卡巴拉汀治疗路易体痴呆的疗效——一项随机双盲安慰剂对照的国际研究(译文)

1　前言路易体痴呆在过去 1 0年中已被认定是老年人痴呆的常见类型 ,占痴呆的 1 5 %～ 2 0 %。表现为波动性认知障碍和注意受损并常伴有反复的视幻觉及帕金森病表现。妄想、抑郁情绪、睡眠障碍、听幻觉是路易体痴呆的常见神经精神症状。对这一大组患者的治疗比较困难 ,因为在大     

路易体痴呆和帕金森病痴呆是同一疾病吗?

伴随大脑皮质路易小体(LB)形成的痴呆即被定义为路易体痴呆(DLB),其临床特征为波动性认知功能障碍、幻视和帕金森症候群.路易体痴呆在所有痴呆类型中约占20%,而在帕金森病(PD)患者中,近30%也最终发生痴呆即帕金森病痴呆(PDD).     

老年期痴呆的诊治进展

老年期痴呆顾名思义是指发生在老年期的痴呆,最常见的是阿尔茨海默病(AD)和血管性痴呆(VD),此外还有额颞痴呆(包括Pick病)和路易体痴呆等。近些年,随着相关学科的发展,老年期痴呆在诊断和治疗上取得了很大进展。现主要对对老年期痴呆(主要是AD和VD)的生化指标、电生理检查、神经影像学表现及新药物的治疗效果综述如下。     

多模态分子影像学在路易体痴呆诊断中的应用

目的探讨多模态分子影像学技术在路易体痴呆诊断中的应用价值。方法共5例可能的路易体痴呆患者,进行详细的临床病史采集、神经心理学测验、头部MRI检查,以及~(11)C-甲基-N-2β-甲基酯-3β-(4-氟苯基)托烷(~(11)C-β-CFT)、11C-匹兹堡复合物B(~(11)C-PIB)和18F-脱氧葡萄糖(~(18)F-FDG)PET显像。结果路易体痴呆患者早期认知功能障碍和幻视较为明显。~(11)C-β-CFT PET可见双侧壳核和尾状核多巴胺转运体摄取降低;~(11)C-PIB PET可见双侧额颞顶枕叶皮质弥漫性淀粉样蛋白摄取升高;~(18)F-FDG PET可见双侧顶枕叶葡萄糖代谢降低。结论多模态分子影像学技术可以显著提高路易体痴呆临床诊断的特异性,有望实现生前明确诊断。     

帕金森病痴呆

帕金森病（parkinson disease，PD）是一种常见的神经退行性疾病，主要临床特征有震颤、肌强直、运动减少以及姿势异常等运动障碍，很多患者还常伴有认知功能损害，严重影响其社会功能和生活质量，相当一部分患者在病程中逐渐进展成痴呆，临床上称之为帕金森病痴呆（parkinson disease dementia，PDD）。由于PDD与路易体痴呆（dementia with lewy bodies，DLB）在临床表现和发病机制以及病理等方面存在着交叉和重叠，使得有关PDD的研究更加复杂化。本文就PDD发生率、病理生化改变、诊断与鉴别诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

路易体痴呆的临床特征(附2例临床分析)

路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)是一种以波动性认知功能障碍(fluctuatingcognition,FC)、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点的神经变性性疾病。其发病率在老年期痴呆疾病中,仅次于阿尔茨海默病型痴呆(ATD)而居第2位。国内尚少报道,对此病的特征性临床表现缺乏认识[1]。现将我院收治的2例DLB患者,对其临床特征结合文献讨论分析如下。1资料和方法2例患者均为我院神经内科2005年收治住院患者,均为男性患者,发病年龄为68岁和75岁,病程2~4年。对2例患者进行神经科查体、简易精神状态检查量表(MMSE)评分、ADL评…     

路易体痴呆八例临床分析

目的探讨路易体痴呆的临床特征,诊断和治疗。方法对8例临床诊断的路易体痴呆患者的资料进行回顾性分析。结果8例患者的首发症状均为波动性认知功能障碍,伴随持续存在的视幻觉和帕金森综合征表现。主要为中度痴呆,视空结构能力损害明显;波动性认知功能障碍(FC)评分为4~10,平均7 4±2 1,为轻至中度波动;统一帕金森病等级量表(UPDRS)评分为31 ~71,平均47 8±14 3。1例有快眼动相(REM)睡眠行为障碍的患者REM睡眠期颏下肌电图出现大量电活动。8例患者头部MRI及CT扫描均显示脑萎缩。1例脑单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)检查显示纹状体多巴胺功能受损。左旋多巴和胆碱酯酶抑制剂盐酸多奈哌齐治疗有效。结论路易体痴呆的临床特征为波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍,诊断以病史、神经心理测试和影像学检查为依据,左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂可分别改善患者的锥体外系症状和认知功能障碍。     

路易体痴呆

路易体痴呆 (dementia of L ewy body,DL B)是一种以波动性认知障碍、持久的注意障碍、视空间障碍以及持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征 ,病理上有路易体的变性疾病 [1 ]。Okazaki在 196 1年报道了两例患者 ,随后越来越受到人们的注意。目前 ,DL B被认为是仅次于阿尔茨海默病 (AD)的痴呆 ,AD在痴呆中占 5 0～ 6 0 % ,DL B占 15～ 2 5 % [2 ]。一、DL B的病理学特征 :1.路易体 (L B) :是诊断 DL B的关键。F.H.L ewy在1912年首先描述 L B是一种球型、胞浆内的嗜酸性神经元包涵体 ,也可见于胞外。脑干路易体 (经典型 L B)…     

路易体痴呆前期的概念和研究性诊断标准

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies, DLB)是除阿尔茨海默病外引起痴呆的第二位神经变性疾病,以波动性认知障碍、帕金森症、快速眼动期睡眠行为紊乱及视幻觉等为核心临床特征,临床上可分为无症状期、痴呆前期和痴呆期。DLB痴呆前期是指在达到痴呆诊断标准前出现的DLB相关临床表现,常见轻度认知障碍DLB(MCI-LB)、谵妄起病DLB(delirium-onset DLB)以及精神症状起病DLB(psychiatric-onset DLB)三种类型。本文主要综述了DLB痴呆前期临床特征及研究性诊断标准,期望有助于DLB早期识别和干预。     

不同类型痴呆脑代谢改变图型:~(18)F-FDG PET显像

目的探讨不同类型痴呆患者基于像素水平的脑代谢图型特点。方法对最终临床诊断为阿尔茨海默病(20例)、额颞叶痴呆(20例)、路易体痴呆(10例)、进行性核上性麻痹(7例)、原发性进行性失语(3例)、皮质基底节变性(1例)和多系统萎缩(1例)等认知功能障碍患者的18F-FDG PET显像资料进行回顾分析,描述各种神经变性疾病脑代谢降低区域和程度。结果 SPM分析表明,各种神经变性疾病引起的痴呆18F-FDG PET显像均表现为皮质代谢降低,但其代谢图型变化明显不同:阿尔茨海默病组以双侧颞顶叶和额叶皮质代谢降低为主,基本感觉运动皮质、枕叶、基底节和丘脑活性保留;额颞叶痴呆组额叶和颞叶皮质不对称性代谢降低,伴部分顶叶皮质和基底节、丘脑等皮质下核团不同程度代谢降低;路易体痴呆组枕叶、视皮质和双侧颞上回前部代谢降低;进行性核上性麻痹组双侧前额叶背外侧、颞叶前外侧、中脑和双侧尾状核代谢降低;原发性进行性失语组左侧额叶Broca区、左侧颞叶皮质(除左侧颞上回后部)和右侧颞叶内侧皮质代谢降低;皮质基底节变性组双侧中央沟周围额顶叶皮质(右侧显著)、右侧基底节代谢降低;多系统萎缩组双侧小脑背外侧皮质和左侧壳核代谢降低。结论神经变性疾病所致痴呆在18F-FDG PET显像中表现出各自特征性脑代谢降低图型,18F-FDG PET显像有可能成为痴呆鉴别诊断的一种辅助手段。     

额颞叶痴呆的发病机制与治疗

广义的额颞叶痴呆(FTD)亦被称为额颞叶退行性变(FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病.根据美国的流行病学调查和病理学分类,额颞叶痴呆是仅次于阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)的第3种痴呆类型.发病年龄为45～70岁,绝大部分患者在65岁之前发病;病程2～20年,平均约8年[1,2].     

伴抑郁症及快速眼球运动睡眠行为障碍的路易体痴呆一例

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一种神经系统变性疾病,目前是老年人神经变性痴呆常见原因之一,临床上以波动性认知功能障碍、反复发作的视幻觉以及帕金森样运动障碍为主要临床特征,在临床工作中很容易被误诊和漏诊.现将本院收治伴有抑郁症及快速眼球运动睡眠行为障碍(RBD)的DLB 1例报道如下.     

帕金森病痴呆与路易体痴呆

帕金森病(PD)是一种常见的神经系统变性疾病。其主要病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易体(LB)形成。部分PD患者在疾病进展中并发痴呆表现,称帕金森病痴呆(PDD)和路易体痴呆(DLB)都具synuclein蛋白此特征性病理改变,两者在认知、精神症状和锥体外系症状上很相似,在病理学、临床表现上有很大重叠。本文就PDD与DLB、阿尔茨海默病(AD)、PD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

血管性认知障碍研究进展

血管性认知功能障碍（VCI）包括血管性非痴呆认知功能障碍、血管性痴呆（VaD）以及伴有血管因素的阿尔茨海默病。这种理解扩大了VaD的范围，有利于认知功能障碍的早期诊断，从而为痴呆的预防提供了可能。本文从概念、分类、流行病学、病因、危险因素、神经影像学、神经病理学、诊断及治疗方面对最近几年VCI的研究进展进行综述。     

对帕金森病痴呆与路易体痴呆鉴别诊断“一年规则”之争的思考

<正>传统观点认为,帕金森病痴呆(PDD)多见于疾病进展期,病程10年以上的帕金森病(PD)患者极易出现帕金森病痴呆[1]。路易体痴呆(DLB)通常先出现认知功能障碍,而后再出现锥体外系症状。二者临床表现具有相似性,部分帕金森病患者发病后短时间内即出现痴呆,难以与路易体痴呆相鉴别。为区分二者,1992年英国帕金森病学会脑库帕金森病临床诊断标准将早期出现严重痴呆作为排除标准[2];2007年国际运动障碍学会(MDS)公布的帕金     

老年前期痴呆综合征分类与诊断进展

阿尔茨海默病、额颞痴呆、路易体痴呆和Creutzfeldt-Jakob病是变性痴呆中最常见的4种类型,多于老年前期发病。本文对它们的流行病学、遗传学和临床特征以及分类诊断进展作一综述,着重阐述它们共同的病理学改变-异常蛋白沉积在疾病发生中的作用。     

α-突触核蛋白病类朊蛋白样发病机制研究进展

突触核蛋白病是具有α-突触核蛋白病理特征的疾病,包括帕金森病、路易体痴呆、路易体变异型阿尔茨海默病、多系统萎缩、单纯性自主神经功能障碍以及脑内铁沉积神经变性病-1型,其共同病理特征是α-突触核蛋白选择性地在易损的神经元和神经胶质细胞中积聚,形成包涵体。近年来多项研究表明错误折叠的α-突触核蛋白是引起这一类疾病的主要原因,而且其具有与朊蛋白相似的作用方式,在细胞内和细胞间发生转移从而在神经系统内播散,导致多种神经变性疾病的发生和进展。本文就α-突触核蛋白病类朊蛋白样发病机制研究进展进行综述。     

路易体痴呆的快速眼动睡眠行为障碍的研究进展

快速眼动睡眠行为障碍(RBD)是快速眼动睡眠期出现的以肌张力障碍,并伴有与梦境相关的言语或复杂行为为特征的发作性疾病。RBD是路易体痴呆(DLB)的核心特征之一。伴发RBD的DLB患者的认知功能、精神症状及非运动症状更严重,生活能力及生活质量损害更突出,应积极关注RBD的治疗。     

专题论坛：血管性痴呆——隐匿性脑梗死与血管性痴呆的关系

血管性痴呆（vascular dementia,VD）是卒中（缺血性、出血性及急慢性缺血缺氧性）导致的认知功能障碍临床综合征,是痴呆的第3位常见的原因,仅次于阿尔茨海默病和路易体痴呆。我国VD所占比例较高,主要与卒中高发病率有关,患病率仅次于阿尔茨海默病。卒中后认知障碍的发生率高达61．7％,认知功能障碍增加卒中患者的死亡危险2．8倍。随着人类生活水平的提高和社会的老龄化,卒中的发病率逐年上升,在世界范围内已成为继心脏病、癌症之后第5位的致死性疾病,这使得VD发病率也逐年上升,严重威胁人类的身体健康和生活质量,给社会和家庭带来沉重的负担．     

帕金森叠加综合征神经精神症状及PET影像学特征

目的探讨帕金森叠加综合征患者的神经精神症状和~(18)F-脱氧葡萄糖(~(18)F-FDG)PET影像学特征。方法共8例很可能的帕金森叠加综合征患者,包括以小脑共济失调为主要表现的多系统萎缩(MSA-C型)1例、进行性核上性麻痹4例、皮质基底节变性1例、路易体痴呆2例,采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评价认知功能,神经精神科问卷评价神经精神行为,汉密尔顿抑郁量表21项评价情绪状态。结果 1例MSA-C型患者仅表现为焦虑。4例进行性核上性麻痹患者均存在不同程度认知功能障碍,其中3例还表现出明显抑郁、焦虑、易激惹和睡眠障碍。1例皮质基底节变性患者表现为执行功能和视空间能力、言语功能、注意力和定向力障碍,以及抑郁、焦虑、易激惹和睡眠障碍。2例路易体痴呆患者均不能复制MMSE量表之五边形,MoCA量表之画钟测验仅能勾画圆形轮廓,同时表现为幻觉、抑郁和淡漠。~(18)F-FDG PET显像,1例MSA-C型患者为小脑葡萄糖代谢降低;4例进行性核上性麻痹患者均为双侧对称性额叶、前扣带回、顶叶代谢降低,尤以丘脑、基底节区和脑干显著;1例皮质基底节变性患者为右侧额颞顶枕叶外侧、左侧顶叶外侧、双侧扣带回和楔前叶代谢降低;2例路易体痴呆患者均为双侧颞枕叶代谢降低。结论帕金森叠加综合征早期易误诊为心理疾病而延误治疗,还可因使用镇静催眠药而加重运动障碍和锥体外系症状。神经心理学改变与认知功能障碍有关。PET显像对疾病的早期诊断有重要临床价值。