落叶型天疱疮1例

患者男性 ,19岁 ,农民 ,因全身皮肤弥漫性红斑、水疱、脱屑一个月于 1998年 12月 4日入院。患者一个月前无明显诱因于颜面部发生红斑 ,3～ 4天后全身皮肤出现弥漫性红斑 ,在红斑基础上有松弛性水疱 ,粟粒至蚕豆大小 ,水疱壁薄易破 ,破后在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的鳞屑。有腥臭味 ,不痒。曾在当地用中草药治疗无效。体检 :系统检查无异常。皮肤科情况 :头皮、颜面部可见小片红斑 ,并有粟粒大小的丘疹 ,小水疱。躯干、四肢可见弥漫性潮红 ,上覆有大量黄褐色油腻性、疏松的片状痂皮 ,边缘游离。并有冒针头大小的小水疱、小脓疱 ,…     

表皮松解性角化过度型鱼鳞病一例

患者女,4岁,全身红斑、水疱,皮肤增厚、鳞屑4年就诊.患儿出生时即全身红斑、明显角化过度、片状皮肤剥脱,后出现广泛水疱,在保温箱内护理1个月,躯干、四肢持续性疣状鳞屑,部分鳞屑脱落后暴露鲜红潮湿的皮肤,其上再形成鳞屑,水疱逐渐减少(图1).患者父母非近亲结婚.系第二胎,足月顺产,其姐无类似皮损,其母腰腹部、肘部、腘窝疣状皮疹,产前检查时超声曾提示患儿皮肤异常增厚.     

落叶型天疱疮1例

正1临床资料患者男,47岁。全身红斑、水疱、鳞屑2月,加重伴发热、畏寒1月。患者2月前无明显诱因首先在双耳皮肤出现散在水疱伴轻微瘙痒,未予重视,皮损逐渐增多,泛发全身,水疱很快破裂,破裂后出现糜烂面、鳞屑,渗出较多,并发出恶臭味,1月前病情加重,并伴有发热畏寒,为中低度热,水疱基本干涸,出现弥漫性红斑、暗红斑。鳞屑不断片状脱落,头皮见厚层鳞屑,头发呈束状。既往体健,家族中无类似患者。体检:系统     

大疱性鱼鳞病样红皮病1例

患儿女,8月龄,因全身皮肤反复发生红斑、脱屑8个月就诊。其母诉称患儿出生后次日即出现全身皮肤红斑及脱屑,并有蚕豆大小水疱数个。疱壁薄,轻触碰即破,约1周疱干涸,形成鳞屑,反复发作至今。有时水疱较大如核桃。患儿系34周早产儿。母孕期无上感及特殊用药史。父母非近亲婚配,生育2胎,长子已14岁,健康。患儿为第2胎。家族中无类似疾病及鱼鳞病等皮肤病史。患儿发育差,消瘦,体重5ｋｇ,余未见特殊。皮肤科情况:全身皮肤除颜面外弥漫性潮红、干燥及脱屑,几乎无正常皮肤可见。双小腿伸侧可见大小不等的疣状角化鳞屑性损害。左小腿有蚕豆至5分币大…     

银屑病合并外阴鲍恩病一例

患者男,59岁.2002年1月23日因全身皮肤鳞屑性红斑及阴部肿物就诊于我科.患者于32年前开始周身皮肤出现点滴状鳞屑性红斑,自觉瘙痒,皮损逐渐增多增大,大部分皮疹融合形成斑块,表面覆多层银白色鳞屑,曾于多家医院确诊为银屑病.患病后曾间断口服甲氨蝶呤治疗近10年、环孢素2年,就诊前半年开始以外用糖皮质激素治疗为主.     

寻常性银屑病并发红斑型天疱疮1例

1 病历患者男,58岁.因全身反复鳞屑性红斑20年,面颈、躯干散在水疱伴糜烂结痂1年就诊.患者20年前因躯干、四肢出现散在大小不等鳞屑性红斑伴轻度瘙痒,于当地医院诊断为"银屑病",予外用糖皮质激素不规则治疗,近20年来反复发作.1年前无明显诱因下于正常皮肤及银屑病皮损之上出现黄豆至蚕豆大水疱,疱液清,迅速破裂形成糜烂面,结黑褐色痂,皮损集中于面颈部及躯干.当地医院疑诊"天疱疮",考虑到患者并发银屑病,未予系统使用糖皮质激素,予以雷公藤多苷、羟氯喹治疗,疗效不佳,仍有水疱不断发生且皮损范围扩大,部分皮损消退后遗留褐色色素沉着.患者既往体健,个人史、家族史均无特殊.     

异维A酸治疗成人表皮松解性角化过度型鱼鳞病二例

例1，女，21岁。因全身反复起水疱，脱屑21年而就诊。患者于出生后4个月四肢开始出现针尖大小水疱，疱液呈黄色，浆液性，渐增大，并逐渐踊溃、糜烂。约1周后开始好转，但周边仍有新疱发生；1个月后皮损逐渐蔓延至全身。此后皮疹反复发作，冬季惧棕褐色厚的鳞屑性皮损为主，伴有瘙痒，夏季皮疹则加重，水疱增多。发病后患都曾先后至安徽     

板层状鱼鳞病1例

1　临床资料　患儿男 ,3岁。因全身皮肤反复红斑、脱屑 2年就诊。其母诉患儿出生后 ,全身皮肤干燥 ,但无红斑鳞屑。半岁时全身皮肤出现红斑 ,有少量细薄干燥鳞屑 ,无丘疹水疱 ,无糜烂渗液 ,继而红斑逐渐融合成片 ,鳞屑变大呈多角形或四方形 ,反复发作至今。 1岁半时 ,患儿出现双下眼睑外翻 ,十指指甲增厚。患儿系足月顺产 ,母孕期无上感及特殊用药史。父母非近亲婚配 ,家族中无类似皮肤病史。体检 :发育较差 ,体重 12kg。皮肤科情况 :头发较黄 ,头皮上覆细薄干燥鳞屑 ,全身皮肤除生殖器外弥漫性潮红、干燥 ,上覆大片多角形或方形淡黄色疏松…     

表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例

患者男，17岁，因躯干。四肢反复起水疱，皮肤增厚，色素沉着17年，于2003年10月来我院就诊，患者出生1个月起全身皮肤粗糙，干燥脱屑，大约1周岁时，躯干及四肢反复起红斑，水疱，绿豆至拇指头大，3-5d后水疱干涸结痂，上覆干燥鳞屑，随着年龄增长，水疱逐渐增多，鳞屑逐渐增厚呈深褐色，铠甲状，肤色变深，时有痒感，如强行剥离鳞屑则感疼痛，冬季，早春季节症状加重，夏季则明显好转，     

异维A酸治疗先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病一例

患者男,16岁,因全身皮肤粗糙、鳞屑16年,皮肤发红15年入我院.患者早产,出生时全身覆一层肥皂沫样膜,1个月后经清洗退去,发现患者皮肤粗糙、干燥,有细碎鳞屑,未曾出现过水疱.1岁左右全身皮肤发红,鳞屑逐渐增多、变大,4～5岁时鳞屑为蚕豆至钱币大小,中央固着,边缘游离,并出现裂隙,四肢重于躯干.随着年龄增长病情逐渐加重.病情冬重夏轻,无睑外翻、脱发、视力异常、隐睾,四肢活动稍受限.父母否认近亲结婚,否认类似疾病家族史.体检:各系统检查未见异常.皮肤科检查:全身皮肤发红、干燥、变硬,覆蚕豆至钱币大小皮色或淡白色广泛厚而大的鳞屑,鳞屑以四肢、躯干下半部分、手足为重(图1).掌跖角化过度.双眼闭合正常.口腔黏膜未受累.双手指间关节活动轻度受限,肘、膝关节活动正常.指甲见横脊.辅助检查:血尿粪常规、血生化检查正常,X线胸片、心电图、腹部B超无明显异常.皮损组织病理:角化过度,角质层凹陷处角化不全,表皮见空泡化细胞,棘层肥厚,乳头瘤样增生,表皮突延长;真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润.诊断:先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病.     

落叶性天疱疮和银屑病并发

作者报导一34岁朝鲜妇女,躯干部有瘙痒性斑疹。就诊前两周发现腰部皮损,逐渐发展至腹部,一周后,双上臂出现白色鳞屑性丘疹。查体:腰、腹、四肢有稀疏的蚕豆大小的红斑性湿疹样斑疹,几个水疱和白色鳞屑性丘疹,水疱的尼氏征阳性,白色鳞屑性丘疹有点状出血现象。病理:腰部湿疹样斑疹可见表皮内上部大疱,内含一些棘层松解细胞,真皮血管周围淋巴样细胞浸润。鳞屑性丘疹和同形反应处皮损则显示角化不全,颗粒层缺乏,粒细胞外渗至表皮,也可见到真皮乳头伸长和水肿,真皮血管扩张和淋巴样细胞浸润。直接免疫荧光检查,湿疹样斑疹的周围皮肤表     

表皮松解性角化过度鱼鳞病

患者男,17岁。 主诉：全身皮肤红斑、水疱17年,褶皱部皮肤增厚、脱屑5年。 现病史：患者自出生时全身皮肤即有大片红斑,数日后在红斑基础上出现粗糙鳞屑,随后鳞屑脱落,露出湿润的基底面。在湿润的皮肤表面出现水疱,如玉米粒至核桃大,壁薄、易破,常感染,用消炎药（药名不详）后好转。随后在好转的皮肤表面又出现脱屑、水疱,病情反复发作。患者10岁以后,躯干部皮损减轻,仅肘部、腋窝、腹股沟、膝关节伸侧等部位皮肤粗糙、增厚,表面有灰黑色较厚的鳞屑,部分呈疣状增生,同时伴有掌跖角化。曾在当地多家医院诊治无效,遂来我院就诊。     

银屑病并发大疱性类天疱疮

例1.男,32岁。全身鳞屑性红斑17年,臀部及腰部水疱2个月。皮肤科检查：躯干及四肢可见散在红斑,表面少许鳞屑,腰腹部可见成簇紧张性水疱,疱液清亮,尼氏征阴性,无口腔及会阴糜烂。取水疱行组织病理检查,结果示表皮下水疱,直接免疫荧光示IgG、Ig M和C3沿基膜呈线状沉积。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予克拉霉素口服及哈西奈德乳膏外用病情好转。例2.男,72岁。全身鳞屑性红色斑块32年,散在水疱7 d。皮肤科检查：躯干及四肢多发鳞屑性红色斑块,上臂及腹部正常皮肤及红色斑块边缘散在水疱,水疱松弛,部分水疱表面破裂形成糜烂,无口腔及会阴糜烂,无疼痛,尼氏征阴性。取水疱行病理检查,示表皮下水疱,直接免疫荧光C3沿基膜呈线状沉积,IgG、IgM及IgA（-）。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予地塞米松10 mg,静脉滴注,每日1次,卤米松三氯生乳膏外用,病情好转。     

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病并发蒙古斑

1 病历摘要 患儿女,4岁7个月.全身红斑、水疱、鳞屑4年半,于2009年11月20日就诊于我科.患儿出生时即发现左侧髋部、臀部及左下肢大片蓝灰色斑疹,出生1个月后双肘部伸侧出现红斑,红斑基础上出现水疱、糜烂,易抓破,覆铠甲状鳞屑.近几年逐渐累及躯干、四肢,冬重夏轻.曾用鱼肝油滴剂口服及多种糖皮质激素软膏外搽效果不佳而来就诊.患儿为第一胎足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无类似皮肤病史及其它遗传病史.     

儿童天疱疮1例

临床资料患儿女,8岁.3年前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑,自觉瘙痒,其后全身出现红斑、丘疹、水疱、大疱,疱壁松弛,易破溃结痂,曾多次在当地医院按湿疹治疗,效果欠佳,2个月前病情加重,全身弥漫性红斑、水疱、大疱、黄痂,剧烈瘙痒伴疼痛,遂来我院住院治疗.既往健康,足月顺产,家族中无类似患者.     

痒疹型营养不良型大疱性表皮松解症一家系56例

先证者女, 64岁。四肢、躯干皮肤反复起水疱、白色丘疹 50余年。 50余年前右小腿擦伤后起米粒大皮色水疱多个,伴瘙痒,抓后水疱扩大,破后有少量渗液,约经 1周愈合。 1年后同部位皮疹复发并向四周皮肤扩展,在水疱部位及其周围皮肤起白色鱼籽状丘疹,丘疹增多时瘙痒加剧,剥离表皮或痂皮后可挤出白色鱼籽大实质性颗粒,愈后遗留粟米至米粒大瘢痕。 30年前皮疹扩展至左前臂伸侧皮肤,近 6年皮疹扩展至骶部和四肢其他部位。水疱在夏季多,冬季减少。进食香菜、蟹、海鱼、虾类食物能诱发皮疹增多。先证者仅有一女儿趾甲增厚呈黑褐色,真菌学…     

表皮松解性过度角化病1例

1　临床资料　患儿女 ,5岁。因周身皮肤粗糙、脱屑 5年并四肢、臀部疣状厚痂 3年就诊。患儿系第二胎足月顺产 ,出生时双下肢即有轻度的角质性鳞屑 ,呈斑片状 ,对称分布 ,随后向全身弥漫性发展 ,1年后躯干四肢均有类似皮疹 ,无自觉症状。双小腿、上肢及臀部逐渐出现黄褐色疣状厚痂 ,剥除后又再出现 ,出汗时常有恶臭味。未经正规诊断治疗。父母均健康 ,非近亲结婚 ,有一兄健在 ,无类似病症 ,家族中无类似病史者。体检 :发育及营养均正常 ,智力正常 ,系统检查未发现异常。皮肤科情况 :全身皮肤弥漫性红斑 ,较干燥 ,有鳞屑 ,伴散在的斑片状黄褐…     

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病1例

临床资料 患者女,12 岁.因全身红斑脱屑、反复起水疱12 年来我科就诊.患儿出生时即出现全身皮肤潮红、糜烂和渗液,表面似覆有一层"膜状物" ,衣物易粘连皮肤,20 余天后渗液明显减轻,出现散在黄豆大水疱、脓疱.此后全身皮肤潮红一直未有消退,反复出现水疱、脓疱、糜烂及脱屑.近3 年来皮肤粗糙脱屑显著,瘙痒明显.     

红皮病型银屑病合并慢性砷中毒1例

患者男,67岁。因全身皮肤反复起鳞屑性红斑1年,潮红、肿胀、糜烂伴发热10余天于2002年8月11日收入院。患者1年前头面、躯干及四肢起鳞屑性红斑,脱屑明显,当地诊断为银屑病。自行服用中药后诱发红皮病,曾于10个月前来笔者所在医院就诊,住院20余天后红皮病消退出院,当时仍有散在皮损。出院后又在当地长期内服及外用多种私人自制的中药,成分不详。皮肤逐渐变为暗红色,伴长期腹泻,消瘦明显。10 d前皮肤出现水疱及大疱,肿胀、糜烂明显,伴有大量渗液。同时喘     

皮肤异色病样淀粉样变病2例

例1.男,25岁。因全身皮肤色素沉着伴色素减退16年,于2004年3月来我院诊治。患者9岁时无任何诱因,全身皮肤变黑、轻痒,但能忍受,曾先后多次在各大医院诊治,均无效。自觉皮肤颜色逐渐加深,夏季日晒后,面部、双上臂伸侧起水疱。家族中无类似疾病史。体格检查:各系统检查均未见异常。皮肤科检查:全身皮肤呈弥漫性深褐色,夹杂散在点状色素减退斑,双上肢伸侧皮肤粗糙,上有苔藓样丘疹及针尖大水疱。皮损组织病理A:颈、胸部弥漫性色素沉着斑,夹杂大小不一的色素减退斑,表面粗糙,有鳞屑;B:上肢伸侧散在少许针帽至针尖大水疱、抓痕、血痂图1皮肤异色…