曲普瑞林对女童特发性中枢性性早熟的临床有效性及安全性综合评价

目的：对曲普瑞林治疗女童特发性中枢性性早熟（Idiopathic central precocious puberty, ICPP）的临床疗效进行观察并探讨。方法：选择本医院自2011年8月至2013年8月接诊的ICPP女童患儿48例,对患儿肌肉注射曲普瑞林进行治疗。治疗前后统计患儿骨龄（BA）、预测成年身高（PAH）、体质量指数（BMI）、骨龄身高标准差分值（HtSDSBA）以及生长速率,并进行促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验测定患儿雌二醇（E2）、促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）水平。结果：治疗前患儿BA、PAH、BMI和HtSDSBA分别为（10.2±0.2）岁、（154.8±4.2）cm、（16.0±0.6）kg／m2和（2.7±0.7）cm,治疗后分别为（10.6±0.2）岁、（159.1±5.0）cm、（17.6±0.8）kg／m^2和（1.9±0.6）cm,治疗前后差异具有统计学意义（P＜0.05）;治疗前后0～6个月、7～12个月和13～24个月的生长速率相比,差异不具有统计学意义（P＞0.05）;治疗前GnRH激发试验中LH、FSH和E2的水平分别为（22.8±1.8）IU／L、（15.8±4.2）IU／L和（54.3±17.6）ng／L,治疗后为（1.4±0.2）IU／L、（2.7±0.8）IU／L和（11.3±2.9）ng／L,治疗前后差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：曲普瑞林治疗女童ICPP的疗效显著,有助于延缓骨龄成熟,从而达到理想身高。     

促性腺激素释放激素类似物联合生长激素治疗中枢性性早熟女童疗效观察

目的:评估促性腺激素释放激素类似物联合生长激素治疗低预测成人身高的中枢性性早熟女童的治疗疗效。方法:21例确诊为中枢性性早熟同时伴有低预测成人身高的女童被纳入研究,给予促性腺激素释放激素类似物(曲普瑞林)治疗,至少18个月,当身高增长减慢、预测成年终身高不再改善时加用生长激素(基因重组人生长激素)治疗,至少12个月。观察治疗后青春期发育抑制情况,预测成年终身高及对骨龄的身高标准差的动态变化。结果:治疗后青春期发育明显抑制。在18个月的治疗后,预测成年身高(PAH)从(154.5±2.5)cm增加至(162.7±3.1)cm,显著增加。对骨龄的身高标准差(Ht SDSBA)从治疗开始时的(1.12±0.83)下降至(0.79±0.76)(治疗后6个月)、(0.56±0.67)(治疗后12个月)、(0.45±0.51)(治疗后18个月)。结论:促性腺激素释放激素类似物治疗有效地抑制了CPP性腺轴启动,及时添加生长激素能够有效的保证生长速度从而达到更好的成年终身高。     

GnRHa对特发性中枢性性早熟女童内分泌代谢、骨代谢及脂代谢的影响

目的:探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对特发性中枢性性早熟(ICPP)女童内分泌代谢、骨代谢和脂代谢的影响。方法:将2014年9月至2017年1月榆林市第一医院收治的ICPP女童50例设为研究组,给予GnRHa治疗;将同期入院健康女童50例设为对照组。记录治疗前后两组女童预测成年身高(PAH)、体质指数(BMI)、骨龄(BA)、骨龄身高标准差分值(Ht SDBA),测定其促卵泡生成激素(FSH)和促黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)、Ⅰ型胶原氨基端前肽(PⅠNP)、β-胶原降解产物(β-CTX)、骨钙素氮端中分子片段(N-MID)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平,记录不良反应。结果:治疗后,研究组女童PAH(151. 25±16. 41) cm、BMI(17. 65±1. 78) kg/m~2、BA(10. 67±1. 12)岁比治疗前升高(P 0. 05),Ht SDBA(1. 90±0. 21) cm比治疗前降低,且与对照组女童比较差异无统计学意义(P 0. 05);治疗后,研究组女童FSH(2. 02±0. 26) IU/L、LH(2. 84±0. 38) IU/L、E2(10. 77±1. 17)ng/L均低于治疗前,且与对照组比较差异无统计学意义(P 0. 05)。治疗前,研究组女童PⅠNP、N-MID均高于对照组(均P 0. 05),两组女童β-CTX比较差异无统计学意义(P 0. 05)。治疗后,研究组女童PⅠNP(743. 10±75. 99) ng/ml、N-MID(14. 55±1. 81) ng/ml均比治疗前明显下降(均P 0. 05)。治疗前后,两组女童HDL-C、HDL-C、LDL-C比较,其差异均无统计学意义(均P 0. 05)。研究组50例女童服药后出现头痛1例、皮肤瘙痒2例,均在停药后缓解,可以耐受。结论:GnRHa可以有效调节ICPP女童内分泌代谢、骨代谢,对脂代谢无明显影响,且不良反应轻微,值得在临床中推广应用。     

不同方案治疗中枢性性早熟女童的效果及对体重指数和身高的影响

目的探讨不同方案对中枢性性早熟(CPP)女童的治疗效果及对体重指数(BMI)和身高的影响。方法选取2016年1月至2018年10月延安大学附属医院收治的72例CPP女性患儿作为研究对象。根据治疗方案不同,将单用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗的41例患儿设为对照组,将联合使用GnRHa和重组人生长激素(rhGH)治疗的31例患儿设为观察组。观察两组患儿治疗前后临床指标[身高、骨龄(BA)、BMI、预测成年身高(PAH)、年生长速度、按骨龄的身高标准差分值(HtSDS-BA)]、性激素[黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E_2)]变化情况,记录不良反应发生率。结果治疗结束时,两组身高、PAH、年生长速度、HtSDS-BA均较治疗前明显升高,且观察组高于对照组(P0.05),两组治疗前后BA、BMI比较,差异无统计学意义(P0.05);两组患儿LH峰值、FSH峰值、E_2水平均较治疗前降低(P0.05),但组间比较差异无统计学意义(P0.05);两组患儿红斑、炎症、轻度过敏、局部疼痛发生率比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论相较于单用GnRHa治疗CPP,与rhGH联用可达到更好的治疗效果,促进身高增长,对性激素也有一定影响,且不增加不良反应,安全性高。     

特发性中枢性性早熟对比单纯乳房发育女童垂体发育及性激素表达临床差异性分析

目的分析特发性中枢性性早熟(ICPP)对比单纯乳房发育(PT)女童垂体发育及性激素表达临床差异性。方法选取2015年1月至2017年12月无锡市儿童医院和江苏省人民医院诊治的乳房增大患儿102例作为研究对象。依据《性早熟诊疗指南》内诊断标准将其分成ICPP组与PT组,其中ICPP组52例,PT组50例。同时选取同期在无锡市儿童医院和江苏省人民医院体检的健康女童50例作为对照组。对比患儿青春发育情况、血清激素指标水平、MRI检测患儿垂体高度、垂体形态等状况。结果 52例ICPP患儿中乳房发育(均按照Tanner分期标准)B2期6例、B3期34例、B4期8例、B5期4例,阴毛发育PHⅠ期10例、PHⅡ期29例、PHⅢ期9例、PHⅣ期4例,月经来潮13例,患儿子宫卵巢B超显示子宫容积变大37例,卵巢发育34例,患儿骨龄(8.42±1.29)岁;50例PT患儿乳房发育B2期29例、B3期21例,无月经来潮和阴毛萌出者,患儿子宫卵巢B超显示子宫容积增大9例,卵巢发育7例,患儿骨龄(7.29±1.22)岁。三组对象血清E_2水平、LH峰值、LH基础值和LH峰值/FSH峰值对比差异均具有统计学意义(均P0.05),ICPP组各项指标均高于PT组;LH峰值/FSH峰值高于0.60、LH峰值高于5.10mIU/ml时,诊断ICPP与PT特异度是99.10%,敏感度是98.21%;ICPP组患儿垂体高度和垂体形态Ⅳ至Ⅴ级比PT组高,差异均具有统计学意义(均P0.05)。结论 ICPP患儿血清性激素水平及垂体高度和垂体形态高于PT患儿。     

维生素D联合GnRHa对特发性性早熟患儿的促生长素轴与生长速度的影响

目的探讨维生素D联合促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗特发性性早熟患儿疗效及对促生长素轴与生长速度的影响。方法选取2015年8月至2019年6月于无锡市儿童医院治疗的108例特发性性早熟患儿作为研究对象。随机分为观察组与对照组,每组54例。对照组给予注射用GnRHa(醋酸曲普瑞林)。观察组在对照组的基础上给予维生素D滴剂。比较两组生长发育、性激素、骨代谢指标及不良反应发生率。结果治疗前,两组骨龄(BA)、遗传靶身高(THt)、骨龄身高标准差分值(HtSDS_(BA))、体重指数(BMI)、成年身高(PAH)、促黄体生成素(LH)峰值、雌二醇(E_2)、卵泡刺激素(FSH)峰值、β-胶原降解产物(β-CTX)、I型前胶原氨基端肽(PINP)及骨钙素N端中分子片段(N-MID)水平比较,差异无统计学意义(P0.05);治疗后,观察组身高、HtSDS_(BA)及PAH均高于对照组,差异具有统计学意义(P0.05);治疗后,观察组LH峰值、E_2、FSH峰值、β-CTX、PINP及N-MID水平均低于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论维生素D联合GnRHa治疗特发性性早熟患儿,可以改善患儿的身高,延缓患儿的骨龄发育,促进患儿的激素水平恢复正常。     

促性腺激素释放激素拟似剂对儿童特发性性早熟各生长指标的影响

目的探究促性腺激素释放激素拟似剂(GnRH-a)对儿童特发性性早熟(ICPP)各生长指标的影响。方法选取2015年6月至2017年6月延安大学附属医院诊治的25例特发性性早熟儿童作为研究对象。所有患儿均给予GnRH-a治疗,50～80ug/kg,每周1次,连续治疗1年,对患儿治疗前后激素水平变化情况、身高、体重、骨龄等生长指标变化情况以及性发育积分变化进行综合评价。结果对所有患儿给予为期1年的随访,结果显示患儿治疗后6个月、治疗后1年的促黄体生成素(LH)、雌二醇(E_2)、促卵泡激素(FSH)等指标均得到显著改善(P0.05),与治疗前比较差异存在统计学意义;经过为期1年的治疗,患儿身高、体重显著增长,与治疗前比较有统计学意义(P0.05),患儿骨龄增长速度有所减缓,预测身高治疗后6个月、12个月分别增长至(150.89±2.24)cm、(155.24±1.98)cm,差异无统计学意义(P0.05);治疗后6个月、12个月女童患儿子宫、卵巢、乳房以及阴毛等性发育积分均显著降低,与治疗前比较差异具有统计学意义(P0.05)。结论促性腺激素释放激素拟似剂治疗儿童特发性性早熟,能够延缓骨龄发育,改善身高,促进激素水平恢复正常,值得推广应用。     

促性腺激素释放激素类似物对停药特发性中枢性性早熟女童影响研究

目的探讨促性腺激素释放激素类似物对停药特发性中枢性性早熟女童的影响。方法选取2014年1月至2016年12月四川绵阳四○四医院和江油市第二人民医院诊治的50例女性ICPP患儿作为研究对象。其中由于特殊原因没有对患儿进行药物干预治疗的有25例(对照组),单独用GnRHa进行治疗的有15例(GnRHa组),使用GnRHa联合基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)进行治疗的有10例(联合组)。结果三组患儿在实验研究前身高差异均无统计学意义(均P0.05),三组的成年终身高分别为(151.93±3.35)cm、(151.88±4.05)cm和(149.56±3.62)cm,实验研究后成年终身高分别为(157.06±2.01)cm、(161.35±2.43)cm和(167.75±2.15)cm,GnRHa组和联合组的身高净增长均显著大于对照组,但GnRHa组和联合组间差异无统计学意义(P0.05)。在实验后三组患儿的预测终身高明显大于实验研究前,且GnRHa组、联合组的身高增长速度更大,实验研究前差异无统计学意义(P0.05),而实验后差异具有统计学意义(P0.05);使用GnRHa治疗的GnRHa组、联合组两组的骨龄增长速度明显小于未治疗的对照组,治疗前差异无统计学意义(P0.05),治疗后差异具有统计学意义(P0.05);对照组月经初潮年龄小于GnRHa组和联合组,女童月经来潮距离停药的时间长短除与治疗前有无月经初潮有关外,与其他所有因素均不相关。三组在实验研究后的月经初潮年龄分别为(8.54±1.60)岁、(10.53±3.22)岁、(10.86±5.84)岁,结果显示实验研究前后差异均具有统计学意义(均P0.05)。结论 GnRHa和rhGH对女童特发性中枢性性早熟有一定的治疗效果,在使用促性腺激素释放激素类似物治疗ICPP患儿时如果出现生长速度减慢的情况,可以用rhGH辅助治疗,这对成年终身高等有一定的改善作用。     

中枢性性早熟女童采用促性腺激素释放激素类似物治疗前后血清瘦素、脂联素、性激素水平变化及其相关性研究

目的研究中枢性性早熟(CPP)女童采用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗前后血清中瘦素、脂联素、胰岛素、性激素水平变化及其相关性。方法选取2017年8月至2019年8月郴州市第一人民医院诊治的60例CPP女童作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组(n=30)和GnRHa组(n=30)。对照组采用重组人生长激素治疗,GnRHa组采用注射用醋酸亮丙瑞林治疗。观察两组治疗前和治疗6个月后女童身高、体重、骨龄、空腹血糖、空腹胰岛素,以及血清瘦素、脂联素及性激素等相关指标,并运用Spearman检验和多元线性回归分析瘦素、脂联素与临床指标间的相关性。结果与治疗前比较,GnRHa组和对照组治疗6个月后身高、体重及血清瘦素水平均显著增加(P0.05),而体重指数(BMI)、胰岛素抵抗水平、血清脂联素水平及脂联素/瘦素比例变化不明显(P0.05)。多元线性回归分析显示,BMI是影响血清瘦素水平的显著因素,BMI变化与血清瘦素水平变化呈正相关(P0.05)。结论 GnRHa治疗CPP女童不会影响血清瘦素、脂联素和胰岛素水平,血清瘦素水平仅与BMI变化相关。     

知柏地黄丸联合大补阴丸在女童性早熟的临床效果及安全性研究

目的:探究知柏地黄丸联合大补阴丸在女童性早熟的临床效果及安全性。方法:选取我院收治的60例性早熟女童,按照数字表法随机分组,将其分为对照组、观察组两组,对照组采用曲普瑞林联合醋酸亮丙瑞林治疗,观察组采用知柏地黄丸与大补阴丸联合治疗,对比分析两组患儿治疗效果及不良反应情况。结果:观察组患儿身高、身高增速、雌二醇及黄体生成素水平(125.43±3.86)cm、(7.42±0.94)cm/年、(13.12±1.18)pg/m L、(1.56±0.27)m IUL均明显优于对照组患儿的(120.13±3.23)cm、(5.34±0.78)cm/年、(16.35±2.13)m IUL、(2.65±0.43)pg/m L,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿不良反应发生率(6.66%)与对照组患儿(26.66%)相比明显较低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:知柏地黄丸联合大补阴丸在女童性早熟的临床效果较好,促进身体发育,提高身体增长速度,改善激素水平,不良反应较少,安全性好,临床意义重大。     

外阴Pinkus纤维上皮瘤

报告1例外阴Pinkus纤维上皮瘤。患者女，71岁。左大阴唇外侧斑块10余年。皮肤科检查见左大阴唇外侧一2cm&#215;2cm灰黑色浸润性斑块．质地中等，边缘清楚，表面散在红色点状糜烂面，无明显渗液。皮损组织病理检查：棘层下方大量基底样细胞增生．增生的细胞呈条索状嵌入真皮增生的纤维间质中，彼此吻合形成网状，基底细胞胞核大而深染，胞质少，呈嗜碱性，表皮基膜完整，真皮内有以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润。诊断：外阴Pinkus纤维上皮瘤。     

红皮病120例病因分析

目的：探讨红皮病的病因及并发感染的情况。方法：回顾性分析120例红皮病患者的临床资料。结果：120例患者中73．3％红皮病继发于原有皮肤病,其他致病原因依次为药物过敏、肿瘤,部分原因不明。28．3％并发感染的红皮病患者中,41～60岁组和〉60岁年龄组的感染率高于≤40岁年龄组,差异有统计学意义（P均〈0．05）;血浆白蛋白降低组患者感染率高于血浆白蛋白正常组患者,差异亦有统计学意义（P〈0．01）。结论：红皮病病因多种多样,不能忽视非常见病因的存在。随着年龄的增长和血浆白蛋白的降低,红皮病患者的感染率增加,应注意皮肤护理及早期支持治疗。     

A review of the mechanisms of action of dimethylfumarate in the treatment of psoriasis

Fumaric acid esters (FAEs) such as dimethylfumarate (DMF) are used for the treatment of adults with moderate‐to‐severe psoriasis. The mode of action of FAEs is complex. Here, we provide a comprehensive review of the literature to describe the molecular mechanisms by which DMF and its active metabolite monomethylfumarate (MMF) exert their anti‐inflammatory and immune modulatory effects. MMF can bind to the hydroxy‐carboxylic acid receptor 2 (HCA2) on the cell surface and both DMF and MMF react with intracellular glutathione following cell penetration. DMF and to some extent also MMF modulate the activity of certain cellular signalling proteins such as the nuclear factor (erythroid‐derived 2)‐like 2 (Nrf2), nuclear factor kappa B (Nf‐κB) and the cellular concentration of cyclic adenosine monophosphate. Some studies show that DMF can also affect the hypoxia‐inducible factor 1‐alpha (HIF‐1α). These actions seem to be responsible for i) the downregulation of inflammatory cytokines and ii) an overall shift from a proinflammatory Th1/Th17 response to an anti‐inflammatory/regulatory Th2 response. Both steps are necessary for the amelioration of psoriatic inflammation, although additional mechanisms have been proposed. There is a growing body of evidence to support the notion that DMF/MMF may also exert effects on granulocytes and non‐immune cell lineages including keratinocytes and endothelial cells. A better understanding of the multiple molecular mechanisms involved in the cellular action of FAEs will help to adapt and further improve the use of such small molecules for the treatment of psoriasis and other chronic inflammatory diseases.     

3种抗真菌药治疗甲真菌病疗效对比观察

应用伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑３种不同抗真菌药物治疗１２０例甲真菌病患者,并作疗效对比观察,结果显示,３种药物均有较艰的抗真菌疗效,特比萘芬疗效优于伊曲康唑及氟康唑,伊曲康唑疗效优于所经康唑。３种药物近、中、远期临床治愈率及真菌学阴转率,复发率Ｐ值均〉０．０５,无统计学意义。     

Treatment of hemangiomas of infancy

Hemangiomas of infancy are the most common tumors of childhood. They are clinically heterogeneous and as such require individualized treatment plans. Although there are no Food and Drug Administration (FDA)-approved agents for treatment of hemangiomas of infancy, there are many widely used therapeutic options available. This review highlights the treatments currently in use and the factors that direct treatment.     

28例皮肤转移性肿瘤临床病理分析

对28例皮肤转移性肿瘤的临床及病理特征进行了分析。男性21例，女性7例，平均64例，临床表现为皮肤结节，病程平均为9个月，转移距原发瘤手术的时间平均13．6个月，有14例皮肤转移灶为首发症状。转移部位以胸，腹壁为多，其余为四肢，腰及颈部，原发部位包括乳房，肺，消化道，前列腺及膀胱。有8例原发部位不明。组织学类型以腺癌（46％）和鳞癌（25％）常见。患者多在1年内死亡，1例存活9年以上。     

两种切口的顶泌汗腺修剪术治疗腋臭的并发症对比分析

目的采用"W"形切口(A组)及"1"字形腋窝皱襞切口(B组)的顶泌汗腺修剪术治疗腋臭,统计分析两组患者术后并发症的发生率。方法回顾分析2011年5月-2013年12月采用两种切口的顶泌汗腺修剪术治疗腋臭163例,其中A组84例,B组79例,对其术后的并发症进行对比分析。结果 A组术后发生血肿5例、皮瓣坏死3例,切口裂开11例,局部瘢痕增生13例,异味残留3例;B组术后发生血肿4例,皮瓣坏死2例,切口裂开3例,局部瘢痕增生4例,异味残留4例。A、B组在切口裂开、局部瘢痕增生的发生率差异有统计学意义(P0.05)。结论 "1"字形腋窝皱襞切口较"W"形切口的顶泌汗腺修剪术在一定程度上可减轻腋臭术后并发症。     

麻风免疫学研究进展

麻风是由麻风分枝杆菌引起的慢性传染性疾病,发病与机体免疫密切相关。本文就麻风细胞免疫、体液免疫、免疫逃逸及遗传易感性等方面的研究进展作一综述。     

天疱疮合并症的研究进展

天疱疮是一种以表皮内棘层松解为特征的自身免疫性大疱性皮肤病。天疱疮可以合并银屑病、神经系统疾病、血液系统疾病、其他自身免疫性疾病以及肿瘤等。近年来有关天疱疮合并症的报道越来越多,本文对天疱疮合并症的研究进展作一综述。     

二期梅毒41例免疫组化特征分析

【摘要】 目的 探索梅毒螺旋体在二期梅毒皮疹中的分布特点及其与组织病理的相关性。方法 选取2008年1月至2018年12月在北京协和医院皮肤性病科通过组织病理检查，并根据临床表现和血清学检查确诊的二期梅毒患者41例，分析皮损组织切片的免疫组化结果，并以此为分组依据，分析不同组间临床及组织病理特点的差异。对连续数据使用t检验或Kruskal-Wallis检验评估两组间差异；对分类数据使用卡方或Fisher精确检验来评估组间差异。结果 免疫组化检查显示，42份二期梅毒皮损切片中，68.3%存在梅毒螺旋体，主要分布于表皮下部及真皮浅中层。以斑疹为主的二期梅毒疹的梅毒螺旋体阳性率［80%（16/20）］较以丘疹为主的二期梅毒疹［50%（11/22）］高（P < 0.05）。在10种病理特征中，免疫组化阳性组较阴性组更常表现出皮突延长（P < 0.05）、基底细胞液化变性（P < 0.05）、角质层中性粒细胞浸润（P < 0.05）、苔藓样浸润模式（P < 0.05）、点状角质形成细胞坏死（P < 0.05）。免疫组化显示有较多数量梅毒螺旋体的切片表现出更多病理特征（H = 17.914，P < 0.001）。梅毒螺旋体免疫组化染色显示有大量（8份）、中量（14份）及少量（5份）梅毒螺旋体的切片分别平均有8种、7种及6种梅毒特异性组织病理特征；15份梅毒螺旋体免疫组化阴性的组织切片平均只有4种病理特征。 结论 免疫组化可以显示梅毒螺旋体在二期梅毒皮疹中的分布，梅毒螺旋体含量较多的组织切片显示更多的梅毒特异性病理特征。