神经精神狼疮的临床表现

神经精神狼疮(neuropsychiatric syn-dromes of systemic lupus erythematosus,NPSLE)是指系统性红斑狼疮(SLE)病情累及中枢和/或周围神经系统,引起相应的神经精神临床表现的一种病理生理过程。     

神经精神狼疮1例报告及文献复习

<正>神经精神狼疮(Neuropsychiatric systemiclupuserythematosus, NPSLE)是系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)累及中枢神经系统所致的神经精神表现。NPSLE发病机制复杂,临床表现多样,可为SLE患者首发症状,也可以在疾病晚期才出现中枢神经系统损害,是狼疮危象的主要死亡原因之一。现就我科收治1例神经精神狼疮患者报道如下。     

神经精神性狼疮1例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种可累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病。当仅仅累及神经系统,且以神经系统临床表现为主要症状时称为神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。由于其临床表现复杂多样,且人们对其认识多局限在中枢神经系统的损害上,常称之为狼疮脑病,但实际上是不全面的或者不准确的,因此对以脑病症状及周围神经损害为首诊原因者,     

神经精神性狼疮患者的临床特点

目的了解神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患者的临床特点,加强对该病的认识,以指导临床进行早期诊断和治疗,改善疾病预后。方法选取2011年6月—2016年6月在海南省人民医院住院的82例NPSLE患者作为病例组,同期收集本院确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)但无神经精神症状的82名住院患者作为对照组,了解NPSLE患者神经精神症状,并比较两组患者的一般情况、临床表现、实验室和免疫学检查。结果 82例NPSLE患者,男性9例,女性73例,年龄(33.2±16.7)岁,病程1年者占69.5%,病例组患者病程要短于对照组(P0.05);62.2%的NPSLE患者在SLE发病3年内出现神经精神症状,常见的症状为狼疮性头痛(20.0%)、癫痫(12.0%)、性格改变(10.5%)和焦虑(10.5%),85.4%的患者合并有其他临床表现,主要为面部红斑(68.3%)、肾脏受累(59.8%)、关节疼痛(42.7%)等,与对照组相比,NPSLE患者更易合并光感性皮疹(P0.05);两组患者血小板、血肌酐、补体C4、免疫球蛋白Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体差异有统计学意义(P0.05)。结论 NPSLE患者偏向于青年女性,常发生于SLE病程的早期阶段,大部分患者在SLE发病3年内会出现神经精神症状,且更易合并光感性皮疹,血小板、肌酐、补体C4的降低和Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体水平的升高可辅助NPSLE进行早期诊断和预测。     

系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓形成1例

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)全球患病率为(30～150)/10万^[1]。SLE累积神经系统会产生神经精神症状,导致神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE),其中0.4%～6.6%表现为颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)起病隐匿,病情凶险,具有致残、致死等严重后果^[2-3]。因此早期识别是治疗的关键。     

鞘内注射甲氨蝶呤与地塞米松联合口服激素治疗神经精神性狼疮的系统评价

目的：评价鞘内注射甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）与地塞米松（dexamethasone,DXM）联合口服激素在神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）治疗中的效果。方法：全面检索1996年1月—2016年12月关于鞘内注射MTX与DXM治疗NPSLE的临床试验文献,采用激素或激素联合环磷酰胺治疗作为对照组,鞘内注射MTX与DXM联合口服激素治疗作为治疗组的随机对照试验进行meta分析。结果：纳入6项研究,256例NPSLE,对照组和试验组的例数分别为126例和130例。meta分析结果显示,治疗组在降低系统性红斑狼疮疾病活动度评分（systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI）方面均优于对照组（P<0.01）;并且脑脊液压力、脑脊液蛋白、血沉等相关指标,治疗组均低于对照组（P<0.01）。结论：鞘内注射MTX与DXM联合口服激素的效果优于单纯口服激素;但是由于文献的方法学质量较低,仍需要高质量、大样本、多中心的随机临床试验加以验证。     

循证护理在系统性红斑狼疮脑病患者中的应用

随着我国护理领域对循证护理认识的深入,临床护理人员已将循证护理的方法逐渐整合到临床护理实践中。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病,约有14％～75％的患者累及神经系统,称之为神经精神性狼疮（NPSLE）,即系统性红斑狼疮脑病,SLE脑损害发病率较高,仅次于狼疮性肾病和继发感染,是SLE的主要死因之一。     

20例神经精神性狼疮患者的临床分析

目的:分析神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取重庆医科大学附属第二医院2016年1月至2020年12月住院的20例NPSLE患者为研究组。统计分析20例NPSLE患者的神经精神症状、脑脊液、脑核磁共振、治疗方案及预后。选取同期20例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者为对照组。比较2组实验室指标及研究组治疗前后实验指标。对NPSLE的相关风险因素进行logistic回归分析。结果:研究组与对照组相比,抗C1q抗体、抗ds-DNA抗体升高(P=0.001、0.005);C3、C4、血清白蛋白与血清总蛋白比值(albumin/globumin,A/G)降低(P=0.000、0.016、0.001);研究组治疗后与治疗前相比:抗C1q抗体、抗ds-DNA抗体、免疫球蛋白IgA、免疫球蛋白IgG降低(P=0.000、0.001、0.006、0.000);C3、C4、A/G升高(P=0.000、0.000、0.000)...     

EB病毒诱发的系统性红斑狼疮发病机制的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病,严重影响着人类健康。目前发病机制尚未明确,亦无有效的治疗方案,为了更好地预防和治疗SLE,对其发病机制的研究就显得至关重要。本文从免疫学理论的角度阐述了SLE的发病机制,现综述如下。     

钙调神经磷酸酶-活化T细胞核因子信号通路与系统性红斑狼疮关系的研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多种自身抗体产生为特点的侵犯多系统多脏器的自身免疫性疾病,其发病机制尚未明确,目前认为T淋巴细胞异常是SLE的发病的关键。钙调神经磷酸酶-活化T细胞核因子(Calcineurin-nuclear factors of activatedT cells,CaN-NFAT)信号通路作为T细胞内重要的生物信号转导通路,在T细胞活化中起到调节枢纽的作用,本文就CaN/NFAT信号途径在SLE中的作用及目前相关主要治疗药物的研究现状作一综述,为SLE的基础研究及临床治疗提供依据。     

神经精神狼疮相关的自身抗体

目前,神经精神狼疮的诊断仍是临床难题,本文对与NPSLE相关的自身抗体进行综述,以期有助于NPSLE的发病机制和诊断的研究。抗内皮细胞抗体可引起内皮细胞损伤,导致颅内小血管病变,因此NPSLE可能出现相应的临床表现。在NPSLE中,抗胶质原纤维酸性蛋白抗体可能改变了胶质细胞膜电流而致病。抗N-甲基-D-天（门）冬氨酸（NMDA）受体抗体在NPSLE患者中可能通过血脑屏障,通过抗原抗体反应引起神经元凋亡而致病。抗磷酸丙糖异构酶抗体可与神经元相关蛋白结合引起神经元凋亡,并通过激活补体和巨噬细胞引起神经元和轴突变性,可能导致NPSLE发病。抗微管相关蛋白-2抗体可能是NPSLE的免疫标记物。     

神经精神性红斑狼疮的磁共振成像诊断及进展

25%⁷5%的系统性红斑狼疮患者中存在中枢神经系统受累,尤其是脑,可产生各种神经精神症状,称之为神经精神性红斑狼疮(NPSLE)。近年来,随着磁共振成像(MRI)技术的不断发展,尤其是各种功能性MRI技术的发展,MRI对NPSLE的诊断、治疗及随访过程中对病情的监测具有重要价值。该文就MRI对NPSLE的诊断及进展予以综述。     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,其临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫、脑血管病、认知障碍、抑郁、焦虑。NPSLE可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变以及炎性介质的参与。对于NPSLE诊断,国际上尚无统一的标准,必须综合运用免疫血清学检查、神经影像学检查及神经精神的评估。其治疗主要包括免疫抑制,对症治疗以及抗凝治疗。     

神经精神性狼疮临床特征与疗效分析

目的探讨神经精神性狼疮的临床特征与疗效。方法对60例伴神经精神性狼疮的系统性红斑狼疮患者临床表现,多项免疫学指标,并发症和伴发症及疗效进行回顾性分析。结果神经精神性狼疮的临床表现中以癫痫发作出现几率最高（28．3％）,其次为狼疮头痛（23．3％）、意识障碍（18．3％）。并发症和伴发症阻性率在神经精神性狼疮组（85％）分布明显高于非神经精神性狼疮组（32％）,且以狼疮肾炎最高（58％）。其余各项指标组间比较差异均无统计学意义。甲强龙加环磷酰胺冲击疗法病情缓解率（80％）明显高于单用甲强龙冲击疗法（51％）。结论神经精神性狼疮临床表现多样,以癫痫发作、狼疮头痛及意识障碍最多见。系统性红斑狼疮患者有并发症和伴发症可提示神经精神性狼疮的发生几率增加。激素联合免疫抑制剂冲击治疗疗效好。     

间接免疫荧光法检测神经精神狼疮患者神经反应性自身抗体的临床意义

目的 探讨神经精神狼疮（NPSLE）患者血清/脑脊液（CSF）中特异/非特异的神经反应性自身抗体,在NPSLE发病中的作用.方法 收集NPSLE组25例患者和系统性红斑狼疮（SLE）伴中枢神经系统（CNS）感染对照组11例患者的血清和脑脊液,另收集SLE不伴神经精神累及（non-NPSLE）对照组10例患者血清,分别以人喉癌上皮细胞（Hep-2）和猴小脑组织和外周神经薄片为抗原基质检测自身抗体荧光模型.结果N PSLE组和两组SLE对照组血清抗核抗体（ANA）阳性率差异无统计学意义（P＞0.05）,NPSLE组CSF的ANA阳性率为60%（15/25）,SLE感染对照组为27%（3/11）（P＜0.01）;PSLE组血清神经组织反应性抗体的阳性率显著高于SLE感染对照组和non-NPSLE对照组比较差异有统计学意义（P＜0.001）.结论 （1）SLE患者CSF ANA阳性率与SLE活动和神经系统累及有关,尤其重症病例可见较高滴度;（2）血清中神经组织反应性自身抗体阳性与NPSLE发病有关,其产生和发病机制有待探究.     

抗神经节苷脂抗体在神经精神狼疮诊断中的临床意义

目的 探讨抗神经节苷脂抗体在神经精神狼疮（NPSLE）诊断中的临床意义。方法采用酶联免疫吸附（ELISA）法,检测23例系统性红斑狼疮（SLE）患者（包括12例NPSLE和11例非-NPSLE）和10例正常者的血清和脑脊液。结果血清抗GM1IgG、IgM水平在SLE患者与正常人之间差异有统计学意义（P〈0．01）;血清抗GM1IgG、IgM阳性率,NPSLE为25．0％,非-NPSLE为18．2％,二者在抗体阳性率和水平上差异无统计学意义（P〉0．05）;NPSLE血清抗GM1IgG阳性率和水平与血清抗GM1IgM阳性率和水平差异无统计学意义（P〉0．05）。脑脊液抗GM1IgG、IgM阳性率,SLE患者为52．2％,正常人为0,二者差异有统计学意义（P〈0．01）;脑脊液抗GM1IgG阳性率,NPSLE为75．0％,非-NPSLE为27．3％,二者在抗体阳性率及水平上差异有统计学意义（P〈0．05）;脑脊液抗GM1IgM阳性率,NPSLE为83．3％,非-NPSLE为18．2％,二者在抗体阳性率及水平上差异有统计学意义（P〈0．01）;NPSLE脑脊液抗GM1IgG阳性率和水平与脑脊液抗GM1IgM阳性率和水平差异无统计学意义（P〉0．05）。结论脑脊液抗GM1抗体检测可能有助于NPSLE的诊断;脑脊液局部产生的抗GM1抗体可能引起NPSLE的损害,尤其在有中枢神经系统损害的患者;脑脊液抗GM1抗体可能引起NPSLE患者神经系统脱髓鞘病变。     

神经精神性狼疮性发作的危险因素

目的 探讨神经精神性狼疮( NPSLE)(癎)性发作的危险因素.方法 回顾性分析86例NPSLE患者的临床特点,按照有无(癎)性发作,分为(癎)性发作组(n=37)和无(癎)性发作组(n=49).采用单因素分析和多因素Logistic回归分析比较两组人口学特点及各临床指征的差异.结果 单因素分析显示:两组患者的年龄、发病年龄、免疫抑制剂应用史、氯喹或羟氯喹应用史及抗心磷脂抗体存在统计学差异(P＜0.05).Logistic回归分析显示,发病年龄和既往氯喹或羟氯喹应用史是NPSLE(癎)性发作的独立影响因素(OR=0.361,P=0.047;OR =0.332,P=0.024).结论 未成年发病是NPSLE(癎)性发作的独立危险因素,既往使用氯喹或羟氯喹是其独立保护因素.     

补体片段C5a与系统性红斑狼疮及其神经系统损害的关系

目的:检测系统性红斑狼疮（SLE）患者血清和脑脊液中补体片段C5a水平,探讨C5a与SLE及其神经系统损害的关系及其临床意义。方法: 选取天津医科大学总医院风湿免疫科住院的SLE患者23例,收集其外周血及脑脊液,根据有无神经精神受累分为神经精神狼疮（NPSLE）组和非NPSLE组,16例NPSLE患者中8例进行了治疗前后配对比较;同时收集17例健康对照外周血。采用ELISA方法测定血清及脑脊液中C5a水平,比较上述各组间血清及脑脊液中C5a差异,并采用Pearson相关分析NPSLE组血清C5a与脑脊液C5a的相关性。结果: SLE患者血清C5a水平明显高于健康对照,NPSLE患者的血清及脑脊液C5a水平明显高于非NPSLE患者,且NPSLE患者治疗后血清及脑脊液C5a水平明显降低,差异均具有统计学意义（P<0.05）;NPSLE患者血清与脑脊液中的C5a水平呈正相关关系（r=0.703,P=0.002）。结论:监测血清及脑脊液中补体片段C5a的水平有助于NPSLE的病情评估及疗效判断。     

系统性红斑狼疮患者贫血发生机制的研究

系统性红斑狼疮(SLE)的病因复杂,尚不明确,其发病机制与免疫机制紊乱及免疫复合物形成有关。SLE患者在血液系统中的损害以贫血最常见,部分患者早期可以贫血为首发表现。SLE患者贫血的发病机制亦十分复杂,它不仅与自身致病性抗体的产生,T、B细胞过度增殖与活化,细胞因子分泌及受体表达等免疫因素有关,还与感染、恶性肿瘤、慢性肾脏病、药物、慢性失血、营养元素吸收障碍等非免疫因素有关。