低水平铅暴露与儿童神经行为发育

本文主要从孕期铅暴露对婴儿神经行为发育的影响和儿童铅暴露有无安全界限两大研究热点对低水平铅暴露与儿童神经行为发育的关系进行综述,一方面强调了孕期铅暴露防治的重要性,另一方面指出由于无证据证明在血铅水平与认知功能之间存在安全界限,因此有必要重新审视CDC和WHO所警示的铅中毒界限,同时对儿童铅中毒的防治提出前瞻性设想。     

小儿人类免疫缺陷病毒相关性肾病

自1982年报道了首例儿童艾滋病(AIDS)后,愈来愈多的婴儿和儿童被发现感染人类免疫缺陷病毒(HIV)并死于AIDS,国外的流行病学研究表明HIV感染已成为导致1～4岁儿童死亡的第4大病因[1].     

儿童人类免疫缺陷病毒/艾滋病的治疗

在过去的 15年 ,儿童人类免疫缺陷病毒 (humanimmun odeficiencyvirus,HIV)治疗策略有了很大变化 ,从单一用药发展到 3类抗逆转录病毒药物的联合治疗。高效抗逆转录病毒治疗 (highactiveanti retroviraltherapy ,HAART)俗称“鸡尾酒疗法” ,是指抗HIV药物的联合治疗 ,包括蛋白酶抑制剂(proteaseinhibitor ,PI)在内的 2种或多种药物的联合应用[1,2 ] 。联合用药比单一用药更能迅速有效地控制HIV复制 ,减少剂量及毒副作用 ,防止耐药株产生。虽然儿童与成人HIV感染的发病机制及抗逆转录病毒药物应用的病毒学及免疫学原则是相似的 ,但对…     

Citrin缺陷病患儿体格和神经心理发育状况

目的 探讨Citrin缺陷病（Citrin deficiency,CD）患儿的体格和神经心理发育情况。 方法 选择2010年8月至2015年8月于暨南大学附属第一医院就诊,经SLC25A13基因分析确诊的93例CD患儿（年龄：1.9~59.8个月）为研究对象,对其出生情况、体格生长及神经心理发育指标进行回顾性分析。其中7例患儿1岁内及1岁后各做过1次体格测量及神经心理发育评估,故共纳入100例次进行分析。 结果 93例患儿中,生长发育落后发生率为25%（23例）,小于胎龄儿比例为47%（44例）。生长迟缓、低体重、消瘦、超重及小头畸形发生率分别为23%（23例次）、14%（14例次）、4%（4例次）、8%（8例次）、9%（9例次）。神经心理发育迟缓率为25%（25例次）,适应性、大运动、精细动作、语言、个人社交5个能区发育迟缓率分别为7%（7例次）、15%（15例次）、7%（7例次）、9%（9例次）、7%（7例次）。 结论 CD患儿存在体格及神经心理发育落后,建议对其体格及神经心理发育进行定期评估。     

人类免疫缺陷病毒感染儿童疫苗接种情况调查

目的 了解人类免疫缺陷病毒（HIV）感染患儿这一特殊群体疫苗接种情况。方法 对截至2016年12月31日,在国家艾滋病综合防治信息系统中,现住址为湖南省、确诊HIV感染时年龄在15岁以下、可随访到的HIV感染患儿148例进行问卷调查,了解其疫苗接种、HIV感染诊断及相关疾病诊断治疗情况。结果 148例HIV感染患儿中,男70例（47.3%）,女78例（52.7%）;140例（8例拒答）知晓确诊感染HIV时的年龄为3.8（0.2~14.8）岁;感染来源为母婴传播133例（91.7%）,血液传播1例（0.7%）,不详14例（9.5%）;129例（87.2%）接受抗病毒治疗,未治疗19例（12.8%）。乙肝疫苗、卡介苗、脊灰减毒活疫苗、百白破三联疫苗接种率相对较高（70.9%~77.7%）,但远低于全国水平（≥ 97%）,后续疫苗的接种率随患儿年龄增长逐步降低。患儿接种疫苗后无严重不良反应。结论 国内儿童HIV感染途径主要是母婴传播,HIV感染儿童诊断延迟明显,疫苗接种率低,需要加强HIV感染患儿的早诊断、早治疗及疫苗接种,提高患儿生存质量。     

人类免疫缺陷病毒的母婴传播与预防

自 198 1年美国首次报道艾滋病 (acquiredimmunodefi ciencysyndrome ,AIDS)以来 ,AIDS已给人类带来了巨大灾难。在过去 2 0年内 ,约有 12 0 0万人被AIDS夺去生命 ,其中30 0万为儿童[1] 。据联合国艾滋病控制规划署和世界卫生组织估计 ,至 2 0 0 1年底超过 10 0万儿童感染HIV。     

重视儿童人类免疫缺陷病毒感染和艾滋病的防治

198 1年发现首例人类免疫缺陷病毒 1(humanimmunod eficiencyvirustype 1,HIV 1)感染 ,即获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS ,艾滋病 ) ,至今该病在全世界 190多个国家和地区迅速传播流行 ,2 0 0 2年已有36 0 0万人被HIV 1感染。联合国艾滋病规划署公布的全球艾滋病最新报告显示 2 0 0 2年新发病人数达 5 0 0万例 ,已有30 0万人死于艾滋病。 2 0 0 2年亚太地区感染人数达 72 0万 ,其中艾滋病病人 97万 ,比 2 0 0 1年增长 10 %。估计到 2 0 10年全球艾滋病病人将达到 4 5 0 0万例 ,其中 4 0 %在亚洲和太平洋…     

儿童人类免疫缺陷病毒相关性血小板减少性紫癜—附2例报告

目的通过两例人类免疫缺陷病毒相关免疫性血小板减少性紫癜(HIV-ITP)特点的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识。方法临床病历分析及文献复习。结果2例儿童分别经输血感染HIV后5年和7年后出现血小板减少性紫癜(ITP)的症状,经相关检测确诊为HIV-ITP,经丙球冲击及激素治疗好转,但很快复发。结论ITP是HIV病人常见的血液系统表现,也常是HIV的首发症状之一,抗ITP治疗短期有效,长期疗效不佳,彻底治愈困难。     

儿童人类免疫缺陷病毒相关性血小板减少性紫癜-附2例报告

目的 通过两例人类免疫缺陷病毒相关免疫性血小板减少性紫癜（HIV-ITP）特点的临床总结及相关文献复习，提高对本病的认识。方法 临床病历分析及文献复习。结果2例儿童分别经输血感染HIV后5年和7年后出现血小板减少性紫癜（ITP）的症状，经相关检测确诊为HIV-ITP，经丙球冲击及激素治疗好转，但很快复发。结论 ITP是HIV病人常见的血液系统表现，也常是HIV的首发症状之一，抗ITP治疗短期有效，长期疗效不佳，彻底治愈困难。     

Cognitive assessment of human immunodeficiency virus-exposed children.

OBJECTIVE--To determine (1) the level of impairment in cognitive and motor functioning in human immunodeficiency virus (HIV)-exposed and HIV-infected preschool and school-age children; (2) cognitive strengths and weaknesses that characterize HIV-infected children; and (3) potential contributions of serostatus, neurologic impairment, and prenatal drug-exposure to cognitive functioning. DESIGN--Cross-sectional, single-blind study. SETTING--Pediatric neurology clinic at a large metropolitan hospital in New York, NY. PARTICIPANTS--Forty-one HIV-infected and eight seroreverter school-age children. INTERVENTIONS--The McCarthy Scales of Children's Abilities were administered to all children, as was the Neurologic Examination for Children. MEASUREMENTS/MAIN RESULTS--The obtained mean of the sample on the McCarthy Scales' General Cognitive Index was in the Borderline range, with 44% of the subjects scoring in the Mentally Retarded range. The most severe cognitive deficits were found on the Quantitative, Verbal, and Memory scales (Borderline range). Children infected with HIV with neurologic impairment performed significantly worse than did seroverters and neurologically normal HIV-infected children. There were no significant differences in cognitive functioning due to gender, ethnicity, and prenatal drug exposure. CONCLUSIONS--Cognitive deficits were detected in HIV-infected and seroreverted children. The presence of neurologic dysfunction in HIV-infected children markedly intensified these deficits.     

晚期早产儿和早期足月儿1岁时神经心理发育水平的随访研究

目的 探讨晚期早产儿和早期足月儿1岁时的神经心理发育水平。方法 选择矫正年龄为1岁的1 257名儿童为研究对象。根据其出生时胎龄分为4组：早期早产儿（胎龄28~33⁺⁶周）、晚期早产儿（胎龄34~36⁺⁶周）、早期足月儿（胎龄37~38⁺⁶周）及完全足月儿（胎龄39~41⁺⁶周）。采用Gesell发展量表评估其神经心理发育水平,比较各组儿童在1岁时神经心理发育状况。结果 4组儿童1岁时5大能区（适应性、大运动、精细动作、语言、个人社交）发育商的差异均有统计学意义（P < 0.05）,且均表现为完全足月儿 > 早期足月儿 > 晚期早产儿 > 早期早产儿的趋势（P < 0.05）;各能区发育迟缓率也均表现为完全足月儿最低,早期早产儿最高（P < 0.05）。与完全足月儿相比,早期足月儿适应能力发育落后的风险增加（OR=1.796,P < 0.05）;晚期早产儿适应能力和精细动作发育落后的风险较高,OR值分别为2.651、2.679（P < 0.05）;早期早产儿适应能力、精细动作和个人社交能力发育落后的风险较高,OR值分别为4.069、3.710、3.515（P < 0.05）。结论 儿童1岁时神经心理发育落后的风险随出生胎龄的增加而降低,呈现剂量反应效应。早期足月儿和晚期早产儿仍然存在不同程度的发育落后,应重视早期足月儿和晚期早产儿的保健随访。     

Williams综合征儿童早期运动发育特征

目的 分析Williams综合征(Williams syndrome,WS)儿童的早期运动发育情况,为临床早期干预提供依据。方法 对2018年9月至2021年8月间59例0～24月龄的WS儿童的临床资料进行回顾性分析,其中男40例,女19例。根据Peabody运动发育量表(Peabody Developmental Motor Scale Ⅱ)测试结果,分析不同年龄患儿的运动发育情况。结果 男女儿童月龄和运动商的比较差异均无统计学意义(P>0.05)。<6月龄组、6～<12月龄组、12～<18月龄组和18～24月龄组的粗大运动商分别为94±5、78±11、71±8、63±8,精细运动商分别为94±5、80±10、74±9、65±9,粗大运动商和精细运动商随着月龄增长逐渐下降(P<0.05)。<6月龄组、6～<12月龄组、12～<18月龄组和18～24月龄组的粗大运动发育异常率分别为0%、53%、87%、93%,精细运动发育异常率分别为0%、47%、67%、93%,粗大运动和精细运动发育异常率均随月龄增长而上升(P<0.05)。结论 ...     

糖皮质激素治疗对细支气管炎患儿长期生长发育的影响北大核心CSCD

目的探究糖皮质激素治疗对细支气管炎患儿生长发育的影响。方法回顾性选取2017年2月至2018年3月经糖皮质激素治疗的细支气管炎患儿143例为研究对象。收集患儿初次入院时身高、体重、病程、诊疗方案等病史资料。在治疗3年后测量患儿体格发育指标,并对患儿生长发育情况进行Z评分;同时检测患儿骨钙素、血清磷、胰岛素样生长因子1等指标水平。结果细支气管炎患儿经糖皮质激素治疗3年后的生长迟缓和肥胖的比例均高于治疗前(P<0.05);糖皮质激素使用时间≥29 d患儿肥胖比例高于<29 d(P<0.05);治疗期间是否雾化对患儿生长发育情况无影响(P>0.05)。相较于生长发育迟缓患儿,发育正常患儿的血清磷和胰岛素样生长因子-1水平均较高(P<0.05)。结论使用糖皮质激素治疗细支气管炎患儿会对其长期生长发育造成不良影响。     

儿童原发免疫缺陷病72例临床分析

目的了解儿童原发免疫缺陷病的临床特点。方法回顾分析2000-10—2006-10在北京儿童医院病房收治的原发免疫缺陷病患儿的临床资料。结果72例原发免疫缺陷患儿中以抗体缺陷为主的免疫缺陷病41例(57·0%),联合免疫缺陷病16例(22·2%),吞噬细胞数量和(或)功能缺陷8例(11·1%),以T细胞缺陷为主的免疫缺陷病4例(5·6%),定义明确的免疫缺陷综合征3例(4·2%)。其共同特点为反复的、严重的、持久的感染,但病因不同,又有其各自的特点。如寻常变异型免疫缺陷病病史长者易合并肝脾大及关节炎。严重联合免疫缺陷病发病年龄小,病死率高,除呼吸道感染外,迁延性腹泻较多见;而慢性肉芽肿病以反复的皮肤、淋巴结脓肿及易发生卡介苗播散性疾病为特点。结论原发免疫缺陷病以抗体缺陷为主。部分类型有其独有特点,根据症状、体征可进行相应的检查以明确诊断。约1/4患儿有阳性家族史,对此类患儿应慎重预防接种,以免为患儿造成不必要的痛苦。目前原发免疫缺陷病患儿管理仍极不完善,大量患儿失访或放弃治疗,形势严峻,亟待改善。