额颞叶痴呆-运动神经元病研究进展

<正>传统观点认为额颞叶痴呆和运动神经元病是截然不同的两种疾病,然而越来越多证据表明两者具有共同的遗传危险因素和病理特征。随着对神经系统变性疾病的深入研究,发现痴呆尤其是额颞叶痴呆合并运动神经元病的患者不在少数,因此提出了额颞叶痴呆-运动神经元病的概念,目前对这种疾病的诊断还存在着巨大的挑战。     

脑梗死合并运动神经元病1例

患者,男,58岁。于2006年3月2日晨起后自觉左侧肢体无力,行走向左侧倾斜,无恶心、呕吐、视物旋转、尿便失禁。在外院行颅CT检查见右侧基底节区片状低密度灶,以急性脑梗死收入院。既往高血压病10年,BP180/100mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),服珍菊降压片及硝苯地平(剂量不详),控制在150/     

运动神经元病及运动神经元病综合征31例临床分析

运动神经元病（MND）为选择性侵犯运动神经元的神经系统变性病，主要表现为骨骼肌萎缩、无力，直至呼吸肌麻痹而死亡。临床表现为运动神经元病（MND）而有明确病因者，称为运动神经元病综合征（MNDS）。本文分析了1990年至2006年，我院31例运动神经元病（MND）及运动神经元病综合征（MNDS）患者的临床资料，并探讨其病因及发病机制。现报告如下。[第一段]     

运动神经元病103例肌电图分析

本院七年间对肌源性肌病和神经源性肌病行肌电仪检查共1124例(1460人次),其中运动神经元病103例,占9.16％。作者对其肌电图所见及运动神经传导速度进行了研究分析。方法与资料一、方法采用丹麦DISA1500     

运动神经元病误诊七例分析

报道７例被误诊的运动神经元病。误诊为肌肉疾病的３例，颈椎病３例及多发性脑梗塞１例。认为早期及不典型的运动神经元病易被误诊，应仔细分析病史，详细胞体格检查，肌电图及肌肉活组织检查有助诊断。     

运动神经元病误诊为脑梗死1例

运动神经元病起病隐匿缓慢,影像学检查无特征性改变,在基层医院易被疏忽误诊。本文介绍1例糖尿病患者出现运动系统损害,而误诊为糖尿病周围神经病变及脑梗死,最后出现呼吸衰竭,以引起基层医务人员对本病的认识。     

41例运动神经元病的临床分析

目的 探讨运动神经元病的临床特点及分型。方法 顾性分析41例运动神经元病患者的临床资料。结果 各型均为隐性起病,男性较易罹患此病,肌萎缩性侧索硬化及进行性脊肌萎缩居多,多数病人肌电图提示神经元性损害并合并肌萎缩。结论 本病是中老年慢性进行性疾病,误诊率高,诊断本病时应密切联系临床发展过程,肌电图对诊断有重要意义。     

连枷臂综合征的临床特征分析

目的探讨连枷臂综合征(FAS)的临床特征。方法回顾性分析2010-06-01—2011-12-01我院神经内科收治的8例FAS患者的临床资料并总结其临床特征。结果 8例患者主要临床特征以上肢近端的肌肉萎缩为主,中老年发病〔平均发病年龄(48.2±4.8)岁〕,男性多发(男女比例为7∶1)。首发症状以双侧上肢无力居多(62.5%),可伴有肌束颤动等。肌电图检查表现为广泛的(3个或3个节段以上)神经源性损害。肌肉活检标本8例均可见肌纤维萎缩,7例出现同型肌纤维群组化,3例可见靶纤维。结论 FAS患者病情发展相对缓慢、生存时间更长,可能是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,其发病可能与基因异常及种族相关。     

运动神经元病1例

1 病例介绍患者,男,68岁,农民,因构音障碍,渐进性四肢无力9个月,吞咽困难1月余就诊.患者入院前9个月起无明显诱因出现言语不清,左手拇指屈曲、伸指无力,逐渐加重,进展至左手其余四指.     

运动神经元病32例神经肌电图分析

神经肌电图检查对运动神经元病的诊断具有重要价值,本文就我院2000年1月至2002年5月32例运动神经元病(MND)的神经肌电图检测结果分析报道如下。1临床资料1.1一般资料男28例,女4例。年龄18~76岁,平均年龄51.4岁。病程6个月至10年。1.2临床表现四肢无力或单侧肢体无力32例(100%),四肢或单侧肢体肌萎缩30例(94.7%),语言不清、吞咽困难7例(21.9%)。1.3检查结果(1)32例检测肌肉384块,平均每例检测12块。放松时,有纤颤电位与正尖波者256块,患者30例(94.7%);轻收缩时,出现巨大电位者24例(75.0%),波幅在5~10 mv不等;重收缩时,募集运动单位呈单纯相…     

运动神经元病合并额颞痴呆1例报告

1临床资料 男性患者,57岁,因"消瘦、行为异常1年半"于2008年6月1日入院.1年半以来家人发现患者消瘦,以双上肢变细明显,左侧重于右侧,同时出现行为异常,表现为与家人通电话时未讲完而突然挂断、频繁无故外出,外出后可自行回家,不能正常完成工作,并有理解力、计算力下降;后逐渐出现言语减少、舌肌发硬、发音含糊,并有饮水呛咳、痰量、唾液增多.病程中患者无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无肢体麻木感,无随地大小便等异常行为,饮食睡眠可,大便便秘,小便正常,体质量减轻约15 kg.既往体健,无家族遗传病史.     

运动神经元病的临床治疗分析

目的:探讨运动神经元病的治疗. 方法:对20例运动神经元病患者临床药物治疗方法资料进行分析. 结果:经对症支持治疗,病因治疗,病情稳定存活,均在院继续治疗. 结论:由于缺乏有效治疗手段,通过对症支持治疗,消除或者缓解各种不适症状和并发症,改善病人生活状态,显得尤为重要.     

亚急性运动神经元病

目的 报告1例亚急性运动神经元病的临床、肌肉病理和临床随访结果，讨论其诊断。方法 对1例亚急性运动神经元病进行临床资料收集、肌电图检测和活检肌肉的组织学、组织化学病理检查，并进行临床随访。结果 患者16岁时诊断患急性淋巴细胞白血病（LI型），经化疗后一直处缓解期。18岁开始双下肢肌无力、肌萎缩，两上肢正常，病程呈亚急性。血清肌酸激酶轻度升高。肌电图显示广泛神经源性受损，神经传导速度正常。肌肉病理显示典型的神经源性肌萎缩，大量靶纤维和肌纤维群组化存在。两次皮质激素治疗均有明显效果，停药后症状加重。1年后患者死于自血病复发。1年临床随访期间，患者两下肢肌无力、肌萎缩无明显恶化，两上肢仍大致正常。结论 亚急性运动神经元病是一种罕见的副肿瘤综合征类型。由于发病在肿瘤缓解期，且肌无力、肌萎缩相对稳定，因此易误诊。确诊依靠临床结合肌肉病理检查，并需临床随访。     

运动神经元病

运动神经元病是最常见的成人起病的神经系统变性疾病之一，当前尚无能实质性减缓疾病进展的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3年左右。本文要讨论的是，基于对其发病机制的新的理解，提出更为有效的神经保护性治疗手段，以减缓和阻止运动神经元损害。     

运动神经元病误诊为颈椎病3例分析

例1，男，52岁。1991年因工伤行腰椎减压术，椎体摘除，术后能进行生活处理，后出现双下肢无力，不能行走，上肢无力。于4个月前出现呼吸困难，入院治疗。查体：呼吸急促，憋喘明显。双下肢膝反射、踝反射未引出，双上肢肱二头肌及桡骨膜反射存在；双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级．远端V级。四肢均可见较明显的肌肉萎缩，尤以下肢明显．感觉正常，病理反射未引出。     

变构蛇神经毒素治疗运动神经元病36例临床分析

变构蛇神经毒素治疗运动神经元病３６例临床分析杨庆美，庄柏翔，谭迎春（徐州市第五人民医院神经内科２２１００６）（附属医院神经内科）运动神经元病（ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ，ＭＮＤ）是一组累及脑和脊髓大运动神经元的变性疾病，绝大多数为成年后缓慢...