嗜酸性肉芽肿性多血管炎146例患者临床特征分析

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(41.7±16.1)岁,发病至确诊时间为0.5~450个月,中位时间18(6,60)个月。以肺部[121例(82.9%)]、鼻与鼻窦[119例(81.5%)]受累最多见;血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性者36例(24.7%),以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏(66.7%比20.9%,P<0.001)、神经系统受累比例(80.6%比51.8%,P<0.001)明显高于ANCA阴性者,更易出现发热(66.7%比40.9%,P<0.05)及视神经病变(8.3%比0,P<0.05),疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25(18,30)比19(14,24),P=0.001],红细胞沉降率[40.5(20.5,82.8)mm/1 h比25.0(13.3,50.8)mm/1 h,P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1(11.8,72.9)mg/L比13.5(3.4,66.1)mg/L,P=0.036]显著升高;而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者(20.9%比5.6%,P=0.04)。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例(8.2%)患者病情缓解,6例(4.1%)患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论:EGPA是一种少见的血管炎,临床表现与转归异质性强,病死率高。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发肾脏受累的临床特征

目的探究嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA)肾脏受累患者的临床特征和实验室检查特点。方法回顾性收集北京协和医院2000至2017年EGPA患者住院病例,对并发肾脏受累患者的临床表现、实验室检查、治疗进行分析。结果 73例EGPA患者中17例(23.3%)出现不同程度的肾脏受累。2例患者以肾脏受累为首发表现。EGPA肾脏受累患者中5例为女性,12例为男性;平均年龄(43.5±14.1)岁;病程平均(51.5±92.9)个月。17例EGPA并发肾脏受累患者中鼻部受累15例,哮喘13例,外周神经受累13例,肺内病变12例,皮肤受累7例,心脏受累4例,消化道受累3例,中枢神经系统受累2例。17例肾脏受累患者中,14例ANCA阳性,比无肾脏受累患者阳性率显著増高(82.4%vs.20.8%,P0.001)。肾脏受累方面:15例患者出现血尿,14例出现蛋白尿,8例患者肌酐升高,3例患者出现少尿或无尿。2例患者进行了肾脏活检,病理均为局灶节段性肾小球坏死,伴新月体形成。15例患者应用大剂量激素联合环磷酰胺治疗,治疗效果好。结论 EGPA患者可出现肾脏受累,肾脏受累常表现为镜下血尿和蛋白尿,少数出现急进性肾小球肾炎。EGPA出现肾脏受累的患者ANCA阳性多见。应用激素和环磷酰胺治疗效果好。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累12例临床分析

目的 提高对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏受累的认识.方法 对2004年11月至2007年12月广西医科大学第一附属医院住院的12例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的临床特点进行回顾性分析.结果 (1)本组患者以中老年多见,年龄平均(59.17±16.85)岁.(2)主要临床表现为:①呼吸道症状为咳嗽(91.7%)、呼吸困难(50.0%)、咯血(16.7%);②常伴发热(83.3%)和体重下降(41.7%)等全身非特异性表现,肺外表现有贫血(100%)、关节肌肉痛(50.0%)及皮疹(50.0%)等;③泌尿系统症状:血尿(83.3%)、蛋白尿(75.0%);④所有患者均有3个或3个以上器官受累.(3)实验室检查:红细胞沉降率增快(100%),C-反应蛋白增高(83.3%);血肌酐及尿素氮均明显增高(83.3%),ANCA阳性.(4)肺部影像学表现:①肺部多发性病变,可单侧、双侧,以双侧(66.7%)受累多见;②病变多样:主要表现为不规则散在斑片状、斑点条索状致密影、多发结节影及胸腔积液;③经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗病灶明显吸收或消失.(5)12例行经皮肾穿刺活检,病理上主要为少或无免疫复合物沉积的局灶坏死性肾小球肾炎或新月体性肾小球肾炎.(6)12例患者首诊全部误诊,最常误诊疾病为肺炎(50.0%)、肺结核(25.0%);确诊后经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;3例患者肺部病变复发,1例患者死于呼吸衰竭;复发及死亡病例与病理类型有关.结论 该病临床上以发热和呼吸系统、泌尿系统及其他多器官受累为特点,影像学表现形式多样,临床误诊率高,诊断需结合ANCA检测及病理检查,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,预后与病理类型有关.     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发中枢神经系统受累八例

目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)并发中枢神经系统受累患者的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2017年1月北京协和医院诊治的EGPA并发中枢神经系统受累患者的临床、实验室检查资料以及治疗和预后。结果 73例EGPA患者中,66例资料齐全;8例(11%)并发中枢神经系统受累,男∶女=3∶1,其中4例脑梗死或缺血、2例脑出血、1例蛛网膜下腔出血、1例颈髓受累。与未并发中枢神经系统受累EGPA患者相比,中枢神经系统受累患者更容易出现消化道受累(6/8 vs.10/58,P=0.002)。8例中枢神经系统受累患者中,4例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性;6例行腰椎穿刺术检查,其中4例脑脊液压力升高,1例蛛网膜下腔出血患者表现为血性脑脊液,4例脑脊液蛋白升高;4例接受糖皮质激素冲击治疗,2例接受大剂量糖皮质激素治疗,另有2例接受中等剂量糖皮质激素治疗,免疫抑制剂首选环磷酰胺;5例经长期随访病情稳定,1例因消化道穿孔死亡,1例因脑出血死亡,1例失访。结论中枢神经系统受累为EGPA的少见并发症,EGPA患者出现中枢神经系统症状时应警惕原发病累及中枢神经系统的可能,积极控制原发病为治疗的基础。     

老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者临床特点及预后

目的年龄是影响抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎预后的重要因素,但针对老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的研究较为缺乏,本研究旨在探索老年EGPA患者的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析2000年1月至2015年12月于北京协和医院确诊的EGPA患者,将患者分为老年组(年龄≥60岁)及非老年组(年龄<60岁)。依据不同数据类型,分别采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验、卡方检验对2组患者症状特征、实验室检查及全因死亡方面的差异进行比较。采用Cox回归分析筛选死亡预测因素,采用Kaplan-Meier法估算累计生存率并绘制生存曲线。采用SPSS 25.0统计软件进行数据分析。结果共纳入181例患者,其中老年组45例,非老年组136例。与非老年组患者比较,老年组患者血清肌酐浓度更高[(91.3±57.6)和(79.0±75.6)μmol/L;P=0.022],血红蛋白水平更低[(120.5±20.1)和(134.7±50.0)g/L;P=0.007],血沉更高[(51.5±37.0)和(35.5±36.8)mm/h;P=0.004],肾功能衰竭发生率更高(24.4%和5.1%;P<0.001),血管炎活动度评分更高[(17.1±6.7)和(14.2±6.9)分;P=0.016],五因子评分≥2分者比例更高(40.0%和8.8%;P<0.001);全因死亡率显著增高(24.4%和9.6%;P=0.011)。年龄≥60岁、心肌病、中枢神经系统受累、消化道出血以及使用免疫抑制剂治疗为EGPA患者死亡的危险因素。对于年龄≥60岁EGPA患者,肺栓塞及激素冲击治疗与死亡相关。结论年龄≥60岁为EGPA患者死亡的独立危险因素。肺栓塞以及激素冲击疗法对老年EGPA患者预后带来的不利影响应引起临床医师的关注。     

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。     

系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发难治性血小板减少患者的临床特征。方法回顾性分析1998年1月至2013年12月北京协和医院35例SLE并发难治性血小板减少的住院患者的临床资料,根据患者首次出现血小板减少时的系统受累情况,分为孤立性血小板减少组(14例)和多系统受累组(21例),比较两组性别、起病年龄、病程、首发症状、临床表现、实验室指标、系统性红斑狼疮活动性指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)评分、系统性红斑狼疮损伤指数(systemic lupus erythematosus damage index,SDI)和组间类型相互转变。结果两组女性优势、发病年龄、病程、皮肤黏膜出血和骨髓病变的组间差异无统计学意义;与多系统受累组相比,血小板减少的出现早于SLE确诊的发生率(64.3%vs.14.3%,P=0.002)、血小板减少为首发症状的发生率(100%vs.28.6%,P=0.000)在孤立性血小板减少组中增高,差异有统计学意义,首发症状为皮肤黏膜损伤(14.3%vs.57.1%,P=0.011)、关节炎(0%vs.23.8%,P=0.049)的发生率在孤立性血小板减少组中降低,差异有统计学意义;符合1997年美国风湿病协会(American College of Rheumatology,ACR)SLE分类标准方面,与多系统受累组相比,孤立性血小板减少组表现为浆膜炎(7.1%vs.38.1%,P=0.040)、关节炎(14.3%vs.66.7%,P=0.002)、神经系统病变(0%vs.38.1%,P=0.009)和抗双链DNA(double-stranded DNA,ds DNA)抗体阳性(42.9%vs.76.2%,P=0.046)减少;脏器累及损伤方面,孤立性血小板减少组骨骼肌肉损伤(14.3%vs.71.4%,P=0.001)较多系统受累组少;在病程早期多系统受累组SLEDAI[5(3~12)vs.1(1~5),P=0.007]和SDI[0(0~1)vs.0(0~0),P=0.031]显著高于孤立性血小板减少组,病情进展到晚期时表现为持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象,两组间差异无统计学意义。结论 SLE难治性血小板减少患者早期可分为孤立性血小板减少和多系统受累类型,晚期以持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象为主要特征。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎伴发肿瘤的临床特征

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,AAV)合并肿瘤患者的临床表现及危险因素。方法回顾性分析北京协和医院风湿免疫科2005至2013年AAV住院患者病历资料,并以此作为研究组,按照1∶4以系统抽样方法选取不合并肿瘤的AAV患者作为对照组。对2组患者临床表现及实验室指标进行比较,并分析肿瘤发生高危因素。结果 AAV住院患者共442例,其中合并肿瘤患者16例(肿瘤组),抽样65例非肿瘤患者作为对照组。肿瘤组16例患者中,罹患16例次肿瘤,包括肺癌和淋巴瘤各4例,膀胱癌、前列腺癌和乳腺癌各2例,宫颈癌和胃癌各1例。AAV合并肿瘤患者家族癌症史多于对照组(50.0%vs.18.5%,P0.05),病程长于对照组[17(0.5,120)个月vs.4(0.1,240)个月,P0.05],且差异有统计学意义;其心脏受累(25.0%vs.58.5%)、血小板计数升高(18.8%vs.56.9%)、总补体(CH50)升高(25.0%vs.55.0%)、血红蛋白下降(43.8%vs.70.8%)及ANCA阳性(68.8%vs.90.8)比例均低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论 AAV患者合并肿瘤以肺癌和淋巴瘤多见。肿瘤家族史或炎性指标缺如或ANCA阴性的小血管炎者应高度警觉肿瘤伴发可能,心血管病变发生率低需扩大病例进一步研究。     

原发性干燥综合征患者肺部病变的临床分析

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者肺部病变的临床特点.方法 回顾性分析1985至2005年在北京协和医院确诊的pSS患者522例,按肺部病变[肺部影像学异常、肺功能下降或超声心动图肺动脉收缩压隐隐约约≥40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]将522例患者分为肺部病变组和无肺部病变组,对两组的临床特点进行分析.采用SPSS 13.0统计学软件包对正态分布的计量资料行t检验,偏态分布的计量资料行非参数检验,计数资料行卡方检验.结果 (1)522例患者中有肺部病变者221例(42.3%),多见于发病后48个月.肺部病变组发病年龄[(43±13)岁]晚于无肺部病变组[(37±14)岁](t=-5.445,P=0.000);肺部病变组口干、眼干及猖獗齿较无肺部病变组更常见(分别为89.6%,/35 81.1%,χ2=7.145,P=0.008;78.7%vs 66.4%,χ2=9.472,P=0.002;55.2%vs42.2%,χ2=8.647,P=0.003).(2)522例患者中最常见的pSS肺部病变是问质性肺病(116例,23.2%),其次是肺动脉高压(44例,12.5%).(3)11例行肺组织病理检测患者中5例为非特异性间质性肺炎,3例为淋巴细胞间质性肺炎.(4)肺部病变组更常出现雷诺现象、低热、关节肿、抗U1RNP抗体及高γ球蛋白血症(分别为26.7% vs 13.0%,χ2=15.77,P=0.000;20.4%vs 13.0%,χ2=5.175,P=0.023;29.4%vs21.6%,χ2=4.164,P=0.041),而肾小管酸中毒少见(5.4%vs12.6%,χ2=7.616,P=0.006).(5)pSS肺部病变可增加死亡风险达5.5倍,感染是最常见的死亡原因(9例).结论 肺部病变是pSS常见的系统损害,严重影响疾病预后,因此,确诊pSS的患者均应进一步明确肺部病,变情况.     

左心室舒张功能障碍对全身麻醉诱导后严重低血压发生率的影响

目的探讨左心室舒张功能障碍对围全身麻醉诱导期血流动力学的影响。方法收集2017年7月至2017年12月于广东医科大学附属医院拟行非心血管手术的全身麻醉患者24例为研究对象。对拟行全身麻醉的心脏功能正常及左心室舒张功能障碍2组患者进行诱导前、诱导后及气管插管后血压、心率的比较。结果全身麻醉诱导后舒张功能障碍组收缩压80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的发生率、舒张压50 mmHg的发生率、收缩压80 mmHg或舒张压50 mmHg的发生率均较心脏功能正常组明显升高,差异有统计学意义(58.3%vs. 16.7%,P0.05;66.7%vs. 25.0%,P0.05;66.7%vs. 25.0%,P0.05)。气管插管后舒张功能障碍组心率较心脏功能正常组明显升高,差异有统计学意义[(75±3)次/min vs.(89±5)次/min,P0.05]。结论左心室舒张功能障碍患者在全身麻醉诱导后更易发生严重低血压,这将会导致心肌缺血等心脏不良事件的发生。     

系统性硬化症合并甲状腺功能减退患者的临床分析

目的了解系统性硬化症(SSc)合并甲状腺功能减退患者的发病率及其临床特点,指导临床早期诊断、治疗。方法回顾性分析2002年1月至2010年9月在北京协和医院住院治疗的SSc患者的临床及实验室资料,并与中国EUSTAR(EULAR Scleroderma Trial and Research group)数据库中2009年2月至2009年11月入组的未合并甲状腺功能减退的92例SSc患者的临床资料进行对比。结果 8年间在北京协和医院住院治疗的SSc患者共344例,合并甲状腺疾病20例(6.1%),其中甲状腺功能减退14例(70%)。14例患者均为女性,与未合并甲状腺功能减退患者相比,合并甲状腺功能减退的患者更易出现心包积液(50%vs.16.3%,P=0.012)及红细胞沉降率(ESR)升高(64.3%vs.27.2%,P=0.011),抗Scl-70抗体阳性者少见(21.4%vs.46.7%,P=0.018)。结论 SSc患者合并甲状腺疾病以甲状腺功能减退(含亚临床甲状腺功能减退)最为常见,当SSc患者同时存在心包积液、ESR升高及抗Scl-70抗体阴性时应警惕甲状腺受累的可能。     

重度全身炎性反应综合征对全主动脉弓置换术后早期临床结局的影响

目的回顾性分析深低温停循环全主动脉弓置换术患者的临床资料,探索重度全身炎性反应综合征(SIRS)对全主动脉弓置换术后早期临床结局的影响。方法通过分析我院2013年5月至2014年12月全部深低温停循环下行全主动脉弓置换术患者的临床数据,根据术后48小时内SIRS评分,将患者分为非重度组(N组,SIRS评分≤3分)和重度组(S组,SIRS评分为4分),比较两组患者术后住院期间各种并发症的发生情况,分析重度SIRS对全主动脉弓置换术后早期各项临床结局的影响。结果共入选269例患者,男性196例(72.8%),术后有104例(38.6%)发生重度SIRS。与非重度SIRS组相比,重度SIRS组术后机械通气时间(82.6±22.1h vs 37.4±15.0 h,P=0.011)、ICU停留时间(7.2±6.1d 3.8±2.2d,P0.001)及住院时间(14.7±10.9d vs 12.1±6.5d,P=0.006)明显延长;且两组在院内死亡率(1.1%vs 4.9%,P0.05),血液透析发生率(7.8%vs 20.1%,P0.01),肺部感染发生率(19.8%vs 40.9%,P0.01),二次插管(2.8%vs 9.8%,P0.01),气管切开(0.6%vs 6.7%,P0.01),消化道出血(2.0%vs 6.1%,P0.05)方面有明显的统计学差异;而两组患者脑卒中(1.4%vs 3.7%,P=0.18)、截瘫(2.5%vs 5.5%,P=0.084)、谵妄(2.8%vs 5.5%,P=0.127)、二次开胸止血(3.1%vs 4.9%,P=0.307)发生率无明显差异。结论重度SIRS在深低温停循环下全主动脉弓置换术后的发生率较高(38.6%),并延长患者术后机械通气时间、ICU停留时间及住院时间,明显增加住院期间死亡、肺部感染、血滤、二次气管插管、气管切开、消化道出血的发生率。     

ANCA相关性血管炎肺脏受累的临床特点及危险因素分析

目的探讨ANCA相关性血管炎(AASV)肺脏受累的临床特点并分析其危险因素。方法回顾性分析安医大一附院2010年1月至2015年1月住院确诊的201例ANCA相关性血管炎临床资料,其中肺脏受累组93例和非肺脏受累组(对照组)108例,比较两组临床表现及辅助检查资料,运用Logistic回归模型进行危险因素分析。结果 201例患者中,男性75例,女性126例,平均年龄(62.64±14.89)岁,死亡2例,自动出院5例。两组在性别、纳差、乏力、体重下降、关节痛、肌痛差异无统计学意义;在白细胞计数、中性粒细胞比例、血红蛋白水平、血清白蛋白水平、CRP、ANCA滴度差异有统计学意义(P0.05)。Logistic多因素分析结果显示:低蛋白血症(OR=0.593,95%CI 0.385~0.914,P0.05)和C反应蛋白升高(OR=1.302,95%CI 1.087~1.559,P0.05)的患者更易合并肺脏受累。肺脏受累组影像学表现半数以上为间质性改变及斑片状、条索影。结论 AASV患者肺脏受累临床表现缺乏特异性,肺部影像学以间质性改变及斑片状、条索影为主,低白蛋白血症和C反应蛋白升高合并肺脏受累的风险高,临床上应予以重视。     

IgG4相关疾病与人类白细胞抗原-DR、DQ等位基因的相关性

目的 探讨IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)-DR、DQ等位基因的相关性。方法 共纳入北京协和医院IgG4-RD队列研究患者91例,健康对照100例,采用序列特异性引物-聚合酶链反应(polymerase chain reaction-sequence specific primer,PCR-SSP)检测方法进行HLA-DR、HLA-DQ基因亚型分型。结果 与健康对照组相比,IgG4-RD患者HLA-DRB1*03(13%vs.5%,P=0.047)表达率显著增高;HLA-DRB1*09表达率显著降低(16%vs.33%,P=0.009)。根据脏器受累不同,其基因表达率亦不相同。其中HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*08在胰腺受累患者,HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在颌下腺受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DQB1*02在泪腺受累患者,HLA-DRB1*04、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在腮腺受累患者,HLADRB1*07在泌尿系统受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在鼻窦受累患者,HLA-DRB1*08在腹膜后受累患者,HLA-DRB1*04在肺部受累患者表达率显著升高。结论 IgG4-RD患者携带HLA-DRB1*03频率较高,该基因可能与疾病易感有关。不同脏器受累患者HLA-DR、HLA-DQ的基因亚型表达率不同。     

支气管肺泡灌洗液二代测序在检测肺部感染病原体中的应用

目的：探讨支气管肺泡灌洗液(BALF)二代测序(NGS)在肺部感染病原体检测中的应用。方法：回顾性收集412例肺部感染患者的临床病历资料，包括常规呼吸道病原学、NGS及实验室检测结果。结果：412例患者中，有肺部基础病患者222例，无肺部基础疾病患者190例。2组患者NGS检测BALF中前3位病原体均为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和EB病毒。有肺部基础疾病组铜绿假单胞菌检出率高于无肺部基础疾病组(11.3%vs 3.2%,P=0.002),而金黄色葡萄球菌低于无肺部基础疾病组(1.8%vs 6.8%,P=0.01)。NGS的检出率高于常规病原学检测(70.1%vs 38.3%,χ²=9.843,P=0.002)。且NGS还检出18例少见病原体。412例NGS中，68例行宏基因二代测序(mNGS),344例行靶基因二代测序(tNGS)。mNGS在金黄色葡萄球菌(8.8%vs 2.9%,P<0.05)、耶氏肺孢子菌(4.4%vs 0.3%,P=0.015)、群集裂褶菌(2.9%vs 0%,P=0.027)、人类疱疹病毒1型(17.6%vs 5.2%,P<0.0...     

吸烟与慢性阻塞性肺疾病患者肺部结构改变的相关性

目的了解慢性阻塞性肺疾病患者肺部结构改变的特点,探讨吸烟与肺部结构改变的相关性。方法选择2014年6月至2016年3月间于嘉定区中心医院就诊并收治入院的慢阻肺患者352例,以胸部计算机断层扫描(CT)影像为标准,了解患者肺部结构改变的特点;依据患者的吸烟史分为不吸烟组(n=148)及吸烟组(n=204),再根据吸烟指数水平分为低吸烟指数组(n=68)及高吸烟指数组(n=80),比较患者肺部结构的差异性,并采用Spearman相关分析对吸烟与肺部结构进行相关性分析。结果慢阻肺患者的院内死亡率为7.7%,肺部结构改变中以胸膜增厚(63.1%)、肺气肿(46%)、斑片/点样钙化(24.4%)、间质性改变(21.3%)、肺大疱(20.5%)为主,合并症中以胸腔积液(27.3%)为主;吸烟组患者肺大疱(31.1%vs 12.7%,P0.001)、肺气肿(63.5%vs 33.3%,P0.001)的发生率显著高于不吸烟组,但支气管扩张(6.1%vs20.6%,P0.001)的发生率显著低于不吸烟组;高吸烟指数组患者的胸膜增厚(72.5%vs 54.4%,P=0.022)、肺大疱(40%vs 20.6%,P=0.011)、间质性改变(28.8%vs 14.7%,P=0.041)的发生率显著高于低吸烟指数组;吸烟与男性(r=0.479,P0.001)、肺大疱(r=0.224,P0.001)及肺气肿(r=0.299,P0.001)的发生呈显著正相关;同时还发现,吸烟指数与肺大疱(r=0.228,P0.001)的发生呈显著正相关。结论慢阻肺患者肺部结构以胸膜增厚、肺气肿、间质性改变等改变为主,吸烟与慢阻肺患者肺部结构改变密切相关,高吸烟指数可能导致肺大疱的发生率增加。     

老年肺血栓栓塞症患者延迟诊断率及其原因分析

目的探讨老年人肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)的延迟诊断率及其原因分析。方法回顾性分析2014年1月~2016年3月在我院接受治疗的140例PTE患者,所有患者均经螺旋CT肺动脉造影(computer tomography pulmonary angiography,CTPA)或肺灌注/通气(ventilation-perfusion ratio,V/Q)显像明确诊断。根据年龄将患者分成2组:老年组(≥65岁)80例,非老年组(65岁)60例,老年组根据是否存在诊断延迟又进一步分为延迟组23例、非延迟组57例,记录入组患者临床特点并进行分析。结果老年组平均确诊时间、延迟诊断率明显高于非老年组[(4.15±5.26)h vs(2.52±3.91)h,P=0.030;(28.75%vs 11.67%,P=0.021)]。延迟组冠心病(52.2%vs 26.3%,P=0.037)及慢性阻塞性肺部疾病(43.5%vs 10.5%,P=0.002)比例明显高于非延迟组。结论老年PTE患者平均确诊时间、延迟诊断率明显高于非老年组,与其伴随基础疾病多,临床症状不典型且易于混淆有关。     

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎13例临床分析

目的总结嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床表现、影像学、病理,以探讨其临床特点,提高临床诊断水平。方法回顾性分析2011年01月至2016年04月南京鼓楼医院收治的13例EGPA患者的临床资料。结果 13例患者中,男女比6:7,发病年龄17～76岁,平均年龄52. 9±17. 1岁。病变累及多个系统,以哮喘为首发症状的占76. 9%(10/13)。病程中出现哮喘症状的占92. 3%(12/13),鼻窦炎与外周血嗜酸性粒细胞增多者均占84. 6%(11/13)。EGPA的胸部CT可发现磨玻璃样到气腔实变阴影,主要呈双侧外周为主的多发斑片状非节段性实变阴影69. 2%(9/13),结节样阴影38. 4%(5/13),网状阴影23. 1%(3/13),细支气管炎30. 1%(4/13)。抗中性粒细胞抗体阳性率30. 7%;肌电图以腓神经受累为主。4例患者经病理明确,送检组织可见嗜酸性粒细胞浸润,局部区域中小肌性脉管可见嗜酸性粒细胞透壁性浸润; 9例患者为临床诊断。除1例因意识障碍为首发症状患者外,12例患者均给予激素治疗,7例患者合用环磷酰胺,随访1年以上,病情稳定。结论 EGPA临床表现复杂,对同时有哮喘,嗜酸性粒细胞增多,鼻窦炎,肺部影像学为多发斑片状非节段性实变阴影的患者需考虑EGPA的可能,必要时行肺内或肺外活检明确。     

老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者的临床及病理特点

目的探讨老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)患者的临床及病理特点。方法回顾性分析2000年1月至2014年5月该院做肾活检的78例老年原发性AASV患者的临床及病理资料。结果 78例老年原发性AASV患者中男34例,女44例,年龄55⁸1岁,平均(63.4±9.5)岁。显微镜下多血管炎(MPA)65例(83.3%),男25例,女40例,平均年龄(61.8±7.6)岁,均为MPO-p ANCA(+);肉芽肿性多血管炎(GPA)13例(16.7%),男7例,女6例,平均年龄(62.4±6.7)岁,均为PR3-c ANCA(+);临床症状主要是发热79.5%、乏力83.3%、体重下降69.2%;临床改变:少尿或无尿32.1%、水肿87.2%、高血压57.7%、慢性肾炎14.1%、肾病综合征41.0%、慢性肾衰12.9%、急性肾衰11.5%、急进性肾炎20.5%;肾脏是首要受累器官100%,其次是肺脏79.5%,可以累及多个器官系统;实验室检查:血尿88.5%、蛋白尿92.3%、管型尿34.6%、肾脏体积增大23.1%、WBC升高78.2%、PLT升高62.8%、Hb降低73.1%、ESR增快94.9%、CRP(+)75.6%;血清学检查:MPO-p ANCA(+)83.3%、PR3-c ANCA(+)16.7%、Ig升高26.9%、补体C3降低19.2%、类风湿因子(+)44.9%、抗核抗体(+)10.3%、血清BUN升高79.5%、血清SCr升高94.9%、血清Alb降低57.7%;光镜所见:系膜增生性肾炎1.3%、局灶节段坏死性肾炎6.4%、细胞性新月体肾炎38.5%、纤维细胞性新月体肾炎28.2%、纤维性新月体肾炎19.2%和硬化性肾炎6.4%;主要病理特点:新月体形成85.9%、新月体>50%占62.8%、球性硬化56.4%;免疫荧光:少免疫复合物沉积67.9%,有免疫复合物沉积32.1%;MPA患者组与GPA患者组比较,GPA组患者的24 h尿蛋白定量(4.9±1.8)g明显高于MPA组(1.8±1.3)g(P<0.05),两组其余项目比较均无统计学差异。结论老年原发性AASV的临床表现多样,具有非特异性炎症症状。肾脏和肺脏是最常见的受累脏器。ANCA检测是诊断原发性AASV的重要血清学指标。病理类型以新月体性肾炎为主,病理特点主要是新月体形成、肾间质损伤、球性硬化和血管纤维素性坏死等,免疫荧光少免疫复合物沉积者多见,有免疫复合物沉积者并不少见。     

重症脑梗死机械通气患者死亡因素分析

目的探讨重症脑梗死机械通气死亡相关因素,寻找对重症脑梗死机械通气患者死亡有预测价值的指标。方法回顾性分析脑梗死机械通气患者102例,根据是否院内死亡分为生存组63例和死亡组39例,比较2组基本资料、检查结果及撤机相关因素。结果死亡组年龄≥75岁(66.7%vs 39.7%)、冠心病(61.5%vs 31.7%)、低蛋白血症(66.7%vs 23.8%)、肾功能不全(59.0%vs 36.5%)、电解质紊乱(61.5%vs 30.2%)、机械通气时间[(181.85±146.41)h vs(118.20±109.41)h]、呼吸机相关性肺炎(59.0%vs 33.3%)明显高于生存组,撤机成功(17.9%vs 81.0%)明显低于生存组,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。多因素logistic回归分析显示,年龄≥75岁(OR=9.671,P=0.003)、撤机成功(OR=0.038,P=0.000)与重症脑梗死机械通气患者死亡明显相关。结论年龄≥75岁及撤机失败的重症脑梗死患者死亡风险明显增加。