心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是一种特殊类型的罕见先天性心肌病,是胚胎生长过程中心内膜心肌发育缺陷所造成的,早期诊断和早期治疗有助于改善患者预后。着重介绍该病的病因,发病机制,临床表现,诊断,治疗和预后的研究现状,旨在临床诊断及治疗提供客观依据。     

心肌致密化不全的临床研究进展

心室肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是一种先天性心肌病,1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组在＂心肌病的定义和分类＂中将其归类于＂未分类心肌病＂组中,2006年美国心脏协会（AHA）从基因组和分子定位的高度对心肌病进行了最新的定义和分类,正式将其设定为原发性心肌病的独立类型。近年来学者们对其病因、发病机制、诊断和治疗等方面进行了比较深入的研究．本文就目前研究的最新进展综述如下。     

心肌致密化不全的临床研究进展

心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myo-cardium,NVM)是一种先天性心肌病,1995年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组在"心肌病的定义和分类"中将其归类于"未分类心肌病"组中,2006年美国心脏协会(AHA)从基因组和分子定位的高度对心肌病进行了最新的定义和分类,正式将其设定为原发性心肌病的独立类型[1].近年来学者们对其病因、发病机制、诊断和治疗等方面进行了比较深入的研究,本文就目前研究的最新进展综述如下.     

心肌致密化不全性心肌病的临床探讨

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVW）是一种罕见的先天性心肌病，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种罕见的先天性非单一遗传背景的疾病。国外文献报道其发病率为0．014％，性别间无差异。从20世纪90年代才有报道，临床医生尚不熟悉这种特殊而罕见的病种。其临床症状又无特征性，成年以后多以渐进性的心功能障碍为首发症状而就诊，临床常误诊为扩张型心肌病或其他类型的心肌病。本文观察了20例NVM患者超声心动图的变化，报告如下。     

心肌致密化不全患者的临床护理

心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的心内膜胚胎发育停止导致的基因遗传性疾病，本文通过探讨心肌致密化不全患者的护理，以提高护理人员对该病的认识，早期进行干预措施，达到缓解病痛，改善预后的目的。     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

[目的]探讨超声心动图对心肌致密化不全(NVM)的诊断价值。[方法]收集我院自2009年6月～2010年6月间35例NVM患者的临床资料,并对其超声图像特征进行分析。[结果]35例中超声心动图均可见心室内粗乱非致密化的肌小梁及小梁间隐窝。32例为单纯的心室肌致密化不全,其中3例合并其他心脏畸形。35例均为左心型。[结论]超声心动图可对心室肌致密化不全提供诊断依据。     

心肌致密化不全的超声诊断分析

目的探讨超声心动图对心肌致密化不全（noncompactionoftheventficularmyo—cardium,NVM）的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识水平。方法常规使用二维各切面进行扫查,观测各心室壁心肌结构、心室形态、内径及彩色血流显示血流充盈情况。结果心肌致密化不全声像图显示均有以下特征,二维超声心动图表现为,病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈“蜂窝状”,好发于左心室心尖部、侧壁。心室内径不同程度增大,心功能减低;病变处心室内膜面可见多发性突人心室腔内的肌小梁,小梁之间可见深度不同的间隙;非致密层心肌与致密层心肌厚度比值（N／C）〉2;彩色多普勒显示,肌小梁间隙可见血流充盈与心室腔相通。结论超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选方法,早期正确诊断及治疗对改善预后有非常重要的意义。     

左室心肌致密化不全——一种可以辨认的先天性心肌疾病

左室心肌致密化不全（non-compaction of left ventricle，NCLV）是近10余年得到确认的一种先天性心肌疾病，最早于1990年由Chin报道，1995年被WHO／ISFC（国际心脏病学联盟）专题工作组分类为“性质未定心肌病”。一般认为，本病是少见病，Ritter等回顾Mayo临床中心10年间37555例成年人超声心动图，仅发现17例（男性14例）NCLV。但是Texas儿童医院回顾6年间26000例患儿超声心动图，其中36例诊断为NCLV，占同期心肌病的9．5％。因此，NCLV被认为可能是一种相对常见的小儿心肌疾病。     

超声诊断心肌致密化不全心肌病的价值

目的探讨彩色多普勒超声心动图诊断心肌致密化不全心肌病的价值。方法采用philipsHD11-XE彩色多普勒超声及IE33彩色多普勒超声心动图诊断仪,探头频率为3.5~7.0MHz,重点观察心肌过度隆突的肌小梁、心肌厚度、心腔大小、射血分数等。结果 39例心肌致密化不全心肌病均经超声心动图确诊,均为左心室单独受累。彩色多普勒均显示心内膜面由突出心室腔的多发、粗大、交错排列的肌小梁及小梁隐窝组成,均有不同程度的舒张及/或收缩功能减退。1例合并小梁隐窝内血栓。结论超声心动图诊断心肌致密化不全心肌病具有重要临床价值。     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的 探讨心肌致密化不全(NVM)的超声心动图特征,评价超声心动图对该病的诊断价值.方法 采用Philips SONOS 5500彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2～4 MHz,对9例NVM患者进行检查,首先用二维超声进行左心室长轴、短轴和心尖四腔等各切面的仔细探查,然后以彩色多普勒血流显像观察心室内血流分布、瓣膜反流情况.测量房室大小、室壁厚度、非致密化心肌与致密化心肌的厚度比、LVEF和肺动脉压力等指标.结果 9例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷在肌小梁间的隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心腔相通,心肌收缩力减弱.其中病变累及左心室7例,右心室1例,双心室1例.结论 NVM具有特征性声像图表现,超声心动图在无症状阶段即可发现病变,是诊断NVM的最可靠而且简便的检查手段.     

胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习)

目的探讨胎儿心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)的发病机制、病理学特征与诊断。方法对2例心室肌致密化不全的胎儿病例进行系统解剖、HE染色镜下观察形态学改变,并结合文献讨论其发病机制、病理学特征与诊断方法。结果 2例均表现为心室壁增厚,受累的心室腔内可见多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,镜下见心室肌肥厚,肌束排列散乱,可见大小不等的裂隙,心肌间质明显水肿。结论胎儿心室肌致密化不全是一种罕见的心脏疾病,有特殊的病理学改变。     

冠心病患者Tp-e_c间期与室早指数预测恶性室性心律失常的研究

目的研究冠心病患者的Tp-ec间期与室早指数在预测恶性室性心律失常中的关系。方法 203例经动态心电图证实为频发室性早搏的患者,根据检查结果进行分组：组1、组2、组3,分析Q-T间期、Q-TC间期、Tpe-max,Tp-ec间期与室早指数对恶性室性心律失常的预测能力比较,以及两者与患者基础心率的关系。结果组1的Tp-ec间期显著大于组2、组3,组1的室早指数显著小于组2、组3;Tp-ec间期与室早指数在预测冠心病并恶性室性心律失常患者中呈反比关系;组2、组3差异无统计学意义。结论 Tp-ec间期与室早指数作为无创性心电学指标对恶性室性心律失常均有预测价值,并且Tp-ec间期较室早指数独立于心率的改变,可作为评价跨壁复极离散度的特征性指标。     

静脉应用胺碘酮与利多卡因治疗室性心动过速疗效比较

目的 观察静脉注射胺碘酮与利多卡因治疗因器质性心脏病致室性心动过速的疗效及安全性。方法 将87例室性心动过速患者，随机分为两组，分别静注胺碘酮与利多卡因。结果 胺碘酮组、利多卡因组转复窦律的总有效率分别为84．4％（38／45）、80．9％（33／42），两组比较无统计学差异（P〉0、05）。但胺碘酮组无严重不良反应，有5例发生低血压，3例出现一度AVB，均为一过性，未作特殊处理。用药前后心功能无恶化，QTC无显著差异。结论 静脉应用胺碘酮能安全、有效地终止室性心动过速，恢复窦性心律。     

自发高血压大鼠左室肥厚心肌Kv4.2表达的动态变化

目的探讨自发高血压大鼠左室肥厚心肌Kv4.2表达的动态演变规律。方法采用Western-Blot方法分别测定10、20和30周龄自发高血压大鼠左室心肌Kv4.2,同时测定大鼠心脏质量指数和左心室质量指数,以10周龄Wistar-Kyoto大鼠为对照组。结果①自发高血压大鼠的左心室质量指数和心脏质量指数明显大于Wistar-Kyoto大鼠(P<0.01);在自发高血压大鼠中,各组大鼠的心脏质量指数和左心室质量指数具有明显差别(P<0.01)。②自发高血压大鼠左室肥厚心肌Kv4.2的表达明显低于Wistar-Kyoto大鼠(P<0.01);在自发高血压大鼠中,各组大鼠左室肥厚心肌Kv4.2的表达具有明显差别(P<0.01)。③Kv4.2的表达与左心室质量指数呈负相关关系(r=-0.99,P<0.01)。结论左心室肥厚越明显,心肌Kv4.2的表达越低。     

哮喘儿童生存质量及其对家庭的影响研究

目的评价哮喘儿童的生存质量及其对家庭的影响,为临床干预和健康教育提供理论依据。方法运用儿童生存质量量表体系（PedsQLTM）的普适性核心量表、哮喘模块和家庭影响模块中文版对广州市142名哮喘患儿及其家长进行问卷调查,通过计算量表总表和各维度的得分来分析患儿的生存质量以及患儿对家庭的影响。结果在普适性核心量表家长报告总表得分中,以角色功能得分最低,为75分;而在儿童自评报告总表得分中,以角色功能和情感功能领域得分最低,为80分。在哮喘模块家长报告和儿童自评报告总表得分中均以症状维度最低,分别为79.54分和77.27分。在家庭影响模块中以家庭日常活动得分最低,为66.67分,其次为父母忧虑维度,为70分。结论儿童哮喘影响患儿及其父母生存质量,并给患儿家庭日常活动和父母工作也带来不同程度的影响。     

曲美他嗪治疗冠心病合并左心功能不全的疗效观察

目的观察曲美他嗪治疗冠心病合并左心功能不全患者的效果,为临床治疗提供理论依据。方法选取牡丹江市某医院2012年4月-2013年4月间收治的50例冠心病合并左心功能不全患者,将所有患者随机分为观察组和对照组,各25例。其中对照组给予常规治疗,观察组在对照组治疗的基础上加用曲美他嗪治疗,观察用药1年后患者的左室射血分数（LVEF）,左室舒张末容积（LVEDV）、心胸比率及心肌缺血发作次数的变化。结果治疗1年后,观察组患者死亡率为4.0%,对照组为20.0%,二者比较差异有统计学意义（P〈0.05）;2组患者治疗后,心功能各指标均较治疗前有所改善。其中,LVEF较治疗前增加,心胸比率、LVEDV及心肌缺血发作次数较前降低,差异均有统计学意义（P〈0.05）,但观察组治疗后LVEF、心胸比率、LVEDV及心肌缺血发作次数较对照组治疗后改善更明显（P〈0.05）。结论在对冠心病合并左心功能不全患者的治疗中,采用曲美他嗪联合其他治疗心功能不全的药物,可明显改善患者的心功能,降低疾病给患者带来的痛苦,值得临床推广。