噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍，组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化。近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识，现综述如下。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象,并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征,     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocyticly mphohistiocytosis,HLH）,是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。     

1例疟原虫引起噬血细胞综合征的骨髓像分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio- cytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常引起的综合征。现报告如下。1病例简介     

噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一组单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病[1].临床上以发热、肝脾肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征,儿童多见.分为原发性HPS和继发性HPS两型.原发性HPS病程短、未经治疗者中位生存期约2个月,不到10%的患者生存期＞1年[2].     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点与护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyedrome，HPS），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0．12／10万。     

一例血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合症合并肝衰的护理

噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症、高铁蛋白血症,有的还伴有严重的神经系统症状.病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的、死亡率很高的疾病.     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrom e,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphoh istiocytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。一、病例患者,男,26     

EB病毒相关性噬血细胞综合征造血干细胞移植进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以单核巨噬细胞增生活化并伴有噬血细胞现象的综合征,本质系因无效免疫反应介导的严重高炎症因子反应.     

噬血细胞综合征继发多器官衰竭1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起骨髓、网状内皮系统等多脏器浸润,以迁延发热、外周血细胞减少、肝脾肿大为特征的少见疾病[1].HPS早期缺乏特异性症状,极易造成延误诊治.由于细胞免疫功能障碍,往往继发严重的感染甚至多器官功能不全,因此,在"发热查因"的鉴别诊断中,应高度警惕HPS.     

噬血细胞综合征1例报告并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种反应性单核吞噬系统增生性疾病,常见于小儿,临床表现复杂,易致误诊。现将我科近期收治的1例,结合文献报道如下。     

9例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)首先由Risdall等于1979年报道，是一种罕见的良性单核-巨噬细胞系统反应增生性疾病，临床以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍为主要表现，其共同特点是骨髓涂片中分化成熟的组织细胞明显增多伴活跃的吞噬血细胞的现象。     

18F-FDG PET/CT在噬血细胞综合征的临床应用价值

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic ly mphohistiocytosis,HLH)又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是因细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞持续活化所引起的临床综合征[1]。患者存在全身异常活跃的炎症反应,主要表现为间断发热、血细胞减少、肝脾和淋巴结肿大以及肝功能受损,若不能及时有效控制炎症,患者病情可迅速恶化,出现多脏器受损,因感染、多脏器衰竭、出血等死亡,预后较差。     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.     

小儿噬血细胞综合征的骨髓像特征分析

噬血细胞综合征（hemophagocytlc syndrome,HPS）是一种少见,致命的血液系统疾病,是单核巨噬细胞增生性病症。由于组织细胞增生伴有吞噬自身血细胞现象,并引起一系列临床病理改变。临床表现为：持续发热,肝、脾及淋巴结肿大,全血细胞减少和肝功能及凝血功能异常,高甘油三脂血症等。骨髓细胞形态特点可见组织细胞增多,并可吞噬血细胞。     

噬血细胞综合征28例观察

噬血细胞综合征２８例观察李伯利（浙江省台州医院，浙江台州３１８０００）噬血细胞综合征是以吞噬血细胞活跃的巨噬细胞增生为细胞学特点的综合征。其可以由细菌与病毒、肿瘤和免疫缺陷等引起，表现为血液三系减少，组织细胞增多，特别是吞噬各种血细胞的吞噬细胞出现。...     

1例肝移植术后可疑嗜血细胞综合征病人的护理及文献回顾

<正>肝移植逐渐成为常规治疗各种终末期肝病及肝功能衰竭唯一有效的治疗手段。嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴嗜血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的症候群~([1])。肝移植术后并发HPS表现隐匿,出现症状时病情多处于晚期,临床医生经验不     

嗜血细胞综合症的影像学表现1例

<正>嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种反应性的单核巨噬系统疾病。以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,分化较成熟的组织细胞增生并伴有明显吞噬血细胞的现象为特征。本病临床少见,因为病情凶险,加上误诊率极高,如果不能早     

黑热病继发噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome）是由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等引起的一种反应性单核吞噬细胞系统疾病，由于淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，分泌大量炎症因子导致多脏器的损伤，病情进展迅猛，延误诊治会导致病死率高。临床上将其分为家族性和继发性两类，多以继发性常见，继发因素有感染、恶性肿瘤、免疫缺陷病、组织损伤等。本文对广州中医药大学附属中山中医院诊治的1例黑热病继发噬血细胞综合征进行回顾性分析，以提高对本病的认识和诊治水平。