淋巴管肌瘤病:从分子研究到靶向治疗

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的肺部疾病,分为散发性LAM(sLAM)和结节性硬化症相关LAM(TSC-LAM)两种,主要见于育龄女性,以肺部囊性病变和血管肌脂瘤或淋巴管肌瘤等腹部肿瘤为主要表现.其发病机制为LAM细胞发生TSC基因突变,导致哺乳动物西罗莫司(雷帕霉素)靶蛋白激酶(mTOR)异常活化,从而致病.mTOR通路在LAM发病中的重要作用推动了mTOR抑制剂(如西罗莫司等)在其治疗中的应用.本文简述了LAM的发病机制,并综述了mTOR抑制剂在LAM治疗中的临床研究进展.     

肥大细胞类胰蛋白酶释放促进淋巴管平滑肌瘤病的疾病进展

淋巴管平滑肌瘤病是一种引起肺囊性改变和呼吸衰竭的多系统疾病。结节性硬化病(TSC)1/2基因功能缺失导致哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)活性失调, 异常平滑肌细胞(即LAM细胞)过度增殖。LAM细胞与成纤维细胞、淋巴内皮细胞、多种炎性细胞相互作用, 在肺部形成类似于"癌巢"的LAM结节。此外, LAM结节中亦发现存在肥大细胞聚集, 但其功能和机制尚不明确。肥大细胞是一种在组织中驻留的颗粒状造血细胞, 在过敏、哮喘、纤维化和关节炎的病理过程中发挥了关键作用。类胰蛋白酶是丝氨酸蛋白酶, 其为肥大细胞分泌最多的物质之一, 在肺部疾病中可作为成纤维细胞有丝分裂原。该研究分析了LAM细胞与LAM相关成纤维细胞(LAM-associated fibroblasts, LAF)的交互作用, 通过3D球状体共培养评估LAM细胞与肥大细胞迁移之间的关系, 并构建了LAM小鼠同种异体移植瘤模型探究肥大细胞及其分泌的类胰蛋白酶对LAM的影响。结果发现, LAM细胞/LAF共培养诱导LAF分泌多种CXC趋化因子, LAM肺中表达CXC趋化因子受体(CXCRs)的类胰蛋白酶阳性肥大细胞显著增加(P<0....     

血管内皮生长因子-D对淋巴管平滑肌瘤病诊治价值的研究进展

<正>淋巴管平滑肌瘤病(又称淋巴管肌瘤病,lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要发生于育龄期女性的以肺部弥漫囊性病变为主的罕见多系统疾病,以非典型平滑肌样细胞(LAM细胞)在肺组织中过度增殖并出现多发囊腔结构为特征,分为散发的LAM(S-LAM)和合并结节性硬化症的LAM(TSC-LAM)。临床表现为逐渐加重的呼吸困难,病程中可反复发生气胸和乳糜胸,常合并血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)等肺外表现。组织病理学是LAM诊断的金标准,两个标志     

以淋巴管平滑肌瘤病为主要肺部表现的结节性硬化症

结节性硬化症(TSC)又名Bournevilh-Pringh's母斑症、结节性脑硬化综合征.临床以智力低下、癫痫和面部皮脂腺瘤为特征,其发病率约为1/10万,少有高龄者.淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是TSC的主要肺部表现,二者合并出现的概率较低.我们最近收治了1例以LAM为主要肺部表现的TSC患者,现报告如下.     

肺淋巴管肌瘤病的临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病 (LAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识. 方法回顾性分析经治的2例LAM病人并复习文献14例LAM病人的临床资料. 结果经治的2例病人均以呼吸困难为主要症状,肺功能检查均为阻塞性通气功能障碍和弥散功能减低.16例LAM病人中女性15例(94%),男性1例(6%);发病年龄5～69(35±15)岁,13例(81%)为中青年生育期女性.均经肺组织活检病理确诊.主要临床表现为呼吸困难(15例)、咯血(10例)、气胸(7例)、乳糜胸(7例)等.14例行胸部高分辨CT(HRCT)扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.7例行肺功能检查,均有弥散功能减低,5例有肺阻塞性通气功能障碍,2例有混合性通气功能障碍.11例作了动脉血气分析,其中8例表现为低氧血症,5例合并呼吸衰竭.16例病人首次就诊时均被误诊为其他疾病,自首发症状至确诊LAM经历2～276个月,中位数为28个月.6例病人应用安宫黄体酮治疗6～50个月,2例病情稳定,2例病情加重,2例死亡.16例中6例(38%)在症状出现后1.5～26年内因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡. 结论 LAM以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征.安宫黄体酮疗效不理想.探讨病因及寻找有效的疗法是今后研究的重要课题.     

淋巴管平滑肌瘤病治疗的研究进展

<正>淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的、侵及全身多个系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液聚集、腹部肿瘤血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤等有关^[1-3]。该病好发于育龄期女性,由平滑肌样LAM细胞异常增生引起,与结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)基因突变有关^[3]。     

蛋白酶活性传感器能够实时监测淋巴管平滑肌瘤病的治疗反应

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的肺部疾病, 以囊性肺破坏、进行性肺功能下降和肺衰竭为主要特征。LAM的病理特征是肺内异常平滑肌样LAM细胞过度增殖, LAM细胞异常表达多种蛋白酶[主要是基质金属蛋白酶-2(MMP-2)、MMP-9和组织蛋白酶K], 可能直接导致肺结构破坏和囊肿形成。雷帕霉素是LAM患者的主要治疗方法, 但停药后疾病会继续进展。目前, 肺功能检查[如第一秒用力呼气容积(FEV1)]是监测LAM患者疾病负担和治疗反应的标准方法, 但FEV1水平易出现技术变异, 且对治疗的反应较慢, 因此急需定量、准确和快速反应的生物标志物来监测LAM患者疾病进展及治疗预后。基于活性的纳米传感器是一种新兴的生物传感器, 可以检测体内失调的蛋白酶, 并释放一个报告器来提供疾病的泌尿系统读数。由于LAM中存在广泛的蛋白酶调节失调, 该研究开发了一种包括14种肽底物的纳米传感器面板, 将其气管滴注到LAM模型小鼠肺内, 收集尿液进行质谱测定纳米传感器裂解产物, 监测LAM小鼠对雷帕霉素治疗的反应, 通过机器学习区分健康与LAM小鼠、治疗与未治疗小鼠。结果发现, 基于多活性的纳米传感器PP0...     

淋巴管肌瘤病二例

<正>淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、侵及多系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液的聚集、腹部肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)和淋巴管平滑肌瘤等有     

拉米夫定联合干扰素对慢性乙肝的疗效观察

目的:了解拉米夫定(LAM)和干扰素对慢性乙肝的疗效,为慢性乙肝的治疗开辟一条新的途径. 方法: 将HBV DNA和HBeAg均阳性的慢性乙肝患者80例,1∶ 1随机分为两组,即治疗组和对照组. 其中治疗组(LAM 干扰素)为:INFα1b,隔日5 MU,im,及LAM 100 mg/d;对照组(LAM组)为LAM 100 mg/d,口服,共12 mo. 结果: LAM和干扰素(治疗组)对YMDD变异株的治疗作用初步结果明显高于LAM单独作用(对照组)(P＜0.01). 结论: LAM和干扰素联合治疗慢性乙肝的初步结果显示出有较好的疗效,为临床进一步验证提供了科学依据.     

请您参考——肺部囊性病变的高分辨CT鉴别诊断

肺部囊性病变主要分布囊壁囊的大小囊的数量血管有无结节淋巴管肌瘤病(LAM)弥漫薄而均一较小较多显示不清几乎无肺组织细胞增生症X(PLCH)上肺为主,膈顶部较晚受累不规则,可薄可厚大小不一较多动增生脉高,较压早出现肺多有为且形位于态肺不上规叶则,特发性肺间质纤维化(IPF)下肺,胸膜下薄,与网状影并存大小不一多有增生并可以存有,与网状影肺气肿上肺或弥漫性薄较大多血均减管少数量及直径很少囊性支气管扩张布下肺重、按肺叶、段分较厚较大相对少有增生少见(摘自《中国医学论坛报》)请您参考——肺部囊性病变的高分辨CT鉴别诊断~~…     

阿奇霉素联合布地奈德雾化吸入治疗特发性肺间质纤维化临床疗效比较

目的 探讨阿奇霉素联合布地奈德雾化吸入治疗特发性肺间质纤维化(IPF)的临床疗效.方法 选取2013年5月至2016年5月北京市第六医院呼吸科收治的IPF患者82例,按照随机数表法分为治疗组和对照组,各41例.对照组在常规治疗基础上采用布地奈德雾化吸入,治疗组在对照组基础上口服阿奇霉素片,疗程3个月.观察两组患者临床疗效、动脉血氧分压(PaO2)、肺功能指标肺活量占预计值百分比(VC%pred)、1秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%pred)、用力肺活量占预计值百分比(FEV1%pred)、单位肺泡容积的一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO/VA%pred)和治疗期间发生肺感染情况.结果 对照组总有效率为73.2%,与观察组的87.8%比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后治疗组PaO2为(78.47±9.07)mmHg,对照组为(68.43±8.40)mmHg,治疗组显著优于对照组(P<0.05);治疗后对照组与治疗组肺功能参数比较,VC%pred[(64.67±9.87)%vs(70.43±10.38)%]、FEV1%pred[(62.87±10.32)%vs(66.19±13.58)%]、FVC%pred[(66.42±9.34)%vs(73.54±12.48)%]、DLCO/VA%pred[(72.90±9.74)%vs(80.47±12.46)%],两组差异均有统计学意义(P<0.05);治疗期间治疗组有48.8%的患者未发生肺部感染,而对照组为12.2%(P<0.05).结论 阿奇霉素联合布地奈德能明显改善IPF患者气血分析指标、肺功能以及预防肺感染发生,临床疗效确切且不良反应轻.     

不同剂量糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸治疗特发性肺纤维化的研究

目的为探讨特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的治疗新方案,比较静脉推注较大剂量糖皮质激素(80～120 mg/d)联合N-乙酰半胱氨酸与较小剂量糖皮质激素(<80 mg/d)联合N-乙酰半胱氨酸治疗IPF的临床疗效。方法根据标准纳入35例受试者,分为治疗组与对照组。观察用药3个月后2组p(O2)、p(CO2)、FVC%pred、FEV1%pred、VC%pred、TLC%pred、DLCO/VA%pred、症状体征评分、HRCT上磨玻璃影、网格影、蜂窝影、小叶间隔增厚的变化情况及不良反应。结果对比各组用药前后的变化,用药3个月后2组肺功能(FVC%pred、FEV1%pred、VC%pred、TLC%pred、DLCO/VA%pred)及p(O2)较用药前升高,p(CO2)较用药前降低,症状体征较用药前缓解,差异均具有统计学意义(P<0.05);而HRCT用药前后变化无显著性差异(P>0.05)。对比2组用药后的变化,治疗组用药后FVC%pred、VC%pred、DLCO/VA%pred改善优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论与较小剂量糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的治疗方案比较,静脉推注较大剂量糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸短期治疗特发性肺纤维化更能改善FVC%pred、VC%pred及DLCO/VA%pred,缓解总体症状,且在短期内未表现出明显副作用。     

静态肺功能指标评价慢性阻塞性肺疾病患者运动耐力探讨

目的 探讨评估慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者运动耐力的静态肺功能指标。方法 对34例稳定期COPD患者进行常规肺通气功能、弥散功能、肺容量、最大吸气压(MIP)、呼气流速(EFL)受限检测和症状限制递增功率运动试验。结果 第一秒用力呼气容积（FEV1）（r=0.493,P<0.05）、第一秒用力呼气容积占用力肺活量百分比（FEV1/FVC）（r=0.437,P<0.05）、最大分钟通气量（MVV）（r=0.583,P<0.05）、一氧化碳弥散量与肺容量比占预计值百分比（DLCO/VA％pred）（r=0.521,P<0.05）与最大运动功率(WRpeak)呈显著正相关关系,年龄（r=-0.472,P<0.05）和5分法EFL评分（r=-0.477,P<0.05）与最大运动功率呈显著负相关关系。15个变量中只有MVV对COPD患者的运动耐力有显著预测意义。结论 MVV可作为评价COPD患者运动耐力的静态肺功能指标。     

慢性阻塞性肺疾病患者血清CTRP-9 水平 及其临床意义

目的 探讨慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者血清C1q 肿瘤坏死因子相关蛋白9（CTRP-9） 水平及其临床意义。方法 选取2016 年10 月—2017 年10 月罗定市人民医院就诊的90 例COPD 稳定期 患者作为观察组,另选取同期于该院体检的90 例健康居民作为对照组。分别采集两组血浆标本,应用酶联 免疫吸附试验法测定两组血清CTRP-9 水平,采用肺功能仪测量两组第1 秒用力呼气容积占预计值百分比 （FEV1%pred）,并分析两组评价指标的相关性。结果 观察组血清CTRP-9 水平高于对照组（P<0.05）;观 察组FEV1%pred 低于对照组（P <0.05）;Pearson 相关性分析结果显示,观察组血清CTRP-9 水平与患者肺 功能指标FEV1%pred 呈负相关（r =-0.803,P =0.004）。结论 CTRP-9 在COPD 患者血清中呈高表达,且 其表达水平与患者肺功能存在相关性。     

慢性阻塞性肺疾病急性加重期患者血清 sTREM-1、suPAR、sICAM-1 水平 及与病情程度的相关性

目的 探讨慢性阻塞性肺疾病急性加重期（AECOPD）患者血清可溶性髓细胞触发受体-1 （sTREM-1）、可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体（suPAR）、可溶性细胞间黏附分子-1（sICAM-1）水 平及与病情程度的相关性。方法 选取2018 年1 月—2019 年8 月浙江省立同德医院收治的AECOPD 患者 68 例作为AECOPD 组。另取同期该院42 例COPD 患者作为COPD 组,42 例健康体检者作为对照组。检 测3 组一秒用力呼气容积（FEV1）,并计算第一秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%pred）。采用酶联免 疫吸附试验检测3 组血清sTREM-1、suPAR、sICAM-1 水平。分析AECOPD 组血清sTREM-1、suPAR、 sICAM-1 与FEV1%pred 的相关性。结果 3 组血清sTREM-1、suPAR、sICAM-1 水平比较,经方差分析,差 异均有统计学意义（P <0.05）;COPD 组和AECOPD 组高于对照组（P <0.05）。AECOPD 组高于COPD 组 （P <0.05）。Pearson 相关性分析显示,AECOPD 患者血清sTREM-1、suPAR、sICAM-1 与FEV1%pred 均呈 负相关（r =-0.868、-0.911 和-0.908,P <0.05）。结论 AECOPD 患者血清sTREM-1、suPAR、sICAM-1 水平升高,且其水平越高,FEV1%pred 越低。sTREM-1、suPAR、sICAM-1 可以作为早期诊断AECOPD 病 情程度的指标。     

FEV1%预计值与BODE指数在COPD临床评价中的价值

目的比较BODE指数及第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%预计值)在慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者临床评价中的作用。方法对2010年3月至2011年3月在武汉市中心医院呼吸内科就诊的89例COPD患者的身高、体重(计算体重指数),肺功能指标,呼吸困难程度(MMRC)和运动耐力进行测定。分析FEV1%预计值和BODE指数分别与吸烟指数、6min步行实验及COPD急性加重(AECOPD)住院次数之间的关系;并分析农村和城市COPD患者FEV1%预计值和BODE指数分别与6min步行实验和COPD急性加重住院次数的关系。结果吸烟指数与FEV1%预计值和BODE指数均无相关性(P>0.05)。FEV1%预计值与6min步行实验呈正相关(r=0.593 3,P<0.01);FEV1%预计值与COPD急性加重住院次数呈负相关(r=-0.325 2,P<0.01)。BODE指数与6min步行实验呈明显的负相关(r=-0.777 5,P<0.01);BODE指数与COPD急性加重住院次数呈正相关(r=0.514 2,P<0.01)。在COPD分级中度的患者中,FEV1%预计值在城市和农村患者之间有显著性差异,而BODE指数在城市和农村患者之间无显著性差异。在COPD分级重度的患者中亦得出相同的结果。结论 FEV1%预计值和BODE指数均能够评价COPD患者的病情严重程度,但以BODE指数的判断更为全面及准确。     

小儿风湿病相关间质性肺疾病患者血清KL-6、LN、MMP-7 水平及其临床意义

目的 探讨小儿风湿病相关间质性肺疾病患者血清涎液化糖链抗原-6（KL-6）、层粘连蛋白（LN） 及基质金属蛋白酶-7（MMP-7）水平及其临床意义。方法 回顾性分析2017年5月—2019年5月河北医科大学 附属河北省儿童医院收治的风湿病患儿78例作为风湿病组,选取同期该院收治的风湿病相关间质性肺疾病患儿60 例作为间质性肺疾病组,同期该院体检的72例健康小儿作为健康组。比较3组血清KL-6、LN、MMP-7水平; 比较风湿病相关间质性肺疾病活动期与非活动期患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平;比较风湿病相关间质性肺 疾病活动期与非活动期患儿肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、第1秒钟用力呼吸容积（FEV1）及肺一氧化碳弥散 量（DLCO）;分析风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平与VC、FVC、FEV1、DLCO的相 关性。结果 间质性肺疾病组和风湿病组血清KL-6、LN、MMP-7水平高于健康组（P <0.05）,且间质性肺疾 病组高于风湿病组（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病活动期患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平高于非活动 期（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平分别与类风湿关节炎疾病活动度评 分（DAS28） 呈正相关（r =0.749、0.826 和0.728,均P =0.000）。风湿病相关间质性肺疾病活动期患儿VC、 FVC、FEV1、DLCO低于非活动期（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平分 别与VC、FVC、FEV1、DLCO 呈负相关（KL-6：r =-0.846、-0.829、-0.715 和-0.731, 均P =0.000;LN： r =-0.853、-0.796、-0.752 和-0.814,均P =0.000;MMP-7：r =-0.827、-0.814、-0.722和-0.743,均P = 0.000）。结论 风湿病和风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平升高,检测上述指标有助 于早期发现风湿病和风湿病相关间质性肺疾病。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平与 肺功能指标相关。     

混合性通气障碍稳定期COPD患者肺弥散功能和肺毛细血管床容量的变化

目的探讨表现为混合性通气障碍的稳定期慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者肺弥散功能和肺毛细血管床容量的变化情况及可能的病理生理影响因素。方法选择呈混合性通气障碍的稳定期COPD患者为COPD组,用体描箱测定其肺通气功能、肺容量和肺弥散功能,并设正常对照组。测定用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV1）、最大通气量（MVV）、肺活量（VC）、肺总量（TLC）、残气量（RV）、肺泡气量（VA）、一氧化碳弥散量（DLCO）、肺膜弥散量（DMCO）及肺毛细血管床容量（Vc）。采用SPSS 14.0统计软件数据作t检验进行统计分析,并就DLCO%pred、DMCO%pred及Vc%pred与各通气容量指标进行相关分析。结果 COPD组患者肺通气功能、肺容量及肺弥散功能指标与正常对照组比较差异均有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）。但COPD组患者的FVC、VC、VA及DMCO实测值占预计值百分比的平均值均在66%以上;TLC%pred平均值较正常上限稍高;而FEV1、MVV、DLCO及Vc实测值占预计值百分比的平均值异常偏低,在36%～44%之间;RV%pred平均值则异常偏高,达到188%。DLCO%pred、DMCO%pred及Vc%pred与FEV1%pred、FEV1/FVC、TLC%pred、RV%pred、RV/TLC及VA%pred等通气容量指标存在明显相关性。结论表现为混合性通气障碍的COPD患者多处于疾病中后期,肺毛细血管床严重受损,肺毛细血管床容量显著下降,以及严重的气体分布不均和通气/血流比例失调,其弥散功能的下降首先源自Vc的减低,由于Vc的减低从而导致DLCO、DMCO也随之呈不同程度的下降。     

慢性阻塞性肺疾病急性加重期患者抵抗素与肺功能相关性研究

目的 通过测定慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)患者血浆抵抗素水平,探讨其与肺功能的相关性.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定46例AECOPD患者和40例正常对照者(NC)血清抵抗素及肺功能,分析相关因素.结果 AECOPD组患者的血清抵抗素及肺通气功能指标与对照组比较差异均有统计学意义(P＜0.05).单因素直线相关分析显示,AECOPD患者血清抵抗素水平与FEV1.0、FEV1.0％预计值、FEV1/FVC显著相关(r值分别为0.359、0.308、0.457、0.689),与BMI无显著相关性.多元逐步回归分析表明,影响患者血清抵抗素的主要因素是FEV1.0、FEV1.0％预计值.结论 对于AECOPD患者,抵抗素参与机体炎症反应,其水平升高是肺组织慢性损伤、功能降低的重要原因.     

机械压力敏感性通道蛋白表达水平与COPD患者气道重塑的关联性分析

目的: 探讨机械压力敏感性瞬时受体电位C1蛋白(TRPC1)在慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者支气管上皮细胞中的表达情况,阐述TRRC1蛋白参与COPD气道重塑的分子机制。方法: 选择欲行纤维支气管镜检查的患者64例作为非手术组,根据COPD诊治指南分为轻中度COPD患者(COPD组)40例和无气道慢性炎症性疾病患者(对照组)24例。分别检测第1秒用力呼气容积/用力肺活量(FEV₁/FVC)和其实测值占预计值百分比(FEV₁%pred);在纤维支气管镜引导下得到肺泡灌洗液(BALF),采用ELISA法测定BALF中TRPC1、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)和转化生长因子-β₁(TGF-β₁)的表达水平;分析BALF中TRPC1表达量与FEV₁%pred、FEV₁/FVC、MMP-9及TGF-β₁表达水平的相关性。选取行肺叶切除术患者的肺组织标本17例作为手术组,其中COPD组8例和对照组(无慢性气道炎症性疾病)9例。高分辨CT下测量同一部位支气管重塑指标,测定壁厚与外径比率(TDR%)、气道壁面积占总横截面积比(WA%),对比气道结构变化。免疫组织化学法检测TRPC1蛋白在人支气管上皮细胞中的分布特点,采用Imagepro-plus 6.0软件比较COPD组与对照组气道上皮细胞中TRPC1蛋白的表达差异,Western blotting法测定TRPC1表达水平。分析气道支气管上皮细胞中TRPC1表达水平与TDR%和WA%的相关性。结果: 非手术组患者肺功能,与对照组比较,COPD组患者FEV1%pred和FEV1/FVC均下降(P<0.05),TRPC1、MMP-9和TGF-β₁表达水平升高(P<0.05)。偏相关分析,COPD组TRPC1表达水平与FEV₁%pred(r=-0.34,P=0.002)和FEV₁/FVC(r=-0.38,P=0.004)呈负相关关系,与MMP-9(r=0.36,P=0.004)和TGF-β₁(r=0.61,P=0.002)表达水平呈正相关关系。手术组组织标本中TRPC1蛋白主要分布于支气管上皮细胞腔内侧,表达于柱状细胞或杯状细胞胞浆内;其中COPD组累积光密度(IOD)/面积(area)比值高于对照组(P<0.05);Western blotting法检测,COPD组支气管黏膜上皮内TRPC1蛋白表达水平高于对照组(P<0.05)。偏相关分析,COPD组TRPC1表达水平与TDR%(r=0.59,P=0.002)和WA%(r=0.60,P=0.002)呈正相关关系。结论: COPD患者支气管黏膜上皮细胞中TRPC1被激活并高水平表达,并与肺功能受损程度、气道重塑相关因子表达水平呈正相关关系,说明感知压力的TRPC1通道可促进COPD的发生发展。