系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病（protein—losing enteropathy，PLE）是指各种病因引起的蛋白质，特别是血浆清蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出，随粪便丢失，导致低蛋白血症。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）并发PLE是一种罕见的临床表现，目前国内外报道了数10篇临床分析和个案，尚无确切的流行病学研究资料。本文复习文献，就SLE并发PLE的发病机制、临床表现、诊断和治疗作一综述。     

系统性红斑狼疮与蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病可发生于多种疾病,但系统性红斑狼疮(SLE)伴有蛋白丢失性肠病者迄今为止文献仅报道3例。本文报道1例。女性,29岁,因腹泻、浮肿入院。两年前曾有蛋白尿,入院前19个月有短暂的发热、右胸痛、咳嗽。3个月前在第2次妊娠时又有蛋白尿、面部浮肿和腹泻,分娩后仍有蛋白尿和面部浮肿,并发现右胸腔积液、眼球突出、弥漫性甲状腺肿、管型尿。体检:面部和胫骨前水肿。眼球突出、甲状腺肿大。心脏正常。右肺底呼吸音减弱,有少量腹水。实验室检查:尿常规正常。白细胞3,300,分类淋巴细胞45％。末     

以蛋白丢失性肠病为主要表现的系统性红斑狼疮

患者女,40岁,因周身浮肿4个月,加重2个月入院。患者于2010年8月出现颜面及双下肢浮肿,两颊红斑,无发热、咳嗽、气短、腹痛、口腔溃疡、脱发、光敏感或消瘦等,每日排便2次,无黏液脓血。入院前2个月浮肿加重,逐渐出现腹胀、腹部膨隆,平卧时胸闷,曾于中国医科大学附属盛京医院内分泌科就诊,诊断为桥本甲状腺炎（甲减期）,口服左甲状腺素钠片治疗,未见好转,后收入消化科治疗。     

以蛋白丢失性肠病为主要表现的系统性红斑狼疮一例

患者女,39岁,因“反复面部皮疹7年,双下肢浮肿4年,腹胀1个月余”入院。患者于7年前无明显诱因开始出现面部红斑,从米粒大小逐渐扩大至直径6 cm左右,伴有中央退行性改变,隔年发作1次。4年前开始出现双下肢凹陷性水肿,双眼睑及颜面浮肿,每日尿量400～500 ml,腹胀、腹围增大。体     

以蛋白丢失性肠病为首发表现的系统性红斑狼疮及文献复习

蛋白丢失性肠病（protein-losing enteropathy，PLE）系由肠淋巴管扩张、淋巴瘤、严重右心室功能衰竭、腹腔结核或炎症性肠病等多种原因造成的蛋白渗漏到胃肠道而导致低蛋白血症、严重水肿的一组疾病。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）导致的PLE不多见，特别是以PLE为首发症状的SLE，国内鲜见报道。本文报道的7例以PLE为首发症状的SLE，均以低蛋白血症及水肿为突出表现，无明显蛋白尿，以至误诊误治。我们分析总结这7例病例的临床特点和治疗结果，以提高对本病的认识。     

系统性红斑狼疮并发无菌性骨坏死的危险因素分析

目的　探讨系统性红斑狼疮（ Ｓ Ｌ Ｅ） 无菌性骨坏死（ Ａ Ｖ Ｎ） 与临床和实验室检查的关系。方法　统计本院发生无菌性骨坏死住院的２９ 例 Ｓ Ｌ Ｅ 病人,同时随机抽样不伴有无菌性骨坏死的４０ 例 Ｓ Ｌ Ｅ 和２０ 例皮肌炎／ 多发性肌炎（ Ｄ Ｍ／ Ｐ Ｍ） 病人作为对照组。分析性别、年龄、贫血、高血压、雷诺现象、血管炎、肾脏受累、抗磷脂抗体、柯兴征以及糖皮质激素用量和免疫抑制剂的应用与 Ａ Ｖ Ｎ 发生的关系。结果　 Ｓ Ｌ Ｅ＋ Ａ Ｖ Ｎ 组的糖皮质激素治疗起始量１ 、３ 、４ ～６ 、７ ～１２ 个月的剂量较 Ｓ Ｌ Ｅ 对照组大（ Ｐ＜ ００５ ～００１） ,而１３ ～２４ 个月期间两组糖皮质激素的用量无统计学差异;与不伴 Ａ Ｖ Ｎ 的 Ｄ Ｍ／ Ｐ Ｍ 组比较,上述各时期糖皮质激素用量均无差异。还发现, Ａ Ｖ Ｎ 的发生与年龄小、血管炎和较少应用免疫抑制剂相关。结论　糖皮质激素是 Ｓ Ｌ Ｅ 病人发生无菌性骨坏死的重要因素,但不是唯一因素。     

儿童蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病是血浆蛋白由胃肠道大量丢失导致低蛋白血症的一类综合征.其病因非常广泛,包括胃肠道本身的疾病、心血管疾病、结缔组织病、肿瘤等等,在儿童最常见的原因是先天性心脏病行Fontan手术后.本文就儿童蛋白丢失性肠病的临床表现、发病机制、临床诊断及其原发病的治疗作一综述.     

系统性红斑狼疮并发中枢神经系统病变的危险因素

目的 探讨系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）并发中枢神经系统（ＣＮＳ）病变的危险因素。方法 对４６例并发ＣＮＳ病变的ＳＬＥ患者进行回顾性分析,并与１５２例无ＣＮＳ病变患者做对照。结果 ＳＬＥ的ＣＮＳ表现以癫痫最常见,占５４．３％,其次为精神异常,占３０．４％。与无ＣＮＳ病变的患者对照,两组在发病年龄和病程方面均无显著性差异（Ｐ〉０．０５）。ＳＬＥ病情重者在ＣＮＳ病变组有４３例（９３．５％）,在对照组有４１例     

系统性红斑狼疮并发无菌性骨坏死危险因素的Meta分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发无菌性骨坏死的危险因素.方法 应用Meta分析方法 对国内外14篇关于SLE并发无菌性骨坏死危险因素的病例对照研究结果进行综合分析;运用Review Manager 4.2进行一致性检验及合并比值比(OR值)和95%可信区间(95%CI)的计算.结果 SLE合并无菌性骨坏死的危险因素的OR值及95%CI分别是:雷诺现象2.43(1.12～5.29),口腔溃疡2.33(1.11～4.88),肾脏受累1.76(1.27～2.44),血管炎4.65(1.62～13.33),高脂血症3.28(1.76～6.12),抗磷脂抗体2.06(0.84～5.06).结论 糖皮质激素是SLE患者发生无菌性骨坏死的重要因素,但不是唯一因素.雷诺现象、口腔溃疡、肾脏受累、血管炎、高脂血症是SLE并发无菌性骨坏死的主要危险因素.     

系统性红斑狼疮并发无菌性骨坯死的危险因素分析

目的 探讨系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）无菌性骨坏死（ＡＶＮ）与临床和实验室的关系。方法 统计本院发生无菌性骨坏死住院的２９例ＳＬＥ病人，同时随机抽样不伴有无菌性骨坏死的４０例ＳＬＥ和２０例皮肌炎／多发性肌炎（ＤＭ／ＰＭ）病人作为对照组。分析性别、年龄、贫血、高血压、雷诺现象、血管炎、肾脏受累、抗磷脂抗体、柯兴征以及糖皮质激素用量和免疫抑制剂的应用与ＡＶＮ发生的关系。结果 ＳＬＥ＋ＡＶＮ组的糖皮质激素治     

系统性红斑狼疮患者并发重症感染的危险因素分析

目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）患者并发重症感染的危险因素.方法 回顾性分析87例SLE患者的临床资料,观察性别、年龄、体质量、病程、累及脏器个数、C反应蛋白（CRP）水平、血白细胞计数、血浆白蛋白水平、糖皮质激素用量及免疫抑制剂应用情况与重症感染发生率的关系.结果 本组并发重症感染30例（34.5%）,重症感染发生与性别、年龄、体质量、病程无明显相关（P〉0.05）,而与累及脏器个数、CRP水平、血白细胞计数、血浆白蛋白水平、糖皮质激素用量及免疫抑制剂应用相关（P〈0.05）.结论 临床医师应对SLE患者并发重症感染的危险因素采取相应措施,降低其重症感染发生率及病死率,提高生活质量.     

蛋白丢失性肠病的临床特点分析

目的概括蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy,PLE)的临床特点及诊治情况。方法以"蛋白丢失性肠病"或"小肠淋巴管扩张"为主题词,在万方、维普、CNKI检索我国2000～2010年公开发表的PLE病例报道。结果纳入的77份病例均除外摄入不足、肝脏合成减少和肾脏丢失,并且证实蛋白从肠道丢失或有影像学和内镜下的诊断依据。其中男30例,女47例,性别比为1∶1.57,成人起病平均年龄(41.06±5.88)岁,儿童起病平均年龄(5.57±2.33)岁。男女起病年龄与病程差异均无统计学意义。本文PLE的病因儿童组以小肠淋巴管扩张症(55.6%)为主,成人组以系统性红斑狼疮(43.9%)为主。PLE的首发症状为浮肿(84.4%),其次分别为腹泻(48.1%)、腹胀(31.2%)、腹痛(28.6%)、消瘦乏力(18.2%)等。结论国内PLE以中年为主,女性多见,起病年龄与病程无性别差异。由于缺乏特异性的临床表现,容易误诊为其他疾病。病程迁延,但预后相对较好。     

蛋白丢失性肠病61例临床分析

目的 通过对蛋白丢失性肠病临床资料的总结分析,提高对本病的认识.方法 对北京协和医院1997至2009年诊断的61例蛋白丢失性肠病进行分析总结.结果 男26例,女35例,年龄16～77(40±15)岁.水肿为首发症状51例;腹水为主要症状41例;合并双侧胸腔积液23例;腹痛16例,腹泻33例;所有患者均有显著的低蛋白血症.37例患者经核素99Tcm标记白蛋白显像证实存在肠道蛋白丢失,24例为临床诊断.原发病主要为系统性红斑狼疮(28例),先天性淋巴管扩张(12例).治疗上以原发病治疗为主.结论 蛋白丢失性肠病临床并非罕见,以严重的低蛋白血症和多浆膜腔积液为特征,核素99Tcm标记白蛋白显像是特异性的诊断方法之一,治疗上以原发病治疗为主,预后与原发病控制与否相关.

Abstract：

Objective To increase the understanding in protein-losing enteropathy (PLE).Methods Sixty-one PLE patients were enrolled in the study and the clinical characteristics, complicated disease, diagnosis and treatment were analyzed. Results The age of the patients was 16-77 (40±15)years, and the gender ratio was 35:26 (female: male). The main clinical manifestations were bilateral lower limb edema in 51 cases, ascites in 41 cases, bilateral pleural effusion in 23 cases, pericardial effusion in 13cases, abdominal pain in 16 cases and diarrhea in 33 cases. The prominent abnormality in laboratory examinations was hypoalbuminemia. The underlying diseases include systemic lupus erythematosus (SLE) in 28 cases, intestinal lymphangiectasia in 12 cases, hepatic cirrhosis in 5 cases, heart diseases in 5 cases,Crohn's disease in 3 cases, membranous nephropathy in 2 cases, Budd-Chiari syndrome in 1 case. Four cases happened after abdominal operation and 1 case after radiation therapy of gastric cardia cancer. Thirtyseven cases were diagnosed by 99Tcm-labelled human serum albumin scintigraphy and 24 cases were diagnosed clinically. Treatment was focused on underlying diseases. The clinical manifestations in 21 cases of SLE improved after SLE was controlled. In 2 cases of intestinal lymphangiectasia and one with Crohn's disease, the clinical manifestations improved after surgery. The other patients had no improvement.Conclusions PLE was not uncommon in clinical practice. Its predominant characteristics were severe hypoalbuminemia, edema and dropsy of serous cavity. PLE can complicate other diseases such as SLE,intestinal lymphangiectasia. Treatment should be focused on primary disease.     

小儿系统性红斑狼疮危险因素分析

系统性红斑狼疮(ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是一种全身性自身免疫性疾病,多见于生育期妇女,儿童并不少见。小儿起病急,如果不得到及时、系统的治疗,5～10年病死率达20%,接近成人[1]。本文立足临床,结合病史、实验室检查及治疗情况对我院近15年收治的113例ＳＬＥ患儿进行临床分析,试图找出与ＳＬＥ死亡有关的因素,探讨治疗小儿ＳＬＥ的更为合理的措施。1　资料与方法11　研究对象以1983年3月至1998年3月在我院儿科病房住院的113例ＳＬＥ患儿为研究对象。全部病例符合美国风湿病学会(ＡＲＡ)1982年修订的…     

系统性红斑狼疮患者冠心病的危险因素

冠心病在系统性红斑狼疮中发病率逐渐升高,是造成狼疮患者死亡的主要原因。导致狼疮患者并发冠心病的危险因素很多,包括传统心血管疾病危险因素以及与系统性红斑狼疮疾病相关的危险因素等。现总结系统性红斑狼疮合并冠心病的心血管危险因素。     

系统性红斑狼疮并发感染的危险因素临床特点及早期诊断

感染是影响系统性红斑狼疮(SLE)患者病死率的重要因素之一,故早期诊断感染并发症能显著改善SLE患者预后。血清C-反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)有助于鉴别SLE并发感染和SLE活动,血清KL-6有助于鉴别SLE伴发感染和SLE累及肺脏。SLE合并感染的病原体除了最多见的细菌感染外,病毒和真菌感染近几年有上升趋势,需要引起足够重视。     

系统性红斑狼疮患者并发心律失常的类型及相关危险因素分析

目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）患者并发心律失常的类型及相关危险因素。方法 回顾性分析2003年11月至2013年2月期间经本院确诊为SLE的559例住院患者（男60例,女499例）,将其分为心律失常组和非心律失常组,收集各项检查检验指标,采用多因素分析SLE并发心律失常的独立危险因素。结果 559例SLE患者中有142例（25. 4%）并发心律失常。其中以窦性心动过速所占比例最高（56. 34%）,其次为窦性心动过缓（16.9%）,再其次为I度房室传导阻滞和室性早搏（均为6. 34%）,其余为其他心律失常（0. 7% ~3. 5%）。单因素分析显示,SLE患者合并心律失常的危险因素有合并多系统损害、其他结缔组织病、心包积液、左房扩大、高甘油三酯、高血糖、低高密度脂蛋白、低血浆白蛋白、低钙血症、高C反应蛋白、抗Sm阳性及抗RNP阳性（P〈0. 05）。多因素分析显示,独立危险因素有抗RNP阳性、左房扩大及低血浆白蛋白（P〈0. 05）。结论 SLE患者可并发各种类型心律失常,其中以窦性心动过速最为常见;独立危险因素有抗RNP阳性、左房扩大及低血浆白蛋白。     

系统性红斑狼疮患者心血管疾病危险因素分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者高血压、糖尿病、血脂异常患病情况及血脂水平的影响因素.方法 入选2010年3月至2013年3月在北京协和医院住院的成年SLE患者540例作为SLE组,按1∶2比例在体检中心选取与SLE组患者年龄和性别相匹配的健康体检者1 080例作为对照组,进行回顾性分析.比较两组高血压、糖尿病、血脂异常的患病率及血脂水平,并对SLE患者血脂水平的影响因素进行分析.结果 SLE组高血压、糖尿病、血脂异常、总胆固醇(TC)升高、甘油三酯(TG)升高、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)减低及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)升高比例均高于对照组,SLE组TC、TG、LDL-C水平均高于对照组,HDL-C水平低于对照组(P均＜0.01).多元线性回归分析显示,TC和LDL-C水平与狼疮肾炎(β值分别为0.695、0.437)、激素治疗(β值分别为1.195、0.715)、补体C4水平(β值分别为4.817、3.382)、24h尿蛋白量(β值分别为0.112、0.078)呈正相关(P均＜0.01),与血浆白蛋白水平(β值分别为-0.107、-0.077)、高敏C反应蛋白水平(β值分别为-0.021、-0.014)呈负相关(P均＜0.01);TG水平与狼疮肾炎(β=0.359)和24 h尿蛋白量(β=0.045)呈正相关(P均＜0.05),与男性(β=-0.605)、年龄(β=-0.014)和血浆白蛋白水平(β=-0.053)呈负相关(P＜0.01或0.05);HDL-C水平与年龄(β=0.007)、狼疮肾炎(β=0.188)、激素治疗(β=0.342)、血脂测定前30 d激素总量(β＜0.001)及补体C3水平(β=0.351)呈正相关(P均＜0.01),与高敏C反应蛋白水平(β=-0.005)呈负相关(P＜0.01).血脂水平与SLE病程、病情活动、激素治疗时间、血脂测定前激素日剂量、血清肌酐水平及红细胞沉降率无相关性(P均＞0.05).结论 住院SLE患者高血压、糖尿病及血脂异常的患病率较高,血脂水平与多种因素有关.