、肌痛、肌无力、周围神经病变等情况。血常规：血嗜酸性粒细胞百分比12.1%;嗜酸性粒细胞绝对值0.79×109/L。右前臂核磁共振平扫加强化见指深屈肌、指浅屈肌、尺侧腕屈肌周围筋膜略增厚,呈稍长T1、稍长T2异常信号。增强扫描见右前臂不均匀强化。右上肢皮损组织病理学检查：表皮角化,局部表皮增生,表皮下纤维组织增生,血管周围可见淋巴细胞浸润。左下肢皮损组织病理学检查：表皮下纤维组织增生。诊断：嗜酸性筋膜炎。予甲强龙静滴、口服甲氨蝶呤片、叶酸片、复方丹参滴丸及外用积雪苷软膏、多磺酸粘多糖乳膏治疗后,病情改善,目前随访中。     

嗜酸性脂膜炎5例临床与病理分析

目的:探讨嗜酸性脂膜炎(EP)的临床及组织病理学特征,加深对该病的认识。方法:回顾性分析5例患者的临床及病理资料。结果:5例患者均为男性,平均年龄(26.40±20.16)岁,病程1个月~2年。皮损主要表现为皮下结节,也可表现为荨麻疹样丘疹和斑块,瘙痒剧烈。实验室检查:5例外周血嗜酸性粒细胞计数均明显升高;2例骨穿示嗜酸性粒细胞增高,形态正常;1例骨穿提示嗜酸性粒细胞白血病。皮肤组织病理示皮下脂肪弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,可累及小叶和(或)间隔,部分伴有数量不等的中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞等炎性细胞浸润。给予口服糖皮质激素、抗组胺药物等治疗,糖皮质激素治疗者皮损可消退,但减量或停药后,症状反复;单纯给予抗组胺药物治疗者,疗效不佳。结论:嗜酸性脂膜炎皮损变化多样,临床不易辨认,组织病理具有特征性,但查找潜在病因是关键。     

伴有嗜酸性细胞增多症弥漫性筋膜炎

继 Shulman 之后,Rodnan 等采用了嗜酸性细胞增多性筋膜炎的这个名称。其他报告中采用Shulman 综合征、弥漫性嗜酸性细胞增多症性筋膜炎、弥漫性筋膜炎等。本病的临床表现主要有硬皮病样的皮肤病变,血沉快,高γ球蛋白血症,周围血中嗜酸性细胞增多等。自1974年 Shulman 报告后,在欧美计有35例,日本也有数例记载。发病以秋冬为多,迅速发病,逐渐发现身体异常,在定型的病例,有低烧、全身无力、肌痛等,相     

嗜酸性筋膜炎1例

嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis,EF)是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的疾病,临床上以四肢硬肿为主要表现,较少累积内脏器官.现将我院收治的1例报道如下.     

硬皮病样表现的皮肤病

系统性硬皮病被认为是造成皮肤硬化的主要病因,但临床上,仍有许多疾病可表现为皮肤硬化及组织纤维化,易与系统性硬皮病相混淆.这类疾病包括一组广谱的异质性疾病,从仅累及局部皮肤的良性病变至广泛系统受累甚至危及生命的严重病变.回顾这类皮肤纤维化疾病的主要类型,包括:肾源性纤维性皮病、硬化性黏液性水肿、POEMS综合征、骨髓瘤、Buschke硬肿症、嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛综合征、类癌综合征、迟发性皮肤卟啉病、慢性移植物抗宿主病、环境因素诱发的硬皮病样皮肤病等.通过区分这组疾病的发病机制、临床及病理表现、治疗方法,提高对其认识,对正确诊断该类疾病提供适当的治疗具有重要的临床意义.     

与色氨酸摄入有关的嗜酸性筋膜炎:嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征的一种表现

近来认为,色氨酸摄入与嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征(EMS)有关。作者共报告13例病人,其中女性12例,男性1例,发病年龄33～77岁。7例最初即诊断为嗜酸性筋膜炎,其余6例在服高色氨酸饮食后先引起EMS,后因出现嗜酸性筋膜炎典型的皮肤硬化而就诊。但这13例病人均符合EMS的诊断标准,所有患者在发病前均有服用大量色氨酸史,剂量200～4002mg/d不等,总量为94～8034g;服用时间为9周～11年;从开始服色氨酸到出现症状的时间为3周到8～9年。所有病例均有皮肤绷紧和嗜酸粒细胞增多(0.13～0.88)。10例肯定有肌痛,